Wie werden Non-Hodgkin-Lymphome behandelt?

Es ist wichtig, die initialen Syndrome, die durch die Lokalisation und Masse des Tumors (Kontraktionssyndrome) verursacht werden, und metabolische Störungen aufgrund seines Zerfalls (Tumorlyse-Syndrom) adäquat zu behandeln. Beim Non-Hodgkin-Lymphom beginnen die therapeutischen Maßnahmen sofort, wenn der Patient mit einem venösen Zugang ins Krankenhaus kommt, was die Notwendigkeit und die Art der Infusion und der Antibiotika-Therapie beseitigt. Die anfängliche Behandlung des Non-Hodgkin-Lymphoms erfolgt durch einen peripheren Katheter, die zentrale Venenkatheterisierung wird unter Vollnarkose gleichzeitig mit diagnostischen Verfahren durchgeführt. Obligatorisches Monitoring biochemischer Indikatoren zur rechtzeitigen Erkennung von Stoffwechselstörungen.

Die Grundlage für eine wirksame Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen bei Kindern ist die Polychemotherapie. Regime und Intensität werden durch die Variante und das Stadium der Krankheit bestimmt. Bei allen Non-Hodgkin-Lymphomen bei Kindern ist die Prävention von Neuroleukämie obligatorisch. Lokale Strahlentherapie (an der Stelle der Läsion) wird nicht verwendet, außer in seltenen Fällen (um die Masse des Tumors im Kompressionssyndrom zu reduzieren).

In verschiedenen Ländern wurden ungefähr gleichwertige Programme zur Behandlung von Non-Hodgkin-Lymphomen bei Kindern vorgeschlagen. In Europa sind dies die Protokolle der BFM-Gruppe (Deutschland, Österreich) und der CFT (Frankreich). Häufig verwendete Programme basierend auf den Protokollen der BFM-Gruppe von 1990 und 1995, aber leider nicht immer einheitlich und korrekt.

Die Behandlungsprogramme für verschiedene Varianten von Non-Hodgkin-Lymphomen sind unterschiedlich. Sie hängen von der histologischen Struktur und dem Immunphänotyp des Tumors ab. Lymphoblastische Lymphome aus Progenitorzellen (vorwiegend T-, seltener B-Linien) sollten unabhängig von ihrer immunologischen Zugehörigkeit gleich behandelt werden. Andere Taktiken werden bei den meisten Kinder-Non-Hodgkin-Lymphomen mit einem reiferen B-Zell-Immunphänotyp - Burkitt-Lymphomen und B-großen Zell-Lymphomen - verwendet. Im Rahmen des BFM wurde ein separates Protokoll für anaplastisches großzelliges und peripheres T-Zell-Lymphom vorgeschlagen. So erhalten die meisten Kinder mit Non-Hodgkin-Lymphomen (etwa 80%) eine Therapie nach einem von zwei Grundprotokollen:

• für B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome und für akute lymphoblastische B-Zell-Leukämie;
• für nicht-B-Zell lymphoblastische Non-Hodgkin-Lymphome.

Die Behandlung der letzten Tumorgruppe ist keine leichte Aufgabe, solange sie nicht erfolgreich genug ist. Es ist notwendig, neue Programme mit anderen Gruppen von Medikamenten, Immuntherapie zu entwickeln.

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Die Hauptelemente der programmatischen Polychemotherapie

Lymphoblastische Lymphome aus Progenitorzellen, vorwiegend T-Zellen, seltener Non-Hodgkin-Lymphome aus B-Linien-Zellen:

• lange kontinuierliche Verlauf der Chemotherapie, solche Programme Behandlung von akuter lymphatischer Leukämie mit Glukokortikoiden, Vincristin, Cyclophosphamid, Methotrexat usw. (die Gesamtdauer von 24 bis 30 Monate) .;
• Grundarzneimittel - Anthracyclin-Derivate:
• kontinuierliche Erhaltungstherapie mit Mercaptopurin und Methotrexat für 1,5-2 Jahre;
• die Intensität der Anfangsphase der Therapie wird durch das Stadium der Erkrankung bestimmt;
• Prävention und Behandlung von ZNS-Verabreichung umfassen obligatorische endolyumbalno Zytostatika (Methotrexat und Cytarabin) und Glukokortikoiden Alte Dosen und kraniale Bestrahlung bei einer Dosis von 12-24 Gy Lymphom-Patienten III-IV Stufe.

B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome (Burkitt-Lymphom und berkitt-artige, diffuse großzellige B-Zell-Lymphome):

• 5-6-tägige Kurse der hochdosierten Polychemotherapie in einem streng definierten Regime;
• die wichtigsten Medikamente sind Hochdosis Methotrexat und Cyclophosphamid (Fraktionierung);
• Zytostatische Belastung (Anzahl der Kurse) bestimmen das Stadium der Krankheit, die Masse des Tumors (berechnet aus der Aktivität von LDH), die Möglichkeit seiner vollständigen Resektion;
• unterstützende Therapie wird nicht verwendet;
• die Gesamtdauer der Behandlung beträgt 2-6 Kurse von 1 bis 6 Monaten;
• Prävention von ZNS-Schäden durch endolyumbale Verabreichung von Zytostatika.

Bei der Behandlung von ZNS-Läsionen ist die Verwendung des Omayo-Reservoirs angezeigt. Für Patienten mit hohem Risiko (Stadium IV und B-Zell-akute lymphatische Leukämie), in Abwesenheit von vollständiger Remission in bestimmtem Zeitablaufprotokoll erforderlich ist, die Frage nach der Möglichkeit der allogenen oder autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation, die Verwendung von zielgerichteten Immuntherapie und anderen experimentellen Ansätzen zu lösen.

Das Medikament Rituximab (MabThera), das humanisierte Anti-CD20-Antikörper enthält, zeigte in den letzten Jahren gute Ergebnisse bei der Behandlung von aggressiven B-Zell-Erwachsenen-Lymphomen. Das Medikament erlaubt, die Refraktärität des Tumors zu überwinden, ohne eine ausgeprägte toxische Wirkung auf den Patienten auszuüben. Forschung wird in Kindern mit B-Zell-akuter lymphatischer Leukämie, mit dem Verstreichen der Feuerfest- und rezidivierende B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit der Aufnahme von Rituximab zur Chemotherapie Programm durchgeführt.

Das Protokoll für die Behandlung von anaplastischem großzelligem Lymphom wiederholt praktisch die obigen Elemente der Polychemotherapie ohne weitere Unterstützung. Polychemotherapie Intensität niedriger als die in dem Protokoll für die B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, vor allem aufgrund der niedrigeren Dosis von Methotrexat (außer Stadium IV, die in dieser Art von Lymphom ist selten).

Cure (5-Jahres-Event-Überleben) bei Kindern mit grundlegenden Ausführungsform Non-Hodgkin-Lymphom ist, abhängig von dem Stadium der Krankheit, etwa 80%: die lokalisierten Tumoren I und II Stufe Überleben praktisch gleich 100%, in „Advanced“ Stufen (III und IV) insbesondere bei ZNS-Schäden ist diese Zahl niedriger - 60-70%. Es ist daher äußerst wichtig, die Krankheit in angemessener Zeit zu erkennen und Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit zu beginnen, die radikalste Therapie zu verwenden, sowie für neue Wege zur Beeinflussung Tumor zu suchen.

Behandlung von Rezidiven des Non-Hodgkin-Lymphoms

Behandlung von Rezidiven von Non-Hodgkin-Lymphom ist eine schwierige Aufgabe, mit Burkitt-Lymphom fast nicht vielversprechend. Bei anderen Lymphomvarianten ist die Wirksamkeit der Rezidivbehandlung ebenfalls sehr gering. Neben der intensiven Polychemotherapie können bei der Behandlung von Rezidiven auch experimentelle Methoden - Immuntherapie mit Antikörpern gegen Tumor-B-Zellen (Rituximab) und hämatopoetische Stammzelltransplantation - eingesetzt werden.

Protokolle zur Behandlung von Kinderlymphomen umfassen die detaillierte Entwicklung von diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen, unter Berücksichtigung der Merkmale des Krankheitsverlaufs, mögliche dringende Situationen, sowie Empfehlungen zur Beurteilung der Wirksamkeit der laufenden Behandlung und dynamische Überwachung von Patienten nach Abschluss. Die Durchführung der Programmtherapie ist möglich unter strikter Einhaltung nicht nur der Schemata der Polychemotherapie, sondern auch des gesamten Komplexes der oben genannten Maßnahmen in den Bedingungen der spezialisierten Abteilungen in den multidisziplinären hochqualifizierten Kinderkrankenhäusern. Nur dieser Ansatz ermöglicht es, gute Behandlungsergebnisse für das Non-Hodgkin-Lymphom zu erhalten - eine hochgradige und eine der häufigsten onkologischen Erkrankungen im Kindesalter.