Hämangioendotheliom (Angiosarkom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Hämangioendotheliom (Syn.: Angiosarkom) ist ein bösartiger Tumor, der von den Endothelelementen der Blut- und Lymphgefäße ausgeht. WF Lever und O. Sehaurnburg-Lever (1983) unterscheiden zwei Arten dieses Tumors: das Angiosarkom, das bei älteren Menschen an Kopf und Gesicht auftritt, und das sekundäre Angiosarkom, das bei chronischen Lymphödemen (Stewart-Treves-Syndrom) auftritt.

Der erste Typ des Hämangioendothelioms manifestiert sich klinisch meist durch eine Läsion, einen Knoten unterschiedlicher Größe mit unregelmäßiger Form, livider oder tiefroter Farbe, der sich auf der Kopfhaut oder dem Kopf befindet. Kleine Tochterknoten erscheinen in der Peripherie. Der Tumor wächst schnell, zerfällt und metastasiert frühzeitig, zunächst in die Halslymphknoten, dann in Lunge und Leber.

Pathomorphologie des Hämangioendothelioms (Angiosarkoms). Die Unterschiede hängen vom Differenzierungsgrad der Tumorelemente ab. In den peripheren Teilen des Tumors sind sie stärker differenziert und bilden Gefäßstrukturen, die oft miteinander anastomosieren und mit einer oder mehreren Schichten großer Endothelmarker, meist kubischer Form, ausgekleidet sind. Im Zentrum des Tumors findet sich infiltrierendes Wachstum mit kaum wahrnehmbaren Gefäßschlitzen. Die Zellen sind hier weniger differenziert, groß, atypisch, ragen manchmal papillenförmig in das Gefäßlumen hinein und verschließen es vollständig. Manchmal befinden sich zwischen den Kollagenfasern feste Stränge spindelförmiger Zellen. Bei Imprägnierung mit Silbernitrat sind die Basalmembranen der Gefäße sichtbar und in festen Bereichen ein dichtes Netzwerk von Retikulinfasern. Das Tumorstroma ist mit Extravasaten von Erythrozyten und Lymphozyten infiltriert. Die Elektronenmikroskopie polygonaler und spindelförmiger Tumorzellen zeigte, dass sie von Aggregaten faseriger Substanzen umgeben waren, die Kollagenfasern ähnelten. Die Kerne der Tumorzellen liegen zentral, enthalten viel Euchromatin, Nukleolen und Kernkörperchen, im Zytoplasma befinden sich eine kleine Anzahl von Mitochondrien, Polyribosomen und erweiterten Zisternen des endoplasmatischen Retikulums, Mikrofilamente und dichte Körper in der perinukleären Zone. Lysosomen werden gefunden, und Mikropinozytosevesikel werden in den peripheren Teilen der Zellen bestimmt.

Hämangioendotheliome Typ II (Stewart-Treves-Syndrom) entwickeln sich im Bereich der chronischen Lymphostase nach radikaler Mastektomie. Der Tumor manifestiert sich als kutane und subkutane Knoten, die sich mehrere Jahre nach der radikalen Mastektomie im ödematösen Gewebe der oberen Extremität auf der Operationsseite entwickeln. Die Hautknoten sind bläulich gefärbt, ihre Anzahl und Größe nehmen schnell zu. Sie können ulzerieren. Sie metastasieren am häufigsten in die Lunge.

Die Pathomorphologie des Hämangioendothelioms (Angiosarkoms) ähnelt der des idiopathischen Hämangioendothelioms, zeichnet sich jedoch durch ein stärker ausgeprägtes infiltrierendes Wachstum aus, bei dem die Tumorelemente linear zwischen Bündeln von Kollagenfasern liegen.

Histogenese. Dieser Tumor wird aufgrund seiner spezifischen Lokalisation (Lymphostase) Lymphangiosarkom genannt. Das Vorhandensein von Erythrozyten im Tumor und die Bildung nicht nur von Lymphgefäßen, sondern auch von Blutgefäßen sowie Perizyten, eine positive Reaktion auf saure Phosphatase in atypischen Endotheliozyten, geben jedoch Anlass zu der Annahme, dass seine Entstehung mit dem Endothel sowohl von Lymphgefäßen als auch von Blutgefäßen zusammenhängt.

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