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Hämangioendotheliom (Angiosarkom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Das Gemangioendotheliom (syn: Angiosarkom) ist ein bösartiger Tumor, der aus den endothelialen Elementen der Blut- und Lymphgefäße stammt. WF Lever und O. Sehaurnburg-Lever (1983) werden zwischen zwei Arten von Tumoren: Angiosarkom, die auf den Kopf und Gesicht bei älteren Menschen entwickelt, und sekundären Angiosarkom, in chronischen Lymphödem (Stewart-Trivsa Syndrom) auftreten.

Die erste Art von Hämangiendotheliom ist klinisch manifestiert meist durch eine einzelne Läsion, die eine unterschiedliche Größe eines Knotens von unregelmäßiger Form, livid oder gesättigt rot, auf der Kopfhaut oder Kalk. An der Peripherie erscheinen kleine Tochterknoten. Der Tumor wächst schnell an, er bricht auf, metastasiert früh, zuerst in die zervikalen Lymphknoten, dann in Lunge und Leber.

Pathomorphologie des Hämangiendothelioms (Angiosarkom). Unterschiede hängen vom Grad der Differenzierung von Tumorelementen ab. Sie sind in den peripheren Teilen des Tumors differenziert und vaskulären Strukturen bilden, die oft zusammen anastomoziruyushie mit einer oder mehreren Schichten von großen endothelialen Marker, mehr kubische Form ausgekleidet. Im Zentrum des Tumors mit einem infiltrative Wachstum kaum spürbar vaskulärer Schlitze markiert ist, sind die Zellen weniger differenziert, große, atypische, manchmal in Form von Papillen in dem Lumen des Gefäßes erscheinen und es vollständig abzudecken. Manchmal gibt es zwischen den Kollagenfasern feste Stränge von spindelförmigen Zellen. Beim Imprägnieren mit Silbernitrat ist die Basalmembran der Gefäße und in den festen Bereichen ein dichtes Netzwerk von Retikulinfasern sichtbar. Das Tumorstroma wird mit Extravasaten aus Erythrozyten und Lymphozyten infiltriert. Die Elektronenmikroskopie von polygonalen und spindelförmigen Tumorzellen ergab, dass sie von Aggregaten faserartiger Substanzen umgeben sind, die Kollagenfasern ähneln. Die Kerne von Tumorzellen zentral gelegen sind, enthalten viel Euchromatin und Kernkörperchen Kernkörperchen im Zytoplasma, gibt es eine kleine Anzahl von Mitochondrien, Polyribosome und erweiterte Tanks des endoplasmatischen Retikulum, Mikrofilamente und dichte Körper in der perinukleären Zone. Lysosomen werden gefunden und Mikropinocytose-Vesikel werden in den peripheren Teilen der Zellen nachgewiesen.

Das Gemangioendotheliom der zweiten Art (Stewart-Trivs-Syndrom) entwickelt sich im Bereich der chronischen Lymphostase nach radikaler Mastektomie. Der Tumor manifestiert sich in kutanen und subkutanen Knoten, die sich mehrere Jahre nach radikaler Mastektomie im ödematösen Gewebe der oberen Extremität auf der Seite der Operation entwickeln. Die Knötchen der Hautfarbe der Zyanose, ihre Zahl und ihre Umfänge nehmen schnell zu. Kann ulzerieren. Metastase am häufigsten in den Lungen.

Patomorfologija Hämangioendotheliom (Angiosarkom) ist ähnlich der in idiopathic Hämangioendotheliom, hat eine ausgeprägtere infiltrative Wachstum der Tumorzellen mit der Anordnung linear zwischen Bündel von Kollagenfasern.

Histogenese. Dieser Tumor wird im Zusammenhang mit einer bestimmten Lokalisation (Lymphostase) als Lymphangiosarkom bezeichnet. Allerdings ist das Vorhandensein von roten Blutkörperchen im Tumor und der Tumor nicht nur die Lymphe, sondern auch die Blutgefäße und Perizyten, eine positive Reaktion auf saure Phosphatase in atypischen Endothelzellen deuten darauf hin, dass die Entstehung der es an das Endothel, wie die Lymph- und Blutgefäße zusammenhängt.

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