Eozinofilynыy Fasziitis

Eosinophile Fasziitis ist eine seltene Krankheit, die durch symmetrische und schmerzhafte Entzündung, Schwellung und Verhärtung der Haut der unteren und oberen Extremitäten gekennzeichnet ist.

Die Diagnose wird anhand von Haut- und Faszienbiopsiedaten gestellt. Die Behandlung wird auf die Verwendung von Glucocorticoiden reduziert.

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Ursachen эozinofilynogo Fasziitis

Die Ursachen der eosinophilen Fasziitis sind unbekannt. Am häufigsten sind Männer mittleren Alters, aber eosinophile Fasziitis kann auch bei Frauen und Kindern auftreten.

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Symptome эozinofilynogo Fasziitis

Der Ausbruch der Krankheit wird oft bei Personen beobachtet, die eine sitzende Lebensweise führen, nachdem sie schwere körperliche Arbeit geleistet haben (z. B. Nach dem Spalten von Brennholz). Die Schmerzen, Schwellungen und Entzündungen der Haut und des Unterhautgewebes entwickeln sich, gefolgt von ihrer Verdichtung, die zu einer charakteristischen Hautveränderung führt, wie die "Orangenhaut", die am stärksten auf den Vordergliedmaßen auftritt. Die Haut von Gesicht und Körper ist weniger betroffen. Nach der Induktion und Verdickung der Faszie entwickelt sich die Begrenzung des Bewegungsvolumens in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten; Zusätzlich kann der Prozess Sehnen, synoviale Vaginas und Muskeln umfassen. Die Niederlage der Finger und Füße ist nicht typisch für eosinophile Fasziitis. Die Kraft der Muskeln leidet normalerweise nicht, aber die Entwicklung von Arthritis und Myalgie, sowie Karpaltunnelsyndrom, ist möglich.

Typische Müdigkeit und Gewichtsverlust. Oft entwickeln sich aplastische Anämie, Thrombozytopenie und Lymphadenopathie.

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Diagnose эozinofilynogo Fasziitis

Bei typischen Manifestationen sollte eine eosinophile Fasziitis vermutet werden. Hautveränderungen sollten mit denen bei systemischer Sklerodermie unterschieden werden; jedoch ist es in der Regel charakteristisch für Raynaud-Phänomen, Läsion distalen Extremitäten, das Auftreten von Teleangiektasien und Störungen der inneren Organe (z.B. Speiseröhre Atonie), die nicht als eosinophile Fasziitis beobachtet wird.

Diagnose wird durch Mikroskopie von Biopsien der veränderten Haut und Faszie festgestellt, und das Biopsiematerial muss Muskelfasern enthalten. Für die Diagnose ist das Vorliegen einer Faszienentzündung mit oder ohne Eosinophilen indiziert.

Bluttests bieten in der Regel nur wenig Informationen, aber eine allgemeine Überprüfung Bluteosinophilie kann (insbesondere in der aktiven Anfangsphase der Krankheit) detektiert werden, Blutproteine während der Elektrophorese ergab polyklonalen Hypergammaglobulinämie. Autoantikörper werden normalerweise nicht erkannt. Die Ergebnisse der MRT, obwohl nicht spezifisch, erlauben es, eine Verdickung der Faszie festzustellen, begleitet von einer Zunahme der Intensität des Signals der oberflächlichen Muskeln, die mit der Schwere der Entzündung korreliert.

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Behandlung эozinofilynogo Fasziitis

Die meisten Patienten reagieren schnell auf die Behandlung mit hohen Dosen von Prednisolon (oral, 40-60 mg einmal täglich, gefolgt von einer Abnahme auf 5-10 mg / Tag, wenn die Manifestationen der Krankheit aufhören). Akzeptieren niedriger Dosen von Glukokortikoiden kann für 2 bis 5 Jahre dauern. Trotz der unterschiedlichen Krankheitsausprägung wird die eosinophile Fasziitis oft unabhängig gestoppt, ohne dass Komplikationen auftreten. Aufgrund der Möglichkeit, hämatologische Störungen zu entwickeln, wird jedoch empfohlen, die Parameter eines klinischen Bluttests zu überwachen.