Rheumatische Chorea

Rheumatische Chorea (Sydenham-Chorea, Chorea minor oder „Veitstanz“) ist eine schwere neurologische Erkrankung, die durch plötzliche, unkontrollierte und arrhythmische unwillkürliche Bewegungen, Muskelschwäche und emotionale Belastung gekennzeichnet ist. Chorea kann als einziges Symptom („reine“ Chorea) oder in Verbindung mit anderen Manifestationen von rheumatischem Fieber auftreten.

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Epidemiologie

Rheumatische Chorea tritt hauptsächlich bei Kindern auf, nach 20 Jahren ist sie selten. In der Regel entwickelt sie sich bei Mädchen und fast nie bei Jungen in der postpubertären Phase. Die Prävalenz von Chorea bei Patienten mit LC variiert zwischen 5 und 36 %.

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Symptome rheumatische Chorea

Charakteristisch für die Sydenham-Chorea sind emotionale Labilität, unkoordinierte Bewegungen und Muskelschwäche.

1. Emotionale Labilität. Der Beginn des Prozesses kann schwer zu bestimmen sein. Normalerweise wird das Kind launisch, reizbar, wählerisch und möchte nicht lernen. Auch ausgeprägte Unruhe, Schlaf- und Gedächtnisstörungen sind möglich. Emotionale Veränderungen äußern sich in Ausbrüchen grundlosen Verhaltens, einschließlich Weinen und Unruhe. In seltenen Fällen können psychische Abweichungen schwerwiegend sein und sich als vorübergehende Psychose äußern.
2. Eine gestörte Bewegungskoordination und Hyperkinese können sich als Ungeschicklichkeit und die Tendenz, Gegenstände fallen zu lassen, äußern, die sich später zu krampfhaften, ziellosen, unkoordinierten Bewegungen entwickeln. Alle Muskelgruppen können betroffen sein, am auffälligsten sind jedoch exzentrische Bewegungen der Arme, Beine und des Gesichts. Gesichtsmuskelbewegungen können Grimassen, Zähnefletschen und Stirnrunzeln umfassen. Es kommt zu Sprachstörungen und Schreibbehinderungen. Obwohl choreiforme Bewegungen meist beidseitig auftreten, können sie auch einseitig (Hemichorea) sein. Choreiforme Bewegungen nehmen bei emotionalem und körperlichem Stress zu, verschwinden im Schlaf, nehmen in Ruhe und Sedierung ab und können durch Willenskraft für kurze Zeit (einige Bewegungen) unterdrückt werden.
3. Muskelhypotonie (kombiniert mit Hyperkinese).
4. Störungen des autonomen Nervensystems.

Rheumatische Chorea als eines der Kriterien für rheumatisches Fieber weist eine Reihe von Merkmalen auf:

• eine längere Latenzzeit nach einer Streptokokkeninfektion von 1 bis 7 Monaten, weshalb Polyarthritis und Chorea Sydenham fast nie zusammen auftreten;
• Bis zum Auftreten choreiformer Bewegungen klingen die Streptokokken-Antikörpertiter und die im Labor gemessenen Entzündungszeichen ab.
• In einem Drittel der Fälle kommt es zu Rückfällen der Chorea.

Eine leichte Chorea muss von vielen anderen Erkrankungen unterschieden werden, da sich eine nicht-rheumatische Chorea als Folge verschiedener Kollagen-, endokriner, metabolischer, neoplastischer, genetischer und infektiöser Erkrankungen entwickeln kann.

1. Kollagenosen (SLE, Periarteriitis nodosa). Das ZNS ist häufig am pathologischen Prozess des SLE beteiligt, und weniger als 2 % der Patienten weisen Chorea auf. Die Differentialdiagnose zwischen SLE und LC wird durch das Auftreten von Fieber, Arthritis, Karditis und Hautläsionen bei beiden Erkrankungen erschwert.
2. Familiäre Chorea: Huntington-Krankheit (autosomal-dominante Vererbung, betrifft am häufigsten Männer im Alter von 30–50 Jahren, Hyperkinese tritt lange vor psychischen Störungen auf, Demenz schreitet voran), benigne familiäre Chorea (Beginn im ersten Lebensjahrzehnt, Hyperkinese ist in den Kopf- und Rumpfmuskeln stärker ausgeprägt).
3. Arzneimittelintoxikation: orale Kontrazeptiva, Schilddrüsenhormone, Narkotika, Neuroleptika, Lithiumpräparate, Phenytoin (Diphenin), Digoxin, Amitriptylin, Metoclopramid.
4. Hepatozerebrale Degeneration (Morbus Wilson-Konovalov): Kombination aus Dysarthrie, großflächigem Tremor, schleichendem Intelligenzverlust und Leberzirrhose (verminderter Coeruloplasminspiegel im Serum, vermehrte Kupferausscheidung im Urin, Kauser-Fleischner-Ring).
5. Endokrinologische Erkrankungen (Hypoparathyreoidismus, Thyreotoxikose) und Störungen des Mineralstoffwechsels (Hyponatriämie, Hypokalzämie).
6. Lyme-Borreliose.
7. Schwangerschaftschorea: Tritt am häufigsten während der ersten Schwangerschaft im ersten oder zweiten Trimester auf. In etwa einem Drittel der Fälle handelt es sich bei der Schwangerschaftschorea um einen Rückfall eines in der Kindheit erlittenen rheumatischen Fiebers. Hyperkinesis bei Schwangeren ist ausgeprägter, psychische Veränderungen sind ausgeprägter, der Verlauf ist in der Regel gutartig.
8. Einfache motorische Tics bei Kindern mit Tourette-Syndrom (eine Kombination aus Hyperkinese und forcierter Vokalisierung, Koprolalie).

Es werden auch neuropsychiatrische Störungen bei Patienten mit Streptokokkeninfektion (PANDAS) ohne RL-Entwicklung beschrieben, was für die Differentialdiagnose bei rheumatischem Fieber von größter Bedeutung ist.

PANDAS-Betriebskriterien (Pädiatrische autoimmune neuropsychiatrische Störungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen)

• Das Vorhandensein von Zwangsstörungen (Zwangsgedanken und Zwangsbewegungen) und/oder Tic-Zuständen.
• Kindheit: Der Krankheitsbeginn liegt zwischen dem dritten Lebensjahr und der Pubertät.
• Ein anfallsartiger Krankheitsverlauf, der sich in isolierten Symptomen oder Episoden dramatischer Verschlechterung äußern kann. Die Symptome bilden sich zwischen den Anfällen in der Regel deutlich zurück und verschwinden in einigen Fällen zwischen den Exazerbationen vollständig.
• Nachgewiesener zeitlicher Zusammenhang mit GABHS: Nachweis des Erregers im Rachenabstrich und/oder diagnostischer Anstieg der Antikörpertiter (Antistreptopizin-O und Anti-DNAase)
• Zusammenhang mit neurologischen Veränderungen: Hypermotorische Aktivität, choreiforme Hyperkinesis.

Behandlung rheumatische Chorea

Die Behandlung der Chorea hängt davon ab, ob sie isoliert auftritt oder mit anderen Manifestationen des rheumatischen Fiebers (rheumatische Karditis oder Polyarthritis) kombiniert ist.

Bei isolierter Chorea sind Antikonvulsiva die Medikamente der Wahl [Phenobarbital in einer Dosis von 0,015–0,03 g alle 6–8 Stunden, bis die Hyperkinese aufhört, mit schrittweisem Absetzen über 2–3 Wochen, oder Carbamazepin (Fimplepsin) in einer Dosis von 0,4 g/Tag].

Benzodiazepine können auch bei der Behandlung von rheumatischem Fieber eine positive Wirkung haben.

Prognose

Der Verlauf der rheumatischen Chorea bei RL ist sehr unterschiedlich und variiert von einer Woche bis zu mehreren Jahren. Im Durchschnitt dauert ein Chorea-Anfall etwa 15 Wochen. Nach dem Ende des rheumatischen Fieberanfalls können Muskelhypotonie und Hyperkinese vollständig verschwinden, obwohl kleine unwillkürliche Bewegungen, die bei der Untersuchung nicht wahrnehmbar sind, mehrere Jahre anhalten können.

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