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Klassifizierung von angeborenen Herzkrankheiten
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Es gibt mehrere Klassifikationen angeborener Herzfehler: die Klassifikation der Herzerkrankungen bei Kindern (WHO, 1970) mit den in den USA verwendeten SNOP-Codes (Systematische Nomenklatur der Pathologie) und mit den ISO-Codes der International Society of Cardiology; die Klassifikation angeborener Herz- und Gefäßfehler (WHO, 1976), die einen Abschnitt „Angeborene Anomalien (Fehlbildungen)“ mit den Überschriften „Anomalien des Bulbus cordis und Anomalien des Verschlusses der Herzscheidewand“, „Andere angeborene Anomalien des Herzens“, „Andere angeborene Anomalien des Kreislaufsystems“ enthält.
Die Erstellung einer einheitlichen Klassifikation angeborener Herzfehler ist aufgrund der Vielzahl der zugrunde liegenden Defektarten und Prinzipien mit gewissen Schwierigkeiten verbunden. Das AN Bakulev Forschungszentrum für Herz-Kreislauf-Chirurgie hat eine Klassifikation entwickelt, in der angeborene Herzfehler unter Berücksichtigung anatomischer Merkmale und hämodynamischer Störungen verteilt werden. Die vorgeschlagene Klassifikation ist für die praktische Tätigkeit eines Arztes geeignet. In dieser Klassifikation werden alle Defekte in drei Gruppen eingeteilt.
- Angeborene Herzfehler vom blassen Typ mit arteriovenösem Shunt, also mit Blutfluss von links nach rechts: Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, offener Ductus arteriosus (Botallo-Gang).
- Angeborene Herzfehler vom blauen Typ mit venoarteriellem Shunt, also mit Umleitung des Blutes von rechts nach links: komplette Transposition der großen Gefäße, Fallot-Tetralogie.
- Angeborene Herzfehler ohne Shunt, jedoch mit Behinderung des Blutauswurfs aus den Herzkammern (Stenose der Pulmonalarterie und Aorta, Aortenisthmusstenose).
Es gibt auch angeborene Herzfehler, die hinsichtlich ihrer hämodynamischen Eigenschaften keiner der drei vorgestellten Gruppen zugeordnet werden können. Dies sind Defekte ohne Blutshunt und ohne Stenose: angeborene Herzklappeninsuffizienz, Anomalie der Entwicklung der Ebstein-Trikuspidalklappe, korrigierte Transposition der großen Gefäße. Zu den häufigen Fehlbildungen der Koronargefäße gehören der abnorme Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie und einige andere.
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