Takayasu-Syndrom

Das Takayasu-Syndrom ist eine granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste, die meist im Alter von bis zu 50 Jahren beginnt. Die erste beschrieb die Krankheit D. Savon (1856), aber ihr Name wurde durch die Arbeit von japanischen Augenärzten erhalten, von denen einer M. Takayasu (1908) war.

Epidemiologie

Takayasu wird hauptsächlich in den Ländern Asiens und Südamerikas gefunden, aber zahlreiche Fälle der Krankheit sind in anderen geographischen Regionen des Globus, einschließlich in Russland registriert. Die jährliche Inzidenz des Takayasu-Syndroms liegt zwischen 0,12 und 0,63 Fällen pro 100.000 Einwohner. Frauen sind am anfälligsten für Krankheiten des jungen und mittleren Alters.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Wie manifestiert sich das Takayasu-Syndrom?

Der Verlauf des Takayasu-Syndroms hat ein gewisses Stadium. Im frühen Stadium der Erkrankung oder während des Rückfall Krankheitsbild umfasst unspezifische durch systemische Entzündung verursachten Symptome (Gewichtsverlust, Schwäche, Schläfrigkeit, Arthralgie und Myalgie, Bauchschmerzen). Oft treten zu Beginn des Takayasu-Syndroms ungeklärtes Fieber, Beschleunigung der ESR und Anämie für lange Zeit auf. In dieser Zeit machen bis zu 10% der Patienten überhaupt keine Beschwerden.

Im fortgeschrittenen Stadium des Takayasu-Syndroms gibt es infolge progressiver arterieller Verschlussläsionen Anzeichen von Ischämie einzelner Organe und Gewebe. Das Fehlen von systemischen Entzündungsreaktionen schließt eine aktive vaskuläre Entzündung nicht aus, die zu Schmerzen an der Stelle der Projektion des betroffenen Gefäßes oder zu Schmerzen beim Palpieren führt. Anzeichen einer vaskulären Entzündung treten innerhalb des ersten Jahres nach Beginn der Erkrankung auf. Meistens (40%) bemerken ein Gefühl von Schwäche, Müdigkeit und Schmerzen in den Muskeln des Unterarms und der Schulter, die überwiegend einseitig sind, deren Schwere mit körperlicher Aktivität zunimmt. Bei Fehlen eines Pulses oder einer Abnahme der Füllung und Spannung an einem der Arme wird in 15-20% der Fälle eine Asymmetrie des systolischen Blutdrucks an den Arterien der Brachialarterien festgestellt.

In 7-15% der Patienten mit Takayasu-Syndrom, gibt es Schmerzen im Nacken, Schwindel, vorübergehende Momente der Sehbehinderung, erhöhter Blutdruck, Dyspnoe und Herzklopfen. In 70% der Fälle kann man an den Arteria carotis communis systolisches Geräusch hören, und 15% der Patienten beobachten ihre Schmerzen (Carotidinien). Solche physikalischen Daten finden sich häufig in der Auskultation und Palpation der abdominalen Aorta, insbesondere in den anatomischen Typen II und III der Krankheit.

Und die dritte Phase des Takayasu-Syndroms in den Gefäßen ist durch Fibrose gekennzeichnet, es gibt Stenosen von Gefäßen und Zeichen von Gefäßinsuffizienz. Während dieser Zeit sind die Symptome der intermittierenden Claudicatio der oberen und unteren Extremitäten, Läsionen des kardiovaskulären Systems, des Gehirns und der Lungen im Vergleich zum frühen Stadium der Krankheit viel häufiger (50-70%). Klinische Anzeichen einer Lungenbeteiligung werden bei weniger als einem Viertel der Patienten festgestellt. Es gibt Schmerzen in der Brust, Dyspnoe, unproduktiven Husten, selten Bluthusten.

Die Patienten bemerken Schmerzen in den Muskeln der proximalen Teile der Hände, oft links, die Verringerung der Stärke der Hand tritt mit weniger körperlicher Anstrengung, in Ruhe oder während des Schlafes. Manchmal erstreckt sich der Schmerz auf die linke Schulter, den Unterkiefer, den Nackenbereich und die linke Brusthälfte. Bei 85-90% der Patienten mit Takayasu-Syndrom verschwindet der Puls an den Arterien des Unterarms und es gibt Unterschiede im systolischen Blutdruck, gemessen an den Brachialarterien.

Mit dem Fortschreiten des Entzündungsprozesses in den Gefäßen steigt sowohl die Häufigkeit als auch die Schwere der durch ischämische Ereignisse in einzelnen Organen oder Systemen verursachten klinischen Symptome. Trotz der Okklusion der A. Subclavia oder der A. Axillaris wird selten ein kritischer Ischämiegrad der Arme beobachtet, der mit einem langsamen Fortschreiten der Stenose und der Entwicklung von Kollateralen einhergeht.

Klassifizierung

Es wurden mehrere Klassifikationen von pathologischen Gefäßveränderungen beim Takayasu-Syndrom vorgeschlagen, zwischen denen die Viehzüchter nicht von grundlegender Natur sind. Es gibt vier anatomische Arten von Krankheiten. Am Anfang gibt es Veränderungen von der Seite des Aortenbogens und der Arterien, die ihn verlassen. Bei dieser Variante sind gleichzeitige Läsionen der linken Schlüsselbeinarterien und der A. Carotis communis häufig. Die zweite Art von Krankheit führt zu einer isolierten Läsion der Brust- und / oder Bauchaorta und ihrer Äste. Bei dem dritten Typus ist der pathologische Prozess im Bogen der Aorta und / oder seiner Zweige mit Veränderungen in der Brust- oder Bauchaorta kombiniert. Beim vierten Typ ist der pathologische Prozess im Haupttruncus pulmonalis oder in seinen Zweigen in Kombination (oder ohne) mit einer der ersten drei Varianten lokalisiert.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Wie erkennt man das Takayasu-Syndrom?

Normalerweise werden normalerweise normochrome Normozytenanämie, moderate Thrombozyten- und Hypergammaglobulinämie gefunden. Besonders gekennzeichnet durch eine Erhöhung der ESR, deren Ausmaß von der entzündlichen Aktivität der Krankheit abhängt. Bei einem Drittel der Patienten kann die ESR trotz der klinischen Anzeichen einer entzündlichen Aktivität innerhalb der normalen Grenzen bleiben. In der Urinanalyse werden mäßige Proteinurie (bis zu 1 g / Tag) und Mikrohämaturie beobachtet. Eine Erhöhung der Konzentration von CRP wird in 60-70% der Fälle beobachtet. Bei der ophthalmologischen Untersuchung die Sehschärfe verringern, oft einseitig, und die Gesichtsfelder verlieren.

Instrumentelle Forschung

Eine der wichtigsten instrumentellen Methoden zur Untersuchung von Patienten mit Takayasu-Syndrom ist die Angiographie. Seine Ergebnisse sind wichtig sowohl für die Bestätigung der Diagnose als auch für die Beurteilung der Dynamik und Prävalenz des Entzündungsprozesses. Angiographisch zeigen sich Veränderungen in der Lungenarterie bei fast 60% der Patienten. Die Stenosen und / oder Okklusionen von Lobar- und subsegmentalen Ästen dominieren, insbesondere die Blutversorgung des oberen Lappens der rechten Lunge. Pulmonale Hypertonie, Dilatation und Aneurysmen des Lungenstammes sowie isolierte Veränderungen, die klinisch an Lungenarterien-Thromboembolien erinnern, sind selten. Die Ergebnisse der Angiographie erlauben es nicht, das Vorhandensein oder Fehlen eines aktiven entzündlichen Prozesses in der Wand der Lungenarterie zu unterscheiden. Für diese Zwecke sind CT- und MRI-Angiographie vorzuziehen. Die Ultraschall-Angiodopplerographie ist für die Untersuchung von großer Bedeutung.

Die Diagnose des Takayasu-Syndroms kann nach den Einstufungskriterien des American College of Rheumatology und den Kriterien anderer Autoren gestellt werden.

Wie behandelt man das Takayasu-Syndrom?

Die Behandlung des Takayasu-Syndroms umfasst die Ernennung von Prednisolon (1 mg / kg Körpergewicht pro Tag, nicht mehr als 60 mg / Tag), wodurch 60% der Patienten eine Remission erreichen und die Dosis des Arzneimittels reduzieren können. Patienten, die gegenüber Prednisolon refraktär sind, verwenden Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin. Methotrexat (17,5 mg / Woche) und die Kombination mit geringen Dosen von Prednisolon ermöglicht es, bei 81% der Patienten eine Remission zu erreichen, die Glukokortikosteroiddosis schneller zu reduzieren und eine längere Remission aufrechtzuerhalten. Um den Entzündungsprozess zu stoppen, werden monatliche Kurse der Pulstherapie mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid verwendet. Im Hinblick auf die lang anhaltende Entzündung in der Wand der Arterien sollte seine Dauer mindestens 6-9 Monate betragen.

Um proliferative Veränderungen in den Arterien zu reduzieren, ist die Ernennung von Acetylsalicylsäure (in einer Dosis von 100 mg / Tag) und Statinen indiziert. Die Dauer der Erhaltungstherapie mit Glukokortikosteroiden hängt von der Dynamik der wichtigsten klinischen Symptome, der Akutphasenparameter (ESR, CRP) ab und beträgt in der Regel nicht weniger als 2-5 Jahre.

Chirurgische Behandlung des Takayasu-Syndroms

Ein chirurgischer Eingriff an der Aorta und den großen Gefäßen ist in den ersten fünf Jahren nach der Diagnose wünschenswert. Indikationen für seinen Zweck dienen dem Lumen des Lumens der Arterie bei 70% und mehr in Kombination mit Ischämie. Jedoch sollte die Operation selbst in Gegenwart dieser Zustände in der inaktiven Phase des Takayasu-Syndroms durchgeführt werden.

Prognose

Mit dem Takayasu-Syndrom beträgt die 15-Jahres-Überlebensrate 80-90%. Die häufigsten Todesursachen sind Schlaganfall (60%) und Myokardinfarkt (ca. 25%), seltener Aortenaneurysma-Ruptur (5%). Mit der Niederlage der Koronararterien in den ersten zwei Jahren ab dem Zeitpunkt des Auftretens von Symptomen der kardialen Pathologie erreicht die Sterblichkeitsrate 56%. Das Takayasu-Syndrom hat eine ungünstige Prognose bei Patienten mit Komplikationen wie Retinopathie, arterieller Hypertonie, Aorteninsuffizienz und Aortenaneurysma. Bei Patienten, die zwei oder mehr dieser Symptome aufweisen, beträgt das 10-Jahres-Überleben nach der Diagnose 58,6%, wobei die meisten Todesfälle in den ersten fünf Jahren der Krankheit auftreten.

[15]