Natürlicher Verlauf einer angeborenen Herzerkrankung

Der natürliche Verlauf angeborener Herzfehler variiert. Bei Kindern im Alter von zwei bis drei Wochen sind ein hypoplastisches Linksherzsyndrom oder eine Pulmonalatresie (mit intaktem Vorhofseptum) selten, was mit einer hohen Frühmortalität bei diesen Defekten einhergeht. Die Gesamtmortalitätsrate bei angeborenen Herzfehlern ist hoch. Bis zum Ende der ersten Woche sterben 29 % der Neugeborenen, bis zum Ende des ersten Monats 42 %, bis zum Jahr 87 % der Kinder. Mit den heutigen Möglichkeiten der Herzchirurgie können fast alle Neugeborenen mit Herzfehlern operiert werden. Allerdings benötigen nicht alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern unmittelbar nach der Feststellung eines „Herzproblems“ eine chirurgische Behandlung. Bei 23 % der Kinder mit Verdacht auf angeborene Defekte sind die Veränderungen am Herzen vorübergehend oder fehlen ganz, und die Ursache der Erkrankung ist eine extrakardiale Pathologie. Einige Kinder werden aufgrund geringfügiger anatomischer Anomalien oder umgekehrt aufgrund der Unmöglichkeit, den Defekt vor dem Hintergrund einer schweren extrakardialen Pathologie zu korrigieren, nicht operiert. Um die Behandlungstaktik festzulegen, werden alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern in drei Gruppen eingeteilt:

• Patienten, die wegen eines angeborenen Herzfehlers operiert werden müssen und dies auch möglich ist (52 %);
• Patienten, bei denen aufgrund geringfügiger hämodynamischer Störungen keine Operation angezeigt ist (etwa 31 % der Kinder);
• Patienten mit nicht korrigierbaren angeborenen Herzfehlern oder aufgrund somatischer Erkrankungen nicht operierbaren Herzfehlern (etwa 17 % der Kinder).

Bei dem ersten Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler stehen einem Arzt folgende Aufgaben bevor.

• Feststellung von Symptomen, die auf einen Geburtsfehler hinweisen.
• Durchführung einer Differentialdiagnostik bei anderen Erkrankungen mit ähnlichem Krankheitsbild.
• Feststellung der Dringlichkeit einer Facharztkonsultation (Kardiologe, Herzchirurg).
• Durchführung einer pathogenetischen Therapie nach Indikation, am häufigsten - Behandlung von Herzinsuffizienz.

Es gibt mehr als 90 Arten angeborener Herzfehler und viele Kombinationen davon.

Das Überleben bei angeborenen Herzfehlern wird durch die folgenden Faktoren bestimmt.

• Anatomischer und morphologischer Schweregrad, d. h. Art der Pathologie. Es werden mehrere prognostische Gruppen unterschieden:
  • angeborene Herzfehler mit relativ günstigem Ausgang - offener Ductus arteriosus, interventrikuläre und interatriale Septumdefekte, Pulmonalarterienstenose (die natürliche Sterblichkeit im ersten Lebensjahr mit diesen Defekten beträgt 8-11 %);
  • Fallot-Tetralogie (natürliche Sterblichkeit im ersten Lebensjahr beträgt 24–36 %);
  • komplexe angeborene Herzfehler – Hypoplasie des linken Ventrikels, Pulmonalatresie, gemeinsamer Arterienstamm (die natürliche Sterblichkeit bei diesen Defekten liegt zwischen 36–52 und 73–97 %).
• Das Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Manifestation des Defekts (Auftreten klinischer Anzeichen einer hämodynamischen Beeinträchtigung).
• Das Vorhandensein anderer (extrakardialer) Entwicklungsanomalien (erhöht die Sterblichkeit bei einem Drittel der Kinder mit angeborenen Herzfehlern auf bis zu 90 %).
• Geburtsgewicht und Frühgeburt.
• Alter zum Zeitpunkt der Defektkorrektur, also Schwere und Grad der hämodynamischen Veränderungen, insbesondere Grad der pulmonalen Hypertonie.
• Art und Variante der Herzchirurgie.