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Lesha-Nihan-Syndrom

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 11.04.2020
 
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Erbliche Krankheit, die durch Stoffwechselstörungen aus, die auf die übermäßige Bildung von Harnsäure basiert, Störungen des psychischen Funktionen ähneln die Symptome der Zerebralparese, abnormales Verhalten, in der Tendenz manifestiert Selbstverletzungen und obsessive Aggressivität, verbunden mit mentaler Retardierung genannt Lesch-Nyhan-Syndrom.

Dies ist keine sehr häufige Krankheit, die lange Zeit Aufmerksamkeit erregte. Ihre erste Beschreibung bezieht sich auf die Mitte des 13. Jahrhunderts. Und nur im Jahr 1964 verewigten der Medizinstudent M.Lesh und sein Lehrer U. Nihan, der diese Krankheit als unabhängig beschreibt, ihre Namen in seinem Namen. Und drei Jahre später fand eine Gruppe von Wissenschaftlern heraus, dass dies auf den Mangel an enzymatischer Aktivität des Purinstoffwechselkatalysators zurückzuführen war.

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Epidemiologie

Die Epidemiologie dieser Krankheit in der klassischen Form wird als ein Fall von 200-380 tausend der Bevölkerung geschätzt. Die Häufigkeit von Variationen im Syndrom ist unbekannt. Fast alle Episoden werden bei Männern aufgezeichnet, seltene Episoden des Syndroms bei Frauen werden durch eine nicht zufällige Inaktivierung des X-Chromosoms erklärt. Derzeit sind mehr als 600 Mutationen des HGFR-Gens bekannt.

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Ursachen lesha-Nihan-Syndrom

Diese Krankheit Pathologie bestimmt Austauschprozess Purinnucleotiden verursacht durch erbliche Enzymdefizienz GFRT (zweite Phosphoribosyltransferase), die die Umwandlung von sekundären Guanin und Hypoxanthin zu den entsprechenden Mononukleotiden katalysiert.

Das GFRT-Gen befindet sich am langen Arm des X-Chromosoms, wird an die nächste Generation von Männern von der Mutter weitergegeben, d.h. Risikofaktoren - Episoden des Syndroms in früheren Generationen.

Die Abwesenheit von Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase ist der Hauptmoment der Pathogenese dieser Krankheit. Unter diesen Bedingungen werden Purine in Form von Harnsäure zersetzt und isoliert. Der Körper enthält einen Kompensationsmechanismus, der die Synthese von Purinbasen beschleunigt, um die Verluste aus ihrer Zerstörung auszugleichen. Die Geschwindigkeit der Biosynthese von Purinen übersteigt die Geschwindigkeit ihrer Zerstörung, die der Hauptgrund für die Überproduktion von Harnsäure ist und zu einer Übersättigung des Blutplasmas mit Harnsäureurat führt.

Dadurch kristallisieren sie in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers unter Bildung von Tofus (Gichtbildungen). Kristalle der Harnsäure, die in den Gelenken erscheinen, verursachen Entzündungen und gichtartige Arthritis.

Die Nieren reagieren auch auf Hyperurikämie, indem sie die Ausscheidung von Harnsäure beschleunigen, was zur Bildung von Uratbildungen führen kann. Es kann nicht nur Sand sein, sondern auch Steine, die die Ausscheidung von Urin blockieren und Hämaturie und Infektionen des Harnsystems hervorrufen können.

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Pathogenese

Im Bereich der Pathogenese von Störungen des Nervensystems und des Verhaltens beim Lesch-Nihan-Syndrom gibt es noch viele Fragen. Chemische und Visualisierung Studie neyroprotsessov Beweis: Patienten beobachteten eine signifikante Reduktion (90%) Dopamin-Spiegel in den Basalganglien - die Verbindung zwischen den Bereichen der Hirnrinde verantwortlich für assoziatives Denken und Koordination. Dies kann das Auftreten von motorischen Störungen und Verhaltensauffälligkeiten erklären.

Die biochemischen Prozesse, die aus der Abwesenheit von Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase resultieren und basale Kerne und insbesondere Dopamin beeinflussen, sind noch nicht aufgeklärt worden. Wegen des enzymatischen Mangels in der Cerebrospinalflüssigkeit wird nicht Harnsäure, sondern Hypoxanthin konzentriert. Säure im Gehirngewebe wird nicht synthetisiert und gelangt nicht durch die Blut-Hirn-Schranke. Anomalien des Verhaltens werden anscheinend nicht durch Übersättigung des Blutplasmas mit Harnsäure-Natrium oder Konzentration von Hypoxanthin verursacht. Hier gibt es andere Umstände, da ein teilweiser Verlust der Enzymaktivität nur Gicht verursacht und die Entwicklung des Lesch-Nihan-Syndroms mit der absoluten Abwesenheit der enzymatischen Aktivität von GFRT auftritt.

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Symptome lesha-Nihan-Syndrom

Ein bedeutender Teil der Patientinnen hat die motorischen Verwirrungen im ersten Lebensjahr, von 0,5 bis zu 1,5 Jahren, es bemerken sich die unkoordinierten unwillkürlichen Bewegungen, die für extrapyramidalnyje die Verstöße charakteristisch sind. Basierend auf dem klinischen Bild, diagnostizieren Kinder oft fälschlicherweise infantile Zerebralparese.

Eine kleine Anzahl von Patienten mit dieser Pathologie ist symptomatisch, was auf eine erhöhte Produktion von Harnsäure hinweist. Mama Babies können in Windeln "Orangensand" sehen, das heißt Ausfällung von Harnsäuresalzen (Kristallurie) oder Erythrozyten im Urin (Mikrohämaturie). Die ersten Anzeichen dieses Syndroms können durch eine vollständige oder teilweise Nierenfunktionsstörung oder Hämaturie aufgrund der Bildung von Steinen im Harnsystem ausgedrückt werden.

In der Kindheit wird Aggression gegen sich selbst fast nicht beobachtet, jedoch ist dieses Symptom mit dem Alter für alle Patienten charakteristisch. Durch das Vorhandensein von Selbstaggression in Kombination mit intellektueller Rückständigkeit und Hyperurikämie, und diagnostizieren Sie diese Krankheit.

Externe Symptome, die es ermöglichen, diese genetische Pathologie zu diagnostizieren, werden in folgende Gruppen eingeteilt:

  • Erkrankungen des Nervensystems - Muskel Hypertonus, krampfhafte Bereitschaft, Hyperkinesie, häufiges Erbrechen ohne ersichtlichen Grund, langsame Entwicklung der körperlichen und geistigen (Kinder beginnen zu sitzen, zu Fuß, mit einer Verzögerung von der Norm sprechen), Dysarthrie kann episyndrome beobachtet werden, Parese des oberen oder unteren Gliedmaßen;
  • Stoffwechselstörungen - konstanter Durst, häufiges und starkes Urinieren, Arthritis (hauptsächlich durch die Zehengelenke betroffen), Gichtknoten in den Ohrläppchen, Kristallurie, Wachstumsstörungen und Pubertät;
  • Anomalien des Verhaltens - erhöhte Ängstlichkeit, Stimmungsschwankungen mit der Prävalenz von aggressive Haltung gegenüber sich selbst, die Dinge, die Leute denken,, da der Durchbruch der Zähne Spuren von Verletzungen am Körper auftreten, Innenseite der Wangen, Finger.

Das Anfangsstadium der Krankheit ist durch psychomotorische Rückständigkeit gekennzeichnet, später fügt es Muskelhypertonus und eine Kombination von Hyperkinese und Hypokinesie hinzu. Beim Auftreten von Zähnen wird eine ausgeprägte Neigung zur Selbstverletzung deutlich. Autoaggression manifestiert sich im Beißen der Lippen, Nägel, Finger, kratzt die Haut des Gesichts an das Blut. Die Schmerzschwelle wird nicht reduziert, so dass die Selbstverstümmelung von Schmerzen verursacht wird. Die Patienten in diesem Stadium sind aggressiv nicht nur für sich selbst, sondern auch für die umliegenden Menschen, Tiere, Dinge.

Die klinischen Typen des Lesch-Nihan-Syndroms werden nach dem Grad der Aktivität der Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase klassifiziert. Ein klassischer Krankheitstyp wird in Abwesenheit der enzymatischen Aktivität von GFRT beobachtet.

Mit seinem partiellen Defizit (1,5-2% der Norm) überwiegt die Symptomatologie von der Seite des zentralen Nervensystems.

Wenn die Insuffizienz 8% der Norm überschreitet, dann ist die geistige Leistungsfähigkeit praktisch ohne Abweichungen, aber diese Art wird von schweren Manifestationen der Gicht begleitet.

Autoaggression für gelöschte Varianten der Krankheit ist nicht typisch, aber manchmal wird eine kleine Dystonie bei Patienten beobachtet.

Komplikationen und Konsequenzen

Folgen und Komplikationen des Syndroms in der klassischen Form sind mit einer Vielzahl von psychologischen und neurologischen Problemen verbunden, Patienten haben die Möglichkeit, sich selbständig zu bewegen, können sich nicht selbst versorgen, am häufigsten in psychiatrischen Krankenhäusern. Die körperliche Verfassung ist unbefriedigend (Gicht, Nierensteine), die Lebenserwartung ist gering.

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Diagnose lesha-Nihan-Syndrom

Diagnose der Krankheit in der klinischen Triade: Hyperurikämie, Störungen des Nervensystems; geistige Behinderung in Kombination mit abnormem Verhalten. Um die Diagnose zu stellen, bedarf es einer Konsultation eines Neurologen, Rheumatologen, Genetik.

Die Übereinstimmung der körperlichen Entwicklung mit dem Alter des Patienten wird untersucht. Das Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Verzögerung des Wachstums, sexuelle Entwicklung, die überhaupt nicht auftreten kann. Normalerweise werden bei der Überprüfung der körperlichen Verfassung bei den meisten Patienten Spuren von Verletzungen gefunden - Narben, Narben, Amputationen von Teilen der Lippen, Zunge, Finger. Patienten zeigen obsessives irrationales Verhalten, das zu Aggression gegenüber unbelebten Objekten und anderen Menschen wird.

Es gibt Verletzungen der Intelligenz (IQ≈60), neurologische Funktionen - mit normaler Empfindlichkeit, Koordinationsstörungen, neurozirkulatorische Dystonie, konvulsive Muskelkontraktionen, choreoathetische Bewegungen sind spürbar. Die Schwere von Störungen des Nervensystems beraubt Patienten die Möglichkeit, sich unabhängig zu bewegen.

Patienten unter den diagnostischen Maßnahmen sind klinische Analysen von Urin und Blut, Blut-Biochemie zugeordnet - um das Niveau der Harnsäure festzustellen. Die wichtigste instrumentelle Diagnostik ist die Ultraschalluntersuchung der Nieren.

Die Diagnose des Syndroms in einem frühen Stadium ist schwierig, weil alle drei Merkmale noch nicht aufgetreten sind. Es ist möglich, seine Anwesenheit zu bemerken, indem man physische und intellektuelle Rückständigkeit bemerkt, die mit Hyperproduktion der Harnsäure einhergeht, die zu Nephrolithiasis oder Hämaturie führt. Später, wenn die Zähne ausbrechen, kann die Selbsteinschätzung des Patienten zu dem Gedanken des Lesch-Nyhen-Syndroms führen. Aber da die Autoaggression auch für andere psychische Pathologien charakteristisch ist, kommt eine differenzialdiagnostische Linie.

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Differenzialdiagnose

Von anderen Syndromen, die durch selbst zugefügte Verletzungen gekennzeichnet sind, unterscheidet sich diese Pathologie durch die Lokalisation von Wunden - Haut, Lippen, Schleimhäute der Mundhöhle. Die Tatsachen der Selbstverletzung sind notwendigerweise von Hyperurikämie und Störungen des Nervensystems begleitet, die in der Klinik mit der infantilen Zerebralparese vergleichbar sind. Die Differentialdiagnose ermöglicht eine Kombination von Symptomen, um das Lesch-Nyhen-Syndrom von anderen Erkrankungen zu unterscheiden.

Der entscheidende Punkt in den diagnostischen Aktivitäten ist die genetische Studie - die Festlegung des GFWR-Niveaus und die Erkennung der Mutationen seines Gens.

Wen kann ich kontaktieren?

Behandlung lesha-Nihan-Syndrom

Patienten mit einer klassischen Form der Krankheit wird empfohlen, in ein Krankenhaus gebracht zu werden. Bei der Behandlung dieser Erkrankung steht die Normalisierung der Harnsäuresynthese im Vordergrund, um negative Folgen des Urogenitalsystems und entzündliche Prozesse in den Gelenken zu verhindern. In diesem Fall werden medizinische Präparate verwendet, die den Prozess der Überproduktion von Harnsäure verlangsamen und Flüssigkeitsverluste kompensieren, insbesondere während Perioden mit starkem Verlust, beispielsweise mit häufigem Wiederauftreten von Erbrechen.

Bei Hyperurikosurie werden Steine medikamentös oder chirurgisch entfernt. Bei Gichtarthritis werden nicht-steroidale Entzündungshemmer eingesetzt.

Die medikamentöse Behandlung muss mit der Beachtung der nicht-purplinnoj Diät kombiniert sein, während die Patienten so viel reines Wasser wie möglich trinken sollen. Als zusätzlicher Faktor kann nur Pflanzennahrung verwendet werden, die hilft, Urin zu alkalisieren und Harnsäurekristalle aufzulösen.

Um die Harnsäure zu reduzieren und damit die Entzündung in den Gichtknoten und die Salzablagerung zu reduzieren, wird durch die Therapie mit Allopurinol eine spürbare Wirkung erzielt. Dieses Medikament, frustriert den Prozess der Überproduktion von Harnsäure. Der urostatische Effekt wird aufgrund seiner Fähigkeit erreicht, die enzymatische Aktivität von Xanthinoxidase, einem Katalysator für die Oxidation von Hypoxanthin, zu inhibieren. Um die Produktion von Harnsäure zu verhindern, reduziert Allopurinol seinen Gehalt im Blut und fördert die Auflösung seiner Salze. Die Dauer und der Zeitplan der Behandlung wird vom Arzt in Abhängigkeit vom Harnsäurespiegel vorgeschrieben.

Die durchschnittliche Tagesdosis von Allopurinol beträgt 100 bis 300 mg, es kann einmal eingenommen werden. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 100 mg / Tag, die Anpassung erfolgt nicht öfter als einmal pro Woche nach Bedarf. Die tägliche Dosis, die den Harnsäurespiegel im Durchschnitt von 200 mg bis 600 mg bei hoher Dosierung hält - von 600 mg bis 800 mg. Wenn die Dosierung mehr als 300 mg / Tag beträgt, wird das Arzneimittel zu gleichen Teilen eingenommen (eine Dosis überschreitet nicht 300 mg).

Die Korrektur der Dosierung in Richtung auf den Anstieg beinhaltet die Kontrolle des Oxipurinol-Spiegels im Blutplasma (dem Hauptmetaboliten von Allopurinol).
Kindern ab 15 Jahren wird ein Medikament mit einer Dosis von 10-20 mg pro 1 kg Körpergewicht (aufgeteilt in drei Dosen) verschrieben. Die größte Säuglingsdosis beträgt 400 mg / Tag.

Allopurinol wird nicht für schwere Nieren- und Lebererkrankungen, Allergien, Gicht-Exazerbation, mit Vorsicht bei Herzerkrankungen und Bluthochdruck verschrieben.

Diese Droge verursacht im Allgemeinen keine Nebenwirkungen, aber sie können nicht von irgendwelchen Organen und Körpersystemen ausgeschlossen werden.

Als Alternative zu Allopurinol (mit seiner Intoleranz) verschreiben Sie Probenecid, das die umgekehrte Aufnahme von Harnsäure verhindert, die seine Ausscheidung erhöht.

In Fällen von chronischem Verlauf beginnt Gicht für die Therapie mit Probenecid mit einer Dosierung von 250 mg zweimal täglich für einen Monat. Eine Woche nach Beginn der Behandlung kann die Dosierung zweimal täglich auf 500 mg erhöht werden. Die höchste Dosierung beträgt 2000 mg / Tag. Während ½ Jahre Empfangen Probenecid Patienten passiert akuter Gicht, sowie den Gehalt an Harnsäure im Blutplasma von nicht mehr als das zulässige Niveau wird die Dosis auf 500 mg reduziert alle sechs Monate auf den niedrigsten Strom vorgesehen, dass. Probenecid wird Kindern ab zwei Jahren verschrieben, die Therapie beginnt mit einer Dosis von 25 mg / kg Körpergewicht mit einer Erhöhung auf 40 mg / kg, die mindestens 6 Stunden intermittierend durchgeführt wird.

Es sollte berücksichtigt werden, dass die Wirkung von Probenecid, die zur Freisetzung von Harnsäure führt, einen Gichtanfall verursachen kann. Außerdem verhindert dieses Arzneimittel die Ausscheidung von bestimmten Arzneimitteln, beispielsweise Antibiotika, NSAIDs, Sulfonylharnstoffderivaten, im Urin, was deren Ansammlung im Blutplasma erhöht.

Probenecid wird nicht für gichtartige Anfälle verschrieben; Steine, insbesondere Harnsäure; Porphyrie; Pathologie der Hämatopoese; im Alter von bis zu zwei Jahren; sekundäre Hyperurikämie aufgrund von Neoplasmen oder Chemotherapie; Allergien.

Patienten mit Nephrolithiasis sollten eine große Menge Urin mit einem neutralen Säuregrad beibehalten. In diesem Fall verwenden Sie ausgewogene Mischungen von Salzen, zum Beispiel Polycitra.

Die Wichtigkeit eines neutralen Säuregehalts des Urins wird durch die Tatsache bewiesen, dass mit saurem Urin (zum Beispiel pH 5,0) die Fähigkeit der Harnsäure, sich aufzulösen, 0,15 g / l und bei Neutral - 2 g / l ist.

Hyperurikämie muss korrigiert werden, da keine Probenecid korrigiert wird, aber die Überproduktion von Harnsäure wird von Allopurinol gut gehemmt.

Neurologische Störungen werden aufgrund von Symptomen behandelt, beispielsweise können Alprazolam, Baclofen oder Diazepam Angstzustände reduzieren, Krämpfe beseitigen und motorische Funktionsstörungen reduzieren.

Alprazolam ist eine psychotrope Droge, die eine moderate hypnotische Wirkung ausübt, die Manifestationen der Depression, die eine leichte antikonvulsive Wirkung hat, entfernt.

Bei Patienten, die diese Droge einnehmen, nimmt die Angst und Angstgefühle ab und der emotionale Zustand stabilisiert sich.
Die Wirkung von Alprazolam auf die kardiovaskulären und respiratorischen Systeme bei Patienten ohne diese Pathologien wird nicht beobachtet.

Die Behandlung erwachsener Patienten beginnt mit einer Dosierung von 0,1-0,2 mg zwei- oder dreimal täglich. Nach einer Woche ab Beginn der Therapie wird die Dosierung ggf. Vom Abendempfang an begonnen. Die durchschnittliche Tagesdosis beträgt 3 bis 6 mg, die größte ist 10 mg.

Dauer der Behandlung in akuten Fällen - von drei bis fünf Tagen kann das Maximum nicht mehr als drei Monate genommen werden.

Um das Medikament abzubrechen, wird die Dosierung alle 0,5 Tage um 0,5 mg reduziert, da ein scharfer Behandlungsabbruch zur Bildung eines Entzugssyndroms führt. Zu Beginn der Behandlung gibt es Benommenheit, Lethargie, Kraftverlust, verminderte Aufmerksamkeit und psychomotorische und andere negative Reaktionen. Das Medikament wird nicht in Fällen von Laktoseintoleranz mit Atmungs-, Leber-und Nierenfunktionsstörungen vorgeschrieben.

Diazepam - Benzodiazepin - Beruhigungsmittel , fördert die Muskelrelaxation, entfernt Anfall, hat eine ausgeprägte sedierenden Wirkung verstärkt die Wirkung von γ-Aminobuttersäure, die Funktionen des Bremsen CNS Neurotransmitters implementieren.

Diazepam erhöht die Stabilität der Gewebe des Nervensystems bei Sauerstoffmangel, erhöht dadurch die Schmerzschwelle, hemmt vegetative Attacken.

Hat eine Wirkung auf das zentrale Nervensystem abhängig von der Dosierung: bis zu 15 mg pro Tag stimulierend, mehr als 15 mg - Hypno-Beruhigungsmittel.
Als Folge der Einnahme des Medikaments bei Patienten, Angst, Angst, emotionaler Stress sinkt. Gelegentlich gibt es eine Abnahme der Affektation.

Als Psychopharmaka gelten 2,5 bis 10 mg zwei-, drei- oder viermal täglich. In der Psychiatrie, wenn dysphorische Bedingungen von 5 bis 10 mg zwei- bis dreimal täglich verabreicht werden. Bei Bedarf wird die Tagesdosis schrittweise auf ein Maximum (60 mg) erhöht.

In der Pädiatrie in der Behandlung von Jet und psychosomatischen Störungen, sowie spastischen Zuständen, werden Kinder bis zu 3 Jahren parenteral (individuell dosiert) empfohlen, älter als 3 Jahre - oral mit 2,5 mg pro Tag. Bei Bedarf wird die Dosierung schrittweise erhöht, während der Zustand des Kindes vom medizinischen Personal kontrolliert wird.

Diazepam wird in den meisten Fällen gut vertragen, aber die Behandlung sollte die Wahrscheinlichkeit von unerwünschten Wirkungen seiner Verwendung als eine Abnahme der Stärke, verwirrtes Bewusstsein, Schläfrigkeit, emotionale, visuelle, motorische, Sprachstörungen berücksichtigen. Die Droge kann süchtig machen.

Diazepam wird nicht für Personen empfohlen, die zu Selbstmord neigen, mit pathologischer Muskelermüdung, mit Epilepsie. Es wird nicht für Verletzungen der äußeren Atmung, Glaukom, Ataxie, Porphyrie,
Herzinsuffizienz verwendet.

Mit den Anomalien des Verhaltens, hauptsächlich mit Selbstaggression, die am schwierigsten zu bewältigen sind, sind die wirksamsten Methoden komplexe Methoden, einschließlich Verhaltenstherapie und medikamentöser Therapie. Bewerben Gabapentin und Benzodiazepine, in den schwersten Fällen können Sie Neuroleptika verwenden, werden sie verwendet, um Exazerbation zu lindern.

In der komplexen Therapie sind Vitamine und Spurenelemente unbedingt vorhanden, bei Hyperurikämie werden Vitamin B, Vitamin C, Kalium, Neuroprotektoren - Vitamin A, D, Folsäure, Biotin vorgeschrieben.

Praktisch in allen Fällen von genetischen Pathologien in einem Komplex von therapeutischen Maßnahmen wird physiotherapeutische Behandlung verwendet. Das Lesha-Nihan-Syndrom verwendet sehr unterschiedliche physiotherapeutische Behandlungsmethoden - Elektroschlaf, Galvanisierung, Massagen, Nadelbäder. Um Gichtanfällen vorzubeugen, empfiehlt sich eine Physiobalneotherapie, insbesondere Radonbäder haben eine gute urikosurische Wirkung. Zur Entfernung von Entzündungen werden Schlammanwendungen sowie Paraffin-Ozokeritotherapie eingesetzt.

Zur Ausscheidung von Harnsäure und zur Verhinderung der Steinbildung empfiehlt es sich, niedrig mineralisierte Mineralwässer mit alkalischen pH-Werten aufzunehmen.

Die Heilgymnastik gehört zum allgemeinen Behandlungskomplex.

Alternative Behandlung

Neben der medikamentösen, physiologischen und psychologischen Therapie können Sie sich mit Ihrem Arzt beraten, alternative Medikamente zu nehmen und einige Tipps zu beachten:

  • Achten Sie darauf, die Disupunktur Diät zu halten und trinken Sie viel, etwa 18 Gläser Flüssigkeit pro Tag;
  • Lieblingssuppen sollten gespalten Erbsen, Linsen, Bohnen, Getreide werden - Weizen, Hafer, Buchweizen, Reis, Hirse, yachnaya, Karotten (roh und gekocht), Mai, Himbeeren und Pistazien - diese Produkte enthalten Molybdän, die dadurch die Ausscheidung von Harnsäure fördern verhindert die Entwicklung von Gicht;
  • Buchweizen, Gerste und Haferbrei, Linsen sind auch reich an Kupfer, das die Anwesenheit von Harnsäure im Blut steuert und ist beteiligt an der Schaffung einer Hülle aus Nervenfasern.

Bei der Nahrungsernährung werden Molybdän und Kupfer vorzugsweise zusammen verbraucht, sie scheinen füreinander geschaffen zu sein. Kupfer ist reich - Nüsse, Roggenbrot, Joghurt, Eigelb (roh), Spinat und Salatblätter, Spargel, Petersilie, Kartoffeln.

In der alternativen Medizin werden verschiedene nicht sehr komplexe Abkochungen und Infusionen verwendet, die die Ablagerung von Salzen entfernen.

Zum Beispiel, eine Abkochung von Sellerie und Petersilie : nehmen Sie 100 g Stängel mit Blättern und Wurzeln dieser Pflanzen für einen halben Liter Wasser, kochen Sie die Mischung für mindestens fünf Minuten, beiseite für eine halbe Stunde, dann belasten und drücken; fügen Sie den Saft einer Zitrone und zwei Esslöffel Honig hinzu; trinke alles während des Tages.

Dauer der Behandlung - 1 Monat, Wiederholung im Abstand von einer Woche.

Oder eine Abkochung der Bohnenschoten : eine gut zerkleinerte trockene Schoten (ein Esslöffel) brühen mit einem Liter kochendem Wasser und zwei Stunden Kochen in einem Wasserbad. 3 mal täglich einen Esslöffel abseihen und trinken.

Äpfel sind das ganze Jahr über erhältlich. Schneiden Sie drei große oder fünf kleinere Äpfel in Scheiben (die Schale nicht abziehen). Gießen Sie Wasser, kochen Sie eine Viertelstunde unter dem Deckel. Die Brühe sollte 4 Stunden lang infundiert werden, sie sollte während des Tages in kleinen Portionen getrunken werden.

Bäder von Kräutern : 200 g Kamillenblüten, Ringelblume oder Salbei Gebräu 1.5l Wasser für mindestens zwei Stunden, filtriert und fügen das Bad zu Fuß 34 ºC, die Verringerung die Temperatur auf 26 ° C, Unterschenkel und die ein Bad 20 Minuten sieden. Die Verfahren sind vor dem Schlafengehen gut, die empfohlene Kursdauer beträgt 20 Tage, nach 20 Tagen wiederholen Sie den Ablauf.

Reinigung von Salzen für faule Menschen. Kaufen Sie 1kg Honig und Rosinen. Morgens auf nüchternen Magen eine Handvoll Rosinen essen und zwei Stunden nichts mehr trinken oder essen. Am nächsten Tag am Morgen auf nüchternen Magen einen Esslöffel Honig und zwei Stunden mehr nichts zu trinken oder zu essen. Und so - jeden Tag, bis der Honig mit Rosinen, wird nicht enden.

Nur eine pflanzliche Behandlung wird natürlich nicht in der Lage sein, solch einen schwerwiegenden genetischen Defekt wie das Lesha-Nihan-Syndrom zu besiegen. Und nicht jedes Kraut kann mit einer Reihe von Medikamenten kombiniert werden, daher ist ein ärztlicher Ratschlag vor der Anwendung obligatorisch

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Homöopathie

Teil der medizinischen Wissenschaft, wie die moderne traditionelle Medizin, und nicht eine der Arten der alternativen Medizin, die Homöopathie gehorcht bestimmten Prinzipien der Behandlung.

Ein homöopathischer Arzt sollte wie jeder andere herausfinden, was mit dem Patienten passiert und eine Behandlung verschreiben. Die Untersuchung erfolgt auf traditionelle Weise - Sammeln einer Anamnese, Untersuchung und Auswertung der Ergebnisse von diagnostischen Verfahren. Diese Daten werden mit der Arzneimittelpathogenese verglichen - je ähnlicher die Pathogenese des Arzneimittels den diagnostischen Daten, desto größer ist die Wirkung des ausgewählten Arzneimittels.

Die Ernennung eines homöopathischen Präparates erfolgt auf der Grundlage der Menge der pathologischen Manifestationen mit ihrem individuellen Verlauf in Verbindung mit der Konstitution, unter Berücksichtigung der Lebensweise und Vererbung des Patienten. Ein homöopathischer Arzt muss ein individuelles Medikament für einen bestimmten Organismus bestimmen.

Richtig ausgewählte homöopathische Medikamente helfen, die Gesundheit deutlich zu verbessern und chronische Krankheiten loszuwerden. Die therapeutische Wirkung der homöopathischen Behandlung kommt in der Regel im Intervall von drei Monaten bis zu zwei Jahren.

In der Homöopathie gibt es Präparate für Erkrankungen, deren Beschreibung dem Lesch-Nihan-Syndrom ähnelt. Die am besten geeignete Zubereitung ist Lithium carbonicum:

Lithiumcarbonat ist in einer homöopathischen Apotheke als Antipodikum enthalten. Lithiumsalze wandeln die Salze der Harnsäure in löslich um, dann werden sie aus dem Körper ausgeschieden. Der Patient hat Gelenke mit Gichtknoten deformiert, schmerzhaft, geschwollen, berührungsempfindlich. In allen Gelenken, insbesondere im Knie und klein an den Zehen, ist die Steifheit fast paralytisch. Arthritis, akut und chronisch.

Auch wird das Medikament für Urolithiasis (Oxolate und Harnsäure) verwendet. Kolik Kolik, häufige Schmerzen in der Herzzone, vor allem am Morgen. Passiert nach dem Besuch der Toilette. Die Symptome umfassen Kopfschmerzen, verminderte Sehschärfe und Klarheit, schnelle Ermüdung der Augen.

Abhängig von den Symptomen können Sie andere Drogen wählen, zum Beispiel:

  • Kolhikum (Colchicum) oder Safran Wiese, wird auch in der Phytotherapie als Heilmittel für Gicht verwendet. Symptome sind Gichtanfälle mit charakteristischer Lokalisation in kleinen Gelenken. "Arthritischer" Fuß: Arthritis des großen Zehs, Schmerzen in den Fersen. Ödeme, Schmerzen in Knochen und Muskeln, Koliken, Verdauungsstörungen, verschwommenes Sehen. Die Schmerzen nehmen abends und nachts zu, ihre Kräftigung wird durch Kälte und motorische Aktivität erleichtert. Schmerzhafte Empfindungen nehmen mit Hitze und Ruhe ab.
  • Aconite Gouty Paroxysmen mit Schmerzen, Angst, Angst, Panik, Neuralgie, nervöse Übererregung, Wunden, Muskelschwäche der unteren Extremitäten.
  • Ledum (Ledum) oder Ledum, Sumpfschmerzen und Entzündungen kleiner und großer Gelenke, Traumata und Wunden und deren Folgen.
  • Guayyakum (Guaiacum) Ausbildung tophi, schmerzhafte Krämpfe, Muskelkrämpfe, regelmäßige, ziehen und ihre verkrampften Muskeln dehnen, die Notwendigkeit für Äpfel, Hartnäckigkeit, Gicht diathesis Genese.

Dosierungen und Behandlungsregime werden nur einzeln verschrieben, die empfohlenen Dosierungen des Medikaments, wie in der traditionellen Medizin, finden sich in der klassischen Homöopathie nicht.

Operative Behandlung

Chirurgische Operationen werden von einem solchen Patienten über Urolithiasis in Fällen einer ineffektiven therapeutischen Behandlung durchgeführt. Indikationen für die Operation sind: Stoppt den Urin in die Blase aufgrund einer Verstopfung des Harnleiters mit einem Stein, Sepsis durch kalzifizierte Pyelonephritis verursacht; Häufige Paroxysmen der Nierenkolik bei fehlender Tendenz zur selbständigen Steinfreisetzung; Hämaturie, die das Leben bedroht.

Operative Behandlung umfasst sowohl offene chirurgische Eingriffe als auch instrumentelle, einschließlich Zerkleinern von Steinen in der Blase mit einem Cystolithotriptor, Laser, Ultraschall und Endoskop.

Verhütung

Die Anwesenheit in früheren Generationen des Lesch-Nihan-Syndroms erfordert eine obligatorische medizinisch-genetische Beratung.

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Prognose

Erhalten die notwendige medizinische Versorgung, die Lebenserwartung von Patienten mit diesem Syndrom, in der Regel 30-40 Jahre, einige schaffen es, bis zu 50 Jahren zu leben. Lebensqualität ist gering, völliger Mangel an Unabhängigkeit und Behinderung.

Die Todesursache von Patienten ist oft Komplikationen von Calculous Pyelonephritis, Nierenfunktionsstörungen, Aspirationspneumonie, zur gleichen Zeit sterben viele Patienten plötzlich, und sogar Autopsie zeigt nicht die Todesursache.

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