Wachsende follikuläre Dyskeratose

Die vegetative follikuläre Dyskeratose (blaue Darya-Krankheit) ist eine autosomal dominant vererbte Dermatose. Drei klinische Varianten werden beschrieben: klassisch; lokalisiert (linear oder zosteriformnaya); warzig disco

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Pathomorphologie der vegetativen follikulären Dyskeratose

Darier-Krankheit ist nadbazalnym Akantholyse gekennzeichnet Schlitze enthält acantholytic Zellen zu bilden, und die Vermehrung von dermalen Papille, vystupayushih Blase in den Hohlraum. Dyskeratosis detektiert häufiger in Bereichen der Bildung von Lücken in der Form eines „Rundzellen in der granulären und Getreide -. In der Hornschichten Round Körperchen sind Epithelzellen abgerundet, nicht-Zellen mit basophilen homogenen Zytoplasma, pyknotischen Kern und hellen Rand um die Peripherie des Kornes umgibt. - . Homogene eosinophile Ausbildung mit subtilen Kern oder ohne sie in den Epidermis markiert giperortokeratoz mit der Bildung von Horn Steckern in den Mündern von Haarfollikeln, Akanthose, Papillomatose in der Dermis -. Perivaskuläre l mfogistiotsitarny mit isolierten eosinophilen Granulozyten infiltriert.

Nach den elektronenmikroskopischen Daten werden runde Blutkörperchen durch große Zellen repräsentiert, um deren Kern sich eine breite Bande von Vakuolen befindet, und um die Peripherie der Zelle herum sind Organellen angeordnet. Akantholytische Zellen haben auch eine ähnliche Struktur. Vakuolisierung des Zytoplasmas zu, wenn die Weiterentwicklung der Zellen auf die epidermale Oberfläche des granularen Schicht Tonofilamenten und verwandten Keratohyalingranula an die Zellmembran gedrückt, vorherrschen lamellar Granula unter Organellen. Körner enthalten feinkörnige und feinfaserige Strukturen, die diffus im Zytoplasma lokalisiert sind, der Kern fehlt. In den oberen Schichten der Epidermis finden sich lysierte Epithelzellen, die vermutlich das letzte Stadium der Existenz von runden Körpern darstellen. Atypische Desmosomen werden in der Akantholysezone gefunden. In der die mittlere Schicht abwesend oder erleuchtet ist, ungleichmäßig kontrastiert, gleichsam gegessen.

Histogenese der vegetativen follikulären Dyskeratose

Nach elektronenmikroskopische Untersuchung, die grundlegenden Abläufe und die Epidermis durch einzelne Vakuolisierung von Epithelzellen gekennzeichnet, progressiv, wie es an die Oberfläche der Zellen der Epidermis und Kondensation darin Tonofilamenten bewegt, verbunden sind mit dem letzten großen keratogialinovymi Granulat bereits spinosum Schicht bemerkbar. IB Caulfield nannte diesen Prozess eine vorzeitige Keratinisierung. Bisher wurde angenommen, dass die Körner - die letzte Stufe der Differenzierung von Rundzellen, jedoch, da die Körner enthalten keine Keratin, wahrscheinlich sie unabhängig von rund telen gebildet werden. Akantholyse Basis mit Darier-Krankheit gilt als defekt Bildung von Desmosomen, Verlust Tonofilamenten Kontakte mit Desmosomen und Interzellularkitt Defekt.

Die Pathogenese Darier Krankheit und hat die Bedeutung Druts Faktoren. Die Spannungen zelluläre Immunität Aktivität bestimmter Enzyme (NADP-abhängiger und T-6-FDP verringern, teilnehmen. Im Prozess der Verhornung wichtige Rolle von Vitamin-A-Mangel im Verdacht, indirekte Beweise, die erfolgreich behandelt werden können, Krankheiten mit aromatischen Retinoiden und Vitamin A.

Symptome der Darya-Krankheit

Klinische Manifestationen der Krankheit treten in der Kindheit auf, der Prozess verläuft chronisch mit Tendenz zum Fortschritt. Eruptionen sind in der Regel an den seborrhoischen Bereichen der Haut der Brust, Rücken, Kopfhaut und Hinter-dem-Ohr-Bereich lokalisiert, können aber auf die Haut der Gliedmaßen, Gesicht, auf die Schleimhaut der Mundhöhle zu verbreiten. Charakteristisch sind die keratotischen follikulären Papeln normaler Hautfarbe oder gelblich-braun, bedeckt mit kleinen Krusten, es gibt auch Papeln mit dem Phänomen der Nässe. Es können vesikulär-bullöse Eruptionen, Veränderungen von Nagelplatten, palmar-plantare punktförmige Keratosen, eine Kombination mit Zysten von Knochen beschrieben werden. Auf dem Handrücken erscheinen oft Hautausschläge, die gewöhnlichen Warzen ähneln und höchstwahrscheinlich dem klassischen Bild der Akrokeratose von Hopf entsprechen. Die Dermatose wird oft durch eine Sekundärinfektion kompliziert.