Ursachen der systemischen Sklerodermie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Ursachen der systemischen Sklerodermie sind komplex und unzureichend untersucht. Eine multifaktorielle Genese der Erkrankung aufgrund der Interaktion von ungünstigen exogenen und endogenen Faktoren mit einer genetischen Prädisposition für die Krankheit wird vorgeschlagen. Neben der Rolle von Infektionen (viral usw.), Abkühlung, Vibration, Trauma, Stress und endokrinen Störungen wird besonderes Augenmerk auf die Auslösewirkung von chemischen Wirkstoffen (Industrie, Haushalt, Nahrungsmittel) und individuellen Medikamenten gelegt. Einige genetische Mechanismen der Prädisposition (Vorherbestimmung) zur systemischen Sklerodermie wurden identifiziert, die aktiv nach dem Nachweis von Fällen der familiären Aggregation der Krankheit untersucht wurden. Das Vorhandensein von chromosomaler Instabilität bei Patienten mit systemischer Sklerodermie wurde bestätigt. HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, variiert in den verschiedenen Populationen: Es war eine Kombination bestimmter Allele von Histokompatibilitäts-Antigenen und System (HLA) mit systemischer Sklerodermie gefunden.
[Pathogenese der systemischen Sklerodermie
Die Pathogenese der systemischen Sklerose bildet Immunität Störungen und fibrozoobrazovaniya Mikrozirkulation auf der Ebene der Zelle (Immunzellen - Fibroblasten - endothelial Blutzellen) in Wechselwirkung (. Adhäsionsmolekülen, Wachstumsfaktoren, Interleukine und andere) und Rezeptor-Liganden-Systeme.
Zwischen spezifisch für systemische Sklerodermie Autoantikörper, genetischen Marker und einige klinischen Merkmale von SSc große wissenschaftliche und praktische Bedeutung ist Verein gegründet. So antitsentromernye Antikörper kombiniert mit Marker HLA DR1, DR4 und begrenzten Hautläsionen, pulmonaler Hypertonie und chronischem Verlauf und antitopoizomeraznye Antikörpern - mit DR3, DR5, DQ7, diffuser Läsion der Haut, Lungenfibrose und rasch fortschreitendem Verlauf der systemischen Sklerose. Bewiesen pathogenetische Rolle der T-Zell-Erkrankungen, ihre Beteiligung an der Entwicklung von Gefäßerkrankungen und Fibrose bei SSc. Im frühen Stadium der Krankheit zeigt perivaskulären Infiltration der Dermis mit CD4- T schleimiger Schwellung der Blutgefäße, die Akkumulation von aktivierten Fibroblasten und Mastzellen in der perivaskulären Raum-Lymphozyten, die Expression von ICAM-1 auf Endothelzellen. Die Niederlage der Gefäße und microvasculature - das wichtigste Glied in der Pathogenese der systemischen Sklerose und Morphogenese. Gekennzeichnet durch Zeichen der Aktivierung und die Zerstörung des Endothels, die Proliferation glatter Muskelzellen, Intimaverdickung und Lumeneinengung mikrozirkulatorischen Thrombose. Erhöhter kollagenoobrazonanie und Fibrose liegt in der Pathogenese eine dominierende Position und bewirkt, dass das System skleroderii definieren nosologischen Spezifität der Krankheit. Hyperaktivitäts Fibroblast möglicherweise genetisch determinierte, führt zu einer Überproduktion von extrazellulären Matrixkomponenten und neofibrillogeneza generali Fibrose erhöhen.