Kopfzwangshaltung und Hängekopfsyndrom

Der Kopf wird ständig zur einen oder anderen Seite gedreht oder geneigt. Die Liste der dargestellten Krankheiten ist nicht vollständig. Sie analysiert keine Kopfhaltungsstörungen bei Patienten im Koma oder in einem schweren Zustand aufgrund schwerer Schäden der Großhirnhemisphären und (oder) des Hirnstamms.

I. Die Hauptgründe für die erzwungene Position des Kopfes:

1. Einseitige Lähmung des Nervus trochlearis (N. trochlearis).
2. Einseitige Lähmung des Nervus abducens (Nerv VI, n. abducens).
3. Komplette homonyme Hemianopsie.
4. Horizontale Blicklähmung.
5. Die Augen wandern zur Seite.
6. Tumor der hinteren Schädelgrube.
7. Lähmung des Nervus accessorius (XI. Nerv, N. accessorius).
8. Retroflexion des Kopfes bei okulärer Myopathie.
9. Spasmodischer Schiefhals.
10. Vertebrogener Schiefhals (auch im Bild der neurologischen Komplikationen einer zervikalen Osteochondrose).
11. Myogener Schiefhals (myofasziales Schmerzsyndrom; Tumoren, Verletzungen, angeborene Einziehungen des Musculus sternocleidomastoideus usw.).
12. Grisel-Syndrom.
13. Meningeales Syndrom.
14. Kopfzittern.
15. Nystagmus.
16. Sandifer-Syndrom.
17. Gutartiger Schiefhals bei Säuglingen.
18. Progressive supranukleäre Blickparese.
19. Psychogener Schiefhals.
20. Kombination (Mix) aus psychogener und organischer Hyperkinese der Nackenmuskulatur.
21. Periodisch wechselnde Blickabweichungen mit sekundären dissoziierten Kopfdrehungen.

II. Die Hauptursachen des Syndroms des hängenden Kopfes:

1. Durch Zecken übertragene Enzephalitis.
2. Amyotrophe Lateralsklerose.
3. Polymyositis.
4. Dermatomyositis.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopathie.
7. Carnitinmangel.
8. Endokrine Myopathie.
9. HFDP.
10. Parkinsonismus.
11. Morbus Bechterew.
12. Hypokaliämie.

I. Erzwungene Kopfposition

Einseitige Lähmung des Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv, N. trochlearis).

Die vertikale Divergenz der Augen, die bei einer Trochlearislähmung auftritt, kann schwer zu erkennen sein. Oft können Patienten das Doppeltsehen beim Blick nach unten, zum Beispiel beim Treppenabsteigen, nicht genau beschreiben. Die meisten halten jedoch ihren Kopf zur nicht betroffenen (gesunden) Seite gedreht oder geneigt, um die beeinträchtigte Funktion des oberen schrägen Bauchmuskels auszugleichen. Wenn Kopf und Blick gerade gehalten werden, ist eine leichte Aufwärtsbewegung des betroffenen Auges erkennbar, die sich bei Abduktion verstärkt, da in dieser Position der obere schräge Bauchmuskel das Auge nach unten bewegen muss. Die vertikale Divergenz der Augen wird am deutlichsten, wenn der Kopf zur betroffenen Seite geneigt ist, da in dieser Position die Funktion des oberen geraden Bauchmuskels nicht vollständig durch den oberen schrägen Bauchmuskel ausgeglichen wird - Bielschowsky-Zeichen.

Einseitige Lähmung des Nervus abducens (VI Hirnnerv, N. abducens).

Viele, aber nicht alle Patienten mit Abduzensparese versuchen, Doppelbilder zu vermeiden, indem sie den Kopf zur betroffenen Seite drehen und so die gelähmte äußere Abduktion des Auges kompensieren. In der Ausgangsposition (Blick nach vorne) kann ein konvergenter Strabismus beobachtet werden, der sich bei Augenbewegungen zur betroffenen Seite verstärkt, sowie Doppelbilder. Isolierte Lähmungen des VI. Nervs bei Erwachsenen wurden bei Diabetes mellitus, Aneurysmen, Sarkoidose, Metastasen, Hypophysenadenom, Riesenzellarteriitis, Multipler Sklerose, Syphilis, Meningiom, Gliom, Trauma und anderen Läsionen beschrieben.

Ein eher schwieriges Problem ist das Syndrom der isolierten chronischen Schädigung des Hirnnervs Abducens (VI). Als Kriterium für einen chronischen Verlauf wurde ein Zeitraum von 6 Monaten vorgeschlagen. Die Ursachen einer chronischen Parese des VI-Nervs werden üblicherweise in primäre und sekundäre unterteilt. Eine primäre Lähmung hat keine offensichtliche Ursache. Es ist äußerst wichtig, auf ihren stationären oder progressiven Verlauf zu achten. Eine sekundäre Parese des VI-Nervs umfasst bekannte Ursachen (z. B. nach Myelographie oder Lumbalpunktion mit erhöhtem Hirndruck, vor dem Hintergrund eines Schädel-Hirn-Traumas, eines Tumors und anderer Hirnerkrankungen).

Bei Kindern und Erwachsenen haben isolierte chronische VI-Lähmungen oft unterschiedliche Ursachen. Bei Kindern kann eine VI-Lähmung in etwa 30 % der Fälle die erste Manifestation eines Tumors sein. Bei den meisten dieser Kinder entwickeln sich innerhalb weniger Wochen weitere neurologische Symptome.

Bei Erwachsenen mit isolierter VI-Lähmung und entsprechender Diplopie werden bei Untersuchungen häufig Diabetes mellitus oder arterielle Hypertonie festgestellt. Bei diesen Erkrankungen verläuft die VI-Lähmung meist gutartig und bildet sich innerhalb von drei Monaten weitgehend zurück. Selbst wenn die VI-Lähmung bei einem Diabetiker länger als drei Monate anhält, ohne dass eine signifikante Besserung eintritt, muss jedoch eine alternative Ursache für die VI-Lähmung in Betracht gezogen werden.

Es muss auch daran erinnert werden, dass es Syndrome der „Pseudo-Abduzens-Lähmung“ oder „Pseudo-Abduzens-Syndrome“ gibt: Dysthyreote Orbitopathie, Konvergenzspasmus, der die Illusion einer beidseitigen Lähmung des Nervus abducens erzeugen kann, angeborenes Down-Syndrom, Myasthenie und andere Ursachen.

Komplette homonyme Hemianopsie.

Eine Schädigung der Sehbahnen nach ihrer partiellen Kreuzung am Chiasma (meist vaskulärer oder tumoröser Genese) führt zu einer kompletten homonymen Hemianopsie. Die Patienten sind im Gesichtsfeld kontralateral zur betroffenen Seite „blind“.

Manche Patienten kompensieren das Fehlen eines Gesichtsfeldes instinktiv, indem sie den Kopf zur „blinden“ Seite drehen. Eine Kopfschiefhaltung findet nicht statt. Die Augenbewegungen sind nicht beeinträchtigt, es sei denn, die Hemianopsie geht mit einer horizontalen Blicklähmung oder einem kontralateralen Neglect einher. In beiden Fällen ist der Patient nicht in der Lage oder zumindest nicht gewillt, die Augen in Richtung des hemianoptischen Gesichtsfeldes zu bewegen. Manchmal ist es sehr schwierig, eine Blicklähmung vom Neglect-Syndrom zu unterscheiden. Hemianopsie wird mit der sogenannten Konfrontationsmethode festgestellt. Der Patient wird gebeten, den Untersucher anzusehen, der seine Arme auf Kopfhöhe beidseitig ausgestreckt hält. Der Patient sollte die Fingerbewegungen des Untersuchers sehen – entweder auf der einen oder anderen Hand oder gleichzeitig auf beiden Seiten.

Horizontale Blicklähmung.

Eine Schädigung des Frontallappens oder des Hirnstamms kann zu einer Lähmung des horizontalen Blicks führen. In der Regel „schieben“ die intakten zerebralen okulomotorischen Zentren den Blick auf die kontralaterale Seite. Bei einer Schädigung der Hemisphären weichen die Augen zu den nicht gelähmten Gliedmaßen ab (der Patient „blickt auf die Läsion“). Eine Schädigung der Reizleitungsbahnen im Hirnstamm führt dazu, dass die Augen zur betroffenen Seite abweichen (der Patient „blickt auf die Lähmung“). Im Gegensatz zur Hemianopsie kompensieren Patienten die Blicklähmung nicht, indem sie ihren Kopf zur gelähmten Seite, also von der Verletzung weg, drehen. Sehr oft werden nicht nur die Augen, sondern auch der Kopf zur betroffenen Seite gedreht. Eine hemisphärische Blicklähmung ist in der Regel vorübergehend, eine Hirnstammlähmung ebenfalls, hält aber länger an.

Augenneigung.

Eine seltene Erkrankung mit ipsilateraler seitlicher Kopfneigung, konsensueller Augenrotation zur gleichen Seite und langsamer Abwärtsabweichung des ipsilateralen Auges (ein Auge liegt tiefer als das andere). Das Syndrom weist auf eine ipsilaterale Schädigung des Hirnstamms auf Höhe des Mittelhirn-Tegmentums hin. Selten tritt das Syndrom mit einer Schädigung des Vestibüls der Cochlea auf, einem Teil des peripheren Gleichgewichtsorgans (Labyrinth), das an der Haltungskontrolle beteiligt ist. Die Augenabweichungsreaktion kann tonisch (anhaltend) oder phasisch sein.

Ursachen: Verletzung des Nervus vestibularis, Barotrauma, lateraler Hirnstamminfarkt (Wallenberg-Zakharchenko-Syndrom), laterale Markkompression, pontomedulläre Ischämie und mesodienzephalische Läsionen.

Tumor der hinteren Schädelgrube.

Bei einem Tumor im Bereich der hinteren Schädelgrubenformationen kann eine Zwangshaltung des Kopfes in Form einer leichten Neigung oder Drehung des Kopfes in Richtung der Läsion beobachtet werden, die nicht mit offensichtlichen okulomotorischen Störungen oder Gesichtsfeldausfällen einhergeht. In der älteren Literatur wurde das Phänomen als „vestibuläre Neigung“ bezeichnet. Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und ein Papillenödem reichen für die Diagnose aus, die durch neurologische Bildgebung leicht bestätigt werden kann.

Parasympathische Nervenlähmung.

Sowohl der Musculus sternocleidomastoideus als auch der obere Teil des Musculus trapezius werden vom Nervus accessorius (XI. Hirnnerv) innerviert. Da die Musculus sternocleidomastoideus den Kopf in die entgegengesetzte Richtung drehen, stört eine Lähmung eines dieser Muskeln das physiologische Gleichgewicht zwischen ihnen. Das Ergebnis ist eine Kopfhaltung mit leichter Rotation zur Seite des gelähmten Muskels und angehobenem Kinn in die gleiche Richtung; die Schulter der betroffenen Seite ist leicht gesenkt.

Ursachen: Eine isolierte Parese des XI-Paares wird bei niedrigen (subnukleären) Verletzungen im Halsbereich beobachtet und tritt als Komplikation eines chirurgischen Eingriffs an der inneren Drosselvene, nach Karotisendarteriektomie, Traumata im Hals- und Schulterbereich, Strahlentherapie auf.

Retroflexion des Kopfes bei okulären Formen neuromuskulärer Erkrankungen.

Jede Form der okulären Myopathie, die das Augenlid und/oder den Lidhub schwächt, führt zu einer kompensatorischen Retroflexion des Kopfes. Dabei kommen mehrere Diagnosen in Betracht. Myasthenia gravis ist durch eine Schwäche bei repetitiven Bewegungen gekennzeichnet, die durch die subkutane oder andere Gabe von Cholinesterasehemmern gelindert wird. Eine dysthyreote Orbitopathie wird nicht immer aufgrund pathologischer Veränderungen in Labordaten diagnostiziert. Häufig zeigen neurologische Bildgebungen der Augenhöhlen charakteristische Veränderungen der äußeren Augenmuskulatur, die eine genaue Diagnose ermöglichen. In einigen Fällen liegen Varianten der Muskeldystrophie vor, in anderen ist die Schwäche der Augenmuskulatur neurogener Natur und geht mit Störungen anderer Teile des zentralen und peripheren Nervensystems einher („Ophthalmoplegie plus“ oder Kearns-Sayre-Syndrom; eine Variante der mitochondrialen Zytopathie).

Spasmodischer Schiefhals.

Spasmodischer Torticollis (Torticollis, Retrocollis, Anterocollis, Laterocollis, „Torticollis ohne Torticollis“) geht nicht immer mit einer hyperkinetischen Komponente einher, was die Diagnose erheblich erleichtert. Es gibt rein tonische Formen („verriegelter Kopf“, „eingedrückter Kopf“).

Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Phänomenen in der Anamnese wie Korrekturgesten, paradoxer Kinesie, Variabilität des Schiefhalses in verschiedenen Phasen des Tageszyklus, in liegender Position, unter Alkoholeinfluss, dem Phänomen der Rotationsinversion und dystonischen Syndromen in anderen Körperteilen bewiesen.

Vertebrogener Schiefhals.

Diese Form des Schiefhalses entsteht durch mechanische Bewegungseinschränkungen der Halswirbelsäule (Morbus Bechterew, andere Spondylitis und Spondylopathien, einschließlich Kompressionsradikulopathie und muskeltonischer Reflexmanifestationen von Osteochondrose, Spondylose und anderen altersbedingten Veränderungen der Halswirbelsäule). Es treten Schmerzsyndrom, Muskelverspannungen im Nackenbereich sowie neurologische (motorische, reflektorische und sensorische) und bildgebende Symptome einer Wirbelsäulenerkrankung auf. Im Gegensatz zum spasmodischen Schiefhals fehlt die für Dystonie charakteristische Symptomdynamik.

Myogener Schiefhals.

Myogener Schiefhals ist charakteristisch für angeborene Einziehungen des Musculus sternocleidomastoideus und anderer Nackenmuskeln sowie traumatische, tumoröse, entzündliche und andere Erkrankungen einzelner Nackenmuskeln.

Grisel-Syndrom.

Das Grisel-Syndrom entwickelt sich mit einem entzündlichen Prozess im Bereich des Atlanto-Epistrophealgelenks (Torticollis atlanto-epistrophealis), häufig bei Mädchen mit asthenischer Statur. Schmerzhafte Torticollis treten vor dem Hintergrund einer Tonsillektomie, Angina pectoris und einer Entzündung der Nasennebenhöhlen auf. Torticollis entsteht durch eine Erschlaffung der Gelenkkapsel oder einen Riss des Querbandes.

Die Diagnose wird hauptsächlich durch Röntgenuntersuchungen der kraniovertebralen Region gestellt.

Meningeales Syndrom.

Das ausgeprägte Meningealsyndrom äußert sich manchmal in einer Retroflexion des Kopfes und sogar in Veränderungen der gesamten Körperhaltung. Charakteristisch sind Symptome einer Reizung der Membranen (Kernig, Brudzinsky usw.) und eines Liquor-Syndroms.

Ursachen: Subarachnoidalblutung, Meningitis, Hirnödem und andere.

Kopfzittern, Nystagmus.

Eine erzwungene Kopfposition entsteht manchmal als kompensatorische willkürliche Reaktion bei Kopftremor (insbesondere bei asymmetrischen Kopfschwingungen mit großer einseitiger Verschiebung – Tremor mit rotatorischer Komponente) und bei einigen Formen von Nystagmus (Spasmus nutans). Der Patient verändert willentlich die Kopfposition, um sein Sehvermögen ungestört nutzen zu können.

Sandifer-Syndrom.

Bei Ösophagushernie und gastroösophagealem Reflux entwickeln Kinder manchmal „dystone“ Haltungen (einige Fälle wurden allein mit Schiefhals beschrieben). Kinder nehmen die unglaublichsten Körperhaltungen ein (Verdrehen des Körpers, Zurückwerfen des Kopfes usw.), damit die Nahrung ohne Verzögerung von der Speiseröhre in den Magen gelangt. Eine Ösophagoskopie bestätigt die Diagnose. Kinder mit dieser Störung werden oft fälschlicherweise für eine primäre neurologische Erkrankung gehalten.

Gutartiger Schiefhals bei Säuglingen.

Die Krankheit manifestiert sich in Schiefhalsanfällen, die mehrere Minuten bis mehrere Stunden dauern und sich meist im ersten Lebensjahr entwickeln und im Alter von 2-5 Jahren spontan abklingen. Einige dieser Kinder entwickeln später Migräne, für die in diesen Familien meist eine genetische Veranlagung festgestellt wird.

Psychogener Schiefhals.

Klinische Merkmale der psychogenen Dystonie, einschließlich des psychogenen Schiefhalses: plötzlicher (oft emotiogener) Beginn mit Ruhedystonie; oft fixierter Muskelkrampf ohne die für die organische Dystonie charakteristische Dynamik (fehlende Korrekturgesten, paradoxe Kinesien, nächtlicher (morgendlicher) Schlafeffekt; klinische Manifestationen hängen nicht von der Körperlage ab). Diese Patienten zeigen oft eine selektive Insuffizienz der betroffenen Muskeln (die Patienten weigern sich, bestimmte Handlungen auszuführen, weil sie diese nicht ausführen können, und führen gleichzeitig bei Ablenkung problemlos andere Handlungen mit denselben Muskeln aus); solche Patienten sind durch das Vorhandensein anderer paroxysmaler Zustände sowie mehrerer Bewegungsstörungen (im Status zum Zeitpunkt der Untersuchung oder in der Anamnese) in Form von Pseudoparesen, Pseudostottern, Pseudoanfällen usw. gekennzeichnet. Die Patienten sprechen oft auf Placebo an. Die psychogene Dystonie wird normalerweise von Schmerzen im betroffenen Bereich während passiver Bewegungen begleitet. Charakteristisch für die Patienten ist eine multiple Somatisierung (mehrere körperliche Beschwerden ohne objektiv identifizierbare viszerale Pathologie).

Isolierter (monosymptomatischer) psychogener Schiefhals ist derzeit äußerst selten.

Kombination aus psychogener und organischer Hyperkinese.

Auch eine Kombination aus psychogener und organischer Hyperkinese (gemischt) beim selben Patienten ist möglich (auch in der Nackenmuskulatur). Für diese diagnostisch sehr schwierigen Fälle werden in der Literatur die charakteristischsten Merkmale des Krankheitsbildes einer solchen Syndromkombination formuliert.

Periodisch wechselnde Blickabweichungen mit sekundären dissoziierten Kopfdrehungen.

Es handelt sich um ein seltenes Syndrom mit einzigartigen klinischen Erscheinungsformen, das nicht mit anderen neurologischen Syndromen verwechselt werden kann.

II. Hängekopfsyndrom

In der neurologischen Literatur wird das „Drooping Head Syndrome“ häufig als eigenständiger Symptomkomplex bezeichnet, bei dem die führende klinische Manifestation eine Schwäche der Halsstreckermuskulatur mit einem charakteristischen „Hängen“ des Kopfes (Floppy Head Syndrome, Dropped Head Syndrome) ist.

Hauptgründe:

Durch Zecken übertragene Enzephalitis.

Bei der durch Zecken übertragenen Enzephalitis beginnt die Erkrankung mit allgemeinen Infektionssymptomen (Fieber, allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, entzündliche Blutveränderungen), gefolgt von einem Meningealsyndrom und atrophischer Lähmung der Nacken-, Schultergürtel- und proximalen Armmuskulatur. Ein hängender, kraftlos herabfallender Kopf ist eines der charakteristischsten Anzeichen der akuten Phase der durch Zecken übertragenen Enzephalitis. Manchmal sind die Bulbärmuskeln betroffen. Symptome einer Pyramidenbahnbeteiligung können an den Beinen auftreten.

Die Differentialdiagnose in der akuten Phase erfolgt bei epidemischer Meningitis und akuter Poliomyelitis. Bei der Diagnostik werden Faktoren wie Zeckenbiss, epidemische Situation und serologische Untersuchungen berücksichtigt.

Amyotrophe Lateralsklerose.

Laterale amyotrophe Sklerose betrifft hauptsächlich die Streckmuskulatur. Wenn sie selten in der Nackenmuskulatur beginnt, hat der Patient Schwierigkeiten, den Kopf in der üblichen vertikalen Position zu halten. Schließlich beginnt er, den Kopf zu stützen, indem er das Kinn auf seine Hand oder Faust stützt. Charakteristische Atrophien mit Faszikulationen und EMG-Zeichen einer Schädigung der Vorderhörner zeigen sich, auch bei klinisch intakten Muskeln. Symptome einer Schädigung des oberen Motoneurons ("Atrophie mit Hyperreflexie") werden frühzeitig erkannt, und es gibt einen stetig fortschreitenden Verlauf mit einer Verletzung der Bulbärfunktionen.

Polymyositis und Dermatomyositis.

Bei Polymyositis und Dermatomyositis kommt es häufig zu einem Muster des „hängenden Kopfes“, das von einem Myalgiesyndrom, Muskelverspannungen, proximaler Muskelschwäche, erhöhten CPK-Werten im Blut, charakteristischen Veränderungen im EMG (Fibrillationspotentiale, positive Wellen, verringerte Dauer des Aktionspotentials der motorischen Einheit) und in der Muskelbiopsie begleitet wird.

Myasthenia gravis.

Myasthenie kann sich durch eine Schwäche der Halsstreckermuskulatur äußern, die sich durch die Gabe von Anticholinesterase-Medikamenten wiederherstellt. Die Diagnose wird durch EMG und einen Proserin-Test bestätigt.

Myopathien.

Einige Formen der Myopathie manifestieren sich mit einem anhaltenden Hängekopfsyndrom. In der Regel sind auch andere Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten betroffen. Beschrieben wurden Myopathien unbekannter Ätiologie mit isolierter Schwäche der Halsstreckermuskulatur und ausgeprägtem Hängekopf („Kopf auf der Brust“).

Andere Gründe.

Schwere Formen der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) können auch (selten) zu einer Lähmung der Nackenmuskulatur führen, die im Bild eines generalisierten motorischen Defekts und einer schweren Myelinopathie in einer EMG-Studie beobachtet wird.

Bei verschiedenen Formen des Parkinsonismus und der Bechterew-Krankheit kommt es vor dem Hintergrund anderer neurologischer (Parkinsonismus) und radiologischer (Morbus Bechterew) Manifestationen dieser Krankheiten zu einer Beugung nicht nur des Kopfes, sondern auch der Wirbelsäule (die „Flexor“-Pose, die „Bittsteller“-Pose).

Eine relativ akute Entwicklung des Hanging-Head-Syndroms wurde auch bei schwerer Hypokaliämie beschrieben, die durch Durchfall im Zusammenhang mit einer Chemotherapie verursacht wurde.

Unter den anderen in der Literatur beschriebenen Ursachen des Hängekopfsyndroms werden andere Formen der Polyneuropathie, Hyperparathyreoidismus und partielle Formen der Kataplexie selten erwähnt.