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Angeborene melanozytäre Nävi
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Angeborene melanozytäre Nävi (syn: Muttermale, riesige pigmentierte Nävi) - melanozytärer Naevus, seit Geburt vorhanden. Kleine angeborene Nävus nicht mehr als 1,5 cm im Durchmesser. Von großen Neovusen wird angenommen, dass sie einen Durchmesser von mehr als 1,5 cm haben. Riesige angeborene Nävus besetzen ein ganzes Segment der Körperoberfläche.
Angeborene melanozytäre Nävuschen steigen über die Hautoberfläche, manchmal so unbedeutend, dass sie nur im Durchlicht sichtbar sind. Sie sind oft ungleichmäßig pigmentiert, haben oft unebenes Gelände, sie können deutlich kompaktere, oft hyperpigmentierte, knotige Bereiche und Bereiche weicherer Konsistenz definieren. Normalerweise sind solche Nävi mit harten Haaren bedeckt. Mit zunehmendem Alter können sie größer werden, ihre Färbung wird manchmal blass; Es ist möglich, perineous Vitiligo zu entwickeln.
[Patomorphologie
Angeborene Nävi sind normalerweise gemischt. Durch eine tiefe Lokalisation nepusnyh Zellen charakterisiert, bis zum unteren Drittel der Retikulärdermis und Beteiligung in den Prozess der epithelialen Hautanhangsgebilde - die Haarfollikel, Schweißdrüsen und Muskeln, die das Haar zu erhöhen. Es ist möglich, Nester von Nävuszellen in oder um die Gefäße herum zu erkennen. Einige kongenitale Nävusse kleiner Größe können sich histologisch nicht von den üblichen Nävi unterscheiden.
In riesigen kongenitalen Nävi wird die Penetration von Melanozyten in das subkutane Gewebe und sogar die Faszie bestimmt. Mögliche fokale Proliferation von Schwann-Zellen nach Art des Neurofibroms, fokale Knorpelmetaplasie.
Histogenese
Riesige kongenitale Nävi gelten als Hamartome komplexer Struktur.
Basalzell-Nävus-Syndrom
Das Syndrom der basalen Zellnävusen (synoviales Gorlin-Goltz-Syndrom) wird autosomal-dominant vererbt, charakterisiert durch fünf Hauptsymptome: multiple oberflächliche Basaliome, oft ziemlich schnell aggressiv; Kieferzysten mit Epithelauskleidung; verschiedene Anomalien des Skeletts, insbesondere der Rippen, des Schädels und der Wirbelsäule; ektopische Verkalkung; kleine Vertiefungen (1 - 3 mm) an Handflächen und Fußsohlen,
Die histologische Untersuchung der Depressionen zeigte eine Akanthose, Hyperkeratose an den Rändern, Ausdünnung des Stratum corneum im Zentrum, Proliferation der Basalzellen an der Basis.
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