Diagnose von Willebrand-Krankheit
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Diagnostische Kriterien für von-Willebrand-Krankheit:
- ein typisches hämorrhagisches Syndrom;
- Reduktion der spezifischen Aktivität des von Willebrand-Faktors (Reduktion von vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- für Typ 2B - positive RIPA mit niedrigen Konzentrationen von Ristocetin.
Die Aktivität des von Willebrand-Faktors ist mit der ABO-Blutgruppierung assoziiert. Bei Personen mit Blutgruppe 1 (0) ist der von Willebrand-Faktor konstitutionell reduziert.
Standards vWF: Ag, empfohlen von der Weltgemeinschaft für Thrombose und Hämostase, abhängig von der Blutgruppe
|
Blutgruppe |
Normaler Gehalt von vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
In der |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Labordiagnose der von-Willebrand-Krankheit .
- Bluttest: die Anzahl der Erythrozyten, Retikulozyten und Hämoglobin; Farbindex, Leukozytenformel, ESR; Durchmesser der Erythrozyten (auf einem gefärbten Abstrich);
- Koagulogramm: Anzahl der Thrombozyten und Verringerung ihrer Adhäsion und Aggregation; Zeitpunkt der Blutung und Gerinnungszeit; aktivierte partielle Thromboplastin- und Prothrombinzeit; der Gehalt an IX- und VIII-Faktoren und deren Komponenten (bestimmt durch die Enzymimmunoassay-Methode) oder eine Verletzung ihrer multimeren Struktur;
- Biochemischer Bluttest: Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin; direktes und indirektes Bilirubin, Transaminase ALT und ACT; Elektrolyte (K, Na, Ca, P);
- Allgemeine Analyse von Urin (Ausschluss von Hämaturie);
- Kotanalyse auf okkultes Blut (Gregersen-Test);
- Blutgruppe und Rh-Faktor.
Ultraschall der Bauchhöhle (um Blutungen in Leber und Milz auszuschließen).
Es ist notwendig, einen Genetiker, einen Hämatologen, einen Kindergynäkologen, einen HNO-Arzt, einen Zahnarzt zu konsultieren.
Merkmale von Laborindikatoren für von-Willebrand-Krankheit: subnormale Thrombozytopenie im peripheren Blut; Verlängerung der Blutungszeit und normale Gerinnungszeit; Verletzung der Klebe- und Aggregationsfunktion von Thrombozyten.
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