Tropische spastische Paraparese

Die tropische spastische Paraparese ist eine langsam fortschreitende virale, immunvermittelte Rückenmarksschädigung, die durch das humane T-Lymphozytenvirus Typ 1 (HTLV-1) verursacht wird. Es entwickelt sich eine spastische Lähmung beider Beine. Die Diagnose wird durch serologische Untersuchungen und PCR-Untersuchungen von Blut und Liquor bestätigt. Es erfolgt eine immunsuppressive und symptomatische Therapie.

Ursachen tropische spastische Paraparese

Das humane T-Lymphozytenvirus Typ 1 ist ein Retrovirus und wird durch sexuellen Kontakt, intravenösen Drogenkonsum, Bluttransfusionen und Stillen übertragen. Die Krankheit tritt häufig bei Prostituierten, Drogenabhängigen, Hämodialysepatienten und Menschen in endemischen Äquatorregionen wie Südjapan und Teilen Südamerikas auf. Ähnliche Erkrankungen werden durch das humane T-Lymphozytenvirus Typ 2 (HTLV-2) verursacht.

Das Virus befindet sich in T-Zellen im Blut und in der Zerebrospinalflüssigkeit. Das Rückenmark zeigt eine perivaskuläre und parenchymatöse Infiltration von CD4-T-Gedächtniszellen, CD8-zytotoxischen T-Zellen, Makrophagen und Astrozyten. Im Verlauf mehrerer Jahre nach Beginn der neurologischen Manifestationen schreitet die Entzündung der grauen und weißen Substanz des Rückenmarks fort, was zu einer vorwiegenden Degeneration der lateralen und posterioren Funiculi führt. Auch die Myelinscheide und die Axone der anterioren Funiculi sind betroffen.

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Symptome tropische spastische Paraparese

Die spastische Parese beider Beine nimmt allmählich zu, begleitet von Extensoren-Plantarreflexen und einem symmetrischen Verlust der Vibrationsempfindlichkeit in den Füßen. Achillessehnenreflexe fehlen häufig. Charakteristisch sind Harninkontinenz und häufiger Harndrang. Die Erkrankung schreitet über mehrere Jahre fort.

Diagnose tropische spastische Paraparese

Der Verdacht sollte durch charakteristische neurologische Defizite, insbesondere bei Hochrisikopatienten, geweckt werden. Serologische und PCR-Untersuchungen von Blut und Liquor sowie eine MRT des Rückenmarks werden durchgeführt. Liegt das Verhältnis von Liquor zu Serum-HTLV-1-Antikörpern über 1 oder weist die PCR HTLV-1-Antigen im Liquor nach, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich. Liquorprotein und Ig sind in der Regel erhöht, und in der Hälfte der Fälle ist eine lymphozytäre Pleozytose nachweisbar. Im gewichteten MRT erscheinen Läsionen im Rückenmark als helle Areale.

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Behandlung tropische spastische Paraparese

Eine wirksame Behandlung gibt es nicht. Anscheinend sind Interferon alpha, intravenöse Immunglobuline und orales Methylprednisolon sinnvoll. Die Spastik wird symptomatisch behandelt.