Steatozystom

Steatozystom (Synonym: Sebocystom) ist ein gutartiges, nicht lasiges Neoplasma mit Fettsekretion. Es ist selten und Hautausschläge können einsam, einfach - Steatozystoma-simplex - oder mehrfachen sein. Mehrfach Steatozystom ist eine seltene genetische Störung. [1] Es ist durch mehrere dermale Zysten unterschiedlicher Größen gekennzeichnet, die in Gebieten vorhanden sind, in denen die pilosebaceöse Einheit gut entwickelt ist, vorwiegend in den Achselhöhlen, Rumpf und Extremitäten. [2] Bei Frauen wird Steatozystom in der Leistengegend häufiger zu sehen, und bei Männern hat es normalerweise eine diamantförmige Verteilung am Stamm. Auf Kopfhaut und Gesicht findet sich die Läsionen selten von normochrom bis gelb, sind mobil, langsam wachsend und enthalten hauptsächlich Flüssigkeit.

Steatozystom tritt im Jugendalter oder im frühen Erwachsenenalter auf. In den meisten Fällen ist die Krankheit vom autosomal dominanten Typ, kann aber auch sporadisch auftreten. [3], [4]

Ursachen Steatozystome

Da diese dermatologische Pathologie ziemlich selten ist, werden die Ursachen ihres Auftretens nicht genau untersucht und immer noch hypothetisch. Familiäre Fälle der Krankheit in mehreren Generationen sind bekannt, es wird angenommen, dass sie durch autosomal dominante Typ geerbt wird. Gleichzeitig beschreibt die medizinische Literatur viele weitere Einzelfälle von Steatozystomen (sporadisch), und viele Patienten hatten gleichzeitig angeborene oder erworbene Keratosen und andere systemische Krankheiten.

Die vermutete Ursache für einzelne oder mehrere Steatozysten ist die androgene (Progesteron) Stimulation der Talgdrüse, die während hormoneller Veränderungen während der Jugend auftritt. Diese Hypothese basiert auf der Tatsache, dass der Einsetzen der Krankheit in den meisten Fällen bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen in der Post-Puberty erfasst wird. Der Einfluss ungünstiger Ökologie, Trauma, Infektion und Dysfunktion des Immunsystems ist nicht ausgeschlossen.

Es gibt keine Statistiken über die Inzidenz der Krankheit. Einige Autoren behaupten, dass Steatozytomatose bei jungen männlichen Menschen häufiger ist, andere, dass das Geschlecht irrelevant ist. Das Alter der Manifestation von Hautausschlägen variiert überwiegend zwischen 12 und 25 Jahren, sie bleiben während des gesamten Lebens auf dem Körper. Es gibt auch isolierte Fälle der frühen Manifestation im Säuglingsalter und die späte Manifestation im Alter.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Keratose und epidermale Einschlusszysten. Zusätzliche Addition kann ein Steatozystom mit hypertrophen Plattenepithelkabinen-Planus, Acrokeratose verruciformis, nataler Gebiss und anderen Manifestationen auftreten.

Innerhalb derselben Familie existieren phänotypische Variationen, wie im Fall unseres Patienten, und Subtypen können sich überlappen. Die gleiche Mutation im Keratin 17-Gen kann sich allein oder in Kombination im Steatozystom oder im Pachyonychia-Typ 2 manifestieren. Es wurden mehr als 11 verschiedene Mutationen beschrieben; Der resultierende Phänotyp ist jedoch unabhängig von der Art der Mutation. Es ist möglich, dass diese Manifestationen Spektren derselben Krankheit sind.

Zusätzlich zum eitrigen Steatozystom gibt es andere Berichte über seltene Varianten des Steatozystoms wie Gesicht, Akral, Vulval und einfaches Steatozystom (Einzelläsion).

Risikofaktoren

Es wurde beobachtet, dass einige Forscher mit den folgenden angeborenen Pathologien mit einem ähnlichen Vererbungsart in Verbindung gebracht werden: Steatozystom wurde beobachtet:

• Jackson-Lawler-Typ Pachyonychia - angeborene Polykeratose mit schweren Nagelläsionen;
• Spuzelung;
• Erbliche Kollagenose - Ehlers-Danlos-Syndrom;
• Angeborene kardiomyopathische Lentiginose (Leopard-Syndrom);
• Arteriohepatische Dysplasie;
• Trichoblastom;
• Basalzellen-Nevus-Syndrom;
• Familiäre Fälle von Syringomen;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratose verruciformis;
• Gardner-Syndrom;
• Polyzystische Nierenerkrankung;
• Bilateraler vornarrierender Sinus.

Das Risiko eines Steatozystoms ist bei Patienten mit Dermatitis der mutmaßlichen autoimmunen Natur - Suppurative Hidradenitis Suppurativa und rote flache Läuse, Kollagenosen - rheumatoide Arthritis, Hypothyreose; Menschen mit unzureichendem Schwitzen und weißen Flecken auf den Nägeln (Leukonychie).

Pathogenese

Die familiäre Form der Krankheit ist mit einer Genmutation am 17Q12-Q21-Ort verbunden. Das KRT17-Gen, das ein Protein aus Keratin-haltigen intrazellulären filamentösen Zwischenstrukturen von Talgdrüsen, Haarfollikeln und Nagelbett kodiert, ist verändert. Die Mutation führt zu einer Beeinträchtigung der Keratinisierung in den oberen Teilen von Haarfollikeln, was zu einer Verformung von Talgdrüsenkanälen und der Bildung von zystischen Formationen führt.

Viele sporadische Fälle von Steatozystomatose sind ebenfalls bekannt, daher werden andere ätiopathogenetische Faktoren als die Vererbung angenommen. Andere Hypothesen betrachten die Pathologie als:

• Hamartoma des Talg-Haar-Apparats;
• Eine Art der Dermoidzyste;
• Retention Seborrhoische Zysten;
• Nevoid-Formationen unterentwickelter Haarfollikel mit gebundenen Talgdrüsen.

Beginnen Sie die Pathogenese von pathologischen hormonellen Anständen, Immunfehlern, Trauma und übertragenen Infektionen.

Symptome Steatozystome

Die ersten Anzeichen sind das Erscheinungsbild auf der Haut eines oder vieler schmerzloser Hemisphären-mobiler mobiler zystischer Knötchen der Palpation. Zu Beginn sind sie durchscheinend, weißlich oder bläulich, mit der Zeit, die sie eine gelblich-Farbe erwerben. Der Durchmesser der Hemisphäre variiert zwischen zwei und fünf Millimetern. Manchmal kann die Größe des Neoplasmas größer sein - das maximal bekannte beträgt 3 cm.

Hautausschläge befinden sich in Bereichen des Körpers mit einer hohen Dichte von Talg-Haar-Strukturen - in der Leiste, Achselhöhlen, bei Männern, zusätzlich auf der Brust, auf dem Hodensack, in Penis, der äußeren Oberfläche der Hände und der Füße. Gleichzeitig fehlen auf der Kopfhaut und dem Gesicht praktisch.

Durch die Durchsteuerung eines Steatozystoms führt ein durchscheinender fettiger Gehalt oder eine dickere creme gelbliche Substanz, in der feine Haare gefunden werden können.

Nach der Natur der Ausbreitung werden die folgenden Formen der Krankheit unterschieden:

• Verallgemeinerte - diffuse Ausbreitung, mit Gesicht, Hals, Rücken, Brust und Bauch, seltener - die Extremitäten, in diesen Fällen, dystrophische Veränderungen von Zähnen und Nägeln, Haarausfall, übermäßige Keratinisierung der Haut der Palmen und Sohlen, Schwitzenstörungen;
• Lokalisiert - Mehrere Steatozystome eines jeden Bereichs des Körpers;
• Einsam oder einfach - ein einzelnes Neoplasma einer Lokalisierung.

Es gibt auch einen eitrigen Subtyp von Steatozystom (Steatocystoma usapurativa), der durch spontanes Bruch von Zysten mit der anschließenden Entwicklung von Entzündungen gekennzeichnet ist und mit Narbenung endet.

In den Gruppen sind normalerweise mehrere Hautausschläge angeordnet, die seltener verstreut sind.

Morphologisch ist das Neoplasma eine Zyste, deren Schale in mehreren Schichten mit Plattenepithel ohne körnige Schicht ausgekleidet ist. In seiner Hohlraum können doppelte Haare und auf der äußeren Seite - Läppchen der Talgdrüsen.

Gemäß der Elektronenmikroskopie gibt es Anzeichen eines Neoplasmas mit Neoplasma, das durch einen dünnen Kanal mit der äußeren Hautschicht verbunden ist, die aus undifferenzierten Epithelzellen besteht.

Komplikationen und Konsequenzen

Ein Steatozystom ist ein chronischer gutartiger Tumor, der eher ein kosmetischer Defekt ist. Obwohl es sich um einen gutartigen Zustand handelt und die meisten Läsionen asymptomatisch sind, gibt es eine entzündliche Variante. In diesem Fall gibt es spontanes Bruch der Zyste, der Erschwingung und der üblen Riechenentladung, insbesondere der sekundären Besiedlung durch Bakterien. [5] Abszesse können auch auftreten. Diese ähneln den Läsionen der Konglobatakne oder einer suppurativen Hidradenitis. Die Läsionen können zu Narben führen, was dem Patienten zu großen Beschwerden führt.

Die Malignisierung ist unwahrscheinlich, aber es gibt Hinweise darauf, dass dies möglich ist.

Diagnose Steatozystome

Steatozystom wird auf der Grundlage der Beschwerden des Patienten, der Familienanamnese, dem klinischen Bild pathologischer Veränderungen in der Haut und den Ergebnissen der histologischen Untersuchung des Neoplasmas diagnostiziert.

Bewerten Sie den allgemeinen Zustand des Patienten. Gehen Sie allgemeine klinische Tests von Urin und Blut, Biochemie - sie liegen normalerweise innerhalb der normalen Grenzen. Der Arzt kann spezifische Tests und Konsultationen verwandter Spezialisten bei Verdacht auf systemische Pathologien - rheumatoide Arthritis, Hypo- oder Hyperthyreose - verschreiben.

Die instrumentelle Diagnose wird durchgeführt - Mikroskopie des Tumorgehalts und die Untersuchung seiner Struktur. Nach den Ergebnissen der morphologischen Untersuchung sollte eine Zyste mit einem willkürlich geformten Hohlraum, dessen Schale aus zwei Schichten besteht, unter der unveränderten Hautoberfläche nachgewiesen werden. Die innere Schicht ist mit Plattenepithelzellen ausgekleidet, die mit Nagelhaut, die Eosinophile enthält, bedeckt, die körnige Schicht ist nicht definiert. Die äußere Schicht ist Bindegewebe. Segmente von Talgdrüsen sind in der Hülle sichtbar und öffnen sich in den Haarfollikel. Die Zysten sind durch kurze Stränge, die aus undifferenzierten Keratozyten bestehen, mit der epidermalen Schicht verbunden. Kulturanalyse des Inhalts der zystischen Hohlraum (in Abwesenheit von Entzündungen) zeigt kein Wachstum der pathogenen bakteriellen Flora.

Die klinischen Merkmale von Steatozystom können einer Reihe von Krankheiten ähneln: Downy Cysten, Myxoidzysten, Milien, Konglobatakne, Hidradenitis und Pseudofollikulitis, verzögerte Diagnose und ordnungsgemäße Überwachung.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose verursacht bestimmte Schwierigkeiten, insbesondere wenn es notwendig ist, das Sobozystom von Eruptivzysten von doppelten Haaren zu unterscheiden, insbesondere da in einigen Fällen beide Neoplasmen gleichzeitig auftreten. Sie unterscheiden sich durch morphologische Merkmale. Der Hohlraum einer eruptiven velösen Zyste ist mit Plattenepithel (wie die Höhle eines Sebocystoms) bedeckt, aber es gibt eine körnige Schicht, und es werden viele doppelte Haare gefunden.

Darüber hinaus erfolgt die Differenzierung mit den folgenden Einheiten:

• Epidermale Zysten und Dermoiden;
• Keratin-haltige Zysten (Milium);
• Lipome (üblicherweise als fetthaltige Tumoren bezeichnet);
• Talgsebaceous-Drüsen-Adenomsymmetrie (Pringle-Burneyville-Krankheit);
• Syringom;
• Gardner-Syndrom;
• Kalkinose der Haut;
• Apokrines Schwitzen;
• Konglobate Akne;
• Zystische Akne.

Behandlung Steatozystome

Die Behandlung ist unterschiedlich und in der Regel unbefriedigend, da der Zugang zu solchen disseminierten Läsionen zugänglich ist.

Steatozystome werden hauptsächlich für kosmetische Zwecke entfernt. Die folgenden Methoden werden verwendet:

• Chirurgische Exzision;
• Nadelaspiration;
• Entfernung von Radiowave-Messer;
• Elektrokloagulation;
• Kryodestruktion;
• Laserzerstörung.

Der beste kosmetische Effekt wird durch Funkwellen- und Laserbehandlung gegeben.

Bei der systemischen Therapie mit Isotretinoin mit Isotretinoin wird Tetracyclin mit Öffnen und Entwässerung der zystischen Hohlraum verwendet. Die intrathekale Verabreichung von Triamcenolonacetonid wird verschrieben.

Entzündete Läsionen können mit Kortikosteroidinjektionen oder Entwässerung behandelt werden. Es wurden gemischte Ergebnisse unter Verwendung von oralem Isotretinoin zur Behandlung von Steatozystomen berichtet. Isotretinoin beseitigt normalerweise nicht den Zustand, verringert jedoch die Größe der eitrigen Läsionen. Diese therapeutische Reaktion spiegelt wahrscheinlich die entzündungshemmende Wirkung von Retinoiden wider.

In der Literatur wurde berichtet, dass nach systemischer Therapie keine Rückfälle festgestellt wurden.