Eosinophile Fasziitis

Eosinophile Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die durch symmetrische und schmerzhafte Entzündungen, Schwellungen und Verhärtungen der Haut der unteren und oberen Extremitäten gekennzeichnet ist.

Die Diagnose erfolgt anhand von Haut- und Faszienbiopsien. Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoiden.

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Ursachen eosinophile Fasziitis

Die Ursache der eosinophilen Fasziitis ist unbekannt. Am häufigsten sind Männer mittleren Alters betroffen, aber auch Frauen und Kinder können betroffen sein.

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Symptome eosinophile Fasziitis

Der Krankheitsausbruch wird häufig bei sitzenden Personen nach schwerer körperlicher Arbeit (z. B. Holzhacken) beobachtet. Es kommt zu Schmerzen, Schwellungen und Entzündungen der Haut und des Unterhautgewebes, gefolgt von deren Verdichtung, was zu einer charakteristischen „Orangenhaut“-Hautveränderung führt, die an den Vorderseiten der Extremitäten am stärksten ausgeprägt ist. Die Haut von Gesicht und Rumpf ist seltener betroffen. Nach Verhärtung und Verdickung der Faszie kommt es zu Bewegungseinschränkungen in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten; zusätzlich können Sehnen, Synovialscheiden und Muskeln betroffen sein. Eine Beteiligung der Finger und Zehen ist für eine eosinophile Fasziitis untypisch. Die Muskelkraft ist in der Regel nicht beeinträchtigt, es können sich jedoch Arthritis und Myalgie sowie ein Karpaltunnelsyndrom entwickeln.

Charakteristisch sind Müdigkeit und Gewichtsverlust. Häufig kommt es zu aplastischer Anämie, Thrombozytopenie und Lymphadenopathie.

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Diagnose eosinophile Fasziitis

Eine eosinophile Fasziitis sollte vermutet werden, wenn ein Patient typische Symptome aufweist. Die Hautveränderungen sollten von denen der systemischen Sklerose unterschieden werden; letztere ist jedoch in der Regel durch ein Raynaud-Syndrom, eine Beteiligung der distalen Extremitäten, das Auftreten von Teleangiektasien und viszerale Anomalien (z. B. Ösophagusstonie) gekennzeichnet, die bei der eosinophilen Fasziitis nicht beobachtet werden.

Die Diagnose wird durch mikroskopische Untersuchung von Biopsien veränderter Haut und Faszie gestellt, wobei das Biopsiematerial Muskelfasern enthält. Das Vorhandensein einer Faszienentzündung mit oder ohne Eosinophile unterstützt die Diagnose.

Blutuntersuchungen sind in der Regel nicht aussagekräftig, ein großes Blutbild kann jedoch eine Eosinophilie (insbesondere in der aktiven Anfangsphase der Erkrankung) und eine Bluteiweißelektrophorese eine polyklonale Hypergammaglobulinämie aufdecken. Autoantikörper werden in der Regel nicht nachgewiesen. MRT-Ergebnisse, obwohl nicht spezifisch, können das Vorhandensein einer Faszienverdickung nachweisen, begleitet von einer Zunahme der Signalintensität der oberflächlichen Muskulatur, die mit dem Schweregrad der Entzündung korreliert.

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Behandlung eosinophile Fasziitis

Die meisten Patienten sprechen schnell auf hochdosiertes Prednisolon an (oral 40–60 mg einmal täglich, anschließend reduziert auf 5–10 mg/Tag, sobald die Symptome abklingen). Niedrig dosierte Glukokortikoide können 2 bis 5 Jahre lang weiterbehandelt werden. Trotz unterschiedlicher Krankheitsverläufe heilt die eosinophile Fasziitis oft spontan und ohne Komplikationen aus. Aufgrund möglicher hämatologischer Störungen wird jedoch eine Überwachung der klinischen Blutwerte empfohlen.