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Naturgeschichte von angeborenen Herzfehlern
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Der natürliche Verlauf der angeborenen Herzfehler ist anders. Für Kinder von 2-3 Wochen hypoplastisches Linksherzsyndrom, Atresie oder Lungenarterie (mit intaktem Vorhofseptums) sind selten, aufgrund der hohen Frühletalität in diesem Laster. Die Gesamtsterblichkeit bei angeborenen Herzfehlern ist hoch. Am Ende der ersten Woche sterben 29% der Neugeborenen bis zum Ende des ersten Monats - 42%, im Jahr - 87% der Kinder. Mit modernen Möglichkeiten der Herzchirurgie können fast alle Neugeborenen mit Herzfehlern die Operation durchführen. Nicht alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern benötigen jedoch sofort nach der Erkennung eines "Herzproblems" eine operative Behandlung. Bei 23% der Kinder mit Verdacht auf angeborene Fehlbildung haben Veränderungen im Herzen vorübergehenden Charakter oder sind im Allgemeinen nicht vorhanden, und die Ursache der Störung ist extrakardiale Pathologie. Einige Kinder werden wegen geringfügiger anatomischer Störungen nicht operiert, oder umgekehrt wegen der Unfähigkeit, den Makel vor dem Hintergrund einer schweren nicht-kardialen Pathologie zu korrigieren. Um die Taktik der Behandlung zu bestimmen, werden alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern in drei Gruppen unterteilt:
- Patienten, die eine Operation wegen eines angeborenen Herzfehlers durchführen müssen (52%);
- Patienten, bei denen wegen geringfügiger hämodynamischer Störungen keine Operation durchgeführt wird (etwa 31% der Kinder);
- Patienten mit inkontiniertem angeborenem Herzfehler oder körperlich inoperablem Zustand (etwa 17% der Kinder).
Vor dem Arzt, der zuerst einen angeborenen Herzfehler vermutete, gibt es folgende Aufgaben.
- Feststellung von Symptomen, die auf eine kongenitale Fehlbildung hinweisen.
- Durchführung einer Differentialdiagnose mit anderen Erkrankungen, begleitet von einem ähnlichen Krankheitsbild.
- Bestimmung der Dringlichkeit der fachärztlichen Konsultation (Kardiologe, Herzchirurg).
- Die Durchführung nach den Aussagen der pathogenetischen Therapie, meistens - die Behandlung der Herzmangelhaftigkeit.
Es gibt mehr als 90 Varianten von angeborenen Herzfehlern und viele ihrer Kombinationen.
Überleben bei angeborenen Herzerkrankungen wird durch die folgenden Faktoren bestimmt.
- Anatomo-morphologische Schwere, d.h. Art der Pathologie. Es gibt mehrere prognostische Gruppen:
- angeborene Herzkrankheit mit einer relativ günstigen Ergebnis - persistierender Ductus arteriosus, die ventrikuläre Defekte und Vorhofscheidewand, Pulmonalarterienstenose (natürliche Sterblichkeit im ersten Lebensjahr für diese Mängel sind 8-11%);
- Fallot-Tetralogie (natürliche Sterblichkeit 24-36% im ersten Lebensjahr);
- komplexe angeborene Herzfehler - linksventrikuläre Hypoplasie, pulmonale Atresie, ein gemeinsamer arterieller Stamm (die natürliche Mortalität für diese Laster liegt zwischen 36-52 und 73-97%).
- Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Manifestation des Defekts (das Auftreten von klinischen Anzeichen von hämodynamischen Störungen).
- Das Vorhandensein anderer (extrakardialer) Entwicklungsanomalien (Erhöhung der Mortalitätsrate bei einem Drittel der Kinder mit angeborenen Herzfehlern auf 90%).
- Körpergewicht bei der Geburt und Frühgeburtlichkeit.
- Alter zum Zeitpunkt der Korrektur des Fehlers, d.h. Schwere und Grad der hämodynamischen Veränderungen, insbesondere der Grad der pulmonalen Hypertonie.
- Art und Variante der kardiochirurgischen Intervention.