Grauer Star bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Katarakt - jede Opazität der Linse. Die Beziehung zwischen Deprivationsamblyopie und Katarakten, die in der frühen Kindheit aufgetreten ist, unterstreicht die Bedeutung der Beseitigung dieser Ursache der Behinderung bei Kindern. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind die wichtigsten Maßnahmen, um einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern.

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Ursachen von Katarakten

Die Ätiologie des Katarakts kann nicht in allen Fällen bestimmt werden. Eine gründliche morphologische Untersuchung, eine Befragung der Eltern und eine entsprechende Laboruntersuchung helfen jedoch bei vielen Patienten, eine Diagnose zu stellen.

Häufige Ursachen für Katarakt bei Kindern sind:

• Vererbung;
• autosomal-rezessive Vererbung (selten, außer bei Stoffwechselstörungen);
• autosomal-dominante Vererbung - vordere polare, geschichtete Katarakte (kann mit Mikrophthalmen kombiniert werden);
• X-chromosomal rezessiv vererbt (Lowe-Syndrom, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterine Infektionen

Die Einführung der obligatorischen Impfung reduzierte signifikant die Prävalenz der rötelnassoziierten Embriopathie. Dennoch sollte ein Kind mit einer diffusen Katarakt, sowohl einseitig als auch bilateral, einem Test unterzogen werden, um Rötelnvirus auszuschließen; Zu diesem Zweck werden das Kind und die Mutter auf das Vorhandensein von Antikörpern gegen Immunglobulin G (IgG) und IgM untersucht.

Störung des Austauschs

Die Entwicklung von Katarakten ist mit einer Vielzahl von Stoffwechselstörungen verbunden, einschließlich der folgenden.

• Galaktosämie - Die Ursache ist eine Mutation des Gens, das Galactose-1-Phosphat-Uridyltransferase codiert und am kurzen Arm des 9-Chromosoms lokalisiert ist. Symptome sind Durchfall, Erbrechen, Gelbsucht, Hepatomegalie und grampositive Sepsis. In der Regel werden Katarakte erst dann entdeckt, wenn das Kind allgemeine Beschwerden hat. Heterozygotie für Galaktosämie verursacht das Risiko der Kataraktbildung während der Pubertät.

Die Verabredung zu Beginn der Krankheit Milchfreie Diät verhindert die Bildung von Katarakten.

• Morbus Wilson ist eine Verletzung des Eisenstoffwechsels, begleitet von einer subkapsulären Katarakt, die einer Sonnenblumenblume ähnelt.
• Hypokalzämie ist eine Kombination aus epileptischen Anfällen, Entwicklungsstörungen und feinen weißlichen punktuellen Trübungen in der Linse.
• Diabetes mellitus - im Jugendalter verursacht juveniler Diabetes oft eine Trübung in den kortikalen Schichten der Linse.
• Hypoglykämie - beginnend in der frühen Kindheit, verursacht Trübungen der Linse, die in der Natur reversibel sind.
• Autosomal rezessives Syndrom, einschließlich Laktatazidose, mitochondriale Pathologie, hypertrophe Kardiomyopathie und kongenitaler Katarakt.

Chromosomenpathologie und andere Syndrome

• Trisomie 21 - reife Katarakte, die häufig in der frühen Kindheit auftreten.
• Cri du Chat-Syndrom ist auf die teilweise Löschung des kurzen Arms des 5. Chromosoms zurückzuführen und wird mit tiefliegenden Ohren und Herzerkrankungen kombiniert.
• Syndrom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Eine Kombination von Dyspepsie, Zwergwuchs, Hypothyreose der Wimpern, Anomalien der Zähne, blaue Sklera und kongenitale Katarakte.
• Martsolf-Syndrom (Martsolf) - geistige Retardierung, Mikrognathie, Brachyzephalie, Abflachung des Oberkiefers, breites Sternum und anhaltende Fußdeformation.
• Das Marinesco-Sjögren-Syndrom ist mentale Retardierung, zerebrale Ataxie, Myopathie.
• Spot Chondrodysplasie - tritt in 3 Formen auf: autosomal-rezessiv, X-chromosomal-dominant und autosomal-dominant. X-chromosomale Katarakt, Muskelspastizität und geistige Behinderung. Autosomal-rezessives Enzephalo-Auge-Skelett-Gesichtssyndrom - mentale Retardierung, Mikrozephalie, Ankylose der Gelenke, Mikrognathie.
• Chazel-Jiaypu-Syndrom (Czeizel-Lowry) - Mikrozephalie, Perthes Hüftgelenk Krankheit und Katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic-Syndrom - raue Gesichtszüge, hängende Wangen, Hypertelorismus, ausgedünnte Haare und Katarakte. Tetrasom des kurzen Arms des 12. Chromosoms.
• Progressive Spin-zerebrale Ataxie, Hörverlust, periphere Neuropathie und Katarakt.
• Proximale Myopathie mit Schwäche der Gesichts- und Augenmuskulatur, Hypogonadismus, Ataxie und Katarakt.
• Das Schwars-Jam-pel-Syndrom ist kongenitale myotone Myopathie, Ptosis, Skeletterkrankungen, Mikrophthalmie und Katarakt.
• Katarakt, geistige Behinderung, Mikro-Spende und Hypertrichose.
• Velo-Kardio-Faziales Syndrom - vorstehende Nase, Nasenflügeldepression, Mikrognathie, Gaumenspalte.
• Andere.

Steroid- und Strahlenkatarakte

Eine langfristige Kortikosteroidtherapie birgt das Risiko, eine hintere subkapsuläre Katarakt zu entwickeln, die sich im Falle eines raschen Entzugs der Steroidbehandlung zurückbildet. Ähnliche Katarakte treten bei Kindern auf, die eine Strahlentherapie erhalten.

Uveit

Häufig werden subkapsuläre Katarakte in Kombination mit Pars planitis und juveniler rheumatoider Arthritis gebildet.

Frühgeburtlichkeit

Es gibt Berichte über vorübergehende Trübungen entlang der hinteren Linsennaht bei Frühgeborenen.

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Behandlung von Katarakten

Präoperative Untersuchung

Bei kongenitalen binokularen und progressiven Katarakten wird, wenn die Opazität die optische Achse schließt, ein früher chirurgischer Eingriff deutlich gezeigt. Bei teilweisen Katarakten ist es schwierig zu bestimmen, ob eine Trübung der Linse Amblyopie verursachen kann. In solchen Fällen hilft die Morphologie der Katarakte: Katarakte im Kern verursachen oft eher die Entwicklung von Amblyopie als von Lamellar. Um jedoch die Zweckmäßigkeit eines chirurgischen Eingriffs bei einem Patienten mit Lamellarkatarakt zu klären, ist eine Untersuchung der Dynamik erforderlich.

Um die Möglichkeit einer negativen Auswirkung der kombinierten Pathologie auf die funktionelle Wirkung der Operation zu klären, ist es wichtig, den Zustand und andere Strukturen des Augapfels zu beurteilen.

Monokulare kongenitale Katarakte

Die Frage der obligatorischen chirurgischen Entfernung von kongenitalen monokularen Katarakten bleibt relevant. Trotz der Tatsache, dass einige Kinder, die in den ersten Lebensmonaten operiert werden, eine ausgezeichnete Sehschärfe erreichen können, bleibt die Sehschärfe bei den meisten Patienten mit monokularen kongenitalen Katarakten niedrig. Eltern sollten vor der Schwierigkeit gewarnt werden, eine hohe und stabile funktionelle Wirkung zu erzielen.

Allgemeine Untersuchung

Eine allgemeine Untersuchung eines Patienten mit angeborenen oder sich entwickelnden Katarakt sollte mit dem Kinderarzt vereinbart werden. In einigen Fällen zeigt die Morphologie der Linsentrübung (z. B. Im Fall von PGPS) an, dass keine allgemeine Untersuchung erforderlich ist. In anderen Fällen wird eine detaillierte Untersuchung durchgeführt, um metabolische oder infektiöse Ursachen auszuschließen.

Kataraktoperation bei Kindern

Für neugeborene Kinder ist die am besten geeignete Methode zur Entfernung von monokularen oder binokularen kongenitalen Katarakten die Technik der am geschlossenen Auge durchgeführten Lenvitretomie. Dieses Verfahren bietet ein freies optisches Zentrum und die Verfügbarkeit von Retinoskopie in der postoperativen Phase. Die Technik ist nicht mit einem signifikanten Risiko der Netzhautablösung verbunden, obwohl die Notwendigkeit einer längeren Nachuntersuchung des Patienten in der postoperativen Phase bestehen bleibt.

Bei Kindern, die älter als 2 Jahre sind, mit der Möglichkeit einer Intraokularlinsenimplantation, ist die Standardtechnik der Linsenaspiration vorzuziehen.

In der frühen postoperativen Phase wird bei einer großen Anzahl dieser Patienten aufgrund der Trübung der hinteren Kapsel die YAG-Laser-Kapsulotomie durchgeführt.

Die Technik der Phakoemulsifikation wird selten bei Patienten im Kindesalter angewendet.