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Enzephalozele
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Bei einer Enzephalozele handelt es sich um eine Hernierung von intrakraniellen Inhalten durch einen angeborenen Defekt der Schädelbasis. Eine Meningozele enthält nur Dura mater, während eine Meningoenzephalozele auch Hirngewebe enthält. Eine orbitale Enzephalozele kann anterior (frontal-ethmoidal) oder posterior (assoziiert mit einer Dysplasie des Keilbeins) liegen.
[ Symptome einer Enzephalozele
Eine Enzephalozele tritt meist im frühen Kindesalter auf.
Eine vordere Enzephalozele befindet sich im oberen medialen Quadranten der Augenhöhle und verschiebt den Augapfel nach vorne und außen. Eine hintere Enzephalozele verschiebt den Augapfel nach vorne und unten.
Bei körperlicher Anstrengung und Weinen vergrößert sich die Zyste, durch Druck mit der Hand kann sie kleiner werden.
Ein pulsierender Exophthalmus kann auf eine Verbindung mit dem Subarachnoidalraum zurückzuführen sein, wird jedoch aufgrund seiner nicht-vaskulären Natur nie von Geräuschen oder Zittern begleitet.
Im CT-Scan ist ein Knochendefekt erkennbar, durch den die Vorwölbung entsteht.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Differentialdiagnose der Enzephalozele
- Die vordere Enzephalozele muss von Dermoidzysten und Tränensackzysten unterschieden werden, die ebenfalls Ödeme im Bereich der inneren Adhäsion verursachen können.
- Die hintere Enzephalozele unterscheidet sich von Orbitaerkrankungen, die sich bereits im frühen Kindesalter manifestieren: kapilläres Hämangiom, juveniles Xanthogranulom, Teratom, Mikrophthalmus mit Zyste.
Kombinationen von Enzephalozele:
- mit anderen Knochenanomalien (Hypertelorismus, breiter Nasenrücken und Gaumenspalte);
- mit Augenerkrankungen (Mikrophthalmus, Kolobom und Morning-Glory-Syndrom);
- Neurofibromatose Typ I ist häufig mit einer hinteren Enzephalozele verbunden.