Ursachen und Pathogenese der Epistaxis

Abhängig von den Ursachen des Auftretens von Nasenbluten werden in posttraumatische (einschließlich chirurgische Trauma) und spontane unterteilt. Die spontane Nasenblutung ist ein Symptom für verschiedene pathologische Zustände und Krankheiten, die sowohl lokaler als auch allgemeiner Natur sein können.

Gefäß-, Blutplättchen- und Koagulation: ätiologische Faktoren allgemein das Auftreten von Epistaxis führen, können in vier Gruppen im Hinblick auf dem möglichen Missbrauch zu drei funktionell zusammenwirkenden Bauteilen der Hämostase unterteilt werden.

• Veränderungen der Gefäßwand der Nasenschleimhaut (Verletzung der Gefäßverbindung der Hämostase):
  • dystrophische Prozesse in der Schleimhaut der Nasenhöhle (atrophische Rhinitis, trockene anteriore Rhinitis, Nasenscheidewandverkrümmung, Ozona, Perforation des Septums der Nase);
  • chronische spezifische Entzündung (Tuberkulose, Syphilis);
  • Tumoren der nasal und paranasalen Sinus (benigne; angiomatöse Polyp, Kapillar-Hämangiom, Schwellkörper, malignem: Karzinome, Sarkome; Rändelung: Angiofibrom des Nasopharynx, Nase invertiertes Papillom)
  • Anomalien der Gefäßwand (Mikroangiomatose, Krampfadern, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie):
  • Wegener Granulomatose,
• Verletzung der Gerinnungshämostase:
  • erbliche Koagulopathien (Hämophilie, von-Willebrand-Krankheit, Mangel an IIV-, VII-, X-, XIII-Faktoren, a / Hypo- und Dysfibrinogenämie, Mangel an Protein Z);
  • erworbene Gerinnungsstörungen (Mangel an Vitamin K-abhängigen Blutgerinnungsfaktor aufgrund mieloproliferatianyh Autoimmunerkrankungen, Lebererkrankungen, falsche Therapie Acenocoumarol, Acetylsalicylsäure, nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel, Sulfonamide, Antibiotika, Barbiturate, etc;. DIC; Acquired von Willebrand-Syndrom, systemischer Lupus inmitten Lupus erythematodes, Sklerodermie, Myelo- und lymphoproliferative Erkrankungen disglobulinemii, soliden Tumoren, erworbene Defizite Plasmafaktoren, die den intrinsischen Weg der Blutgerinnung, gegen infektiöse und Autoimmunerkrankungen zu bestimmen; peredoeirovka Antikoagulantien direkte und indirekte Aktion; Überdosis Protaminsulfat, etc.).
• Verletzung der Thrombozyten-Hämostase:
  • Thrombozytopathie (angeboren, erblich und erworben);
  • Thrombozytopenie (angeboren, erblich und erworben).
• Kombinierte Störung verschiedener hämostatischer Verbindungen:
  • Erkrankungen, die mit einem Anstieg des arteriellen Drucks und einer Schädigung des vaskulären Endothels einhergehen (Hypertonie, vorübergehende und symptomatische Hypertonie, Atherosklerose);
  • Lebererkrankungen (toxisch, infektiös, parasitär, Autoimmun, Zirrhose) und mechanische Gelbsucht;
  • nächtliche Krankheiten (akute Nephritis, Exazerbation der chronischen Glomerulonephritis, Urämie);
  • Blutkrankheiten (akute und chronische Hämoblastosen, Polyzythämie, etc.)
  • Infektionskrankheiten (Masern, Scharlach, Malaria, Rickettsiose, Adenovirus-Infektion, etc.).

Unter den lokalen Ursachen der Nasenblutung spielen vaskuläre Tumoren eine wichtige Rolle. Hämangiom (Kapillare und Schwellkörper) in der Nasenhöhle in der Trennwand (überwiegend im Knorpel Abschnitt) in den unteren und mittleren Schalen beobachtet, viel weniger - in dem hinteren nares, nasal Nebenhöhlen. Die meisten Hämangiome gelten als "blutender Polyp" des Septums der Nase.

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Randyu-Osler-Krankheit) ist eine der Ursachen für wiederkehrende Nasenbluten, die eine Art Marker für diese Krankheit ist. Sie beginnen meist im Alter von bis zu 20 Jahren, entstehen ohne ersichtlichen Grund oder beim Blasen.

Das morphologische Substrat von Ebolevania ist Dysplasie der Gefäßwand mit einer scharfen Verdünnung oder dem Fehlen einer Muskelschicht und elastischen Fasern.

Mit zunehmendem Alter nimmt die Dysplasie des Mesenchyms zu, was zur fortschreitenden Entwicklung von vaskulären Ektasien beiträgt. Solche morphologischen Veränderungen stören die kontraktile Kapazität der Gefäßwand und führen zum Auftreten von spontanen rezidivierenden Blutungen vom angiomatösen Typ.

Die Teleangiektasie an Haut und Schleimhäuten ist eines der auffälligsten Symptome der Rundu-Osler-Krankheit. Makroskopisch sehen sie wie dunkelrote Flecken von der Größe von Hirsekorn bis Erbse aus, leicht über die Oberfläche hinausragend, dicht bei Berührung. Teleangiektasien sind lokalisiert auf den Händen und Händen (an den Handflächen, im Nagelphalanx), auf der Schleimhaut der Nasenhöhle, Zunge, Lippen.

Typisch ist das Fehlen von Veränderungen im Koagulationssystem des Blutes, obwohl bei einer Anzahl von Patienten eine lokale Fibrinolyse in der Teleangiektasiezone und Anzeichen einer chronischen hypochromen Anämie identifiziert werden können.

Krankheiten, die durch erbliche, angeborene oder erworbene Störungen der systemischen Hämostase gekennzeichnet sind, bilden eine Gruppe von hämorrhagischen Diathesen.

Unter den ererbten Blutungsstörungen 83-90% der Fälle tritt in verschiedenen Arten von Faktor VIII-Mangel (Hämophilie A - 68-78%, von-Willebrand-Krankheit - 9-18%) und 6-13% der Fälle - in Faktor IX-Mangel (Hämophilie B). So macht das Defizit der beiden Gerinnungsfaktoren (VIII und IX) 94-96% aller erblichen Koagulopathien aus. Auf dem anderen Faktoren-Mangel (XI, II. VII, X), Hypo- und Afibrinogenämie macht nur 4-6% der Fälle werden sie jedoch in der Subgruppe der vereinigten „anderen“.

In der Gruppe der erworbenen Koagulopathien überwiegen sekundäre Formen, die sich von der hereditären durch eine komplexere Pathogenese unterscheiden. Eine Reihe von Krankheiten und Syndromen ist durch die Entwicklung von zwei, drei oder mehr unabhängigen oder pathogenetisch bedingten Hämostasestörungen gekennzeichnet. Solche Polysyndromstörungen sind bei Erkrankungen der Leber, Nieren, Leukämien inhärent. Diese Krankheiten werden von uns in einer separaten Untergruppe von kombinierten Hämostase-Störungen identifiziert. Gleichzeitig werden bei manchen Koagulopathien hämorrhagische Manifestationen durch absolut bestimmte Mechanismen verursacht. Zum Beispiel Blutungen nasal Malabsorption und Darmdysbiose Medikament Genest Mangel aufgrund der Bildung von Vitamin K im Darm, die VII, X, II, IX Gerinnungsfaktoren in einer Verletzung der Synthese führen. Ähnliche Störungen werden beobachtet, wenn konkurrierender Ausschluss von der Metabolisierung von Vitamin K durch seine funktionellen Antagonisten - Acenocoumarol, Phenyldion und andere Antikoagulantien mit indirekter Wirkung - beobachtet wird,

Komplex K-vitaminozavisimyh Mangel an Blutgerinnungsfaktoren treten in zwei weitere pathogene Varianten: mit obstruktiver Gelbsucht (Malabsorption von fettlöslichen Vitamin K aufgrund der Abwesenheit von Galle in den Darm) und mit Läsionen der Leberparenchym (Störungen der Synthese VII, X, P. Und Faktor IX in Hepatozyten ). Doch mit diesen Formen in der Entwicklung von Nasenbluten und anderen Mechanismen beteiligt sind (DIC, Störfaktoren V, IX, I und Fibrinolyseinhibitoren. Entstehung pathologischer Proteine), so gehören sie kombiniert Hämostasestörungen zur Untergruppe.

DIC-Syndrom - eine der häufigsten und schwersten Formen der Hämostase Pathologie. Nach Ansicht der zusammenfassenden Statistiken von großen multidisziplinären klinischen Zentren, generalisierte Infektion (bakterieller und viralen), einschließlich Septikämie, die nach Art des akuten septischen Schocks fließen, an erster Stelle unter den Ursachen der DIC. Zusätzlich zu Sepsis, disseminierter intravaskulärer Koagulation, mit einer Vielzahl von Auslösern aufweisen, können den Verlauf des akuten Nierenversagen, akute intravasale Hämolyse, malignen Erkrankungen (vorwiegend Lungen- und Prostatakrebs), Pathologie der Schwangerschaft und der Wehen und andere pathologische Zustände und Krankheiten komplizieren.

Die Klassifizierung der Ursachen von Nasenbluten sind vier Untergruppen Medikamente Hämostasestörungen. Einige Autoren halten es nicht möglich, sie zu kombinieren, da die Pathogenese von Blutungsstörungen durch verschiedene Medikamente verursacht, grundlegende Unterschiede haben. Zum Beispiel kann eine Überdosierung der Gerinnungshemmer Gewürz Aktionen (Heparin-Natrium) blockiert fast alle Gerinnungsfaktoren zu den Serin-Proteinen (XIIa, XIa, IXa, Xa) gehör: Drogen Eigenschaften von Haptenen (Chinidin, Sulfonamide, Aminosalicylsäure mit, Digitoxin, Rifampicin, Hydrochlorothiazid, Zubereitungen . Gold, etc.) verursachen Immunthrombozytopenie: Salicylate pirozolonovye Derivate und ähnliche Präparate Entwicklung trombotsitopaty induzieren; Antikoagulantien indirekte kompetitiv aus dem Stoffwechsel von Vitamin K. Verschoben, um signifikante Unterschiede in der Pathogenese der Gerinnungsstörung Medikamente zu ignorieren ist nicht möglich, da dies durch die Notwendigkeit einer differenzierten Behandlung pathogenetische bestimmt wird.

Thrombozytopathie ist von besonderem Interesse in der Gruppe der Thrombozyten-Hämostase-Erkrankungen, in denen Nasenbluten die dominierende Art von Blutungen sind, und in einigen Fällen - das einzige Symptom der Krankheit. In der letzteren Variante ist die Diagnose der Krankheit besonders schwierig, da es keine Veränderungen in herkömmlichen Blut- und Koagulogramm-Analysen gibt und die meisten Nasenbluten unklarer Ätiologie tatsächlich eine Manifestation der Thrombozytopathie sind.

Thrombozytopathie ist in angeborene, erbliche und erworbene unterteilt. Erblichen Formen sind nach Art der Fehlfunktion, morphologischen und biochemischen Anomalien der Blutplättchen gruppiert. Erworbene thrombocytopathia in Hypothyreose beobachtet, sowohl spontan und nach Strumektomie entwickeln, mit Hypoöstrogenämie. Secondary Thrombozytopathie können aufgrund von hämatologischen Malignitäten, myeloproliferative Erkrankungen sein, Vitamin B12-Mangel, progressive renale oder hepatische Insuffizienz, paraproteinemic hämatologischen Malignitäten massive Bluttransfusion, intravaskulärer Syndrom disseminierter. In diesen Fällen ist eine Verringerung es in erster Linie die Aggregation von Blutplättchen, die sich petechiale Blutungen in der Haut und der Schleimhäute, der Nase und Zahnfleisch manifestiert Blutungen bei einigen Patienten,

Die meisten Formen der erworbenen Thrombozytenerkrankungen sind komplex Genesen, Inhomogenität von Funktionsstörungen, Kombination mit anderen Erkrankungen der Hämostase, in Verbindung mit denen sie in der Gruppe von Begleiterkrankungen berücksichtigt. Somit dient die „Hintergrund“ Verletzung der Hämostase bei akuter Leukämie Thrombozytopenie giporegeneratornogo Typ, kombiniert mit Qualität Minderwertigkeit von Blutplättchen aber DIC in jedem Stadium der Entwicklung dieser Krankheiten kommen kann,

Nasenbluten bei Urämie verursacht qualitativen Mangel an Blutplättchen, Thrombozytopenie und degenerative Veränderungen in der Nasenschleimhaut, aus dem isolierten Produkt aus dem Stickstoff-Stoffwechsel führt. Wenn nephritischem Syndrom Epistaxis durch DIC, Mangel IX, VII oder Gerinnungsfaktoren II aufgrund der größeren Verlust von Urin und Nierenbluthochdruck, Endotheldysfunktion gebraucht werden und „Fragilität“ kleiner Gefäße erhöht.

Die Definition der Ursache von Nasenbluten schafft eine Grundlage für die Erstellung einer detaillierten Diagnose, die einen differenzierten Ansatz zur Behandlung dieser Pathologie bestimmt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese der Epistaxis

Die häufigste Ursache für Nasenbluten ist Bluthochdruck. Obwohl Nasenbluten in dieser Gruppe von Patienten in erster Linie haben steigen Perioden in den Blutdruck, unmittelbare Ursache sie nicht mechanischen Bruch Blutgefäße und Störungen der Mikrozirkulation und Gerinnungseigenschaften des Blutes gezeigt, um die Entwicklung von lokalisierten intravaskuläre Koagulation führt. Das chronische subkompensierte DIC-Syndrom und die endotheliale Dysfunktion sind ein wesentlicher Bestandteil der Pathogenese der arteriellen Hypertonie. Bis zu einer bestimmten Zeit, die Regulation des Blutaggregatzustandes des Systems in dieser Gruppe von Patienten in einem Zustand des empfindlichen Gleichgewichts, die minimalen Reiz gestört werden kann (Blutverlust, therapeutischer Manipulation, Stress, Bewegung, die Einnahme bestimmte Medikamente). Wenn in diesem Fall gibt es einen oder mehr lokalen „permissive“ Faktoren (Endothel Schäden, pathologisch veränderte Gefäßerweiterung, Blutfluss oder langsamer Stase in der Mikrovaskulatur, Öffnungs arteriovenösen Shunts, erhöhte Blutviskosität). Aus der Gefäßwand und hämorrhagischem Nekrose-Syndrom, manifestierte hämorrhagischen Schlaganfall, Myokardinfarkt oder hämorrhagische nosebleed lokalisierten intravaskulärer Koagulation von Blut zu entwickeln.

Bei Thrombozytopenie und Thrombozytopenie ist das Auftreten von Nasenbluten auf eine gestörte vaskuläre Blutplättchenhämostase zurückzuführen. Die angiototrope Funktion der Plättchen sorgt für normale Permeabilität und Resistenz der Mikrogefäßwände. Blutplättchenmangel führt zu einer Degeneration des Endothels Störung seiner athrombogenen, erhöhte vaskuläre Permeabilität für Plasma und rote Blutkörperchen, die Petechien manifestiert. Bei schwerer Thrombozytopenie entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom. Blutungen in der Verletzung der vaskulären Blutplättchenhämostase neigen dazu, wiederzukehren. Als quantitativer Mangel zu einem qualitativen plättchen gibt als primäre Hämostase (Störungen des Blutplättchen-Adhäsion und -Aggregation, die Lieferung von Plasmagerinnungsfaktoren und biologisch aktive Substanzen an dem Ort der Blutung) und Zurückziehen des Blutgerinnsels erforderlich Voll Thrombus zu erzeugen.

So wurde in der Pathogenese der spontanen nosebleeds wichtiger Platz auf Systemstörungen der Koagulation und Hämostase plättchen Störung der Mikrozirkulation in der Schleimhaut der Nasenhöhle gehört, endothelial athrombogenen Veränderung, reduzierte Eigenschaften vaskuläre kontraktile, vaskuläre Permeabilität erhöht.