Myeloproliferative Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Myeloproliferative Erkrankungen sind durch eine Verletzung der Proliferation von einer oder mehreren hämopoetischen Zelllinien oder Bindegewebselementen gekennzeichnet. Diese Gruppe von Erkrankungen umfasst essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose, echte Polyzythämie und chronische myeloische Leukämie. Einige Hämatologen schließen auch akute Leukämie (insbesondere Erythroleukämie) und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in dieser Gruppe ein; Die meisten Hämatologen glauben jedoch, dass diese Krankheiten signifikant unterschiedlich sind und sie nicht in die betrachteten Gruppen einbeziehen.
[Symptome myeloproliferative Erkrankungen
Jede dieser Krankheiten hat ihre eigenen charakteristischen Merkmale oder ihren Herkunftsort. Trotz einiger gemeinsamer Eigenschaften hat jede Erkrankung dieser Gruppe die ziemlich charakteristischen klinischen Erscheinungsformen, die Merkmale des Ablaufes und wird von einigen Veränderungen des Labors begleitet. Obwohl das klinische Bild der Proliferation einer einzelnen Zelllinie dominieren kann, verursacht jeder von myeloproliferativen Erkrankungen häufig durch eine klonale Proliferation von pluripotenten Stammzellen, die in unterschiedlichem Ausmaß von Störungen der Proliferation von Erythrozyten-Vorläuferzellen und Blutplättchen im Knochenmark führt. Dieser anomale Klon produziert jedoch keine Knochenmarkfibroblasten. Myeloproliferative Erkrankungen, insbesondere chronische myeloische Leukämie, manchmal zur Entwicklung von akuter Leukämie führen. Kürzlich wurde beschrieben, dass die abnorme Tyrosinkinase JAK2 (normal Tyrosinkinase im Knochenmark als Reaktion auf Erythropoietin beteiligt) kann zur Entwicklung von Polycythaemia vera, essentielle Thrombozytose und Myelofibrose beitragen.