Angeborene Katarakt

Die kongenitale Katarakt entwickelt sich als Folge der intrauterinen Pathologie und ist oft mit verschiedenen Entwicklungsfehlbildungen des Auges und anderer Organe verbunden.

Angeborene Katarakt ist die Opazität der Linse, die von der Geburt bemerkt wird oder kurz danach erscheint.

Kongenitaler Katarakt kann sporadisch oder in den Chromosomenanomalien, Stoffwechselerkrankungen (zum Beispiel Galaktosämie) oder intrauterine Infektionen (zum Beispiel Röteln) oder Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft entwickeln. Katarakte können nuklear sein oder die Substanz der Linse unter der vorderen oder hinteren Kapsel bedecken. Sie können einseitig oder zweiseitig sein. Grauer Star kann unentdeckt bleiben, wenn das Kind keinen roten Reflex prüft oder bei der Geburt keine Ophthalmoskopie durchführt. Wie bei anderen Arten von Katarakten stört die Trübung der Linse das Sehen. Katarakte können das Erscheinungsbild der Papille und der Gefäße des Augenhintergrundes verdecken und sollten von einem Augenarzt untersucht werden.

Angeborene Katarakte können unter dem Einfluss verschiedener toxischer Substanzen auf Embryo und Fötus während der Bildung der Linse auftreten. Meistens passiert dies, wenn die Mutter während der Schwangerschaft Virusinfektionen erträgt: Grippe, Masern, Röteln und Toxoplasmose. Ein großer Einfluss wird durch verschiedene endokrine Störungen bei Frauen während der Schwangerschaft und eine Insuffizienz der Funktion der Nebenschilddrüsen (z. B. Hypokalzämie, die zu einer Verletzung der Entwicklung des Fötus führt) ausgeübt. Oft sind kongenitale Katarakte familiärer Natur. Die häufigste angeborene Katarakt ist bilateral, aber es gibt auch eine einseitige angeborene Katarakt.

Angeborene Erkrankungen der Linse sind in Katarakte, Veränderungen in Form, Größe, Linsenluxation, Kolobom und Fehlen der Linse unterteilt.

Kongenitale Linsenluxationen treten bei erblichen Störungen des Bindegewebsstoffwechsels und Anomalien im Knochensystem auf.

Marfan-Syndrom - eine kleine Linse mit Subluxation ist eine Manifestation dieses Syndroms. Darüber hinaus, wenn es feierte die Niederlage des kardiovaskulären Systems sowie Herzfehler, Aortenaneurysma. Änderungen Bewegungsapparates wie Arachnodaktylie (lange Finger und Zehen), dolichocephalic (die Größe in Längsrichtung des Kopfes zu erhöhen), Knochenbrüchigkeit, häufige Versetzungen, hoch, lange Beine, Skoliose, Trichterbrust, Unterentwicklung Maus und Genitalien. Weniger verbreitet ist eine Veränderung in der Psyche. Das Auge ist in 50-100% der Fälle betroffen. Ectopia der Linse ändert seine Form aufgrund seiner Unterentwicklung Stütz Bänder. Mit zunehmendem Alter nimmt die Ablösung des Zinnbandes zu. An dieser Stelle ragt der Glaskörper in Form einer Hernie hervor. Eine vollständige Dislokation der Linse ist ebenfalls möglich. Kann Katarakt, Strabismus, Nystagmus und andere Augen Syndrome, angeborenen Glaukom sein.

Das Margetapi-Syndrom ist eine systemische hereditäre Läsion des mesenchymalen Gewebes. Patienten mit diesem Syndrom haben ein kleines Wachstum, kurze Gliedmaßen, erhöhte Kopfgröße (Brachyzephalie), Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems und anderer Organe. Von der Linse - Ektopie nach unten, Spherofakie, Mikrofakie usw .; Kurzsichtigkeit, Netzhautablösung, kongenitales Glaukom.

Ändern Sie die Form und Größe der Linse - Lentikonus - ein konischer Vorsprung von einer der Linsenoberflächen. In der Linse befindet sich ein Vorsprung (als zusätzliche kleine Linse), der von den Vorder- und Rückseiten durchsichtig sein kann. Im Durchlicht sieht man vor dem Hintergrund der Linse eine rundliche Formation in Form eines Öltropfens in Wasser. Dieser Schnitt hat eine sehr starke Refraktion, immer begleitet von Myopie (vielleicht Pseudo-Myopie). In diesen Vorsprüngen befinden sich Dichtungen - ein Kern mit hoher Brechkraft.

Abhängig von der Größe der Linse unterscheiden:

• Mikrophage (kleine Linse, meist mit Formänderung, der Äquator ist im Pupillenbereich sichtbar, oft kommt es zu einer Dislokation der Linse);
• Spherofakia (sphärische Linse), ringförmige Linse (in der Mitte der Linse als Ergebnis aus irgendeinem Grund hat sich aufgelöst). Bei der engen Pupille der Linse ist es nicht sichtbar. Bei einer vergrößerten Pupille unter der Cornea bleibt ein Ring erhalten, meist wolkig;
• Bifukigo (zwei Linsen), was sehr selten ist. Eine Linse befindet sich zeitlich oder nasal oder die Linsen liegen übereinander,

Kolobom der Linse - ein Defekt im Linsengewebe und im unteren Teil, der durch unvollständigen Verschluss des embryonalen Risses während der Bildung des sekundären Augapfels entsteht. Diese Pathologie ist sehr selten und wird normalerweise mit dem Kolibom der Iris, des Ziliarkörpers und der Aderhaut kombiniert.

Angeborene Katarakt ist ein Wasserfall. Von allen Geburtsfehlern, die in 60% der Fälle gefunden wurden, ist jeder fünfte für 100 Tausend der Bevölkerung.

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Angeborene Katarakt der Kapsel

Polar (vorne und hinten) Katarakte. Die vordere polare Katarakt ist der Katarakt einer sehr frühen Periode der Embryogenese (der erste Monat des fötalen Lebens im Embryo). Eine begrenzte weiße Trübung am vorderen Linsenpol tritt zu der Zeit auf, wenn das vordere zerebrale Ende Augäpfel bildet, die zum äußeren Ektoderm hin wachsen. Von der Seite des äußeren Ektoderms beginnt die Linse im gleichen Zeitraum zu wachsen. Letzteres füllt das Augenbläschen, und ein Augenglas wird gebildet. Die Entwicklung der vorderen polaren Katarakt ist mit einer Störung der Linsenrundeneradikation aus dem Ektoderm verbunden. Die anteriore polare Katarakt kann sich durch andere intrauterine Prozesse entzündlicher Natur und auch nach der Geburt als Folge eines perforierten Ulcus cornea entwickeln. Bei der vorderen polaren Katarakt wird eine begrenzte Trübung von Weiß mit einem Durchmesser von nicht mehr als 2 mm in der Mitte der Linsenoberfläche festgestellt. Die Trübung besteht aus stark veränderten, unregelmäßig geformten trüben Linsenfasern, die sich unter dem Linsenbeutel befinden.

Die hintere polare Katarakt ist eine Katarakt der späten Embryogenese. Es ist in der pränatalen Phase gebildet. In der Tat bildete sich mit einer solchen Katarakt Mais auf der hinteren Kapsel der Linse. Es wird angenommen, dass dies der Rest der Arterie des Glaskörpers ist, der bis zur Geburt des Kindes reduziert wird.

Die klinisch definierte begrenzte Trübung der abgerundeten Form ist gräulich weiß, am hinteren Linsenpol gelegen. Es kann eine diffuse Trübung geben, die aus einzelnen Punkten besteht oder geschichtet sein kann.

Eine Variation ist pyramidale Katarakt. Zusätzlich zur Trübung gibt es eine Projektion im Bereich des Pols, dh sie proliferieren in Form einer Pyramide in den Glaskörper. Da polare Katarakte immer angeboren sind, sind sie zweiseitig. Aufgrund ihrer geringen Größe führen sie in der Regel nicht zu einer signifikanten Störung des zentralen Sehens und unterliegen keiner chirurgischen Behandlung.

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Kapsel-Lentikular-Katarakt

Die spindelförmige Katarakt - Trübung - befindet sich im Bereich der hinteren und vorderen Pole, die durch eine Brücke verbunden sind. Die Trübung zeigt sich in Form eines dünnen grauen Bandes, das einer Spindel ähnelt und aus drei Verdickungen besteht. Diese Trübung kann auch in der Kernregion liegen. Die Sehkraft nimmt leicht ab. Solche Katarakte kommen normalerweise nicht voran. Seit frühester Kindheit passen sich die Patienten an die transparenten Bereiche der Linse an. Behandlung ist nicht erforderlich,

Katarakt des Magens:

• vordere axiale embryonale Katarakt. Tritt bei 20% der gesunden Personen auf. Sehr leichte Trübung im vorderen Teil, anteroposteriorer Achse der Linse, an der Nahtstelle des embryonalen Kerns. Der Anblick hat keinen Einfluss;
• sternförmig (Katarakt-Nähte) - Trübung entlang der Nähte des embryonalen Kerns. An den Nähten sind Krumen, die an Grieß erinnern. Tritt bei 20% der gesunden Personen auf. Das Kind behält eine ausreichend hohe Sehschärfe;
• Zentralnerv Katarakt. Es gibt drei Unterarten: pulverisierte Katarakte - diffuse Trübung des embryonalen Kerns, die aus kleinen kugelförmigen Trübungen besteht, die Sehkraft nimmt nicht ab; gesättigte Trübung - mit seiner Vision nicht mehr spitzer Katarakt - viele Punkte Trübung grauer und bläulicher Farbe in der Region des embryonalen Kerns.

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Zonaler (geschichtete) Katarakt

Zonuläre Katarakt (laminiert) ist die häufigste Form von kongenitalen Katarakten - 60%. Häufigere bilaterale Katarakte. Die Trübung zeigt sich in Form einer wolkigen Scheibe, die sich an der Grenze der adulten und embryonalen Kerne befindet. Für diese Katarakt ist der Wechsel von transparenten und trüben Schichten der Linse charakteristisch. Am Äquator im Kern des Erwachsenen befindet sich eine zweite Trübungswolke, die durch eine Schicht transparenter Fasern von der ersten getrennt ist. Die Trübung der zweiten Schicht ist keilförmig und ihre Intensität ist nicht gleichmäßig.

Im Durchlicht ist an der Peripherie ein roter Reflex zu sehen, in der Mitte ein grauer Dunst. Der Rand der trüben Scheibe ist ungleichmäßig, schleimig. Es wurde festgestellt, dass zonale Katarakte nicht nur angeboren sind. Es kann auch in der postnatalen Periode bei Kindern auftreten, die unter Spasmophilie auf dem Hintergrund von Hypokalzämie leiden, die unter Rachitis leiden, mit Hypoglykämie. Das Sehvermögen leidet unter dem Grad der Trübung der Linse.

Diskovidnaya kongenitale Katarakt ist ähnlich wie zonal, aber es gibt keine Unebenheiten und Lockerheit der Rand der trüben Scheibe.

Blaue Katarakte sind mehrere Trübungstöne. Die Trübung ist zwischen dem Kern und der Kapsel lokalisiert.

Kompletter Katarakt ist die diffuse Trübung der gesamten Linse, die sich aus Schichtstars entwickeln kann. Manchmal unter der Kapsel sind Plaques sichtbar.

Half-seziert Katarakt - die Linse als ob Austrocknung, wird flach. Die Diagnose ist Ultraschall. Reduziert die Dicke der Linse auf 1,5-2 mm, anstatt kann ein Film bleiben.

Falsate Katarakt ist eine trübe Kapsel und eine kleine Menge an Linsenmaterial.

Atypische und polymorphe Katarakt. Die Trübung unterscheidet sich in Größe und Form. Zum Beispiel ist Katarakt mit Masern Röteln durch weiße Trübung mit einem Perlmutt Farbton gekennzeichnet. Mit der erweiterten Pupille vor diesem Hintergrund ist eine exzentrisch angeordnete Rute sichtbar, in der ein Virus lange (mehrere Dutzend Jahre) leben kann. Die peripheren Teile der Linse sind transparenter.

Klassifikation von kongenitalen Katarakten

Hereditäre Katarakte, ihre Ursachen.

1. Genetische Minderwertigkeit und Vererbung. Meistens treten sie nach dem dominanten Typ auf, können aber auch im Empfängertyp sein (besonders bei Inzest).
2. Erbliche Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sind Galaktose und Katarakt.
3. Störung des Calciumstoffwechsels - tetanische Katarakt.
4. Hereditäre Hautläsionen.

Im Herzen der hereditären Katarakte liegt die Niederlage des Gen- und Chromosomenapparats.

Intrauteriner Katarakt:

1. Embryopathie, die während der Schwangerschaft für bis zu acht Wochen auftreten;
2. Fetopathien, die nach acht Schwangerschaftszyklen auftreten.

Ihre Klinik ist ähnlich,

Ursachen für intrauterine Katarakte:

1. Erkrankungen der Mutter (Masern Röteln, Zytomegalie, Windpocken, Herpes, Influenza und Toxoplasmose);
2. Intoxikationsmutter (Alkohol, Äther, Verhütungsmittel, einige Abtreibungsmittel);
3. Herz-Kreislauf-Erkrankungen der Mutter, die zu Sauerstoffmangel und dem Auftreten von Katarakten führen;
4. Hypovitaminose A und E, Mangel an Folsäure;
5. Rhesus-Konflikt;
6. Toxikose der Schwangerschaft.

Klassifikation der angeborenen Katarakte:

1. ein- oder beidseitige Niederlage;
2. teilweise oder vollständig;
3. Lokalisierung von Trübungen (Kapsel-, Lentikular-, Kapsulen).

Klinische Formen:

1. als Begleiterkrankung des Auges;
2. auf Sehschärfe (I st.> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klassifizierung nach EI Kovalevsky:

1. nach Herkunft (hereditär und intrauterin);
2. durch führende Lokalisation (polar, nukleär, zonal, diffus, polymorph, koronal);
3. nach dem Grad des Sehverlustes (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. bei Komplikationen und Begleiterscheinungen:
   • ohne Komplikationen und Veränderungen der Sehfunktion;
   • Katarakt mit Komplikationen (Nystagmus usw.);
   • Katarakt mit begleitenden Veränderungen (Mikrophage, etc.).

Klinische Formen von kongenitalen Katarakten:

1. Kapsel- und Taschenkatarakte;
2. capsulolenticular (Kapsel- und Linsensubstanz sind betroffen);
3. Lentikular;
4. Katarakte von embryonalen Nähten;
5. zonal oder mehrschichtig.

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Behandlung von angeborenen Katarakten

Die Entfernung von kongenitalen Katarakten innerhalb von 17 Wochen nach der Geburt ermöglicht die Entwicklung von Sicht- und Sehwegen der Großhirnrinde. Katarakte werden durch Absaugen durch einen kleinen Einschnitt entfernt. Viele Kinder können eine künstliche Linse implantieren. Postoperative Sehkorrektur mit Brille, Kontaktlinsen oder beidem ist notwendig, um eine gute Sicht zu erreichen.

Nach dem Entfernen einseitiger Katarakte erweist sich die Bildqualität des operierten Auges als schlechter als das nicht operierte Auge (unter der Annahme, dass das zweite Auge normal ist). Da dem sehenden Auge eine Präferenz gegeben wird, unterdrückt das Gehirn das Bild minderwertiger Qualität, und Amblyopie entwickelt sich (siehe oben). Daher ist die Behandlung von Amblyopie für die Entwicklung von normalem Sehen in dem operierten Auge notwendig. Manche Kinder entwickeln trotzdem keine gute Sehschärfe. Im Gegensatz dazu wird bei Kindern mit bilateralem Katarakt, deren Bildqualität von beiden Augen dieselbe ist, häufiger die gleiche Sehschärfe in beiden Augen entwickelt.

Einige Katarakte sind partiell (posteriore Lenticone) und Trübung entwickelt sich während der ersten 10 Tage des Lebens. Teilweise angeborene Katarakt hat die beste Prognose für das Sehen.