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Myeloproliferative Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Myeloproliferative Erkrankungen sind durch eine abnorme Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zelllinien oder Bindegewebselemente gekennzeichnet. Zu dieser Gruppe von Erkrankungen gehören die essentielle Thrombozythämie, die Myelofibrose, die Polycythaemia vera und die chronische myeloische Leukämie. Manche Hämatologen rechnen auch die akute Leukämie (insbesondere die Erythroleukämie) und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in diese Gruppe ein. Die meisten Hämatologen sind jedoch der Ansicht, dass sich diese Erkrankungen deutlich unterscheiden, und rechnen sie daher nicht in diese Gruppe ein.
[ Symptome myeloproliferative Erkrankungen
Jede dieser Erkrankungen weist ihre eigenen Besonderheiten oder ihren Ursprungsort auf. Trotz einiger Gemeinsamkeiten weist jede Erkrankung dieser Gruppe recht charakteristische klinische Manifestationen und Verlaufsformen auf und geht mit bestimmten Laborveränderungen einher. Obwohl das klinische Bild von der Proliferation einer einzelnen Zelllinie dominiert sein kann, wird jede der myeloproliferativen Erkrankungen in der Regel durch die klonale Proliferation einer pluripotenten Stammzelle verursacht, die zu unterschiedlich ausgeprägten Störungen der Proliferation von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozytenvorläuferzellen im Knochenmark führt. Dieser abnorme Klon produziert jedoch keine Knochenmarkfibroblasten. Myeloproliferative Erkrankungen, insbesondere die chronische myeloische Leukämie, führen manchmal zur Entwicklung einer akuten Leukämie. Kürzlich wurde beschrieben, dass eine abnorme JAK2-Tyrosinkinase (die normale Tyrosinkinase ist an der Knochenmarkreaktion auf Erythropoietin beteiligt) zur Entwicklung von Polycythaemia vera, essentieller Thrombozytose und Myelofibrose beitragen kann.
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