Steatozystom

Das Steatozystom (Synonym: Sebozystom) ist eine gutartige, nicht leere, mit Fettsekret gefüllte Neubildung. Es ist selten und Ausschläge können einzeln, einfach (Steatocystoma simplex) oder mehrfach auftreten. Das multiple Steatozystom ist eine seltene genetische Erkrankung. [1]Sie zeichnet sich durch mehrere Hautzysten unterschiedlicher Größe aus, die in Bereichen vorhanden sind, in denen die Talgdrüseneinheit gut entwickelt ist, vor allem in den Achselhöhlen, am Rumpf und an den Extremitäten. [2]Bei Frauen tritt das Steatozystom häufiger im Leistenbereich auf, bei Männern weist es meist eine rautenförmige Verteilung am Rumpf auf. Die auf der Kopfhaut und im Gesicht selten vorkommenden Läsionen reichen von normochrom bis gelb, sind beweglich, wachsen langsam und enthalten meist Flüssigkeit.

Steatozystome treten im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auf. In den meisten Fällen handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, sie kann aber auch sporadisch auftreten. [3],[4]

Ursachen Steatozystome

Da diese dermatologische Pathologie recht selten ist, sind die Ursachen ihres Auftretens nicht genau untersucht und noch hypothetisch. Es sind familiäre Fälle der Erkrankung über mehrere Generationen hinweg bekannt, man geht davon aus, dass sie autosomal-dominant vererbt wird. Gleichzeitig werden in der medizinischen Fachliteratur viel mehr einzelne (sporadische) Fälle von Steatozystomen beschrieben, und viele Patienten hatten gleichzeitig angeborene oder erworbene Keratosen und andere systemische Erkrankungen.

Die vermutete Ursache für einzelne oder mehrere Steatozysten ist eine androgene (Progesteron) Stimulation der Talgdrüse, die bei hormonellen Veränderungen im Jugendalter auftritt. Diese Hypothese basiert auf der Tatsache, dass der Krankheitsausbruch in der überwiegenden Mehrheit der Fälle bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen in der Postpubertät verzeichnet wird. Der Einfluss ungünstiger Ökologie, Traumata, Infektionen und Funktionsstörungen des Immunsystems ist nicht ausgeschlossen.

Es gibt keine Statistiken über die Häufigkeit der Erkrankung. Einige Autoren behaupten, dass Steatozytomatose häufiger bei jungen Männern auftritt, andere, dass das Geschlecht keine Rolle spielt. Das Manifestationsalter von Hautausschlägen variiert überwiegend zwischen 12 und 25 Jahren, sie bleiben ein Leben lang am Körper. Vereinzelt kommt es auch zu einer Frühmanifestation im Säuglingsalter und einer Spätmanifestation im Alter.

Die familiäre Form kann mit einer Mutation im Keratin 17 verbunden sein, einem Keratin vom Typ 1, das in Talgdrüsen und Haarfollikeln vorkommt. Die gleiche Mutation findet sich bei der angeborenen Pachyonychie Typ 2, mit der ein Steatozystom assoziiert sein kann, eine dominante autosomale Erkrankung, die sich manifestiert Nageldystrophie, palmare und plantare Keratodermie, orale Leukoplakie, follikuläre Keratose und epidermale Einschlusszysten. Darüber hinaus kann sich ein Steatozystom mit hypertrophem Plattenepithel-Lichen planus, Acrokeratosis verruciformis, Geburtsgebiss und anderen Manifestationen manifestieren.

Innerhalb derselben Familie gibt es phänotypische Variationen, wie im Fall unseres Patienten, und Subtypen können sich überschneiden. Dieselbe Mutation im Keratin-17-Gen kann sich allein oder in Kombination bei Steatozystomen oder Pachyonychien Typ 2 manifestieren. Es wurden mehr als 11 verschiedene Mutationen beschrieben; Der resultierende Phänotyp ist jedoch unabhängig von der Art der Mutation. Es ist möglich, dass diese Manifestationen Spektren derselben Krankheit sind.

Zusätzlich zum eitrigen Steatozystom gibt es weitere Berichte über seltene Varianten des Steatozystoms, wie das Gesichtssteatozystom, das akrale Steatozystom, das Vulvasteatozystom und das einfache Steatozystom (einzelne Läsion).

Risikofaktoren

Einige Forscher haben beobachtet, dass ein Steatozystom mit den folgenden angeborenen Pathologien mit einem ähnlichen Erbgang in Zusammenhang steht:

• Pachyonychie vom Jackson-Lawler-Typ – angeborene Polykeratose mit schweren Nagelläsionen;
• Coilonychie;
• erbliche Kollagenose – Ehlers-Danlos-Syndrom;
• Angeborene kardiomyopathische Lentiginose (Leopard-Syndrom);
• arteriohepatische Dysplasie;
• Trichoblastom;
• Basalzell-Nävus-Syndrom;
• familiäre Fälle von Syringomen;
• Keratoakanthom;
• Akrokeratosis verruciformis;
• Gardner-Syndrom;
• polyzystische Nierenerkrankung;
• bilateraler präaurikulärer Sinus.

Das Risiko eines Steatozystoms ist bei Patienten mit Dermatitis vermutlich autoimmuner Natur höher – suppurative Hidradenitis suppurativa und rote Blattläuse, Kollagenosen – rheumatoide Arthritis, Hypothyreose; Menschen mit unzureichender Schweißbildung und weißen Flecken auf den Nägeln (Leukonychie).

Pathogenese

Die familiäre Form der Krankheit geht mit einer Genmutation am 17q12-q21-Locus einher. Das KRT17-Gen, das ein Protein keratinhaltiger intrazellulärer filamentöser Zwischenstrukturen von Talgdrüsen, Haarfollikeln und Nagelbett kodiert, ist verändert. Die Mutation führt zu einer gestörten Keratinisierung in den oberen Teilen der Haarfollikel, was zu einer Verformung der Talgdrüsengänge und der Bildung von Zystenbildungen führt.

Es sind auch viele sporadische Fälle von Steatozystomatose bekannt, sodass neben der Vererbung auch andere ätiopathogenetische Faktoren vermutet werden. Andere Hypothesen betrachten die Pathologie als:

• Hamartom des Talghaarapparates;
• eine Art Dermoidzyste;
• Retention seborrhoischer Zysten;
• Nehodenbildungen unterentwickelter Haarfollikel mit anhaftenden Talgdrüsen.

Starten Sie die Pathogenese pathologischer Hormonschwankungen, Immunschwächen, Traumata und übertragener Infektionen.

Symptome Steatozystome

Die ersten Anzeichen sind das Auftreten eines oder mehrerer bei der Palpation schmerzloser, halbkugelförmiger, mäßig elastischer, beweglicher zystischer Knötchen auf der Haut. Zu Beginn sind sie durchscheinend, weißlich oder bläulich, mit der Zeit nehmen sie eine gelbliche Farbe an. Der Durchmesser der Halbkugeln variiert zwischen zwei und fünf Millimetern. Manchmal kann die Größe des Neoplasmas größer sein – das bekannte Maximum liegt bei 3 cm.

Hautausschläge treten an Körperstellen mit einer hohen Dichte an Talghaarstrukturen auf – in der Leistengegend, in den Achselhöhlen, bei Männern zusätzlich an Brust, Hodensack, Penis, der Außenfläche der Hände und Füße. Gleichzeitig sind sie auf der Kopfhaut und im Gesicht praktisch nicht vorhanden.

Durch die Punktion eines Steatozystoms entsteht ein durchscheinender öliger Inhalt oder eine dickere cremige gelbliche Substanz, in der sich feine Härchen befinden können.

Je nach Art der Ausbreitung werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

• generalisiert – diffuse Ausbreitung, die Gesicht, Hals, Rücken, Brust und Bauch betrifft, seltener – die Extremitäten, in diesen Fällen dystrophische Veränderungen der Zähne und Nägel, Haarausfall, übermäßige Verhornung der Haut der Handflächen und Fußsohlen, Schwitzstörungen;
• Lokalisiert – multiple Steatozystome in einem beliebigen Körperbereich;
• einzeln oder einfach - ein einzelnes Neoplasma beliebiger Lokalisation.

Es gibt auch einen eitrigen Subtyp des Steatozystoms (Steatocystoma suppurativa), der durch spontanes Platzen von Zysten mit anschließender Entzündungsentwicklung und Narbenbildung gekennzeichnet ist.

Mehrere Ausschläge treten meist in Gruppen auf, seltener verstreut.

Morphologisch handelt es sich bei der Neubildung um eine Zyste, deren Hülle in mehreren Schichten mit Plattenepithel ohne Körnerschicht ausgekleidet ist. In seiner Höhle befinden sich Flaumhaare und auf der Außenseite Talgdrüsenläppchen.

Laut Elektronenmikroskopie gibt es Anzeichen einer Nävoid-Neubildung, die durch einen dünnen Kanal, der aus undifferenzierten Epithelzellen besteht, mit der äußeren Hautschicht verbunden ist.

Komplikationen und Konsequenzen

Ein Steatozystom ist ein chronisch gutartiger Tumor, der eher einen kosmetischen Defekt darstellt. Obwohl es sich um eine gutartige Erkrankung handelt und die meisten Läsionen asymptomatisch sind, gibt es eine entzündliche Variante. In diesem Fall kommt es zum spontanen Platzen der Zyste, zur Eiterung und zum übelriechenden Ausfluss, insbesondere mit Sekundärbesiedelung durch Bakterien. [5]Es können auch Abszesse auftreten. Diese ähneln den Läsionen einer Akne conglobata oder einer suppurativen Hidradenitis. Die Läsionen können zu Narbenbildung führen, die dem Patienten große Beschwerden bereiten.

Eine Malignität ist unwahrscheinlich, es gibt jedoch Hinweise darauf, dass sie möglich ist.

Diagnose Steatozystome

Die Diagnose eines Steatozystoms wird auf der Grundlage der Beschwerden des Patienten, der Familienanamnese, des klinischen Bildes pathologischer Veränderungen der Haut und der Ergebnisse der histologischen Untersuchung des Neoplasmas gestellt.

Beurteilen Sie den Allgemeinzustand des Patienten. Führen Sie allgemeine klinische Urin- und Bluttests sowie biochemische Tests durch – diese liegen normalerweise im Normbereich. Bei Verdacht auf systemische Erkrankungen – rheumatoide Arthritis, Hypo- oder Hyperthyreose – kann der Arzt spezifische Tests und Konsultationen mit Fachärzten verschreiben.

Es wird eine instrumentelle Diagnose durchgeführt – Mikroskopie des Tumorinhalts und Untersuchung seiner Struktur. Nach den Ergebnissen der morphologischen Untersuchung sollte unter der unveränderten Hautoberfläche eine Zyste mit einer willkürlich geformten Höhle gefunden werden, deren Hülle aus zwei Schichten besteht. Die innere Schicht ist mit Plattenepithelzellen ausgekleidet, die mit Kutikula bedeckt sind, die Eosinophile enthält, die körnige Schicht ist nicht definiert. Die äußere Schicht ist Bindegewebe. In der Schale sind Talgdrüsensegmente sichtbar, die in den Haarfollikel münden. Die Zysten sind durch kurze Stränge aus undifferenzierten Keratozyten mit der Epidermisschicht verbunden. Eine Kulturanalyse des Inhalts der Zystenhöhle (ohne Entzündung) zeigt kein Wachstum einer pathogenen Bakterienflora.

Die klinischen Merkmale eines Steatozystoms können einer Reihe von Krankheiten ähneln: Flaumzysten, Myxoidzysten, Milien, Akne conglobata, Hidradenitis und Pseudofollikulitis, was die Diagnose und ordnungsgemäße Überwachung verzögert. Das eitrige Steatozystom sollte von schwerer Akne nodulärer Zyste, Akne conglobata und infiziertem Fibroadenom unterschieden werden und Pyodermie.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose bereitet gewisse Schwierigkeiten, insbesondere wenn es darum geht, ein Sebozystom von einer eruptiven Flaumhaarzyste zu unterscheiden, zumal in manchen Fällen beide Neoplasien gleichzeitig auftreten. Sie unterscheiden sich durch morphologische Merkmale. Der Hohlraum einer eruptiven Velouszyste ist mit Plattenepithel bedeckt (wie der Hohlraum eines Sebozystoms), es ist jedoch eine körnige Schicht vorhanden und es sind viele Flaumhaare zu finden.

Darüber hinaus wird zwischen folgenden Entitäten unterschieden:

• epidermale Zysten und Dermoide;
• Keratinhaltige Zysten (Milium);
• Lipome (allgemein als Fetttumoren bezeichnet);
• Symmetrisches Talgdrüsenadenom (Pringle-Burneyville-Krankheit);
• Syringom;
• Gardner-Syndrom;
• Kalzinose der Haut;
• apokrines Schwitzen;
• Konglobatakne;
• zystische Akne.

Behandlung Steatozystome

Die Behandlung ist vielfältig und in der Regel unbefriedigend, da der Zugang zu solchen disseminierten Läsionen schwierig ist.

Steatozystome werden hauptsächlich aus kosmetischen Gründen entfernt. Folgende Methoden kommen zum Einsatz:

• chirurgische Entfernung;
• Nadelaspiration;
• Entfernung von Radiowellenmessern;
• Elektrokoagulation;
• Kryodestruktion;
• Laserzerstörung.

Die beste kosmetische Wirkung wird durch Radiowellen- und Laserbehandlung erzielt.

Bei eitrigen Steatozystomen kommt eine systemische Therapie mit Isotretinoin, Tetracyclin mit Eröffnung und Drainage der Zystenhöhle zum Einsatz. Es wird eine intrathekale Verabreichung von Triamcenolonacetonid verordnet.

Entzündete Läsionen können mit Kortikosteroid-Injektionen oder Drainagen behandelt werden. Bei der Verwendung von oralem Isotretinoin zur Behandlung von Steatozystomen wurden gemischte Ergebnisse berichtet. Isotretinoin beseitigt die Erkrankung normalerweise nicht, verringert jedoch die Größe eitriger Läsionen. Diese therapeutische Reaktion spiegelt wahrscheinlich die entzündungshemmende Wirkung von Retinoiden wider.[6]

In der Literatur wurde berichtet, dass nach systemischer Therapie keine Rückfälle beobachtet wurden.