Enzephalozele
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Encephalocele ist eine herniative Protrusion intrakraniellen Inhalts durch einen angeborenen Defekt der Schädelbasis. Meningozele enthält nur eine Dura mater, während eine Meningoenzephalozele auch Hirngewebe enthält. Die Encephalozele der Orbita kann sein: anterior (frontal-etmoidal), posterior (assoziiert mit der zugrunde liegenden Knochendysplasie).
[Symptome der Enzephalozele
Enzephalozele wird normalerweise bei kleinen Kindern gesehen.
Die vordere Enzephalozele ist im oberen medialen Quadranten der Orbita lokalisiert und verschiebt den Augapfel nach vorne und außen. Die hintere Enzephalozele verschiebt den Augapfel nach vorne und nach unten.
Die Zyste vergrößert sich bei körperlicher Belastung und Weinen und kann mit Druck von Hand abnehmen.
Pulsierender Exophthalmus kann durch die Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum bedingt sein, aber aufgrund der nicht-vaskulären Natur wird er niemals von Lärm oder Zittern begleitet.
CT-Scan zeigt einen Knochendefekt, durch den Vorsprung auftritt.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Differentialdiagnose der Enzephalozele
- die vordere Enzephalozele sollte von Dermoidzysten und Tränensackzysten unterschieden werden, die auch Ödeme im Bereich der inneren Adhäsion verursachen können;
- hintere Enzephalozele differenzieren mit früh auftretenden orbitalen Erkrankungen: kapilläres Hämangiom, juvenile Xanthogranula, Teratom, Mikrophthalmus mit Zyste.
Kombinationen von Enzephalozele:
- mit anderen Knochenanomalien (Hypertelorismus, breiter Nasenrücken und gespaltener Himmel);
- mit Augenpathologien (Mikrophthalmus, Kolobom und "Morning Light" -Syndrom);
- Typ-I-Neurofibromatose verbindet sich oft mit der hinteren Enzephalozele.