Akute myeloische Leukämie (akute myeloblastische Leukämie)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Symptome und Diagnose der akuten myeloblastischen Leukämie
Die Symptome umfassen Müdigkeit, Blässe, Fieber, Infektionen, Blutungen, leicht zu bildende subkutane Blutungen; die Symptome der leukämischen Infiltration sind nur bei 5% der Patienten (oft als Hautmanifestationen) vorhanden. Um die Diagnose zu stellen, ist es notwendig, den Abstrich von peripherem Blut und Knochenmark zu untersuchen. Die Behandlung umfasst eine Induktions-Chemotherapie, um eine Remissions- und Post-Remission-Therapie (mit oder ohne Stammzelltransplantation) zu erreichen, um einen Rückfall zu verhindern.
Die Inzidenz von akuter myeloischer Leukämie steigt mit dem Alter, dies ist die häufigste Leukämie bei Erwachsenen mit einem mittleren Erkrankungsalter von 50 Jahren. Akute myeloblastische Leukämie kann sich nach Chemotherapie oder Strahlentherapie bei verschiedenen Krebsarten als sekundärer Krebs entwickeln.
Die akute myeloblastische Leukämie umfasst eine Reihe von Subtypen, die sich in Morphologie, Immunphänotyp und Zytochemie unterscheiden. Basierend auf dem vorherrschenden Zelltyp werden 5 Klassen akuter myeloblastischer Leukämien beschrieben: myeloide, myeloide monozytäre, monozytäre, erythroide und megakaryozytäre.
Die akute Promyelozytenleukämie ist ein besonders wichtiger Subtyp und macht 10-15% aller Fälle von akuter Myeloblastenleukämie aus. Es tritt in der jüngsten Patientengruppe (Durchschnittsalter 31 Jahre) und vorwiegend in einer bestimmten ethnischen Gruppe (Hispanics) auf. Diese Variante beginnt oft mit Blutgerinnungsstörungen.
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Behandlung von akuter myeloblastischer Leukämie
Das Ziel der initialen Therapie bei akuter myeloblastischer Leukämie ist Remission zu erreichen, und im Gegensatz zur akuten lymphoblastischen Leukämie wird bei der akuten myeloischen Leukämie die Reaktion mit weniger Medikamenten erreicht. Der Grundlinien-Remissionsinduktionsmodus umfasst eine verlängerte intravenöse Infusion von Cytarabin oder Cytarabin in hohen Dosen für 5-7 Tage; während dieser Zeit für 3 Tage intravenös injiziert Daunorubicin oder Idarubicin. Einige Therapien umfassen 6-Thioguanin, Etoposid, Vincristin und Prednisolon, aber die Wirksamkeit dieser Behandlungsschemata ist unklar. Die Behandlung führt normalerweise zu schwerer Myelosuppression, infektiösen Komplikationen und Blutungen; bis die Wiederherstellung des Knochenmarks dauert normalerweise eine lange Zeit. Während dieser Zeit ist eine sorgfältige präventive und Erhaltungstherapie unerlässlich.
Bei der akuten Promyelozyten-Leukämie (APL) und mehrere andere Ausführungsformen der akuten myeloblastischen Leukämie bei der Diagnose Disseminierte vorhanden sein können intravaskuläre Koagulation (DIC), verstärkt durch leukämischen Zellen Prokoagulantien freigibt. In akuter Promyelozytenleukämie Translokation t (15; 17) die Anwendung AT-RA (trans-Retinsäure) fördert die Differenzierung von Blasten und Korrektur von disseminierter intravasaler Gerinnung innerhalb von 2-5 Tagen; in Kombination mit Daunorubicin oder Idarubicin, kann diese Therapie Remission bei 80-90% der Patienten mit Langzeit-Überlebensrate von 65-70% induzieren. Arsentrioxid ist auch bei akuter Promyelozytenleukämie wirksam.
Nach der Remission wird die Phase der Intensivierung mit diesen oder anderen Medikamenten durchgeführt; Regime, die Cytarabin in hohen Dosen verwenden, können die Remissionsdauer verlängern, insbesondere bei Patienten unter 60 Jahren. Die Prävention von Schädigungen des zentralen Nervensystems wird normalerweise nicht durchgeführt, da bei einer systemischen Therapie eine Schädigung des Zentralnervensystems eine seltene Komplikation ist. Patienten, die intensiv behandelt wurden, zeigten nicht den Nutzen einer Erhaltungstherapie, aber in anderen Situationen kann es nützlich sein. Extramedulläre Läsionen als isolierter Rezidiv sind selten.
Prognose für akute myeloische Leukämie
Die Häufigkeit der Induktion der Remission liegt zwischen 50 und 85%. Bei 20-40% aller Patienten und bei 40-50% der jungen Patienten, bei denen eine Stammzelltransplantation durchgeführt wurde, wird ein langfristiges Überleben ohne Erkrankung erreicht.
Prognostische Faktoren bestimmen das Protokoll der Behandlung und ihre Intensität; Patienten mit offensichtlich ungünstigen prognostischen Faktoren werden in der Regel intensiver behandelt, da der mögliche Vorteil einer solchen Behandlung vermutlich die höhere Toxizität des Protokolls rechtfertigt. Der wichtigste prognostische Faktor ist der Karyotyp der Leukämiezellen; Nachteilige Karyotypen sind t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Andere ungünstige prognostische Faktoren sind das höhere Alter, die myelodysplastische Phase in der Anamnese, sekundäre Leukämie, hohe Leukozytose, die Abwesenheit von Auerstäben. Die Verwendung von nur den Klassifikationen des FAB oder der WHO erlaubt es nicht, das Ansprechen auf die Behandlung vorherzusagen.