Neuroblastom des Retroperitoneums.

Neuroblastome sind undifferenzierte Krebsherde, die sich aus Keimnervenzellen des sympathischen NS entwickeln. Das Neuroblastom des Retroperitoneums gilt als der häufigste extrakranielle Krebs in der pädiatrischen Praxis und tritt bei 14 % der gesamten pädiatrischen onkopathologischen Population auf. Das Problem ist angeboren und geht häufig mit verschiedenen Entwicklungsanomalien einher. Die Krankheit wird normalerweise im Alter von 2 bis 5 Jahren entdeckt, seltener bis zum Jugendalter. Die Behandlung erfolgt überwiegend chirurgisch.[1]

Epidemiologie

Das retroperitoneale Neuroblastom ist eine ausschließlich pädiatrische Krebserkrankung. Es sind nur wenige Fälle bekannt, in denen der Tumor bei Patienten im Alter von über 13–14 Jahren diagnostiziert wurde. Die Pathologie tritt bei etwa 14 % aller Krebserkrankungen bei Kindern auf.

Es ist bekannt, dass Neuroblastome bei acht von einer Million Kindern unter 15 Jahren auftreten. Gleichzeitig ist jeder zweite Patient ein Kind unter zwei Jahren. Wenn die Krankheitssymptome auftreten, haben leider 70 % der Patienten bereits Metastasen gebildet. Mehr als 90 % der Patienten mit der Diagnose Neuroblastom sind Kinder unter sechs Jahren.

Die häufigste Lokalisation des Tumorprozesses:

• etwa 70 % der Fälle - retroperitonealer Raum, mit Läsionen der Gehirnschichten der Nebennieren und Ganglien des sympathischen NS;
• etwa 20 % hinteres Mediastinum;
• viel seltener - Kopf und Hals, präsakrale Region.

Metastasen treten überwiegend in regionalen oder entfernten Lymphknoten, Knochenmark, Knochen und Leber sowie der Haut auf, viel seltener im Zentralnervensystem und in den Atmungsorganen.

Ursachen Retroperitoneales Neuroblastom.

Die Hauptursachen für die Entstehung retroperitonealer Neuroblastome werfen bis heute viele Fragen auf. Es ist bekannt, dass der Tumor vor dem Hintergrund einer malignen Entartung unreifer Zellen des sympathischen NS entsteht. Ärzte gehen davon aus, dass Störungen in der normalen Entwicklung von Keimnervenzellen schon vor der Geburt des Kindes auftreten. Die Entwicklung der Pathologie kann ab dem Zeitpunkt der Chromosomenveränderung und/oder Genmutation beginnen.

Wissenschaftler haben eine Vielzahl genetischer Anomalien in Tumorzellen entdeckt. Diese Anomalien sind vielfältig und weisen darauf hin, dass es unmöglich ist, eine bestimmte spezifische Veränderung im Genmaterial zu isolieren, die bei allen kranken Babys auftritt. Vermutlich erfolgt die Neuroblastombildung als Ergebnis einer Reihe gentechnischer und epigenetischer Transformationen. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass der Tumor bei den meisten Patienten nichts mit erblichen Pathologien zu tun hat.

Nur in einigen Fällen betrifft die Krankheit mehrere Generationen und manifestiert sich als Neuroblastom oder ähnliche Arten bösartiger Neubildungen. Statistiken besagen, dass solche Fälle nicht mehr als 1-2 % ausmachen. Bei einem Teil der Patienten ist die Entstehung des Tumors auf dafür prädisponierende Syndrome zurückzuführen. Insbesondere können wir über die Hirschsprung-Krankheit und das Undine-Syndrom (angeborenes zentrales Hypoventilationssyndrom) sprechen.

Allerdings ist die Krebsentstehung bei den meisten Babys immer noch mit spontanen Mutationen oder anderen genomischen Störungen verbunden, die das Erbmaterial somatischer Zellen beeinträchtigen. Der Zusammenhang mit dem Rauchen während der Schwangerschaft, der Einnahme bestimmter Medikamente und anderen äußeren Einflüssen wird nicht in allen Fällen beobachtet, sodass sich diese Frage noch im Forschungsstadium befindet.

Risikofaktoren

Das Krankheitsrisiko ist bei etwa allen Kindern gleich. Wissenschaftler machen hierzu keine genauen Angaben, da das retroperitoneale Neuroblastom noch aktiv erforscht wird. Vermutlich können bestimmte chronische Infektionskrankheiten wie das Humane Immundefizienzvirus, das Epstein-Barr-Virus und Malaria Risikofaktoren sein. Diese Faktoren sind besonders in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen ausgeprägt.

Dennoch entwickelt sich das Neuroblastom in den allermeisten Fällen spontan und ohne erkennbare Ursache. Bei einigen Patienten besteht ein Zusammenhang mit genetischen Anomalien.

Es gibt eine Theorie des negativen Einflusses einer ganzen Gruppe von Faktoren auf einmal, die bedingt als „elterlich“ bezeichnet werden. Zu dieser Gruppe gehören:

• Belastung der Mutter durch ionisierende Strahlung während der Schwangerschaft;
• Verzehr von pestizidhaltigen Lebensmitteln durch eine schwangere Frau;
• Rauchen (einschließlich Wasserpfeifen);
• Drogenabhängigkeit, übermäßiger Konsum von alkoholischen Getränken und Diuretika während der Schwangerschaft.

Weitere Risikofaktoren tragen ebenfalls zur möglichen Entwicklung eines retroperitonealen Neuroblastoms bei:

• Frühgeburt, Frühgeburt des Babys;
• Einsatz assistierter Reproduktionstechnologien.

Der letzte der oben genannten Faktoren hat derzeit keine wissenschaftliche Bestätigung und gehört zur Kategorie der „theoretischen Annahmen“.

Pathogenese

Der pathogenetische Mechanismus des retroperitonealen Neuroblastoms ist nicht vollständig verstanden. Es gibt Informationen, dass das Neoplasma von Keimnervenzellen stammt, die zum Zeitpunkt der Geburt des Säuglings noch keine Zeit zur Reifung hatten. Das Vorhandensein solcher unreifen Zellen bei frühen Säuglingen ist nicht immer ein Faktor für das Auftreten eines Neuroblastoms. Das Vorhandensein dieser Strukturen bei Säuglingen vom Neugeborenen bis zum Alter von drei Monaten ist akzeptabel. Nach dieser Zeit „reifen“ die Neuroblasten und funktionieren weiterhin normal, aber wenn sich eine Pathologie entwickelt, teilen sie sich weiter und tragen zur Bildung von Neuroblastomen bei.

Der Hauptauslöser der Krankheit sind zelluläre Mutationen, die unter dem Einfluss bestimmter auslösender Faktoren auftreten: Ihre genauen Eigenschaften sind noch nicht bekannt. Wissenschaftler sagen, dass es einen Zusammenhang zwischen den Risiken der Tumorentstehung, Wachstumsstörungen und angeborener Immunschwäche gibt. In etwa 1,5 % der Fälle ist das retroperitoneale Neuroblastom erblich bedingt und wird autosomal-dominant vererbt. Die erbliche Pathologie ist überwiegend durch einen frühen Beginn (der Höhepunkt wird im Alter von 6 bis 8 Monaten festgestellt) und die gleichzeitige Bildung mehrerer bösartiger Elemente gekennzeichnet.

Wenn wir von der pathognomonischen genetischen Anomalie sprechen, handelt es sich beim retroperitonealen Neuroblastom um den Verlust eines Teils des kurzen Arms des ersten Chromosoms. Bei jedem dritten Patienten wird in malignen Strukturen ein Anstieg der DNA-Kopienzahl und der Expression des N-Myconkogens festgestellt. In dieser Situation gilt die Prognose der Erkrankung als besonders ungünstig, was mit der schnellen Ausbreitung des Herdes und seiner Resistenz gegenüber einer laufenden Chemotherapie einhergeht.

Die mikroskopische Untersuchung zeigt kugelförmige kleine Strukturen mit einem dunkel gefärbten Kern. Das Tumorgewebe weist zahlreiche Verkalkungen und Blutungsbereiche auf.[2]

Symptome Retroperitoneales Neuroblastom.

Die meisten Säuglinge mit retroperitonealem Neuroblastom sind lange Zeit völlig asymptomatisch. Der Tumor wird zufällig bei einer Vorsorgeuntersuchung oder bei einer aus anderen Indikationen angeordneten Röntgen- oder Ultraschalluntersuchung entdeckt. Am häufigsten macht sich die Symptomatik erst im Stadium des schnellen Tumorwachstums oder der Metastasierung bemerkbar.

Das klinische Bild der Erkrankung ist vielfältig und hängt von der Größe des Tumorherdes und dem Vorliegen von Metastasen ab. Manchmal kann die Neubildung sogar ertastet werden. Viele Kinder bemerken optisch einen stark aufgeblähten Bauch oder eine eigenartige Bauchschwellung. Es können unspezifische Anzeichen wie Schmerzen und Schweregefühl im Bauch, häufige Verstopfung, gefolgt von Durchfall, auftreten. Bei Kompression der Harnorgane ist eine Harnstauung möglich, und bei Lokalisierung des pathologischen Fokus näher an der Wirbelsäule ist dessen Ausbreitung in den Wirbelkanal möglich. Dadurch kommt es beim Baby zu neurologischen Symptomen in Form von Schmerzen, Paresen und teilweiser Lähmung.

Etwas seltener kommt es aufgrund eines hormonellen Ungleichgewichts vor dem Hintergrund eines schnellen Tumorwachstums bei Babys zu einem erhöhten Blutdruck und häufig zu Durchfall.

Die Ausbreitung von Metastasen auf das Knochensystem (lange Röhrenknochen der Gliedmaßen, Schädel- und Augenknochen) geht mit Knochenschmerzen einher. Ältere Kinder beginnen beim Gehen zu hinken und kleine Kinder weigern sich, zu stehen oder zu gehen. Eine schwere Schädigung des Knochenmarks macht sich durch die Entwicklung von Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie bemerkbar. Die Immunität des Kindes ist stark beeinträchtigt und es kommt häufig zu Blutungen.

Neuroblastom des Retroperitoneums bei Kindern

In der retroperitonealen Zone befinden sich auch einige Organe und ein entwickeltes Gefäßnetz. Hierzu zählen insbesondere die Nebennieren und Nieren, Harnleiter und Bauchspeicheldrüse, Dickdarm und Zwölffingerdarm, die Hohlvene und der abdominale Teil der Aorta, Blut- und Lymphgefäße. Mit der Entstehung eines Neuroblastoms sind die Risiken für den Einzelnen am größten, zumal dieser Tumor überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt.

In den meisten Fällen wird das Neoplasma bei Babys entdeckt, bevor sie das zweite Lebensjahr erreichen, und manchmal kann das Problem bei der Ultraschalluntersuchung des Fötus festgestellt werden.

Häufiger beginnt die Entwicklung eines retroperitonealen Neuroblastoms in der Nebenniere. Der Tumorprozess schreitet schnell voran, breitet Metastasen aus und bildet sich bei Säuglingen oft ebenso schnell wieder zurück. In einigen Fällen wird eine spontane „Reifung“ von Neuroblastomzellen beobachtet, die zu deren Umwandlung in ein Ganglioneurom führt.

Das erste alarmierende Anzeichen einer pädiatrischen Pathologie ist eine ausgeprägte Vergrößerung des Bauches, die Schmerzen und Bauchbeschwerden verursacht. Palpatorische Palpation ist möglich, um das Neoplasma zu palpieren – dicht, das schwer zu entfernen ist.

Wenn sich der pathologische Prozess ausbreitet, kommt es zu Atemnot und Husten, das Schlucken wird erschwert und der Brustkorb verformt sich. Wenn der Zerebrospinalkanal betroffen ist, kommt es zu Parästhesien der unteren Extremitäten, allgemeiner Schwäche, teilweiser Lähmung, Funktionsstörungen des Darms und der Harnwege. Vor dem Hintergrund der Kompression des Gefäßnetzes treten Ödeme auf. Wenn sich der Tumor auf die Leber ausbreitet, vergrößert sich das Organ und bei Befall der Haut bilden sich darauf fleckige rötlich-blaue Herde.

Erkrankte Kinder unter einem Jahr haben deutlich bessere Chancen auf einen günstigen Ausgang. Deutlich schlechter ist die Prognose, wenn das Kind einen retroperitonealen Tumor entwickelt.

Anzeichen, auf die Eltern achten sollten:

• erhöhte Müdigkeit des Babys, unvernünftige Schwäche, blasse Haut, Auftreten dunkler Augenringe;
• Stabiles Fieber ohne Anzeichen einer Infektion, vermehrtes Schwitzen;
• Vergrößerte Lymphknoten (intraabdominal, inguinal);
• stabile Blähungen im Bauchraum;
• Wechsel von Verstopfung und Durchfall, Bauchschmerzen wie Koliken;
• Appetitlosigkeit, gelegentliche Übelkeit, Untergewicht;
• Knochenschmerzen.

Diese Symptome weisen nicht immer auf das Vorliegen eines retroperitonealen Neuroblastoms beim Baby hin. Oft sind solche Manifestationen eine Folge anderer, relativ weniger gefährlicher Krankheiten. Wenn jedoch die oben genannten Anzeichen festgestellt werden, ist es dennoch besser, einen Arzt aufzusuchen und die genaue Ursache der Erkrankung herauszufinden. Dies ermöglicht eine rechtzeitige Behandlung und verbessert das Ergebnis der Pathologie.

Bühnen

Die topografische Einstufung entspricht den INSS-Kriterien:

1. Lokalisiertes Neuroblastom, bis zu 50 mm im ausgedehntesten Bereich. Das Lymphsystem wird nicht beeinträchtigt. Es gibt keine Metastasierung.
2. Einzelnes Neuroblastom, mindestens 50 mm und nicht mehr als 100 mm im am weitesten ausgedehnten Bereich. Das Lymphsystem wird nicht beeinträchtigt. Keine Fernmetastasen.
3. Solitäres Neuroblastom, Neoplasie von 50 mm oder mehr als 100 mm. Regionale Lymphknoten können Metastasen enthalten. Keine Fernmetastasen.
4. Es gibt die Unterkategorien A, B und S.

• Stadium IV-A ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Neoplasie, eines einzelnen retroperitonealen Neuroblastoms mit einer Größe von weniger als 50 mm oder mehr als 100 mm, mit dem Fehlen oder Vorhandensein von Metastasen in regionalen Lymphknoten und ohne Fernmetastasen (es kann keine lymphatische Läsion identifiziert werden)..
• Stadium IV-B weist auf das Vorhandensein mehrerer synchroner Tumoren mit synchronem Wachstum hin, wobei Metastasen in regionalen Lymphknoten fehlen oder vorhanden sind und Fernmetastasen fehlen oder vorhanden sind (konnten nicht bestimmt werden).
• Das Stadium IV-S ist charakteristisch für frühe Säuglinge und deutet auf eine spontane Selbstheilung des Neuroblastoms, seine Rückbildung, hin, auch nachdem der Tumor eine ausreichend große Größe erreicht und Metastasen gebildet hat.

Komplikationen und Konsequenzen

Ein Neuroblastom des Retroperitoneums verläuft immer unterschiedlich. Varianten seines Verlaufs hängen von vielen Faktoren ab, besonders ungünstige Folgen werden jedoch bei vorzeitiger, verzögerter Erkennung des Neoplasmas beobachtet. Leider kommt es häufig vor, dass die Krankheit erkannt wird, wenn sie sich bereits auf umliegende Strukturen und das Lymphsystem oder sogar auf entfernte Organe ausgebreitet hat. Es sind aber auch Varianten mit einem positiven bioklinischen Verlauf bekannt: Beispielsweise neigt das Neuroblastom bei Säuglingen zur spontanen Reifung zur gutartigen Bildung (Differenzierung) und zum spontanen Verschwinden.

Bei Kindern über eineinhalb Jahren neigen Neuroblastome dazu, rasch voranzuschreiten und sich ungehindert im Körper auszubreiten – über das Blut- und Lymphsystem. Metastasen sind nachweisbar:

• 90 % der Zeit im Knochenmark;
• 60 % in den Knochen;
• 20 % in entfernten Lymphknoten;
• 17 % in der Leber;
• Seltener im Gehirn, der Haut und der Lunge.

Einige Neuroblastome reifen teilweise aus, wobei sich mehr oder weniger bösartige Strukturen bilden. Solche Neoplasien werden als Ganglioneuroblastome bezeichnet. Ihre Vergrößerung erfolgt im Gegensatz zu rein bösartigen Tumoren relativ langsam. Ein vollständig ausgereifter Tumor wird Ganglioneurom genannt.

Wenn wir von spontaner Regression sprechen, tritt sie häufig bei Säuglingen im frühen Alter auf. Gleichzeitig wird ein retroperitoneales Neuroblastom oft erst im Stadium der Metastasierung in die Leber entdeckt. Solche Metastasenherde nehmen zunächst schnell zu und beginnen sogar, auf benachbarte Organe zu drücken, und die Anzahl der Tochterherde stellt eine echte Gefahr dar. Nach einiger Zeit kollabieren diese Herde jedoch spontan (manchmal unter dem Einfluss einer niedrig dosierten Chemotherapie).

Eine spontane Rückbildung tritt vor allem bei Babys im Stadium 4S auf, kann aber auch bei älteren Kindern mit lokalisiertem Neuroblastom im Stadium I–III auftreten.[3]

Diagnose Retroperitoneales Neuroblastom.

Onkomarker des retroperitonealen Neuroblastoms sind Katecholamin-Metaboliten (Vanillimindal- und Homovanillinsäure) in Plasma und Harnflüssigkeit (optimale Technik) sowie neuronenspezifische Enolase. Als eindeutige Risikoparameter werden auch LDH- und Ferritinwerte untersucht, deren Erhöhung und Thrombozytopenie jedoch nicht die Spezifität der Erkrankung widerspiegeln.

Um den Zustand der Markstrukturen zu beurteilen, werden eine Markpunktion und anschließende morphologische und immunhistochemische Analysen oder eine Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktion durchgeführt. Die Punktion erfolgt in den hinteren und vorderen Flügelkämmen des Beckenknochens.

Als zwingend gelten:

• histologische Untersuchung;
• molekulargenetische Diagnostik;
• sowie instrumentelle bildgebende Verfahren.

Zur Untersuchung des primären Tumorherdes und der umliegenden Lymphknoten wird eine instrumentelle Diagnostik verordnet. Hierzu werden Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie (möglichst in drei Projektionen, ohne und mit Kontrastmittelinjektion) verordnet.

Die Erstdiagnose sollte unbedingt mit einer Kontrast-MRT beginnen. Bei Verdacht auf Lebermetastasen wird eine gezielte Ultraschalluntersuchung durchgeführt.

Meta-Jod-Benzyl-Guanidin gilt als spezifischer szintigraphischer Onkomarker. Bei Anzeichen einer Metastasierung wird eine Technetium-Szintigraphie durchgeführt.

Zu den weiteren diagnostischen Zusatzverfahren gehören:

• Echokardiogramm;
• Nierenultraschall;
• Darmspiegelung.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte in erster Linie bei anderen embryonalen Neoplasien gestellt werden, die für die frühe Kindheit charakteristisch sind, darunter:

• mit primitivem Rhabdomyosarkom;
• Ewing-Sarkom;
• lymphoblastisches Lymphom;
• akute Leukämie (mit metastatischen Läsionen im Knochenmark);
• manchmal mit Nephroblastom und Onkopathologie des Zentralnervensystems.

Behandlung Retroperitoneales Neuroblastom.

Die Behandlungstaktik richtet sich nach dem Alter des Patienten, den Merkmalen des jeweiligen Neuroblastoms und dem Stadium der Pathologie. Dank der Informationen über diese Faktoren ist es möglich, die Risiken einzuschätzen und ein Behandlungsschema zu entwickeln.

Als wichtigste therapeutische Taktiken gelten:

• Überwachungstaktiken.
• Operative Behandlung.
• Chemotherapie.
• Massive Chemotherapie mit Stammzellschutz.
• Bestrahlungstherapie.
• Immuntherapie.

Beobachtungstaktiken werden nur bei Säuglingen mit geringem Risiko angewendet: In Einzelfällen, wenn auch selten, wurde eine Rückbildung des Neoplasmas beschrieben.

Liegen keine Kontraindikationen vor, wird eine Operation durchgeführt, die in vielen Fällen eine vollständige Entfernung der Krebsstrukturen gewährleistet. Bei Vorliegen von Metastasen ist dieses Vorgehen deutlich aufwändiger und erfordert den Einsatz zusätzlicher Methoden.

Die Chemotherapie gilt als die wichtigste Methode zur Beseitigung von Neuroblastomen, insbesondere bei Patienten mit hohem mittlerem Risiko. Eine Chemotherapie zerstört bösartige Zellen und blockiert deren Teilung und Wachstum. Darüber hinaus wird nach der Operation eine Chemotherapie durchgeführt, um verbleibende Tumorpartikel zu entfernen und ein erneutes Wachstum des Neuroblastoms zu verhindern.

Bei metastasierten Läsionen ist eine massive Chemotherapie mit Stammzelltransplantation indiziert. Dem Patienten werden Stammzellen entnommen und für eine weitere Transplantation aufbewahrt. Nach einer hochdosierten Behandlung mit chemopräventiven Medikamenten werden dem Patienten Stammzellen transplantiert und so vor einer massiven Chemotherapie geschützt.

Die Strahlentherapie wird als Unterstützung und Ergänzung zu anderen Therapien durchgeführt.

Bei der Immuntherapie – der Behandlung mit monoklonalen Antikörpern – werden spezielle Proteine ​​eingesetzt, die sich an bösartige Zellen binden. Dadurch werden Tumorstrukturen erkannt und zerstört.

Medikamente

Zu den Chemotherapeutika, die im Rahmen einer Chemotherapie eingesetzt werden, gehören:

• Carboplatin ist ein Platinanalogon, das das Wachstum bösartiger Tumore verlangsamt und blockiert. Es kann bei Patienten mit einer Cisplatin-Unverträglichkeit angewendet werden. Die Behandlung mit Carboplatin wiederum kann schwere allergische Reaktionen und Überempfindlichkeitszustände auslösen. Unter anderen Nebenwirkungen: Übelkeit, Blutungen, Nierenstörungen, Hörbehinderung, bei Frauen - Fehlfunktion des Monatszyklus. Dosierung und Häufigkeit der Anwendung werden vom behandelnden Arzt individuell festgelegt.
• Cyclophosphamid wird sowohl im Rahmen einer Chemotherapie als auch zur Vorbereitung von Patienten auf eine hämatopoetische Stammzelltransplantation eingesetzt. Die Behandlung mit Cyclophosphamid wirkt sich häufig negativ auf die Funktion des Harnsystems aus. Um Komplikationen zu vermeiden, sollte die Einnahme des Arzneimittels mit der Einnahme großer Flüssigkeitsmengen sowie der Einnahme des vorbeugenden Arzneimittels Mesna kombiniert werden. Darüber hinaus sind während der Behandlung regelmäßige Urintests erforderlich. Andere wahrscheinlichste Nebenwirkungen: Verfärbung der Nagelplatten, Haarausfall, Brennen beim Wasserlassen. Das Medikament wird ausschließlich gleichzeitig auf nüchternen Magen eingenommen, ohne die Kapseln zu kauen und zu zerdrücken. Die Dosierung ist individuell.
• Doxorubicin ist ein Antitumormittel zur komplexen Therapie des retroperitonealen Neuroblastoms. Es birgt ein ernstes Risiko für die Herztätigkeit, daher sollte die Behandlung regelmäßig von einem Kardiologen überwacht werden. Bei bereits bestehenden Herzerkrankungen wird Doxorubicin nicht verschrieben! Zu den weiteren Nebenwirkungen gehören: Veränderung der Urinfarbe, Auftreten von Geschwüren im Mund, Haarausfall. Die Dosierung wird streng individuell festgelegt.
• Etoposid – wird im Rahmen einer komplexen Chemotherapie eingesetzt. Das Behandlungsschema und die Dosierung richten sich nach den Merkmalen des Neuroblastoms, dem Alter des Kindes und der vom behandelnden Arzt gewählten Verabreichungsmethode. Die wahrscheinlichsten Nebenwirkungen: niedrigerer Blutdruck, eingeschränkte Leberfunktion, Haarausfall. Während der Behandlung mit Etoposid sollten Grapefruit und Grapefruitgetränke nicht konsumiert werden.
• Topotecan ist ein Antitumormittel für eine komplexe Therapie, bei der der Patient regelmäßig Blutparameter überwachen sollte, um die Nieren- und Leberfunktion zu beurteilen und die Konzentration des Arzneimittels im Blut zu überwachen. Abhängig von dieser Konzentration kann der Arzt die Dosierung anpassen. Mögliche Nebenwirkungen: Durchfall, erhöhtes Infektionsrisiko, Anämie, starkes Müdigkeitsgefühl, Verschlechterung der Leberfunktion. In den meisten Fällen wird Topotecan einmal täglich zur gleichen Zeit eingenommen. Die Dosis wird vom behandelnden Arzt festgelegt.
• Cisplatin ist ein Chemotherapeutikum, ein Analogon von Platin. Im Rahmen der Behandlung ist es zwingend erforderlich, das Blutbild, die Nieren- und Leberfunktion regelmäßig zu überprüfen, die Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen zu überwachen, die Diurese sowie die mikroelementare Zusammensetzung des Blutes zu kontrollieren. Zu den langfristigen Folgen der Cisplatin-Gabe gehören: Schwerhörigkeit bis hin zum Verlust, Hemmung der sexuellen Entwicklung, Nierenstörungen, Entstehung einer peripheren Neuropathie oder Sekundärkrebs. Zusätzlich zu Cisplatin werden Antiemetika sowie Präparate aus Magnesium, Kalium, Kalzium und Phosphor verschrieben. Dosierung und Dauer der Verabreichung werden individuell festgelegt.
• Vincristin ist ein weit verbreitetes Antitumormittel, das sowohl durch Kontakt als auch durch intravenöse Verabreichung Gewebeschäden hervorrufen kann. Mögliche Nebenwirkungen sind Bauch- und Kieferschmerzen, Verstopfung, Muskelschmerzen und -schwäche, Paresen und Parästhesien der Hände und Füße sowie Knochen- und Gelenkschmerzen. Zu den Fernwirkungen gehört die periphere Neuropathie. Die Behandlung mit Vincristin kann nicht mit der Verwendung von Grapefruit und Saft daraus kombiniert werden. Zusätzlich kann der Arzt ein Abführmittel verschreiben, das während der gesamten Dauer der Chemotherapie eingenommen werden sollte.

Chirurgische Behandlung

Ein chirurgischer Eingriff wird nicht nur zur Entfernung von Neuroblastomen verordnet, sondern auch zur Bestätigung der histologischen Diagnose und zur Gewinnung von Biomaterial mithilfe der Schockgefriermethode für die anschließende biomolekulare Untersuchung. Darüber hinaus bestimmt der Arzt während der Operation das Stadium der Pathologie anhand ihrer Prävalenz: Die Ausdehnung über die Mittellinie hinaus, die Schädigung des Lymphsystems usw. Werden berücksichtigt. Über eine vollständige Resektion des retroperitonealen Neuroblastoms wird nur dann nachgedacht, wenn das Risiko chirurgischer Komplikationen minimiert wird. Für den Chirurgen ist es wichtig, Verstümmelungstechniken zu vermeiden, einschließlich Muskelresektionen, Nephrektomie und Entfernung von Dickdarmsegmenten, die ein Kurzdarmsyndrom hervorrufen können.

Großflächige Eingriffe mit komplexen Techniken sind nur bei lebensbedrohlichen Erkrankungen sinnvoll, etwa bei Patienten mit eingeklemmten Nervenstämmen, verstopften Atemwegen oder großen Gefäßen. Die Notwendigkeit solcher Eingriffe wird von einem medizinischen Konsulium überprüft.

Wenn das retroperitoneale Neuroblastom zerebrospinale Strukturen komprimiert, ist eine Chemotherapie zu bevorzugen.

Eine Operation ist nach vorheriger Chemotherapie erfolgreicher, da das Risiko einer Kapselruptur deutlich reduziert ist. Optimal ist die Durchführung von 4-6 Chemotherapieblöcken. In den meisten Fällen ist keine radikale vollständige Entfernung des Neoplasmas erforderlich: Resttumorgewebe in bestimmten Mengen ist zulässig.

Nach einer Strahlentherapie kann die Operation durch das Auftreten einer durch die Bestrahlung hervorgerufenen Fibrose im Bereich des pathologischen Herdes erschwert werden. Gleichzeitig trägt eine erfolgreiche Resektion dazu bei, das bestrahlte Feld zu reduzieren bzw. Eine Strahlenbelastung ganz zu vermeiden. Auf dieser Grundlage sollte jede Operation vor der Strahlenbehandlung durchgeführt werden.[4]

Verhütung

Bisher gibt es keine spezifische Prävention. Spezialisten erforschen weiterhin aktiv die Pathologie und suchen nach Möglichkeiten zur Früherkennung.

Gleichzeitig empfehlen Ärzte Frauen, vor der Schwangerschaft Maßnahmen zu ergreifen, um eine normale Entwicklung des Fötus sicherzustellen und eine Frühgeburt zu verhindern. Die werdende Mutter sollte vorher untersucht und gegebenenfalls behandelt werden.

Unter anderem Empfehlungen:

• Eine schwangere Frau sollte sich so früh wie möglich in der Geburtsklinik anmelden – insbesondere, wenn in der Vergangenheit Frühgeburten, Spontanaborte oder Fehlgeburten aufgetreten sind.
• Es ist unerwünscht, zwischen den Schwangerschaften einen kurzen Zeitraum einzuhalten: Der empfohlene Abstand beträgt mindestens sechs Monate.
• Die werdende Mutter sollte sich gut und abwechslungsreich ernähren, ausreichend Wasser trinken und emotionale Überlastung vermeiden. Depressionen, Stress, Neurosen usw. Wirken sich negativ auf die Gesundheit der Frau und des Fötus aus.
• Es ist wichtig, die Entwicklung des Fötus während der Schwangerschaft regelmäßig per Ultraschall zu überwachen.
• Bei hohem Risiko einer Frühgeburt muss eine Frau zwangsweise ins Krankenhaus eingeliefert werden, wo vorbeugende Maßnahmen zur Erhaltung der Schwangerschaft durchgeführt werden.

Wenn die zukünftigen Eltern gesund sind und die Schwangerschaft selbst ohne pathologische Auffälligkeiten verläuft, ist die Entwicklung eines retroperitonealen Neuroblastoms beim Kind unwahrscheinlich.

Prognose

Der Ausgang eines retroperitonealen Neuroblastoms hängt von vielen Faktoren ab, wie zum Beispiel:

• Je jünger das Kind zum Zeitpunkt der Neuroblastom-Erkennung ist, desto besser und günstiger ist die Prognose;
• Die spezifischen Merkmale des Neoplasmas, wie histologische Merkmale, Veränderungen in den Genen sowie Zellteilungs- und Wachstumsraten, sind wichtig;
• Ein günstiger Ausgang ist fraglich, wenn es zu einer Ausbreitung der Krebszellen auf das Lymphsystem oder andere Organe kommt;
• schwer erreichbare und inoperable Neuroblastome haben eine schlechte Prognose;
• eine positive Reaktion der Tumorstelle auf die Therapie ist wichtig;
• Ein positives Ergebnis impliziert das Fehlen von Metastasen und das Wiederauftreten der Krankheit.[5]

Überlebensrate

Insgesamt wird die Überlebensrate der Patienten auf etwa 1:2 (49 % bis 54 %) geschätzt.

Das Überleben der Kinder ist je nach Stadium wie folgt:

• Stufe I liegt bei 99–100 %.
• Stufe II – bis zu 94 %.
• Stadium III – 57 bis 67 % (durchschnittlich etwa 60 %).
• Stadium IV – etwa 15 % (Kinder mit Stadium IV S, die jünger als 1 Jahr sind, überleben in fast 75 % der Fälle).

Ein retroperitoneales Neuroblastom, das bei Säuglingen unter einem Jahr auftritt, hat eine viel bessere Chance auf einen günstigen Ausgang. Tumoren, die in einem höheren Alter und in späteren Entwicklungsstadien entdeckt werden, haben eine schlechtere Prognose. Die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens liegt je nach Risikokategorie des Patienten zwischen 5 und 50 %. Fünf Jahre nach der Heilung der Krankheit sinkt das Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors dramatisch.