Mukoviszidose: Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Mukoviszidose - häufige monogenen Erkrankung, verursacht durch Mutation des Gens für zystische Fibrose Transmembran-Regulator (CFTR), die durch Läsionen der exokrinen Drüsen charakterisiert und lebenswichtige Organe und Systeme typischerweise einen schweren Verlauf und die Prognose haben.
Die Krankheit tritt mit einer Frequenz von 7-8: 100.000 Einwohnern. 1989 g des Gens Mukoviszidose, wurde isoliert und dann ihre Struktur decodiert: It 27 Exons enthält, erstreckt sich über 250.000 bp, in der Mitte des langen Arms von Autosomen liegenden 7. Da Mutation der zystischen Fibrose Genstruktur und die Funktion des CFTR-Protein gestört ist, in einer Chlorid-Kanal wirkt, und einen Regler Wasser -elektrolitny Austausch Atemweg Epithelzelle, Bauchspeicheldrüse, Dickdarm, Leber, Schweißdrüsen des Fortpflanzungssystems. Im Zusammenhang mit der Verletzung CFTR-Protein-Funktion Chlorionen im apikalen Teil der Zellmembran. Folglich ändert sich das elektrische Potential in einem Lumen Auslaßkanäle, die sich von dem Lumen in die Zelle von Natrium-Ionen und Wasser zu einer erhöhten Rückzug beiträgt.
Infolge dieser Störungen kommt es zu einer Verdickung der Geheimnisse der oben erwähnten äußeren Sekretionsdrüsen, zu Schwierigkeiten bei der Isolierung und sekundären Veränderungen dieser Organe, am stärksten ausgeprägt im bronchopulmonalen System.
Die Niederlage des bronchopulmonalen Systems bei Mukoviszidose wird in den folgenden klinischen Varianten ausgedrückt.
- Bronchitis (akut, wiederkehrend, chronisch);
- Lungenentzündung (wiederholt, rezidivierend).
Die Krankheit, die fortschreitet, wird durch Atelektase, Lungenabszesse, Pyopneumothorax, Entwicklung von Bronchiektasen, Lungenherzen kompliziert.
Die Behandlung von Mukoviszidose umfasst folgende Aktivitäten:
- Verbesserung der Drainagefunktion der Bronchien, Freisetzung des Bronchialbaumes aus viskosem Sputum:
- Anwendung von mukolytischen Expektorantien;
- Behandlung mit Bronchodilatatoren;
- Kinesiotherapie (Positionsdrainage, klopfmassazh und vibrierende Brustmassage, spezielle Hustenübungen, aktive Atemzyklen und erzwungene Ausatmung, positiver Ausatmungsdruck durch Flattern oder spezielle Maske).
- Bekämpfung der Infektion des bronchopulmonalen Systems.
Chronische und rezidivierende Infektionen der Atemwege sind die Hauptursache für die Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Mukoviszidose.
Der Haupterreger der Infektion ist Pseudomonas aeruginosa, der bei 70-90% der Patienten gefunden wird. Nach Ficlc (1989) persistiert die Pseudomonas aeruginosa fast ständig im Sputum der Patienten. Ziemlich oft gibt es gleichzeitig einen goldenen Staphylococcus, einen hämophilen Stäbchen.
Pseudomonas aeruginosa produziert verschiedene Faktoren Lungengewebe zu schädigen (Exotoxine A und S, alkalische Protease, Elastase, leukocidin, Pigmente) und synthetisiert auch schleimige Hülle-Polymer von Alginsäure besteht. Diese Membran verbindet sich mit einer viskosen Bronchialsekretion, stärkt die Obstruktion und erschwert es den Antibiotika, auf den Erreger einzuwirken. Pseudomonas aeruginosa ist extrem resistent gegen Beta-Lactam-Antibiotika.
Für die Behandlung von Pseudomonas aeruginosa-Infektionen Pseudomonaden Penicilline angewendet werden, Aminoglykoside, Fluorchinolone, Monobactame, Carbapeneme, Cephalosporine dritten Pseudomonaden (Ceftazidim, Ceftazidim) und vierten (Cefpirom, Cefsulodin und Cefepim) Generation. Cefsulodin - antipseudomonale spezifische Antibiotika, die verbleibenden Mikroorganismen es wenig Wirkung hat. Ceftazidim Ausbeuten an andere Pseudomonaden Antibiotika. Die wirksamste gegen Pseudomonas aeruginosa-Infektion ist Ceftazidim. Ceftazidim und Ceftazidim wirken sich nicht nur Pseudomonas aeruginosa, sondern auch für die Mehrheit der Gram-negativen Bakterien. Cefpirom und Cefepim aktiv sind nicht nur gegen Pseudomonas aeruginosa, sondern auch gegen kraft- Flora sowie Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella und E. Coli.
- Die Korrektur der exokrinen Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse erfolgt mit Arzneimitteln, die Pankreasenzyme enthalten. Am wirksamsten sind mikrosphärische Präparate, die mit einer säurebeständigen Beschichtung (Kreon, Lancitrat, Prolipase, Pankreas) überzogen sind.
In den letzten Jahren wird die Möglichkeit diskutiert, zystische Fibrose mit Omylorid, Natriumadenosintriphosphat zu behandeln, alternative Chloridkanäle zu öffnen; die Möglichkeiten der Behandlung mit Antizytokinen, Anti-Interleukinen (Anti-IL-2, Anti-IL-8); Gentechnische Ansätze zur Korrektur eines genetischen Defekts bei Mukoviszidose werden entwickelt.
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