Muskelschwund (Amyotrophie) der Hand: Ursachen, Symptome, Diagnose

Muskelschwund (Muskelatrophie) Pinsel in der Praxis eines neurologist tritt als ein sekundären (häufiger) Denervationsatrophie (wegen Verletzung seiner Innervation) und primäre (selten) Atrophie, in denen die Funktion von Motoneuronen im Haupt leidet nicht ( „Myopathie“). Im ersten Fall kann der Krankheitsverlauf eine andere Lage hat, von Motoneuronen im Vorderhorn des Rückenmarks (C7-C8, D1-D2), vorderer Wurzeln, Plexus brachialis und die peripheren Nerven und Muskeln endet.

Einer der möglichen Differentialdiagnosealgorithmen basiert auf der Berücksichtigung eines so wichtigen klinischen Symptoms als Einseitigkeit oder Zweiseitigkeit klinischer Manifestationen.

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Die Hauptursachen der Atrophie der Handmuskeln:

I. Einseitige Atrophie der Handmuskeln:

1. Karpaltunnelsyndrom mit medianer Nervenverletzung;
2. Neuropathie des N. Medianus im Bereich des zirkulären Pronators;
3. Neuropathie des N. Ulnaris (Ulnarsyndrom des Handgelenks, Syndrom des Ellenbogens;
4. Neuropathie des N. Radialis (Supinationssyndrom, Tunnel-Syndrom im oberen Drittel der Schulter);
5. Syndrom der Treppenmuskulatur mit Kompression des oberen Teils des neurovaskulären Bündels;
6. Das Syndrom des kleinen Brustmuskels (das Syndrom der Überreizung);
7. Syndrom der oberen thorakalen Öffnung;
8. Plexopathien (andere);
9. Pancost-Syndrom;
10. Amyotrophe Lateralsklerose (beim Ausbruch der Krankheit);
11. Komplexes regionales Schmerzsyndrom ("Schulter-Bürsten-Syndrom", "Reflex-Sympathikus-Dystrophie");
12. Tumor des Rückenmarks;
13. Syringomyelie (beim Ausbruch der Krankheit);
14. Hemiparitonismus-Hemiatrophie.

II. Zweiseitige Atrophie der Handmuskeln:

1. Amyotrophe Lateralsklerose;
2. Progressive spinale Amyotrophie distal;
3. hereditäre Distal Myopathie;
4. Atrophie der Handmuskeln
5. Plexopathie (selten);
6. Polyneuropathie;
7. Syringomyelie;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Verletzung des Rückenmarks;
10. Tumor des Rückenmarks.

I. Einseitige Atrophie der Handmuskeln

Bei Karpaltunnelsyndrom entwickelt sich Hypotrophie in den Muskeln des Tenars (in den Muskeln der Daumenhebung der Hand) mit ihrer Abflachung und Einschränkung des Volumens aktiver Bewegungen eines Fingers. Die Krankheit beginnt mit Schmerzen und Parästhesien in den distalen Teilen der Hand (I-III und manchmal alle Finger) und dann Hypodese in der Handfläche des 1. Fingers. Die Schmerzen nehmen in der horizontalen Position zu oder wenn der Arm angehoben wird. Motorische Störungen (Parese und Atrophie) entwickeln sich später, einige Monate oder Jahre nach dem Ausbruch der Krankheit. Charakteristisch für das Tynel-Symptom: Beim Schlag mit einem Hammer im Handwurzelkanal treten Parästhesien in der Innervation des N. Medianus auf. Ähnliche Empfindungen entwickeln sich mit passiver maximaler Extension (Phalen-Zeichen) oder Flexion der Hand sowie während des Manschettentests. Typisch sind vegetative Störungen an der Hand (Akrozyanose, Schwitzstörungen), eine Abnahme der Leitungsgeschwindigkeit entlang motorischer Fasern. Fast die Hälfte aller Fälle von Karpaltunnelsyndrom sind bilateral und in der Regel asymmetrisch.

Die wichtigsten Gründe dafür sind: Verletzungen (oft in Form von professioneller Überspannung , wenn schwere körperliche Arbeit), Arthrose des Handgelenks, endokrine Störungen (Schwangerschaft, Schilddrüsenunterfunktion , übermäßige Sekretion von Wachstumshormon in der Menopause), narbiger Prozesse, systemischer und metabolischen (Diabetes) Erkrankungen, Tumoren, angeborene Stenose Karpaltunnel. Athetosis und Dystonie bei Zerebralparese sind eine mögliche (seltene) Ursache des Karpaltunnelsyndroms.

Faktoren, die zur Entstehung des Karpaltunnelsyndroms beitragen: Adipositas, Diabetes, Sklerodermie, Schilddrüsenerkrankungen, systemischer Lupus erythematodes, Akromegalie, Morbus Paget, Mucopolysaccharidose.

Differenzialdiagnose. Das Karpaltunnelsyndrom muss manchmal von sensorischen partiellen epileptischen Anfällen, Nachtdysästhesien, Radikulopathie CV-SVIII, Treppenhaussyndrom unterschieden werden. Das Karpaltunnelsyndrom wird manchmal von einigen vertebrogenen Syndromen begleitet.

Die Neuropathie des Nervus medianus im Bereich des runden Pronators entwickelt sich aufgrund der Kompression des N. Medianus beim Durchgang durch den Ring des Rundpronators. Im Bereich der Innervation des N. Medianus befinden sich Parästhesien in der Hand. In der gleichen Zone Hypoästhesie und Parese der Beugemuskeln der Finger und des Daumens Muskeln Elevations entwickelt (Schwäche der Opposition des Daumens, die Schwäche seiner Abduktion und Parese der Beugemuskeln der Finger II-IV). Mit Schlag und Druck im Bereich des Rundpronators sind Schmerzen in diesem Bereich und Parästhesien in den Fingern charakteristisch. Hypotrophien entwickeln sich in der Innervationszone des N. Medianus, hauptsächlich im Bereich der Daumenhebung .

Neuropathy ulnaris (ulnaren Karpal-Syndrom, Kubitaltunnelsyndrom) in den meisten Fällen mit einem Tunnel-Syndrom im Ellbogenbereich (Kompressionsnerven cubital Kanal breiiger) oder im Bereich des Handgelenks verbunden (Guyons canal) und auseinander Atrophie in IV-V gezeigt Finger (insbesondere im hypothenar), Schmerz, Hypoästhesie und Parästhesie in den ulnaren Teilen der Hand, ein charakteristisches Symptom des Klopfens.

Die Hauptursachen: Trauma, Arthritis, angeborene Anomalien, Tumoren. Manchmal bleibt die Ursache unbekannt.

Die Neuropathie des N. Radialis (Supinationssyndrom, Tunnelsyndrom auf Höhe des Spiralganges der Schulter) ist selten von auffälligen Atrophien begleitet. Die Kompression des N. Radialis im Spiralkanal entwickelt sich meist mit einer Schulterfraktur. Empfindungsstörungen fehlen oft. Typische lokale Schmerzen in der Kompressionszone. Ein "hängender oder fallender Pinsel" ist charakteristisch. Die Hypotrophie der Rücken- und Unterarmmuskulatur kann nachgewiesen werden. Bei Supinatorialsyndrom sind Schmerzen entlang der Rückenfläche von Unterarm, Handgelenk und Hand charakteristisch; es besteht eine Schwäche der Supination des Unterarms, Schwäche der Extensoren der Hauptphalangen der Finger und Parese der Führung des 1. Fingers.

Das Syndrom der Treppenmuskulatur mit Kompression des oberen oder unteren Teils des neurovaskulären Bündels (Variante der Plexopathie) kann von Hypotrophie der Hypotenarmuskeln und zum Teil des Tenars begleitet werden. Der primäre Stamm des Plexus ist zwischen der vorderen und mittleren Treppe und der ersten Rippe komprimiert. Schmerz und Parästhesien werden im Nacken, Schulter, Schulter und entlang der ulnaren Kante des Unterarms und der Hand beobachtet. Typische Schmerzen bei Tag und Nacht. Es intensiviert sich mit einem tiefen Atemzug, wobei sich der Kopf zur Seite der Niederlage wendet und der Kopf zur gesunden Seite geneigt ist, wobei der Arm führt. Im supraklavikulären Bereich sind Schwellungen und Schwellungen vorhanden; Schmerzen bei der Palpation einer verspannten vorderen Treppe Charakteristisch ist die Schwächung (oder das Verschwinden) des Pulses zu a. Radialis einer wunden Hand, wenn Sie den Kopf drehen und einen tiefen Atemzug nehmen.

Das kleine Brustmuskelsyndrom kann auch eine Kompression des Plexus brachialis (eine Variante der Plexopathie) unter der Sehne des kleinen Brustmuskels (Hyperabduktionssyndrom) verursachen. Es gibt Schmerzen an der anteroposterioren Oberfläche der Brust und in der Hand; Schwächung des Pulses beim Legen der Hand hinter den Kopf. Schmerzen in der Palpation des kleinen Pectoralismuskels. Es kann motorische, vegetative und trophische Störungen geben. Ausgeprägte Atrophie ist selten.

Syndrom obere Thoraxapertur manifestierte Plexopathie (Kompression Plexus brachialis in dem Raum zwischen der ersten Rippe und Clavicula) durch Schwäche und Muskel durch den unteren Rumpf des Plexus brachialis innervated gekennzeichnet, d.h. Fasern des Medians und ulnaris. Die Funktion der Flexion der Finger und Handgelenke leidet darunter, was zu groben Funktionsstörungen führt. Hypotrophie mit diesem Syndrom entwickelt sich in späten Stadien hauptsächlich in der Hypotenar- Region . Schmerzempfindungen sind normalerweise entlang der ulnaren Kante der Hand und des Unterarms lokalisiert, können jedoch in der proximalen und der Brust gefühlt werden. Der Schmerz nimmt zu, wenn der Kopf auf die dem gespannten Treppenmuskel gegenüberliegende Seite gekippt wird. Die Arteria subclavia ist oft beteiligt (Schwächung oder Verschwinden des Pulses mit der maximalen Drehung des Kopfes in die entgegengesetzte Richtung). In der Supraklavikulargrube zeigte eine charakteristische Schwellung, die während der Kompression Schmerzen in der Hand verstärkt wird. Impingement trunk Plexus brachialis häufig auftritt I zwischen der Rippe und Schlüsselbein (Thoracic - outlet). Das Syndrom der oberen Öffnung kann rein vaskulär, rein neuropathisch oder seltener - gemischt sein.

Prädisponierende Faktoren: Halsrippe, Hypertrophie des Querfortsatzes des siebten Halswirbels, Hypertrophie der vorderen Treppe, Deformation der Klavikula.

Plexopathie. Die Länge der sostavlyaet15-20 cm Plexus brachialis. Auf der Ursache von Syndromen Je auftreten kann insgesamt oder teilweise Zerstörung des Plexus brachialis. Defeat fünfte und sechste Halswirbelsäule (C5 - C6) oder obere primäres Plexus brachialis Paralyse trunk manifestierten Duchenne-Erb. Schmerz- und Empfindlichkeitsstörungen werden in den proximalen Teilen (Schulter, Nacken, Schulterblatt und Deltamuskel) beobachtet. Gekennzeichnet durch Paralyse und Atrophie des Muskels proximalen Arm (deltoid, Bizeps, vordere Schulter, die pectoralis major, der Supra- und Gräten, Subscapularis, Rhomboid, Serratus anterior und andere), anstatt Muskeln der Hand.

Die Niederlage der 8. Zervikalen und ersten thorakalen Wurzel oder des unteren Rumpfes des Plexus brachialis äußert sich in der Dejerine-Clumpke-Lähmung. Die Parese und Atrophie der vom N. Medianus und N. Ulnaris innervierten Muskeln, hauptsächlich der Handmuskeln, entwickelt sich, mit Ausnahme derjenigen, die vom N. Radialis innerviert werden. Empfindliche Störungen werden auch in den distalen Teilen der Hand beobachtet.

Es ist nötig die zusätzliche Halsrippe auszuschließen.

Bekannt ist auch das Syndrom der isolierten Beteiligung des mittleren Teils des Plexus brachialis, aber es ist selten und manifestiert sich als ein Defekt in der Zone der proximalen Innervation des N. Radialis mit einer erhaltenen Funktion m. Brachioradialis, der von den Wurzeln von C7 und Sb innerviert ist. Sinnesstörungen können an der hinteren Oberfläche des Unterarms oder in der Zone der Innervation des N. Radialis an der hinteren Oberfläche der Hand beobachtet werden, sie werden jedoch gewöhnlich minimal exprimiert. In der Tat ist dieses Syndrom nicht von einer Muskelatrophie begleitet.

Diese plexopathischen Syndrome sind charakteristisch für die Abschwächung des supraklavikulären Teils des Plexus brachialis (Pars supraclavicularis). Mit der Infektion desselben podkljutschitschno- Plexus (pars infraclavicularis), gibt es drei Syndrome: den hinteren Typ (die Infektion der Fasern axiljarnych und der radialen Nerven); lateraler Typ (Läsion des N. Musculocutaneus und lateraler Teil des N. Medianus) und mittlerer Typ (Muskelschwäche innerviert durch N. Ulnaris und medialer Teil des N. Medianus, was zu einer schweren Dysfunktion des Handgelenks führt).

Ursachen: Trauma (die häufigste Ursache), einschließlich Generika und "Rucksack"; Strahlenbelastung (iatrogen); Tumoren; infektiöse und toxische Prozesse; das Persononeja-Turner-Syndrom; erbliche Plexopathie. Die Schulter-Plexopathie, offensichtlich dysimmuner Herkunft, wird bei der Behandlung von spastischem Torticollis Botulinumtoxin beschrieben.

Pancoast Syndrom (pancoast) - ein bösartiger Tumor der oberen Licht mit der Infiltration der Halssympathicus Kette und Plexus brachialis, die sich manifestiert meist im Erwachsenenalter Horner-Syndrom ist schwierig zu lokalisierten kauzalgicheskoy Schmerzen in der Schulter, die Brust und die Hände (die meisten der ulnaren Rand), gefolgt von der Zugabe von sensorischen und motorischen Manifestationen. Bezeichnend Beschränkung der aktiven Bewegung und Muskelatrophie Hände mit den Folgen der Empfindlichkeit und Parästhesien.

Amyotrophe Lateralsklerose beim Ausbruch der Krankheit manifestiert sich durch einseitige Amyotrophie. Wenn der Prozess mit dem distalen Armbereiche (die häufigste Variante der Krankheit) beginnt, ist es ein klinischer Marker für eine ungewöhnliche Kombination von Symptomen als einseitige oder asymmetrische Amyotrophie (oft in der thenar) mit Hyperreflexie. In weit reichenden Stadien wird der Prozess symmetrisch.

Komplexe regionale Schmerzsyndrome des Typs I (ohne Läsion peripherer Nerven) und Typ II (mit einer Schädigung des peripheren Nervs). Veraltet Namen: „Schulter-brush“ Syndrom „sympathische Reflexdystrophie“. Syndrom hauptsächlich von typischen Schmerzsyndrom gekennzeichnet entwickelt sich nach Trauma oder Immobilisierung eines Gliedes (einige Tage oder Wochen) in der Form von schlecht lokalisiert äußerst unangenehmen Schmerzen mit Durchdringen Hyperalgesie und Allodynie, sowie lokale vegetative trophische Störungen (Quellung, vasomotorischen und sudomotornye Störungen) mit Osteoporose des zugrunde liegenden Knochengewebes. Mögliche leichte atrophische Veränderungen der Haut und Muskeln im betroffenen Bereich. Die Diagnose wird klinisch durchgeführt; Es gibt keine speziellen diagnostischen Tests.

Rückenmarktumor, insbesondere intrazerebrale, an der Stelle vor dem Rückenmark Horn als erste Symptom kann gibt lokale Hypotrophie in den Muskeln der Hand, gefolgt von der Zugabe und stetigem Anstieg des segmentalen paretisch, hypotrophen und sensorischer Störungen, die Symptome Kompression lange Leitern Rückenmark verbunden sind, und Zerebrospinalflüssigkeit.

Syringomyelie zu Beginn der Erkrankung kann manifestiert sich nicht nur bilateral Hypotrophie (und Schmerzen), aber manchmal einseitige Symptome im Handgelenk, die das Fortschreiten der Krankheit mit dem Zusatz von anderen typischen Symptome bilateral wird (Hyperreflexie auf den Beinen, und trophische charakteristischen Sensibilitätsstörungen).

Gemiparkinsonizma-Atrophie-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit ungewöhnlichen Erscheinungen in der Form eines relativ frühen Beginn (34-44 Jahre) gemiparkinsonizma, die mit Symptomen einer Dystonie auf der gleichen Seite des Körpers und „body Atrophie“ oft kombiniert, die zu seiner Asymmetrie bezieht, ist in der Regel in Form von reduzierten die Größe der Hand und Fuß, seltener - der Rumpf und das Gesicht auf der Seite der neurologischen Symptome. Die Asymmetrie der Hände und Füße wird gewöhnlich von der Kindheit an beobachtet und beeinflusst die motorische Aktivität des Patienten nicht. CT oder MRI des Gehirns in etwa der Hälfte der Fälle der Erweiterung der lateralen Ventrikel des Gehirns sulci und kortikalen Hemisphären auf der Seite gegen gemiparkinsonizmu (weniger atrophischen Prozesses im Gehirn ergeben, zwei Seiten) offenbart. Die Ursache des Syndroms ist eine hypoxisch-ischämische perinatale Schädigung des Gehirns. Die Wirkung von Levodopa wird nur bei einigen Patienten beobachtet.

II. Bilaterale Atrophie der Handmuskeln

Motoneuron-Krankheit (ALS) in Schritt eingesetzt klinischen Manifestationen durch bilaterale Atrophie mit Hyperreflexie gekennzeichnet, andere klinische Anzeichen Läsionen des Rückenmarks Motoneuronen (Parese, Faszikulationen) und (oder) dem Hirnstamm und corticospinal Trakte und kortikobulbarnyh, progressiven Verlauf und typische EMG ein Bild, das in klinisch konservierten Muskeln einschließt.

Progressive spinale Muskelatrophie in allen Stadien der Krankheit durch symmetrische Amyotrophie gekennzeichnet ist, die mangelnde Einbindung der Pyramidenbahn Symptome und anderen Hirnsysteme in Gegenwart von EMG Anzeichen von Zerstörung von motorischen Neuronen des Rückenmarks Vorderhorn (Motor neyronopatiya) und einen relativ günstigen Verlauf. Die meisten Formen der progressiven spinalen Muskelatrophie (PSA) betrifft vor allem die Füße, aber es ist eine seltene Variante (Typ V distale PSA) im Wesentlichen die oberen Extremitäten betreffen ( „brush Aran-Duchenne‚).

Hereditäre distale Myopathie hat ähnliche klinische Manifestationen, aber ohne klinische und EMG-Manifestationen der Beteiligung der vorderen Hörner des Rückenmarks. Normalerweise wird eine angemessene Familiengeschichte identifiziert. Auf dem EMG und mit Muskelbiopsien, Angabe der Muskelläsion.

Plexopathie (selten) brachial kann bilateral und total mit einigen traumatischen Effekten (Krückenverletzung, etc.), eine zusätzliche Rippe sein. Ein Muster der bilateralen schlaffen Parese mit der Begrenzung der aktiven Bewegungen, diffuse Atrophien einschließlich im Bereich der Hände und bilateralen Sensibilitätsstörungen ist möglich .

Bei dem Syndrom der oberen Öffnung wird das Syndrom "der abgesenkten Schultern" (öfter bei den Frauen mit der charakteristischen Konstitution) beschrieben.

Polyneuropathie hauptsächlich der obere Schenkel beeinflußt, ist charakteristisch für die Bleivergiftung, Acrylamid, in Berührung mit der Haut Quecksilber, Hypoglykämie, Porphyrie (Arme hauptsächlich betroffenen und vorteilhafterweise proximal).

Syringomyelia im Halsanschwellung des Rückenmarks, wenn es überwiegend perednerogovaya ist, präsentiert mit bilateraler Atrophie der Muskeln der Hand und den anderen Symptome der schlaffen Paralyse in der Hand, dissoziiert Störungen der Empfindlichkeit des Segmenttypen und ist in der Regel pyramidal Insuffizienz in den Beinen. Die MRT bestätigt die Diagnose.

Das Karpaltunnelsyndrom kann oft von zwei Seiten beobachtet werden (Berufstrauma, Endokrinopathie). In diesem Fall wird die Atrophie in der Zone der Innervation des Nervus medianus bilateral, häufiger - asymmetrisch sein. In diesen Fällen ist eine Differentialdiagnose mit Polyneuropathie notwendig.

Rückenmarksverletzung in Schritt Restwirkungen kann manifestieren Bild voller oder teilweiser Beschädigung (Unterbrechung) des Rückenmarks, mit der Bildung von Hohlräumen, Narben, Atrophie und Verklebungen mit den unterschiedlichsten Symptomen, einschließlich Atrophie, schlaffer Lähmung und zentral, sensorische und Beckenerkrankungen. Die Daten der Anamnese geben in der Regel keine diagnostischen Zweifel.

Tumor des Rückenmarks. Intramedulläre primären oder metastatischen Tumoren das vordere Horn des Rückenmarks zu beeinflussen (ventral angeordneten) verursachen atrophische Lähmungs zusammen mit Kompression der seitlichen Säulen der Wirbelsäule mit Drähten sensorischen und motorischen Symptome. Progressive Segment- und Leitungsstörungen mit beeinträchtigten Beckenorganen sowie CT- oder MRT-Daten helfen, die richtige Diagnose zu stellen.

Die Differentialdiagnose wird in solchen Fällen oft primär mit Syringomyelie durchgeführt.

Seltene Syndrome umfassen kongenitale isolierte Tenarhypoplasien, die meist einseitig sind, aber auch bilaterale Fälle werden beschrieben. Manchmal ist es begleitet von Anomalien in der Entwicklung der Daumenknochen. Die meisten der beschriebenen Beobachtungen waren sporadisch.

Diagnose von Muskelschwund der Hand

Allgemeiner und biochemischer Bluttest; Urinanalyse; Aktivität von Muskelenzymen (hauptsächlich CK) im Blutserum; Kreatin und Kreatinin im Urin; EMG; Geschwindigkeit der Erregung auf den Nerven; Muskelbiopsie; Radiographie der Brust und Halswirbelsäule; CT oder MRI des Gehirns und der Hals-Brustwirbelsäule.

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