Neuroblastom des Retroperitoneums.

Neuroblastome sind undifferenzierte Krebsorte, die sich aus Keimnervzellen des sympathischen NS entwickeln. Das Neuroblastom des Retroperitoneum gilt als der häufigste extrakranielle Krebs in der pädiatrischen Praxis und tritt in 14% der gesamten pädiatrischen Onkopathologiepopulation auf. Das Problem ist angeboren und wird häufig von verschiedenen Entwicklungsanomalien begleitet. Die Krankheit wird normalerweise im Zeitraum von 2 bis fünf Jahren, seltener - bis zur Jugend festgestellt. Die Behandlung ist überwiegend chirurgisch. [1]

Epidemiologie

Retroperitoneales Neuroblastom ist ein ausschließlich pädiatrischer Krebs. Es gibt nur wenige bekannte Fälle, in denen der Tumor bei Patienten im Alter von 13 bis 14 Jahren diagnostiziert wurde. Die Pathologie tritt bei etwa 14% aller pädiatrischen Krebserkrankungen auf.

Es ist bekannt, dass ein Neuroblastom bei acht Kindern von einer Million unter 15 Jahren auftritt. Gleichzeitig ist jeder zweite Patient ein Kind unter zwei Jahren. Leider haben 70% der Patienten bereits metastasiert, wenn die Symptome der Krankheit auftreten. Mehr als 90% der Patienten, bei denen ein Neuroblastom diagnostiziert wurde, sind Kinder unter sechs Jahren.

Die häufigste Lokalisierung des Tumorprozesses:

• Etwa 70% der Fälle - retroperitonealer Raum mit Läsionen von Gehirnschichten von Nebennieren und Ganglien sympathischer NS;
• Etwa 20% posterior mediastinum;
• Viel seltener - Kopf und Nacken, vorsparende Region.

Die Metastasierung tritt vorwiegend zu regionalen oder entfernten Lymphknoten, Knochenmark, Knochen und Leber, Haut und viel seltener auf das Zentralnervensystem und die Atemorgane auf.

Ursachen Retroperitoneales Neuroblastom.

Die Hauptursachen für retroperitoneale Neuroblastombildung werfen bisher viele Fragen auf. Es ist bekannt, dass der Tumor mit dem Hintergrund der malignen Degeneration unreifen Zellen des sympathischen NS beginnt. Ärzte glauben, dass Misserfolge bei der normalen Entwicklung von Keimnervzellen, noch bevor das Baby in die Welt kommt. Die Pathologie kann ihre Entwicklung vom Moment der Chromosomenveränderung und/oder der Genmutation beginnen.

Wissenschaftler haben eine Vielzahl genetischer Anomalien in Tumorzellen gefunden. Diese Anomalien sind vielfältig, was darauf hinweist, dass es unmöglich ist, eine bestimmte spezifische Veränderung des Genmaterials zu isolieren, die bei allen kranken Babys zu sehen sind. Vermutlich tritt die Bildung von Neuroblastomen als Ergebnis einer Reihe von Gen- und epigenetischen Transformationen auf. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass der Tumor bei den meisten Patienten nichts mit erblichen Pathologien zu tun hat.

Nur in einigen Fällen betrifft die Krankheit mehrere Generationen und manifestiert sich als Neuroblastom oder ähnliche Arten von malignen Neoplasien. In Statistiken heißt es, dass solche Fälle nicht mehr als 1-2%betragen. Bei einem Teil der Patienten ist die Bildung des Tumors auf ihn prädisponierende Syndrome zurückzuführen. Insbesondere können wir über die Krankheit von Hirschprung, das undine-Syndrom (angeborenes Zentralhypoventilationssyndrom) sprechen.

Bei den meisten Babys ist die Entwicklung von Krebs jedoch immer noch mit spontanen Mutationen oder anderen genomischen Störungen verbunden, die das erbliche Material somatischer Zellen beeinflussen. Die Beziehung zum Rauchen während der Schwangerschaft, die Einnahme bestimmter Medikamente und andere externe Einflüsse wird in allen Fällen nicht beobachtet, sodass dieses Problem immer noch im Forschungsstadium liegt.

Risikofaktoren

Die Risiken der Krankheit sind bei ungefähr allen Kindern gleich. Wissenschaftler liefern keine genauen Informationen dazu, da das retroperitoneale Neuroblastom noch aktiv untersucht wird. Vermutlich können bestimmte chronische Infektionskrankheiten wie menschliches Immundefizienzvirus, das Epstein-Barr-Virus und Malaria Risikofaktoren sein. Diese Faktoren sind in Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen besonders verbreitet.

Trotzdem entwickelt sich in den meisten Fällen ein Neuroblastom spontan ohne offensichtliche Ursache. Bei einigen Patienten gibt es einen Zusammenhang mit genetischen Anomalien.

Es gibt eine Theorie des negativen Einflusses einer ganzen Gruppe von Faktoren gleichzeitig, die bedingt als "Eltern" bezeichnet werden. Diese Gruppe umfasst:

• Ionisierende Strahlenexposition gegenüber der Mutter während der Schwangerschaft;
• Konsum von Pestizid-beladenen Lebensmitteln durch eine schwangere Frau;
• Rauchen (einschließlich Shisha);
• Drogenabhängigkeit, übermäßiger Gebrauch von alkoholischen Getränken und Diuretika während der Schwangerschaft.

Andere Risikofaktoren tragen ebenfalls zur möglichen Entwicklung des retroperitonealen Neuroblastoms bei:

• Frühgeburt, Frühgeburt des Babys;
• Verwendung assistierter Fortpflanzungstechnologien.

Der letzte der oben genannten Faktoren hat momentan keine wissenschaftliche Bestätigung und gehört zur Kategorie der "theoretischen Annahmen".

Pathogenese

Der pathogenetische Mechanismus des retroperitonealen Neuroblastoms ist nicht gut verstanden. Es gibt Informationen, dass das Neoplasma aus Keimnervzellen stammt, die zum Zeitpunkt des Geburts des Kindes keine Zeit hatten, zu reifen. Das Vorhandensein solcher unreifen Zellen bei frühen Säuglingen ist nicht immer ein Faktor für das Auftreten von Neuroblastom. Das Vorhandensein dieser Strukturen bei Säuglingen von Neugeborenen bis drei Monaten ist akzeptabel. Nach dieser Zeit "reifen" Neuroblasten "reifen" und funktionieren weiterhin normal, aber wenn sich die Pathologie entwickelt, teilen sie sich weiterhin, was zur Bildung von Neuroblastom beiträgt.

Der Hauptausgangspunkt für die Krankheit sind zelluläre Mutationen, die unter dem Einfluss bestimmter provozierender Faktoren auftreten: Ihre genauen Eigenschaften sind noch nicht bekannt. Wissenschaftler sagen, dass es eine Korrelation zwischen den Risiken von Tumorentstehung, Wachstumsdefekten und angeborenem Immunfehler gibt. In etwa 1,5% der Fälle ist das retroperitoneale Neuroblastom erblich und wird auf autosomal dominante Weise übertragen. Die erbliche Pathologie wird überwiegend durch ein frühes Einsetzen (das Spitzenbild wird im Zeitraum von 6 bis 8 Monaten festgestellt) und die Bildung mehrerer bösartiger Elemente gleichzeitig gekennzeichnet.

Wenn wir über die pathognomonische genetische Anomalie für retroperitoneales Neuroblastom sprechen, ist es der Verlust eines Teils des kurzen Arms des ersten Chromosoms. Bei jedem dritten Patienten wird in malignen Strukturen eine Zunahme der Anzahl der DNA-Kopien und die Expression des n-myconkogenen festgestellt. In dieser Situation wird die Prognose der Krankheit als besonders ungünstig angesehen, was mit der raschen Expansion des Fokus und seiner Resistenz gegen eine fortlaufende Chemotherapie verbunden ist.

Die mikroskopische Untersuchung zeigt kugelförmige kleine Strukturen mit einem dunkel gefärbten Kern. Tumorgewebe ist mit Verkalkungen und Blutungsbereichen reichlich vorhanden. [2]

Symptome Retroperitoneales Neuroblastom.

Die meisten Säuglinge mit retroperitonealem Neuroblastom sind lange Zeit vollständig asymptomatisch. Der Tumor wird versehentlich während einer vorbeugenden medizinischen Untersuchung oder während einer Röntgen- oder Ultraschalluntersuchung nachgewiesen, die für andere Indikationen bestellt wurden. Meistens macht sich die Symptomatik nur im Stadium des schnellen Tumorwachstums oder im Metastasierung bekannt.

Das klinische Bild der Krankheit ist vielfältig und hängt von der Größe des Tumorfokus und dem Vorhandensein von Metastasen ab. Manchmal kann das Neoplasma sogar abtastet werden. Viele Kinder bemerken visuell einen stark aufgeblähten Bauch oder eine besondere Bauchschwellung. Es kann solche unspezifischen Anzeichen wie Schmerzen und ein Gefühl der Schwere im Bauch geben, häufiger Verstopfung, gefolgt von Durchfall. Mit der Kompression der Harnorgane ist die Stase im Urin möglich, und mit der Lokalisierung des pathologischen Fokus näher an der Wirbelsäule ist das Keimung in den Wirbelsäulenkanal möglich. Infolgedessen hat das Baby neurologische Symptome in Form von Schmerzen, Parese und teilweise Lähmung.

Etwas seltener aufgrund des hormonellen Ungleichgewichts gegen den Hintergrund des schnellen Tumorwachstums bei Babys erhöht den Blutdruck häufig und stört oft Durchfall.

Die Ausbreitung von Metastasen auf das Knochensystem (lange tubuläre Knochen der Gliedmaßen, Schädel und Augenknochen) wird von Knochenschmerzen begleitet. Ältere Kinder beginnen beim Gehen zu humpeln, und kleine Kinder weigern sich zu stehen oder zu laufen. Eine schwere Schädigung des Knochenmarks macht sich durch die Entwicklung von Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie bekannt. Die Immunität des Kindes ist stark beeinträchtigt und es tritt häufig Blutungen auf.

Neuroblastom des Retroperitoneum bei Kindern

In der retroperitonealen Zone gibt es auch einige Organe und ein entwickeltes Gefäßnetzwerk. Dazu gehören insbesondere die Nebennieren- und Nieren-, Ureter- und Bauchspeicheldrüsen-, Dickdarm- und Zwölffingerdarm-, Vena Cava- und Bauchteil der Aorta, Blut und Lymphgefäße. Mit der Entwicklung des Neuroblastoms sind die Risiken für das Individuum maximal, zumal dieser Tumor vorwiegend bei Säuglingen und kleinen Kindern auftritt.

In den meisten Fällen wird das Neoplasma bei Babys nach dem Erreichen des zweijährigen Lebensjahres nachgewiesen, und manchmal kann das Problem während des ultraschallischen fetalen Ultraschalls erkannt werden.

Häufiger beginnt die Entwicklung des retroperitonealen Neuroblastoms in der Nebennierendrüse. Der Tumorprozess verläuft schnell, breitet Metastasen aus, und bei Säuglingen läuft oft bald genauso schnell. In einigen Fällen wird eine spontane "Reifung" von Neuroblastomzellen beobachtet, was zu ihrer Umwandlung in das Ganglioneurom führt.

Das erste alarmierende Zeichen der pädiatrischen Pathologie ist eine ausgeprägte Vergrößerung des Bauches, das Schmerzen und Bauchbeschwerden verursacht. Palpatory Palpation ist möglich, um das Neoplasma zu tastieren - dicht, was schwer zu verdrehen ist.

Wenn sich der pathologische Prozess ausbreitet, tritt Dyspnoe und Husten auf, das Schlucken schwierig und der Thorax wird verzerrt. Wenn der Cerebrospinalkanal betroffen ist, gibt es Parästhesien der unteren Extremitäten, allgemeine Schwäche, partielle Lähmung und Beeinträchtigung der Funktion des Darms und des Harnsystems. Vor dem Hintergrund der Komprimierung des Gefäßnetzes erscheint Ödeme. Wenn sich der Tumor auf die Leber ausbreitet, vergrößert sich das Organ, und wenn die Haut betroffen ist, treten fleckige rötlich-blaue Herde auf ihnen auf.

Kranke Kinder unter einem Jahr haben eine viel bessere Chance auf ein günstiges Ergebnis. Die Prognose ist signifikant schlechter, wenn das Kind einen retroperitonealen Tumor entwickelt.

Anzeichen, nach denen Eltern Ausschau halten sollten:

• Erhöhte Müdigkeit des Babys, unangemessene Schwäche, blasse Haut, das Erscheinungsbild dunkler Ringe in der Nähe der Augen;
• Stallfieber ohne Anzeichen einer Infektion, erhöhtes Schwitzen;
• Erhöhte Lymphknoten (intraabdominal, Leisten Sie in Leisten);
• Stabiler Bauchblähungen;
• Wechsel von Verstopfung und Durchfall, Bauchschmerzen wie Kolik;
• Schlechter Appetit, gelegentlich Übelkeit, untergewichtig;
• Knochenschmerzen.

Diese Symptome weisen nicht immer auf das Vorhandensein eines retroperitonealen Neuroblastoms im Baby hin. Oft sind solche Manifestationen eine Folge anderer, relativ weniger gefährlicher Krankheiten. Wenn die oben genannten Anzeichen jedoch festgestellt werden, ist es immer noch besser, einen Arzt zu konsultieren und die genaue Ursache für die Krankheit herauszufinden. Dies ermöglicht eine rechtzeitige Behandlung und verbessert das Ergebnis der Pathologie.

Bühnen

Die topografische Inszenierung stimmt mit den INSS-Kriterien überein:

1. Neuroblastom lokalisiert, bis zu 50 mm im erweiterten Gebiet. Das Lymphsystem ist nicht betroffen. Es gibt keine Metastasierung.
2. Einzelneuroblastom, mindestens 50 mm und nicht mehr als 100 mm im erweiterten Bereich. Das Lymphsystem ist nicht betroffen. Keine entfernten Metastasen.
3. Einzelneuroblastom, Neoplasie von 50 mm oder mehr als 100 mm. Regionale Lymphknoten können Metastasen enthalten. Keine entfernten Metastasen.
4. Es hat Unterkategorien A, B und S.

• Stadium IV-A ist durch das Vorhandensein einer Neoplasie gekennzeichnet, ein einzelnes retroperitoneales Neuroblastom von weniger als 50 mm oder mehr als 100 mm, wobei Abwesenheit oder Vorhandensein von Metastasen an regionalen Lymphknoten und keine entfernte Metastasierung identifiziert werden kann).
• Stadium IV-B zeigt das Vorhandensein mehrerer synchroner Tumoren mit synchronem Wachstum mit Abwesenheit oder Vorhandensein von Metastasen zu regionalen Lymphknoten unter Abwesenheit oder Vorhandensein entfernter Metastasen (konnten nicht bestimmt werden).
• Stadium IV-S ist charakteristisch für frühe Säuglinge und schlägt eine spontane Selbstheilung des Neuroblastoms vor, seine Involution, einschließlich der Erreichung des Tumors eine ausreichend große Größe und metastasiert.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Neuroblastom des Retroperitoneum verläuft immer anders. Varianten ihres Kurses hängen von vielen Faktoren ab, aber insbesondere ungünstige Konsequenzen werden bei vorzeitiger, verzögerter Nachweis des Neoplasmas beobachtet. Leider kommt es häufig vor, dass die Krankheit festgestellt wird, wenn sie sich bereits auf nahe gelegene Strukturen und das Lymphsystem oder sogar auf entfernte Organe ausgebreitet hat. Es gibt jedoch auch Varianten mit einem positiven biooklinischen Verlauf: Beispielsweise ist bei Säuglingen ein Neuroblastom anfällig für die spontane Reifung zur gutartigen Bildung (Differenzierung) und zum spontanen Verschwinden.

Bei Kindern über eineinhalb Jahre alt werden Neuroblastome schnell voranschreiten und sich über den Körper nicht über den Körper ausbreiten - über das Blut und die lymphatischen Systeme. Metastasen sind nachweisbar:

• 90% der Zeit im Knochenmark;
• 60% in den Knochen;
• 20% in entfernten Lymphknoten;
• 17% in der Leber;
• Weniger häufig in Gehirn, Haut und Lunge.

Einige Neuroblastome reifen teilweise mit der Bildung von mehr und weniger malignen Strukturen. Solche Neoplasien werden als Ganglioneuroblastome bezeichnet. Ihre Vergrößerung ist im Gegensatz zu rein malignen Tumoren relativ langsam. Ein voll ausgereifter Tumor wird als Ganglioneurom bezeichnet.

Wenn wir über eine spontane Regression sprechen, tritt sie häufig bei Säuglingen in jungen Jahren auf. Gleichzeitig wird das retroperitoneale Neuroblastom häufig nur im Stadium der Metastasierung der Leber nachgewiesen. Zunächst nehmen solche metastatischen Foki schnell zu und beginnen sogar, in der Nähe von Organen zu drücken, und die Anzahl der Tochter-Schwerpunkte ist eine echte Gefahr. Nach einiger Zeit kollabieren diese Herde jedoch spontan (manchmal unter dem Einfluss einer niedrig dosierten Chemotherapie).

Die spontane Involution ist überwiegend in Babys im Stadium 4s zu sehen, kann aber auch bei älteren Kindern mit lokalisiertem Stadium I-III-Neuroblastom auftreten. [3]

Diagnose Retroperitoneales Neuroblastom.

Oncomarker des retroperitonealen Neuroblastoms sind Katecholamin-Metaboliten (Vanillimindal und Homovanillinsäure) in Plasma und Harnflüssigkeit (optimale Technik) und neuronspezifischer Enolase. Die LDH- und Ferritinspiegel werden auch als ein bestimmter Risikoparameter untersucht, obwohl ihre Erhöhung und Thrombozytopenie nicht die Spezifität der Krankheit widerspiegeln.

Um den Zustand der medullären Strukturen zu bewerten, werden eine medulläre Punktion und eine anschließende morphologische und immunhistochemische Analysen oder eine Echtzeit-Polymerase-Kettenreaktion durchgeführt. Die Punktion wird in die hinteren und vorderen Grate der Flügel des Iliakalknochens durchgeführt.

Obligatorisch gelten als:

• Histologische Untersuchung;
• Molekulare genetische Diagnose;
• Sowie instrumentelle Bildgebungstechniken.

Instrumentelle Diagnostik wird verschrieben, um den Primärtumorfokus und die nahe gelegenen Lymphknoten zu untersuchen. Zu diesem Zweck werden Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie (wenn möglich unter Verwendung von drei Projektionen ohne und mit Kontrastinjektion) verschrieben.

Die anfängliche Diagnose sollte notwendigerweise mit der Kontrast-MRT beginnen. Wenn die hepatische Metastasierung vermutet wird, wird gezielte Ultraschall durchgeführt.

Meta-Iod-Benzyl-Guanidin wird als spezifische szintigraphische Oncomarker angesehen. Wenn es Anzeichen einer Metastasierung gibt, wird die Technetiumszintigraphie durchgeführt.

Weitere diagnostische Nebenverfahren umfassen:

• Echokardiogramm;
• Nieren-Ultraschall;
• Koloskopie.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte hauptsächlich mit anderen embryonalen Neoplasien gestellt werden, die für die frühe Kindheit charakteristisch sind, einschließlich:

• Mit primitivem Rhabdomyosarkom;
• Ewing-Sarkom;
• Lymphoblastisches Lymphom;
• Akute Leukämie (mit metastatischen Läsionen im Knochenmark);
• Manchmal mit Nephroblastom und Onkopathologie des Zentralnervensystems.

Behandlung Retroperitoneales Neuroblastom.

Die Behandlungstaktik wird je nach Alter des Patienten, den Eigenschaften des jeweiligen Neuroblastoms und des Stadiums der Pathologie bestimmt. Dank der Informationen zu diesen Faktoren ist es möglich, die Risiken zu bewerten und ein Behandlungsschema zu entwickeln.

Die wichtigsten therapeutischen Taktiken gelten als:

• Überwachungstaktik.
• Operative Behandlung.
• Chemotherapie.
• Massive Chemotherapie mit Stammzellschutz.
• Bestrahlung.
• Immuntherapie.

Beobachtungstaktiken werden nur bei Säuglingen mit geringem Risiko angewendet: Die Regression des Neoplasmas wurde in isolierten, wenn auch seltenen Fällen beschrieben.

Wenn keine Kontraindikationen vorliegen, wird eine Operation durchgeführt, was in vielen Fällen eine vollständige Entfernung krebsartiger Strukturen garantiert. Wenn es Metastasen gibt, ist dieser Ansatz viel komplizierter und erfordert die Verwendung zusätzlicher Methoden.

Die Chemotherapie gilt als Hauptmethode zur Beseitigung von Neuroblastomen, insbesondere bei Patienten mit hohem Zwischenrisiko. Die Chemotherapie zerstört maligne Zellen und blockiert ihre Aufteilung und ihr Wachstum. Darüber hinaus wird die Chemotherapie nach der Operation verabreicht, um Resttumorpartikel zu entfernen und das Wiedererwachsen von Neuroblastomen zu verhindern.

Eine massive Chemotherapie mit Stammzelltransplantation ist für metastatische Läsionen angezeigt. Stammzellen werden vom Patienten entnommen und zur weiteren Transplantation gespeichert. Nach einer hochdosierten Behandlung mit chemopräventiven Arzneimitteln wird der Patient mit Stammzellen transplantiert und somit vor einer massiven Chemotherapie geschützt.

Die Strahlentherapie wird als Unterstützung und zusätzlich zu anderen Therapien angegeben.

Immuntherapie - Behandlung mit monoklonalen Antikörpern - beinhaltet die Verwendung spezieller Proteine, die an maligne Zellen hängen. Infolgedessen werden Tumorstrukturen erkannt und zerstört.

Medikamente

Im Rahmen der Chemotherapie angewendeten Chemotherapie-Medikamente umfassen:

• Carboplatin ist ein Platinanalogon, das das Wachstum von malignen Tumoren verlangsamt und blockiert. Es kann bei Patienten mit Intoleranz gegenüber Cisplatin verwendet werden. Die Carboplatin-Behandlung kann wiederum schwere allergische Reaktionen und Überempfindlichkeitszustände auslösen. Unter anderem Dosierung und Nutzungsfrequenz werden vom anwesenden Arzt einzeln festgelegt.
• Cyclophosphamid wird sowohl als Teil der Chemotherapie als auch zur Herstellung von Patienten für die hämatopoetische Stammzelltransplantation verwendet. Die Behandlung mit Cyclophosphamid beeinflusst häufig die Funktion des Harnsystems. Um Komplikationen zu vermeiden, sollte die Einnahme des Arzneimittels mit der Verwendung großer Flüssigkeitsmengen sowie der Verwendung des vorbeugenden Arzneimittels Mesna kombiniert werden. Darüber hinaus sind während der Behandlung regelmäßige Urintests erforderlich. Andere wahrscheinlichste Nebenwirkungen: Färben von Nagelplatten, Haarausfall, brennendes Gefühl während des Wasserlassens. Das Medikament wird streng gleichzeitig auf leeren Magen eingenommen, ohne die Kapseln zu kauen und zu zerquetschen. Dosierung ist individuell.
• Doxorubicin ist ein Antitumor-Medikament zur komplexen Therapie des retroperitonealen Neuroblastoms. Es besteht schwerwiegende Risiken für die Herzaktivität, sodass die Behandlung regelmäßig von einem Kardiologen überwacht werden sollte. Mit bereits vorhandenen Herzerkrankungen ist Doxorubicin nicht verschrieben! Unter anderem Nebenwirkungen: Veränderung der Farbe des Urins, das Auftreten von Geschwüren im Mund, Haarausfall. Die Dosierung wird streng einzeln bestimmt.
• Etoposid - wird als Teil der komplexen Chemotherapie verwendet. Das Regime und die Dosis hängen von den Eigenschaften des Neuroblastoms, des Alters des Babys und der Verabreichungsmethode ab, die vom geltenden Arzt ausgewählt wurde. Die wahrscheinlichsten Nebensymptome: niedrigerer Blutdruck, beeinträchtigte Leberfunktion, Haarausfall. Während der Behandlung mit Etoposid sollten Grapefruit- und Grapefruitgetränke nicht konsumiert werden.
• Topotecan ist ein Antitumormittel für eine komplexe Therapie, in der der Patient regelmäßig Blutparameter überwachen sollte, um die Nieren- und Leberfunktion zu bewerten und die Konzentration des Arzneimittels im Blut zu überwachen. Abhängig von dieser Konzentration kann der Arzt die Dosierung einstellen. Mögliche Nebenwirkungen: Durchfall, erhöhtes Infektionsrisiko, Anämie, ein starkes Gefühl der Müdigkeit, Verschlechterung der Leberfunktion. In den meisten Fällen wird Topotecan einmal am Tag zur gleichen Zeit eingenommen. Die Dosis wird vom anwesenden Arzt bestimmt.
• Cisplatin ist ein chemotherapeutisches Mittel, ein Analogon von Platin. Im Verlauf der Behandlung ist es obligatorisch, regelmäßig Blutzahlen, Nieren- und Leberfunktion zu überprüfen, die Aufnahme großer Mengen an Flüssigkeiten, Kontrolldiurese sowie die mikroelementale Zusammensetzung des Blutes zu überwachen. Unter den langfristigen Folgen der Verabreichung von Cisplatin: Hörbehinderung bis zu ihrem Verlust, der Hemmung der sexuellen Entwicklung, Nierenerkrankungen, Bildung der peripheren Neuropathie oder Sekundärkrebs. Zusätzlich werden mit Cisplatin Antiemetika sowie Präparate von Magnesium, Kalium, Kalzium und Phosphor verschrieben. Dosen und Verabreichungsdauer werden einzeln bestimmt.
• Vincristin ist ein häufiges Antitumor-Medikament, das sowohl durch Kontakt als auch durch IV-Verabreichung Gewebeschäden provozieren kann. Mögliche Nebenwirkungen sind Bauch- und Kieferschmerzen, Verstopfung, Muskelschmerzen und Schwäche, Parese und Parästhesien der Hände und Füße sowie Knochen- und Gelenkschmerzen. Ferneffekte umfassen periphere Neuropathie. Die Behandlung mit Vincristin kann nicht mit dem Einsatz von Grapefruit und Saft aus dieser kombiniert werden. Darüber hinaus kann der Arzt ein abführendes Medikament verschreiben, das während des gesamten Zeitraums der Chemotherapie eingenommen werden sollte.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Intervention wird nicht nur für die Entfernung von Neuroblastom, sondern auch zur Bestätigung der histologischen Diagnose und zur Erlangung von Biomaterial unter Verwendung der Schockfriermethode für die nachfolgende biomolekulare Untersuchung verschrieben. Darüber hinaus legt der Arzt während des Betriebs die Pathologiestufe an, basierend auf seiner Prävalenz: Die Expansion über die Mittellinie, die Läsion des Lymphsystems usw. wird berücksichtigt. Über die vollständige Resektion des retroperitonealen Neuroblastoms wird nur dann angesehen, wenn die Risiken chirurgischer Komplikationen minimiert werden. Für den Chirurgen ist es wichtig, Verstümmelungstechniken zu vermeiden, einschließlich Muskelresektionen, Nephrektomie, Entfernung von Dickdarmsegmenten, die möglicherweise ein kurzes Darmsyndrom hervorrufen.

Große Interventionen mit komplexen Techniken sind nur bei lebensbedrohlichen Erkrankungen wie Patienten mit Drucknervenstämmen, blockierten Atemwege oder großen Gefäßen geeignet. Die Notwendigkeit solcher Interventionen wird von einem medizinischen Konsulium überprüft.

Wenn retroperitoneale Neuroblastom cerebrospinale Strukturen komprimiert, wird die Chemotherapie bevorzugt.

Die Operation ist nach vorheriger Chemotherapie erfolgreicher, da das Risiko einer Kapselruptur signifikant verringert wird. Es ist optimal, 4-6 Chemotherapeutikumblöcke durchzuführen. In den meisten Fällen ist keine radikale vollständige Exzision des Neoplasmas erforderlich: Resttumorgewebe in bestimmten Mengen ist zulässig.

Nach einer Strahlentherapie kann eine Operation durch das Auftreten von Fibrose im Bereich des pathologischen Fokus erschwert werden, der durch Strahlung provoziert wird. Gleichzeitig trägt eine erfolgreiche Resektion dazu bei, das bestrahlte Feld zu verringern oder eine Strahlenexposition insgesamt zu vermeiden. Auf dieser Grundlage sollte eine Operation vor der Strahlungsbehandlung durchgeführt werden. [4]

Verhütung

Bisher gibt es keine spezifische Prävention. Spezialisten erforschen weiterhin aktiv die Pathologie und suchen nach Möglichkeiten der frühen Diagnose.

Gleichzeitig empfehlen Ärzte, dass Frauen vor der Schwangerschaft Maßnahmen ergreifen, um eine normale Entwicklung des Fötus zu gewährleisten und vorzeitige Geburt zu verhindern. Die werdende Mutter sollte untersucht und gegebenenfalls vorher behandelt werden.

Unter anderem:

• Eine schwangere Frau sollte sich so früh wie möglich in der Schwangerschaftsklinik anmelden - und insbesondere wenn sie vorzeitige Geburten, spontane Abtreibungen oder Abtreibungen in der Vergangenheit hat.
• Es ist unerwünscht, einen kleinen Begriff zwischen Schwangerschaften zu ermöglichen: Das empfohlene Intervall beträgt mindestens sechs Monate.
• Die werdende Mutter sollte eine gute und abwechslungsreiche Ernährung essen, genug Wasser trinken und emotionale Überlastung vermeiden. Depressionen, Stress, Neurose usw. leisten einen negativen Beitrag zur Gesundheit der Frau und des Fötus.
• Es ist wichtig, während der Schwangerschaft eine regelmäßige Ultraschallüberwachung der fetalen Entwicklung zu haben.
• Eine Frau ist mit hohem Risiko einer vorzeitigen Geburt notwendigerweise im Krankenhaus ins Krankenhaus eingeliefert, wo vorbeugende Maßnahmen zur Erhaltung der Schwangerschaft durchgeführt werden.

Wenn die zukünftigen Eltern gesund sind und die Schwangerschaft selbst ohne pathologische Anomalien ist, wird die Entwicklung des retroperitonealen Neuroblastoms beim Kind unwahrscheinlich.

Prognose

Das Ergebnis des retroperitonealen Neuroblastoms hängt von vielen Faktoren ab, wie beispielsweise:

• Je jünger das Alter des Babys zum Zeitpunkt des Neuroblastom-Nachweiss, desto besser und günstiger die Prognose;
• Die spezifischen Merkmale des Neoplasmas, wie histologische Merkmale, Veränderungen der Gene und die Zellteilung und Wachstum, sind wichtig;
• Ein günstiges Ergebnis ist fragwürdig, wenn die Ausbreitung von Krebszellen auf das Lymphsystem oder andere Organe ausgebaut ist.
• Schwer zu erreichen und nicht operierbare Neuroblastome haben eine schlechte Prognose;
• Eine positive Reaktion der Tumorstelle auf die Therapie ist wichtig;
• Ein positives Ergebnis impliziert das Fehlen von Metastasen und das Wiederauftreten der Krankheit. [5]

Überlebensrate

Insgesamt werden die Überlebensraten der Patienten auf ungefähr 1: 2 (49% bis 54%) geschätzt.

Das Überleben der Kinder nach der Bühne lautet wie folgt:

• Stufe I ist bis zu 99-100%.
• Stufe II - bis zu 94%.
• Stufe III - 57 bis 67% (durchschnittlich 60%).
• Stadium IV - etwa 15% (Kinder mit jünger als 1 Jahr im Stadium IV in fast 75% der Fälle überleben).

Das retroperitoneale Neuroblastom bei Säuglingen weniger als ein Jahr hat eine viel bessere Chance auf ein günstiges Ergebnis. Tumoren in einem älteren Alter und in späteren Entwicklungsstadien haben eine schlechtere Prognose. Die Wahrscheinlichkeit, ein Rezidiv zu bilden, beträgt 5 bis 50%, abhängig von der Risikokategorie des Patienten. Fünf Jahre nach der Heilung der Krankheit nimmt das Risiko eines Tumorrezidivs dramatisch ab.