Amyloidose und Nierenschäden - Prognose

Amyloidose ist durch einen stetig fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet. Die Prognose der Amyloidose hängt von der Art des Amyloids, dem Grad der Beteiligung verschiedener Organe, hauptsächlich Herz und Nieren, sowie dem Vorhandensein und der Art der prädisponierenden Erkrankung ab.

Bei der AL-Typ-Amyloidose ist die Prognose am schlimmsten. Laut der Mayo Clinic beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit dieser Art von Amyloidose nur 13,2 Monate, die 5-Jahres-Überlebensrate 7 %, die 10-Jahres-Überlebensrate nur 1 %. Gleichzeitig wird die niedrigste Lebenserwartung bei Patienten mit kongestiver Kreislaufinsuffizienz (6 Monate) und orthostatischer arterieller Hypotonie (8 Monate) festgestellt. Die Lebenserwartung von Patienten mit nephrotischem Syndrom beträgt durchschnittlich 16 Monate. Bei Vorliegen einer Myelomerkrankung verschlechtert sich die Prognose der AL-Typ-Amyloidose, die Lebenserwartung der Patienten verkürzt sich (5 Monate). Die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit AL-Typ-Amyloidose sind Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen (48 %), Urämie (15 %), Sepsis und Infektionen (8 %). Obwohl Todesfälle durch Urämie deutlich seltener auftreten als durch kardiale Ursachen, kommt es bei über 60 % der Verstorbenen zu chronischem Nierenversagen unterschiedlichen Schweregrades.

Bei Amyloidose vom Typ AA ist die Prognose günstiger und hängt hauptsächlich von der Art der prädisponierenden Erkrankung und der Möglichkeit ihrer Kontrolle ab. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit dieser Art von Amyloidose ab dem Zeitpunkt der Diagnosebestätigung beträgt 30–60 Monate (länger bei sekundärer Amyloidose, kürzer bei Amyloidose im Rahmen einer periodischen Erkrankung). Eine wirksame Behandlung der prädisponierenden Erkrankungen einschließlich der vollständigen Heilung von Tuberkulose oder chronischer Vereiterung führt bei vielen Patienten zum Verschwinden oder zur Verringerung der klinischen Manifestationen der Amyloidose, wodurch sich die Prognose verbessert. Weniger häufig schreitet die Amyloidose weiter fort, aber langsamer. Eine wirksame Therapie der rheumatoiden Arthritis ermöglicht es, den Verlauf der Amyloidnephropathie zu verlängern und den Beginn eines chronischen Nierenversagens zu verlangsamen. Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Amyloidose vom Typ AA ist Nierenversagen.

Die Amyloidnephropathie verläuft wie die Amyloidose im Allgemeinen progressiv. Während der natürlichen Entwicklung bei Patienten mit AA-Amyloidose beträgt die Dauer des proteinurischen Stadiums durchschnittlich 3–4 Jahre, des nephrotischen Syndroms 2,5 Jahre und des chronischen Nierenversagens 1–2 Jahre. Die Prognose der renalen Amyloidose gilt im Vergleich zu anderen glomerulären Erkrankungen, einschließlich der diabetischen Nephropathie, als die schlechteste, mit Ausnahme der nur schnell fortschreitenden Glomerulonephritis.

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