Ursachen für Mitralklappenprolaps

Je nach Ursache des isolierten primären Mitralklappenprolapssyndroms (idiopathischer, hereditäre kongenitalen), ist eine unabhängige Pathologie nicht auf eine Krankheit, die durch genetischen und angeborenen oder Mißerfolg des Bindegewebes verursacht wird. Prolaps der Mitralklappe, wenn differenzierte STD (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom (I-III-Typen), Osteogenesis imperfecta (I und III-Typen), elastische Pseudoxanthoma, erhöhte Haut Dehnbarkeit (cutis Laha)), die derzeit auf die Ausführungsformen des primären Mitralklappenprolapssyndroms zugewiesen .

Der sekundäre Prolaps der Mitralklappe entwickelt sich als Folge von Krankheiten und macht 5% aller Fälle von Klappenprolaps aus.

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Ursachen für sekundären Mitralklappenprolaps

• Rheumatische Erkrankungen.
• Kardiomyopathie.
• Myokarditis
• Ischämische Herzkrankheit.
• Primäre pulmonale Hypertonie
• Aneurysma des linken Ventrikels.
• Verletzung des Herzens.
• Hämatologische Erkrankungen (von Willebrand-Krankheit, Thrombozytopathie, Sichelzellenanämie).
• Mix aus dem linken Atrium.
• Myasthenie.
• Syndrom der Thyreotoxikose.
• "Athletisches" Herz.
• Primäre Ginomastie.
• Erbkrankheiten (Klinefelter-Syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Nach dem Vorhandensein von strukturellen Veränderungen in Mitralklappen, gibt es:

• klassischer Prolaps der Mitralklappe (Flügelverlagerung> 2 mm, Blattdicke> 5 mm);
• nichtklassische PMC (Schlittenverschiebung> 2 mm, Blattdicke <5 mm).

Durch Lokalisation von Mitralklappenprolaps:

• PMK des vorderen Blattes;
• PMK des hinteren Blattes;
• PMK beider Ventile (Gesamt-PMC).

Nach dem Grad des Vorfalls:

• Prolaps des I. Grades: Durchbiegung des Ventils um 3-5 mm;
• Prolaps II. Grades: Durchbiegung des Ventils um 6-9 mm;
• Prolaps III Grad: Ablenkung des Blattes mehr als 9 mm.

Nach dem Grad der myxomatösen Degeneration der Klappenapparatur:

• Myxomatöse Degeneration des 0. Grades - es gibt keine Anzeichen einer myxomatösen Beteiligung der Mitralklappe;
• Myxomatöse Degeneration des ersten Grades ist minimal. Verdickung der Mitralklappen (3-5 mm), bogenförmige Verformung der Mitralöffnung in 1-2 Segmenten, Fehlen einer Bandobstruktion;
• Myxomatöse Degeneration von II Grad - moderat. Verdickung der Mitralklappen (5-8 mm), Verlängerung der Klappen, Verformung der Kontur der Mitralöffnung während mehrerer Segmente. Dehnungsbänder (einschließlich einzelner Lücken), mäßige Dehnung des Mitralrings, Dislokation der Klappen;
• Myxomatöse Degeneration dritten Grades - ausgesprochen. Verdickung der Mitralklappen (> 8 mm) und Dehnung, maximale Tiefe des Klappenvorfalls, multiple rupturierte Sehnen, deutliche Erweiterung des Mitralrings, keine Faltung der Klappen (einschließlich signifikanter systolischer Trennung). Multiplen Klappenprolaps und Dilatation der Aortenwurzel sind möglich.

Durch hämodynamische Eigenschaften:

• ohne Mitralinsuffizienz;
• mit Mitralinsuffizienz.

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Ursachen für primären Mitralklappenprolaps

Das Auftreten von primären Mitralklappenprolapssyndroms verursacht myxomatöse Degeneration des Mitralsegel und anderen Bindegewebestrukturen des Mitral-Komplex (Anulus fibrosus Akkords) - genetisch Synthese Defekts bestimmt Kollagen, was zu einer Unterbrechung der architektonischen fibrillären kollagenen und elastischer Bindegewebsstrukturen mit Anhäufung von sauren Mucopolysacchariden (Hyaluronsäure und Hopdroitinsulfat) ohne entzündliche Komponente. Ein spezifisches Gen und chromosomale Defekte, die die Entwicklung des PLA bestimmt, werden derzeit nicht detektiert wird, aber mit MVP drei Loci auf den Chromosomen 16p und 13q 11R zugeordnet zelten. Beschriebene zwei Arten von Vererbungs myxomatöse Degeneration valvular: autosomal dominant (bei PMK) und spärlich, verbunden mit X-Chromosom (Xq28). Im zweiten Fall entsteht myxomatöse Krankheit Herzklappe (A-assoziiertes myxomatöse Degeneration des Ventils, geschlechtsgebundene Ventil Dysplasie). Wenn PMK Überexprimierung BW35 HLA-Antigen-System markiert, wodurch interstitielle Magnesium und Störungen des Kollagen-Stoffwechsel.

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Die Pathogenese des Mitralklappenprolaps

Bei der Entwicklung von Mitralklappen-Prolaps Führungsrolle zurückgezogen strukturelle Veränderungen Klappen Anulus, assoziierten Akkorde mit myxomatöse durch eine Verletzung ihrer Größe gefolgt Degeneration und relativen Position. Wenn myxomatöse Degeneration auftritt Verdickung losen schwammigen Schicht Mitralsegels aufgrund der Ansammlung von sauren Mucopolysacchariden Ausdünnung und die Fragmentierung der Faserschicht, die mechanische Festigkeit verringert wird. Substitution elastische Fasergewebe der Ventilklappen auf der schwachen und unelastisch schwammige Struktur führen das Blattes unter dem Blutdruck in dem Hohlraum des linken Vorhofs während der Systole der linken Herzkammer zu prallen. Im dritten Fall gilt für myxomatöse Degeneration des Anulus fibrosus, so dass es, und die Sehne mit anschließender Verlängerung und Verdünnung zu erweitern. Die Hauptrolle bei der Verursachung Mitralinsuffizienz, Mitralklappenprolapssyndroms konstante Regurgitation traumatische Auswirkungen der turbulenten Strömung an dem modifizierten Blatt- und Dilatation des mitralen Rings abgezogen. Die Expansion des Mitral Faserrings von mehr als 30 mm im Durchmesser ist typisch für myxomatöse Degeneration und dient als ein Risikofaktor für die Mitralregurgitation in 68-85% der mit MVP auftritt. Die Progressionsrate der Mitralinsuffizienz wird durch den Grad der Schwere der anfänglichen strukturellen und funktionellen Störungen der Komponenten der Mitralklappenapparatur bestimmt. Im Fall eines kleineren prolabirovapiya unmodifiziert oder maloizmenennyh Mitralklappe ist ein signifikanter Anstieg in dem Grad der Mitralinsuffizienz kann für eine lange Zeit beobachtet werden, während in Gegenwart einer ausreichend ausgeprägt Höckern Veränderungen einschließlich Sehne Akkorde und Papillarmuskeln, ein fortschreitender Charakter die Entwicklung von Mitralregurgitation ist. Das Risiko von hämodynamisch signifikanter Mitralklappeninsuffizienz 10 Jahre lang unter denen mit praktisch nicht modifizieren PLA-Struktur ist nur 0-1%, während die Zunahme der Fläche und Verdickung des Mitralklappensegel> 5 mm, das Risiko der Regurgitation von 10-15% erhöht. Mikksomatöse Degeneration von Akkorden kann zu deren Ruptur mit Bildung einer "flottierenden" akuten Mitralinsuffizienz führen.

Der Prolapsgrad der Mitralklappe hängt auch von einigen hämodynamischen Parametern ab: Herzfrequenz und linksventrikuläres BWW. Mit einer Zunahme der Herzfrequenz und einer Abnahme des BWW nähern sich die Mitralklappenklappen, der Durchmesser des Ventilrings und die Sehne nehmen ab, was zu einer Zunahme von Ventilklappen führt. Eine Zunahme des linksventrikulären BWW reduziert die Schwere des Mitralklappenprolaps.