Katarakt bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Katarakt ist eine Trübung der Linse. Der Zusammenhang zwischen Deprivationsamblyopie und Katarakten, die sich in der frühen Kindheit entwickeln, unterstreicht die Bedeutung der Beseitigung dieser Ursache für Behinderungen bei Kindern. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind die wichtigsten Schritte, um einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern.

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Ursachen von Katarakten

Die Ätiologie des Katarakts lässt sich nicht in allen Fällen feststellen. Eine sorgfältige morphologische Untersuchung, die Befragung der Eltern und entsprechende Laboruntersuchungen helfen jedoch bei vielen Patienten, die Diagnose zu stellen.

Zu den häufigsten Ursachen für Katarakte bei Kindern zählen:

• Vererbung;
• autosomal-rezessive Vererbung (selten, mit Ausnahme von Stoffwechselstörungen);
• autosomal-dominante Vererbung - vordere polare, lamelläre Katarakt (kann mit Mikrophthalmus kombiniert sein);
• X-chromosomal-rezessives Merkmal (Lowe-, Nance-Horan-, Lenz-Syndrom).

Intrauterine Infektionen

Die Einführung der Impfpflicht hat die Häufigkeit der Rötelnembryopathie deutlich reduziert. Ein Kind mit diffuser Katarakt, ob einseitig oder beidseitig, sollte jedoch untersucht werden, um eine Rötelnvirusinfektion auszuschließen. Zu diesem Zweck werden Kind und Mutter auf Antikörper gegen Immunglobulin G (IgG) und IgM getestet.

Stoffwechselstörungen

Die Entwicklung eines Katarakts wird mit einer Vielzahl von Stoffwechselstörungen in Verbindung gebracht, darunter die folgenden.

• Galaktosämie wird durch eine Mutation im Gen für die Galaktose-1-phosphat-Uridyltransferase verursacht und ist auf dem kurzen Arm des Chromosoms 9 lokalisiert. Symptome sind Durchfall, Erbrechen, Gelbsucht, Hepatomegalie und grampositive Sepsis. Katarakte werden meist erst bei allgemeinen Beschwerden des Kindes erkannt. Heterozygotie für Galaktosämie birgt das Risiko, während der Pubertät Katarakte zu entwickeln.

Durch die Verschreibung einer milchfreien Diät gleich zu Beginn der Erkrankung kann die Entstehung eines Katarakts verhindert werden.

• Morbus Wilson ist eine Störung des Eisenstoffwechsels, die mit einem subkapsulären Katarakt einhergeht, der einer Sonnenblume ähnelt.
• Hypokalzämie ist eine Kombination aus epileptischen Anfällen, Entwicklungsstörungen und weichen, weißlichen, punktförmigen Trübungen der Linse.
• Diabetes mellitus – In der Adoleszenz kommt es beim juvenilen Diabetes häufig zu Trübungen der Rindenschichten der Linse.
• Hypoglykämie – tritt bereits in der frühen Kindheit auf und führt zu einer reversiblen Linsentrübung.
• Ein autosomal-rezessives Syndrom, das Laktatazidose, mitochondriale Anomalien, hypertrophe Kardiomyopathie und angeborenen Katarakt umfasst.

Chromosomenpathologie und andere Syndrome

• Trisomie 21 – reifer Katarakt, der häufig in der frühen Kindheit auftritt.
• Das Cri-du-chat-Syndrom wird durch eine teilweise Deletion des kurzen Arms des Chromosoms 5 verursacht und ist mit tief angesetzten Ohren und einem Herzfehler verbunden.
• Hallermann-Streiff-Francois-Syndrom. Eine Kombination aus Dyszephalie, Kleinwuchs, Hypotrichose der Wimpern, Zahnanomalien, blauer Sklera und angeborenem Katarakt.
• Martsolf-Syndrom – geistige Behinderung, Mikrognathie, Brachyzephalie, Abflachung des Oberkiefers, breites Brustbein und anhaltende Fußdeformität.
• Marinesco-Sjögren-Syndrom – geistige Behinderung, zerebrale Ataxie, Myopathie.
• Chondrodysplasia punctata – tritt in drei Formen auf: autosomal-rezessiv, X-chromosomal-dominant und autosomal-dominant. X-chromosomal vererbte Katarakte, Muskelspastik und geistige Behinderung. Autosomal-rezessives Enzephalo-okulofaziales-Skelett-Syndrom – geistige Behinderung, Mikrozephalie, Gelenkversteifung, Mikrognathie.
• Czeizel-Lowry-Syndrom – Mikrozephalie, Morbus Perthes des Hüftgelenks und Katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaik-Syndrom – grobe Gesichtszüge, Hängebacken, Hypertelorismus, dünner werdendes Haar und Katarakt. Tetrasomie 12, kurzer Arm.
• Progressive spinozerebrale Ataxie, Hörverlust, periphere Neuropathie und Katarakt.
• Proximale Myopathie mit Schwäche der Gesichts- und Augenmuskulatur, Hypogonadismus, Ataxie und Katarakt.
• Das Schwartz-Jampel-Syndrom ist eine angeborene myotone Myopathie, Ptosis, Skelettanomalien, Mikrophthalmus und Katarakt.
• Katarakt, geistige Behinderung, Mikrodontie und Hypertrichose.
• Velo-kardiofaziales Syndrom – vorstehende Nase, Einbuchtung der Nasenflügel, Mikrognathie, Gaumenspalte.
• Andere.

Steroid- und Strahlenkatarakt

Bei einer langfristigen Kortikosteroidtherapie besteht das Risiko einer hinteren subkapsulären Katarakt, die sich nach raschem Absetzen der Steroidbehandlung zurückbildet. Ähnliche Katarakte treten bei Kindern unter Strahlentherapie auf.

Uveitis

Posteriore subkapsuläre Katarakte treten häufig in Verbindung mit Pars-planitis und juveniler rheumatoider Arthritis auf.

Frühgeburt

Es gibt Berichte über vorübergehende Trübungen entlang der hinteren Linsennaht bei Frühgeborenen.

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Kataraktbehandlung

Präoperative Untersuchung

Bei angeborener binokularer und progressiver Katarakt ist ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff unbedingt angezeigt, wenn die Linsentrübung die optische Achse verschließt. Bei partieller Katarakt ist es schwierig festzustellen, ob die Linsentrübung Amblyopie verursachen kann. In solchen Fällen hilft die Morphologie der Katarakt: Kernkatarakte provozieren häufiger die Entwicklung von Amblyopie als lamelläre Katarakte. Um jedoch die Zweckmäßigkeit eines chirurgischen Eingriffs bei einem Patienten mit lamellärer Katarakt zu klären, ist eine dynamische Untersuchung erforderlich.

Um die Möglichkeit eines negativen Einflusses einer kombinierten Pathologie auf die funktionelle Wirkung der Operation zu klären, ist es wichtig, den Zustand anderer Strukturen des Augapfels zu beurteilen.

Monokularer angeborener Katarakt

Die Frage der obligatorischen chirurgischen Entfernung angeborener monokularer Katarakte bleibt aktuell. Obwohl einige Kinder, die in den ersten Lebensmonaten operiert werden, eine ausgezeichnete Sehschärfe erreichen, weisen die meisten Patienten mit monokularer angeborener Katarakt eine geringe Sehschärfe auf. Eltern sollten darauf hingewiesen werden, dass es schwierig ist, einen hohen und stabilen funktionellen Effekt zu erzielen.

Allgemeine Untersuchung

Eine allgemeine Untersuchung eines Patienten mit angeborenem oder sich entwickelndem Katarakt sollte mit einem Kinderarzt vereinbart werden. In manchen Fällen deutet die Morphologie der Linsentrübung selbst (z. B. bei PGPS) darauf hin, dass eine allgemeine Untersuchung nicht erforderlich ist. In anderen Fällen ist eine detaillierte Untersuchung angezeigt, um metabolische oder infektiöse Ursachen der Erkrankung auszuschließen.

Kataraktoperation bei Kindern

Bei Neugeborenen ist die geschlossene Linsenvitrektomie die am besten geeignete Methode zur Entfernung monokularer oder binokularer angeborener Katarakte. Dieses Verfahren ermöglicht ein freies optisches Zentrum und ermöglicht postoperativ die Skiaskopie. Das Risiko einer Netzhautablösung ist bei dieser Technik nicht signifikant, jedoch ist postoperativ eine langfristige Patientenbeobachtung erforderlich.

Bei Kindern über 2 Jahren ist, wenn eine intraokulare Linsenimplantation möglich ist, die Standardtechnik der Linsenaspiration vorzuziehen.

In der frühen postoperativen Phase ist bei vielen dieser Patienten aufgrund einer Trübung der hinteren Kapsel eine YAG-Laserkapsulotomie erforderlich.

Die Phakoemulsifikationstechnik wird bei pädiatrischen Patienten selten angewendet.