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Diagnose der Willebrand-Krankheit
Zuletzt überprüft: 06.07.2025
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Diagnosekriterien für die Von-Willebrand-Krankheit:
- typisches hämorrhagisches Syndrom;
- Abnahme der spezifischen Aktivität des Von-Willebrand-Faktors (Abnahme von vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- für Typ 2B – positives RIPA mit niedrigen Ristocetinkonzentrationen.
Die Aktivität des Von-Willebrand-Faktors hängt mit der AB0-Blutgruppe zusammen. Bei Personen mit der Blutgruppe 1(0) ist der Gehalt des Von-Willebrand-Faktors konstitutionell verringert.
VWF:Ag-Normen, empfohlen von der Weltvereinigung für Thrombose und Hämostase, abhängig von der Blutgruppe
Blutgruppe |
Normale vWF:Ag-Werte |
0 |
36-157% |
A |
49-234% |
IN |
57 – 241 % |
AB |
64-238 % |
Labordiagnostik der Von-Willebrand-Krankheit .
- Blutuntersuchung: Anzahl der Erythrozyten, Retikulozyten und des Hämoglobins; Farbindex, Leukozytenformel, BSG; Durchmesser der Erythrozyten (auf einem gefärbten Ausstrich);
- Koagulogramm: Thrombozytenzahl und Verringerung ihrer Adhäsion und Aggregation; Blutungszeit und Blutgerinnungszeit; aktivierte partielle Thromboplastinzeit und Prothrombinzeit; Gehalt an Faktoren IX und VIII und deren Komponenten (bestimmt durch Enzymimmunoassay) oder Störung ihrer multimeren Struktur;
- Blutbiochemie: Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin; direktes und indirektes Bilirubin, Transaminasen ALT und AST; Elektrolyte (K, Na, Ca, P);
- Allgemeine Urinanalyse (zum Ausschluss einer Hämaturie);
- Test auf verborgenes Blut im Stuhl (Gregersen-Test);
- Blutgruppe und Rhesusfaktor.
Ultraschall der Bauchhöhle (zum Ausschluss von Blutungen in Leber und Milz).
Konsultationen mit einem Genetiker, Hämatologen, Kindergynäkologen, HNO-Arzt und Zahnarzt sind erforderlich.
Merkmale der Laborparameter bei der Von-Willebrand-Krankheit: subnormale Thrombozytopenie im peripheren Blut; Verlängerung der Blutungszeit und normale Blutgerinnungszeit; Verletzung der Adhäsions- und Aggregationsfunktion der Blutplättchen.
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