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Symptome der Willebrand-Krankheit
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Das Hauptsymptom der von-Willebrand-Krankheit ist eine erhöhte Blutung bei Trauma oder pathologischen Prozessen. Da die Willebrand-Krankheit an einer Blutungsstopp-Funktion leidet, ist diese Krankheit durch eine primäre Blutung gekennzeichnet, die unmittelbar nach der Verletzung beginnt.
Die Art und Schwere des hämorrhagischen Syndroms bei der Willebrand-Krankheit hängen von der Form der Erkrankung ab. Im Allgemeinen können wir drei Optionen konditional unterscheiden.
- Hämorrhagisches Syndrom nach Mikrozirkulationstyp. Charakteristisch für 1, 2A, 2B, 2M-Arten der von-Willebrand-Krankheit. Typische Haut gemisindrom als ecchymosis, Petechien, von verletzten Schleimhäuten Blutungen, verlängert aus den Vertiefungen Blutungen gelöscht oder fehlende Zähne, Nasenbluten, Gebärmutter bei Mädchen nach dem Einsetzen der Menstruation Blutungen, intra- und postoperativen Blutungen, Magen-Darm-Blutungen und Blutungen aus dem Harntrakt. Weniger häufige Blutungen aus den Injektionsstellen und Hämatome der Weichteile nach verschiedenen Verletzungen.
- Klinisch erinnert an Hämophilie. Die Patienten haben das hämorrhagische Syndrom für den gemischten Typ (hämatoma und mikrozirkuljatornoj vom Typ) geäußert. Es ist charakteristisch für Patienten mit Erkrankungen von Willebrand Typ 3, seltener für Patienten mit schweren Formen anderer Arten. Die ersten Manifestationen der Krankheit treten bereits in der Periode des Neugeborenen auf: Dermales Hemisyndrom, Hämatome und Blutungen von den Injektionsstellen. Später - Weichteilhämatome; Blutungen mit Verletzungen der Schleimhäute des Mundes, mit einem Wechsel der Zähne; Blutungen aus Haut- und Schleimhautwunden, Nasen-, Darm- und Harnblutungen. Nach dem Einsetzen der Menstruation ist Gebärmutterblutung bei Mädchen üblich. Blutungen in den Gelenken sowie bei Hämophilie können im ersten Lebensjahr auftreten. Sie zeichnen sich durch intraoperative und postoperative Blutungen aus.
- Das klinische Bild ist ähnlich dem bei Patienten mit Hämophilie A mit einem vergleichbaren Grad an Blutgerinnungsfaktor VIII: Hämatom-Blutungstyp, selten begleitet von Gelenkschäden. Gekennzeichnet durch kutane Gemsindrom in Form von Hämatomen, verzögert, tritt nach ein paar Stunden oder Tagen nach dem Einsetzen des Traumas, Blutungen während Verletzungen und nach Operationen. Bei Patienten mit Willebrand-Typ-2M-Erkrankungen können posttraumatische Hämatome von Weichteilen auftreten.
Komplikationen von hämorrhagischen Manifestationen
Kinder mit Willebrand-Krankheit können eine chronische posthämorrhagische Anämie entwickeln. Arthropathie tritt bei Kindern mit rezidivierendem Hämarthros bei der dritten Form der von-Willebrand-Krankheit auf. Einzelne Fälle der Bildung der Pseudotumoren werden beschrieben.
Zusätzlich zu hämorrhagischen Manifestationen wird oft die Willebrand-Krankheit mit dem Phänomen der mesenchymalen Dysplasie kombiniert, die die Schwere des hämorrhagischen Syndroms beeinflussen kann.