Symptome einer Nierenschädigung mit Wegener-Granulomatose

Einsetzen der Wegener-Granulomatose tritt häufig in der Form eines grippalen Syndrom, das mit der Entwicklung von zirkulierenden proinflammatorischen Zytokinen verbunden ist, möglicherweise in Folge einer bakteriellen oder viralen Infektion, frühere Prodromalstadium der Krankheit produziert. Zu diesem Zeitpunkt stellte die Mehrheit der Patienten, die typischen Symptome der Wegener-Granulomatose: Fieber, Schwäche, Unwohlsein, wandernde Arthralgie in großen und kleinen Gelenken, Muskelschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust. Die Prodromalperiode dauert ungefähr 3 Wochen, danach treten die hauptsächlichen klinischen Zeichen der Krankheit auf.

Die Symptome der Wegenerschen Granulomatose, wie bei anderen Vaskulitiden der kleinen Gefäße, unterscheiden sich durch den bedeutenden Polymorphismus, der mit der häufigen Beschädigung der Behälter der Haut, der Lungen, der Nieren, der Därme, der peripherischen Nerven verbunden ist. Bei verschiedenen Formen der Vaskulitis kleiner Gefäße ist die Häufigkeit dieser Organmanifestationen unterschiedlich.

• Die Niederlage der oberen Atemwege pathognomonisch für Wegener-Granulomatose. Die ersten Symptome der Wegenerschen Granulomatose sind in der Regel die ulzerative nekrotische Rhinitis mit eitriger Ausscheidung, aber es kann sich die Sinusitis, die Mittelohrentzündung entwickeln. Im Laufe der Zeit ist eine Perforation der Nasenscheidewand aufgrund ihrer Nekrose, sattelförmige Verformung der Nase aufgrund der Zerstörung des Knorpels möglich. Trachealverletzungen (ein seltenes Symptom bei Erwachsenen) manifestieren sich klinisch in der Heiserkeit der Stimme, der Stridoratmung. In den schwersten Fällen kann sich eine Larynxstenose entwickeln. Bei Kindern treten diese Symptome in 50% der Fälle auf.
• Die Lungenschwäche ist das zweite pathognomonische Zeichen der Wegener'schen Granulomatose. Klinische Manifestationen (Husten, Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust, Bluthusten) werden nur bei der Hälfte der Patienten beobachtet; der Rest zeigt nur radiologische Veränderungen. Die Radiographie zeigt einzelne oder mehrere abgerundete Infiltrate. Die Krankheit ist durch ihre wandernde Natur, schnellen Zerfall mit der Bildung von Hohlräumen gekennzeichnet. Fast 50% der Patienten berichten von einer Sekundärinfektion mit der Entstehung von Lungenentzündung, Abszess der Hohlräume.
• Die Infektion der Augen in Form von Episkleritis, Uveitis, Iritis wird bei 50% der Patienten beobachtet. Die schwerste Störung ist die Granulomatose der Augenhöhle, die zum Auftreten von Exophthalmus führt. Retrobulbäre Entzündung kann zu Ischämie des Sehnervs und Erblindung führen.
• Hautläsionen werden bei 40% der Patienten beobachtet. Es basiert auf leukozytoklastischer Angiitis der Gefäße der Dermis. Das häufigste Symptom ist eine tastbare Purpura auf der Haut der unteren Extremitäten. Darüber hinaus werden Knoten mit Ulzeration, Petechien und Ekchymosen festgestellt.
• Mehr als die Hälfte der Patienten mit Wegener-Granulomatose haben muskuläre Schäden, die sich durch Schmerzen äußern. Eine Erhöhung des Kreatinphosphokinase-Spiegels, was auf die Nekrose hinweist, wird sehr selten beobachtet. Im Herzen der Myalgien liegt die Ischämie der Muskeln aufgrund der nekrotisierenden Entzündung der kleinen Gefäße.
• Die Niederlage des Nervensystems wird durch die Pathologie der peripheren Nerven und des zentralen Nervensystems dargestellt. Die häufigste Manifestation von multiplen Mononeuriten als Folge einer Vaskulitis kleiner epineuraler Gefäße, die zu einer Ischämie der Nerven führt. Eine kleine Anzahl von Patienten entwickelt aufgrund der Ausbreitung des Prozesses vom Nasopharynx und dem Mittelohr bis zur Schädelbasis eine Läsion der Hirnnerven. Die häufigste Läsion der II., VI. Und VII. Hirnnerven. Die durch granulomatöse Entzündung verursachte Meningeschwäche ist ein seltenes Symptom.
• Die Niederlage des Gastrointestinaltraktes manifestiert sich durch Schmerzen und Dyspepsie, die hauptsächlich mit der Pathologie des Dünndarms zusammenhängen. Mögliche Entwicklung von Geschwüren im Darm, begleitet von Blutungen.

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Symptome der Wegener-Granulomatose: Nierenschäden

• Klinisch Patienten mit renaler Beteiligung Wegener-Granulomatose können verschiedene nephrologischen Syndrome manifestieren, die von asymptomatischen Proteinurie und / oder Hämaturie Glomerulonephritis bestroprogressiruyuschego in Abhängigkeit von morphologischen Veränderungen. Das Harnsyndrom bei Patienten mit Wegener-Granulomatose wird durch persistierende Mikrohämaturie und Proteinurie repräsentiert.
  • Hämaturie ist ein beständiges Zeichen der Krankheit. Oft werden Erythrozyten-Zylinder im Urinsediment gefunden. Macrogematurie wird selten bemerkt.
  • Die Proteinurie ist in der Regel gemäßigt, übertritt 2-3 g / Tag nicht. Oft wird massive Proteinurie mit der Bildung eines nephrotischen Syndroms festgestellt.
• Bei einigen Patienten entwickelt sich eine akute Hypertension mit mäßiger arterieller Hypertonie und eingeschränkter Nierenfunktion. Später wird es in ein nephrotisches Syndrom umgewandelt. In den meisten Fällen einer ANCA-assoziierten Vaskulitis zeigt sich bei einer Nierenschädigung eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis mit zunehmendem Nierenversagen. Eine kleine Anzahl von Patienten bemerkte eine langsame Progression des Nierenversagens. Arterielle Hypertension entwickelt sich bei 50% der Patienten mit Wegener-Granulomatose mit Nierenbeteiligung.
• Praktisch bei 20% der Patienten mit ANCA-assoziierter Glomerulonephritis ist eine Hämodialyse bereits bei der ersten Aufnahme in das nephrologische Krankenhaus notwendig. Die Gründe dafür können entweder die maximale Aktivität Vaskulitis, die aufgrund der starken morphologischen Veränderungen zu einer raschen Verschlechterung der Nierenfunktion führte (Nekrose, sichel 100% Glomeruli) oder terminale chronische Niereninsuffizienz, Entwicklung davon beschleunigt mit verzögerter Behandlung. Im ersten Fall kann eine aktive immunsuppressive Therapie bei den meisten Patienten zu einer Normalisierung der Nierenfunktion und zum Absetzen der Hämodialyse führen.