Thrombotische Mikroangiopathie: Symptome
Zuletzt überprüft: 17.10.2021
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Die Symptome der thrombotischen Mikroangiopathie sind vielfältig. Sie können in drei Gruppen unterteilt werden:
Symptome eines typischen hämolytisch-urämischen Syndroms
Dem typischen postdiarrhoischen hämolytisch-urämischen Syndrom geht ein Prodrom voraus, das sich bei der Mehrzahl der Patienten mit blutigem Durchfall von 1 bis 14 Tagen (durchschnittlich 7 Tage) manifestiert. Zum Zeitpunkt der Aufnahme in das Krankenhaus haben 50% der Patienten bereits Durchfall gestoppt. Die meisten Kinder haben Erbrechen, leichtes Fieber, starke Bauchschmerzen und ahmen das Bild eines "akuten Bauches" nach. Nach einem Durchfall-Prodrom kann eine asymptomatische Periode unterschiedlicher Dauer auftreten.
Die Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms sind folgende: scharfe Blässe, Schwäche, Hemmung, Oligoanurie, obwohl sich die Diurese in einigen Fällen nicht ändert. Mögliche Entwicklung von Gelbsucht oder dermalen Purpura.
Die meisten Patienten entwickeln oligurisches akutes Nierenversagen, in 50% der Fälle erfordern sie eine Behandlung mit Glomerulonephritis. Beobachtungen mit wenig oder keiner Nierenfunktionsstörung wurden jedoch beschrieben. Die Dauer der Anurie beträgt im Durchschnitt 7-10 Tage, die lange Dauer ist prognostisch ungünstig. Arterielle Hypertonie entwickelt bei den meisten Patienten, in der Regel leicht oder mittelschwer, bis zum Zeitpunkt der Entlassung aus dem Krankenhaus verschwinden. Das Harndrangsyndrom wird durch eine Proteinurie von nicht mehr als 1-2 g / Tag und Mikrohämaturie dargestellt. Mögliche Entwicklung von Makrohämaturie und massive Proteinurie mit der Bildung von nephrotischem Syndrom. In den meisten Fällen wird aufgrund der Hämolyse von Erythrozyten eine ausgeprägte Hyperurikämie beobachtet, die nicht proportional zu einem Anstieg der Kreatinin- und Harnstoffspiegel ist. Bei der Aufnahme in ein Krankenhaus können die Patienten entweder aufgrund von Darmflüssigkeitsverlust dehydriert sein oder häufiger aufgrund von Anurie hyperhydriert sein.
Hyperhydration und Hypertonie in Kombination mit schwerer Anämie und Urämie können durch kongestive Kreislaufinsuffizienz erschwert werden.
ZNS-Läsion ist in 50% der Kinder mit post-diarrhoal hämolytisch-urämischem Syndrom festgestellt und kann als Anfälle, Schläfrigkeit, Sehbehinderung, Aphasie, Verwirrung, Koma manifestieren. In 3-5% der Fälle ist die Entwicklung eines Hirnödems möglich. Die Ursache für neurologische Störungen können Hyperhydratation und Hyponatriämie sein, die sich infolge von Durchfall entwickelt haben. Es wird jedoch angenommen, dass diese Faktoren nur die mikroangiopathische Läsion des Gehirns verschlimmern.
Läsionen des Gastrointestinaltraktes bei Patienten mit hämolytisch-urämischem Syndrom entwickeln sich infolge schwerer Mikrozirkulationsstörungen und können sich als Herzinfarkt oder Darmperforation, Darmverschluss manifestieren. In einigen Fällen kann eine schwere hämorrhagische Colitis durch einen Prolaps des Rektums kompliziert werden, was ein prognostisch ungünstiger Faktor ist. Bei 30-40% der Patienten ist eine Hepatosplenomegalie, bei 20% eine Pankreaserkrankung mit Diabetes mellitus und in den schwersten Fällen ein Organinfarkt festzustellen.
Seltene Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms - die Infektion der Lunge, der Augen, die Entwicklung der Rhabdomyolyse.
Symptome eines atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms
Ein atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom entwickelt sich häufig bei Jugendlichen und Erwachsenen. Der Krankheit geht oft ein Prodrom in Form einer respiratorischen Virusinfektion voraus. Manchmal werden Symptome von Magen-Darm-Trakt-Schäden (Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen) bemerkt, aber blutiger Durchfall ist nicht charakteristisch.
Symptome der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura
Die meisten Patienten mit thrombotischen Thrombozytopenie entwickelt sich nur eine akute Folge der Krankheit, die nicht nach einer erfolgreichen Therapie nicht wieder auftreten, aber in letzter Zeit mehr und mehr wahrscheinlich chronisch rezidivierende Formen von thrombotischen Thrombozytopenie zu melden. Einer akuten Episode geht ein Prodrom voraus, das gewöhnlich in Form eines Influenza-ähnlichen Syndroms auftritt; In seltenen Fällen wird Durchfall festgestellt. Für thrombotische Thrombozytopenie ist durch hohe Fieber, Haut Purpura (fast alle Patienten) gekennzeichnet, die mit nasal, Gebärmutter-, Magen-Darm-Blutungen verbunden sein können.
Die ZNS-Läsion ist das dominante Symptom der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura, die bei 90% der Patienten festgestellt wurde. Beim Ausbruch der Krankheit sind die häufigsten Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Hemmung, Bewusstseinsstörungen, die mit fokalen neurologischen Symptomen verbunden sind. In 10% der Patienten entwickelt sich das Koma. In den meisten Fällen sind diese Symptome instabil und verschwinden innerhalb von 48 Stunden.
Der Nierenschaden manifestiert sich in einem moderaten Harnsyndrom (Proteinurie nicht mehr als 1 g / Tag, Mikrohämaturie) mit eingeschränkter Nierenfunktion. Oligurisches akutes Nierenversagen ist selten, aber bei 40-80% der Patienten liegt dieser oder jener Grad an Niereninsuffizienz vor. Neben der Beeinflussung des zentralen Nervensystems und der Nieren können sich Herz, Lunge, Bauchspeicheldrüse und Nebennieren entwickeln.