Myelofibrose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Myelofibrose (agnogenic myeloischer Metaplasie, Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie) ist eine chronische idiopathische und in der Regel durch Fibrose der Knochenmarks gekennzeichnet Erkrankung, Anämie, Splenomegalie und die Anwesenheit von unreifen Erythrozyten und tropfenförmig. Für die Diagnose von Knochenmark ist notwendig, zu untersuchen und andere Ursachen auszuschließen, die sekundäre Myelofibrose verursachen kann. In der Regel wird eine unterstützende Behandlung angeboten.
Ursachen myelofibrose
Myelofibrose gekennzeichnet fibrotische Degeneration mit Verlust von Knochenmark hämatopoetische Zellen und die anschließende Entwicklung von extramedulläre Hämatopoese (in erster Linie in der Leber und Milz, deren Abmessungen deutlich erhöhen). Diese Pathologie ist typischerweise eine primäre Erkrankung, die wahrscheinlich auf eine neoplastische Transformation von pluripotenten Stammzellen des Knochenmarks ist, - diese Stammzellen Knochenmark-Fibroblasten stimulieren (dieses Verfahren ist ein Teil der neoplastischen Transformation nicht) zu einer vermehrten Bildung von Kollagen. Myelofibrose kann auch aufgrund verschiedener hämatologischer, onkologischer und infektiöser Erkrankungen auftreten. Darüber hinaus kann Myelofibrose eine Komplikation der chronischen myeloischen Leukämie sein und tritt bei 15-30% der Patienten mit echter Polyzythämie und einem längeren Krankheitsverlauf auf. Eine große Anzahl unreifer Erythrozyten und Granulozyten gelangt in den Blutkreislauf (Leukoerythroblastose), was mit einer Erhöhung der LDH-Aktivität des Blutes einhergehen kann. Bei der Myelofibrose kommt es zu einem Versagen der Knochenmarkhämatopoese mit der Entwicklung von Anämie und Thrombozytopenie. Eine seltene Variante dieser Erkrankung ist die maligne oder akute Myelofibrose, die sich durch eine schnellere Progression auszeichnet; es ist möglich, dass diese Form der Krankheit in der Tat wahre megakaryozytäre Leukämie ist.
Zustände im Zusammenhang mit Myelofibrose
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Zustand |
Beispiel: |
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Bösartige Erkrankungen |
Leukämie, echte Polyzythämie, multiples Myelom, Hodgkin-Lymphom (Hodgkin-Krankheit), Non-Hodgkin-Lymphome, Krebs mit metastasierender Knochenmarkerkrankung |
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Infektionen |
Tuberkulose, Osteomyelitis |
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Toxine |
Röntgen- oder Y-Strahlung, Benzol, Thoriumdioxid |
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Autoimmunkrankheiten (selten) |
SLE |
[6],
Symptome myelofibrose
Frühe Stadien können asymptomatisch sein. Splenomegalie kann beobachtet werden; in späteren Stadien können sich Patienten über allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust, Fieber und Milzinfarkte klagen. 50% der Patienten haben eine Hepatomegalie. Manchmal wird eine Lymphadenopathie festgestellt, aber dieses Symptom ist nicht typisch für diese Krankheit. Etwa 10% der Patienten entwickeln eine schnell fortschreitende akute Leukämie.
Diagnose myelofibrose
Bei Patienten mit Splenomegalie, Milzinfarkt, Anämie oder einem ungeklärten Anstieg der LDH-Spiegel sollte eine idiopathische Myelofibrose vermutet werden. Wenn Sie eine Krankheit vermuten, müssen Sie einen allgemeinen klinischen Bluttest durchführen und eine morphologische Untersuchung von peripherem Blut und Knochenmark mit einer zytogenetischen Analyse durchführen. Es ist notwendig, andere mit Myelofibrose assoziierte Erkrankungen auszuschließen (zB chronische Infektionen, granulomatöse Erkrankungen, Krebsmetastasen, Haarzellenleukämie, Autoimmunerkrankungen); Hierzu wird in der Regel eine Knochenmarksforschung durchgeführt (mit entsprechenden klinischen und Labordaten).
Blutzellen haben eine andere morphologische Struktur. Anämie ist ein charakteristisches Zeichen der Krankheit und neigt dazu, Fortschritte zu machen. Erythrozyten sind normochrom-normozytär mit geringer Poikilozytose, zusätzlich werden Retikulozytose und Polychromatophilie beobachtet. Im peripheren Blut können kernhaltige Erythrozyten gefunden werden. In den späten Stadien der Krankheit sind Erythrozyten verformt, können die Form eines Tropfens annehmen; Diese Veränderungen sind genug, um die Krankheit zu vermuten.
Das Niveau der Leukozyten ist normalerweise erhöht, aber sehr variabel. In der Regel werden unreife Neutrophile gefunden, Blastenformen können vorhanden sein (auch ohne akute Leukämie). Zu Beginn der Krankheit kann die Thrombozytenzahl hoch, normal oder vermindert sein; mit dem Fortschreiten der Krankheit besteht eine Tendenz zur Thrombozytopenie. Im peripheren Blut kann die Menge an Vorläuferzellen zunehmen (wie durch Zählen der Anzahl von CD34 + -Zellen nachgewiesen).
Die Aspiration des Knochenmarks ist normalerweise trocken. Da die Bestätigung der Diagnose den Nachweis von Knochenmarksfibrose erfordert und die Fibrose ungleichmäßig verteilt sein kann, muss sie bei Erhalt einer uninformativen ersten Biopsie an anderer Stelle wiederholt werden.
Behandlung myelofibrose
Bis heute gibt es keine Behandlung, die den umgekehrten Prozess auslöst oder eine wirksame Kontrolle über die Krankheit ermöglicht. Die Therapie zielt darauf ab, Symptome zu beseitigen und Komplikationen zu behandeln.
Androgene, Splenektomie, Chemotherapie und Strahlentherapie auf dem Milzbereich werden manchmal verwendet, um den Zustand des Patienten zu lindern. Bei einem niedrigen Grad an Erythropoietin (EPO) entsprechend dem Grad der Anämie kann die Therapie mit Erythropoietin in einer Dosis von 40 000 U sc subkutan einmal wöchentlich den Hämatokrit ausreichend erhöhen; Ansonsten sind Transfusionen der Erythrozytenmasse notwendig. Das Problem der allogenen Knochenmarktransplantation sollte bei jungen Patienten mit fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung in Betracht gezogen werden.
Prognose
Die mediane Überlebenszeit ab Beginn der Erkrankung beträgt etwa 5 Jahre, obwohl in einigen Fällen die Diagnose nicht sofort gestellt werden kann. Das Vorhandensein von allgemeinen Symptomen, Anämie oder bestimmten zytogenetischen Anomalien weisen auf eine schlechte Prognose hin; Bei Anämie und einigen zytogenetischen Störungen kann das mediane Überleben auf 2 Jahre reduziert werden.