Moderne Ideen über idiopathische entzündliche Polyneuropathien

Gegenwärtig werden ungefähr 100 Arten von Polyneuropathien in der medizinischen Praxis in Betracht gezogen. Idiopathische entzündliche Polyneuropathie sind seltene Formen der Polyneuropathie, so ist es sehr wichtig, diese Formen zu kennen, in der Lage zu sein, um richtig zu diagnostizieren und, was am wichtigsten ist, zeitnah und angemessen behandelt werden, da diese Krankheiten in den meisten Fällen einen progressiven Verlauf haben, immer was zu einer Behinderung und in einigen von Fällen zu Tode.

Idiopathische entzündliche Polyneuropathien sind eine Gruppe von heterogenen Erkrankungen des peripheren Nervensystems, die mit der Entwicklung eines Autoimmunangriffs gegen Antigene von peripheren Nervenfasern verbunden sind, deren Ursache unklar bleibt. Je nach der Spezifität des Autoimmunprozesses werden sie bei der Strömung in akut, subakut und chronisch unterteilt. Je nach Art des Antigens, gegen das ein Autoimmunangriff auftritt, sind sie demyelinisierend oder axonal, symmetrisch oder asymmetrisch.

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Guillain-Barré-Syndrom

Guillain-Barré-Syndrom (SGB) ist einer der hellsten Vertreter der idiopathischen entzündlichen Polyneuropathien. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms liegt zwischen 1 und 2 Fällen pro 100 000 Einwohner pro Jahr, ist bei Männern häufiger, und zwei Spitzeninzidenzraten werden festgestellt: zwischen dem Alter von 15 bis 35 und 50 bis 75 Jahren.

Beim Guillain-Barre-Syndrom wird die akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (OVDP) mit einer Häufigkeit von mehr als 85% isoliert; axonaler Neuropathie acute Motor (OMAN) - 3% als Variante - akute motorische und sensorische Neuropathie axonalen (Omsa) mit der Häufigkeit des Auftretens von weniger als 1% und Miller-Syndrom - Fischer die etwa 5% der Fälle.

Was verursacht das Guillain-Barre-Syndrom?

Eine wichtige Rolle in der Ätiologie des Guillain-Barré-Syndroms wird einer Autoimmunreaktion zugeschrieben, die gegen Antigene des peripheren Nervengewebes gerichtet ist. Für 1-6 Wochen vor Auftreten der ersten Symptome weisen mehr als 60% der Patienten Anzeichen einer respiratorischen oder gastrointestinalen Infektion auf. Zum Zeitpunkt der ersten Anzeichen des Guillain-Barré-Syndroms gehen die Symptome einer früheren Infektion jedoch in der Regel zurück. Provokative Mittel sind Influenza A und B Viren, Parainfluenza, ECHO, Coxsackie, Hepatitis B, Masern, Campylobacter jejuni. Eine eindeutige Beziehung des Guillain-Barré-Syndroms mit Cytomegaloviren (15% der Fälle), Epstein-Barr-Virus (10% der Fälle) und Mycoplasma-Pneumonie (bis zu 5% der Fälle) wird festgestellt. Die übertragene Infektion dient offenbar als provozierender Faktor, der eine Autoimmunreaktion auslöst. Die Rolle des auslösenden Faktors kann auch durch Impfungen (gegen Influenza, seltener gegen Tollwut, Masern, Mumps, Röteln), chirurgische Eingriffe, Bluttransfusionen erfolgen. Fälle des Guillain-Barré-Syndroms bei Patienten mit Lymphogranulomatose und anderen lymphoproliferativen Erkrankungen, systemischem Lupus erythematodes, Hypothyreose, Heroinsucht werden beschrieben.

Symptome des Guillain-Barré-Syndroms

Das Guillain-Barre-Syndrom beginnt mit der Entstehung allgemeiner Schwäche und Schmerzen in den Gliedmaßen. Eine Muskelschwäche, beginnend mit den distalen oder proximalen Teilen der Beine, entwickelt sich in aufsteigender Richtung. Einige Tage (seltener Wochen) entwickelt sich eine tiefe schlaffe Tetraparese, manchmal eine Plethy mit Auslöschung der Sehnenreflexe, Muskelhypotonie. Es besteht die Möglichkeit einer bilateralen Prozoplegie, Läsionen der oculomotorischen Nerven, bulbären Störungen. In 1/3 der Fälle entwickelt sich die Schwäche der Atemmuskulatur. Bei ungefähr einem Drittel der Patienten ist die Oberflächenempfindlichkeit und das Gelenk-Muskel-Gefühl zurückgegangen. In späteren Stadien der Erkrankung entwickelt sich Muskelhypotrophie. Das ausgesprochene schmerzhafte Syndrom tritt in 50% der Fälle mit dem Guillain-Barré-Syndrom auf. In 10-20% der Fälle treten Schließmuskelstörungen in Form eines vorübergehenden Harnverhaltes auf, die in den ersten Tagen nach Ausbruch der Erkrankung schnell verschwinden. Praktisch alle Patienten haben vegetative Störungen, die eine der möglichen Ursachen für plötzlichen Tod von Patienten sein können.

Das Guillain-Barré-Syndrom hat einen klassischen monophasischen Verlauf, der aus drei Perioden besteht: dem Fortschreiten der neurologischen Symptome (2-4 Wochen); Stabilisierung oder Plateau (2-4 Wochen); Erholung, die von einigen Monaten bis zu 1-2 Jahren dauert.

Die rechtzeitige Anwendung von wirksamen Behandlungsmethoden trägt zur Verkürzung der natürlichen Natur des Kurses bei, reduziert die Anzahl der Todesfälle.

Wie erkennt man das Guillain-Barre-Syndrom?

Diagnose der Krankheit anhand des klinischen Bildes und zusätzlicher Forschungsmethoden. Pathognomonisch für die Krankheit gilt die Protein-Zell-Dissoziation in der cerebrospinalen Flüssigkeit mit hohen Proteinzahlen (bis zu 3-5 mal bis zu 10 g / l) sowohl für Lumbal- als auch Okzipitalpunktionen.

Bis heute ist die elektromyographische (EMG) Studie die empfindlichste objektive Untersuchungsmethode für die Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms. In der EMG, eine Abnahme der Geschwindigkeit der sensorischen und motorischen Nervenfasern, oder Zeichen der Denervierung und der Tod von Axonen, die sich parallel zu Muskelschwund entwickeln und in der Regel ein ungünstiges Ergebnis zeigen, werden aufgedeckt.

Zum ersten Mal wurden diagnostische Kriterien für das Guillain-Barré-Syndrom 1978 von einer Spezialgruppe der American Academy of Neurology entwickelt. Später wurden sie mehrmals überarbeitet, aber sie änderten sich nicht radikal. Die jüngsten offiziellen Kriterien beziehen sich auf 1993 und werden von der WHO vorgeschlagen.

Zeichen notwendig für die Diagnose von Guillain-Barré-Syndrom: progressive Muskelschwäche in zwei oder mehr Gliedmaßen, Sehnen Areflexie.

Anzeichen, die die Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms unterstützen: der Anstieg der Symptome über mehrere Tage oder Wochen (bis zu 4 Wochen); Beginn der Genesung 2-4 Wochen nach Beendigung der Progression; relative Symmetrie der Symptome; lichtempfindliche Störungen; die Beteiligung der Hirnnerven, oft - die beidseitige Infektion der Gesichtsnerven; gute Erholung bei den meisten Patienten; Fehlen von Fieber zu Beginn der Krankheit, aber sein Aussehen schließt das SGB nicht aus; autonome Dysfunktion; Veränderungen im Liquor (Liquor cerebrospinalis): hoher Proteingehalt bei normaler oder leicht erhöhter Zytose (nicht mehr als 10 Zellen in mm ³ )

Symptome, die Zweifel an der Diagnose aufwerfen: eine deutliche Restasymmetrie der motorischen Störungen; anhaltende Dysfunktion der Sphinkterfunktion; Das Fehlen von Sphinkter-Störungen im Beginn; Vorhandensein von mehr als 50 mononukleären und polymorphkernigen Leukozyten im Liquor; ein klares Niveau von empfindlichen Störungen.

Differentialdiagnose cindroma Guillain - Barre-Syndrom sollte durchgeführt werden, mit Myasthenia gravis, toxische Polyneuropathien, Hypokaliämie, Botulismus, Diphtherie, Hysterie, Porphyrie, akute zerebrale Zirkulation in vertebrobasilären-basilaris Pool, Stamm Enzephalitis, AIDS.

Wie wird das Guillain-Barre-Syndrom behandelt?

Selbst leichte Fälle fließen cindroma Guillain - Barré-Syndrom in der akuten Phase dringend Zustand erfordert sofortige Hospitalisierung. Die therapeutischen Maßnahmen beim Guillain-Barre-Syndrom sind in spezifische und unspezifische unterteilt. Besondere Behandlungen cindroma Guillain - Barre Software Plasmapherese und intravenöse Pulstherapie mit Immunglobulin G umfasst, und diese Methoden sind nicht nur wirksam bei der Behandlung von klassischen cindroma Guillain - Barre-Syndrom, sondern auch in seinen Varianten, darunter das Syndrom von Miller - Fisher. Course Plasmapherese Operationen beinhalten 3-5 Sitzungen mit dem Ersatz von etwa 1 Volumen Plasma (40-50 ml / kg), die an einem Tag stattfinden. Ein alternatives Verfahren zur Behandlung Guillain cindroma - Barre ist intravenöse Pulstherapie Immunglobuline der Klasse G, die Standardbehandlung wird mit einer Geschwindigkeit von 0,4 g pro 1 kg Körpergewicht des Patienten täglich für 5 Tage hergestellt. Mögliche Einführung des gleichen Kurses Dosis und mit einer schnelleren Schema: 1 g / kg / Tag in 2 Verabreichung für 2 Tage. Nach randomisierten Blind kontrollierten Studien Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin gleichermaßen effektiv Symptome bei schwerer Guillain verbessert - Barré-Syndrom. Die kombinierte Anwendung dieser Methoden brachte keinen zusätzlichen Nutzen.

Die Wirksamkeit von Corticosteroiden beim Guillain-Barré-Syndrom wurde in sechs randomisierten Studien untersucht, was zu der Schlussfolgerung führte, dass diese Medikamente nicht geeignet sind.

Patienten, die das Guillain-Barré-Syndrom erlitten haben, sollten über die Notwendigkeit informiert werden, das Schutzsystem mindestens 6-12 Monate nach dem Ende der Krankheit einzuhalten. Körperliche Überlastungen, Hypothermie, übermäßige Sonneneinstrahlung, Alkoholkonsum sind unzulässig. Auch während dieser Zeit sollte man auf Impfungen verzichten.

Akute / subakute idiopathische sensorische Neuronopathie (Ganglopathie)

Die akute / subakute idiopathische sensorische Neuronopathie (Ganglopathie) ist eine seltene Erkrankung, die mit diffusen entzündlichen Läsionen der Spinalganglien einhergeht. Im Krankheitsbild werden drei Formen unterschieden: ataktisch, hyperalgetisch und gemischt.

Ataktische Form ist durch Parästhesien, Taubheitsgefühl, gestörte Koordination der Bewegungen, Instabilität gekennzeichnet, die sich beim Schließen der Augen verstärkt, aber die Muskelkraft bleibt intakt. Die Untersuchung zeigt eine Abnahme der Vibration, Gelenk- und Muskelempfindungen, empfindliche Ataxie, eine Verletzung der Stabilität in der Romberg-Probe, verstärkt mit geschlossenen Augen, Pseudoathetose, Hypo- und Areflexie.

Die hyperalgische Form manifestiert sich durch Dysästhesie, neuropathische Schmerzen, eine Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit, autonome Dysfunktionen (Schwitzen, orthostatische Hypotonie) werden während der Untersuchung festgestellt.

Eine Mischform kombiniert die Merkmale der beiden oben beschriebenen Formen.

Meistens debütiert die Krankheit mit einem scharfen Beginn, neurologische Symptome nehmen für mehrere Tage zu, aber es gibt ein langsameres subakutes - die Symptome nehmen seit mehreren Monaten zu. Während der Zeit der Zunahme der neurologischen Symptome folgt die Periode der Stabilisierung der Krankheit, in einigen Fällen mit einer weiteren teilweisen Rückbildung der Symptome, aber in den meisten Fällen gibt es ein anhaltendes neurologisches Defizit, das allmählich weiter zunimmt.

Wenn EMG mit der Untersuchung von sensorischen Fasern durchgeführt wird, nimmt die Amplitude oder das Fehlen von Aktionspotentialen ab. Bei der Untersuchung von motorischen Fasern wurden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Bei Nadel-EMG treten auch keine pathologischen Veränderungen auf.

Der Schlüssel zur Behandlung dieser Pathologie ist der frühe Beginn der Behandlung. Als Immuntherapie werden Kortikosteroide (Prednisolon 1-1,5 mg / kg / Tag) oral für 2-4 Wochen verabreicht, gefolgt von einer Abnahme der Dosis und einem Übergang zur Aufnahme jeden zweiten Tag. Oder Methylprednisolon in einer Dosis von 1 g IV in der Kappe für 5 Tage, gefolgt von einer niedrigeren Dosis mit Prednisolon im Inneren. Eine Kombination von Corticosteroiden mit IV-Immunglobulin oder mit Plasmapherese ist möglich. Angemessene symptomatische Therapie und körperliche Rehabilitation von Patienten sind wichtig.

Die subakute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (PVID) kann bei einem Anstieg der neurologischen Symptome innerhalb von 4-8 Wochen diagnostiziert werden, ihr nosologischer Status ist jedoch nicht endgültig bestimmt. Häufiger bei Männern, charakterisiert durch symmetrische motorisch-sensorische Polyneuropathie, seltener - isolierte motorische Polyneuropathie. In der EMG-Studie werden Anzeichen einer Demyelinisierung festgestellt. In der Studie von CSF wird Protein-Zell-Dissoziation festgestellt. Die frühe Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg / Tag) ergibt gute Ergebnisse. Bei schweren Formen der Erkrankung wird eine kombinierte Kortikosteroidtherapie mit IV-Immunglobulin, Plasmapherese und Zytostatika angewendet. Die Dauer der Aufnahme wird durch Regression oder anhaltende Stabilisierung der neurologischen Symptome beurteilt.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Die chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CVD) ist eine Autoimmunerkrankung ähnlich dem Guillain-Barré-Syndrom in Pathogenese und klinischen Manifestationen, die sich jedoch mit dem Verlauf unterscheidet. Es kann einen stetigen oder inszenierten Verlauf haben, getrennt als durch Remissionen getrennte Exazerbationen. Die Symptome erreichen ein Maximum nicht früher als 2 Monate nach dem Ausbruch der Krankheit. Häufigkeit des Auftretens variiert von 1 bis 2 Fälle pro 100 000 Einwohner, Männer sind häufiger krank. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 45 und 55 Jahren. Im Gegensatz zu SGB geht die Infektion selten dem Auftreten oder Rückfall der Krankheit voraus, eine wichtigere Rolle wird erblichen immunogenetischen Faktoren zugeschrieben. Bei Patienten mit CVD werden HLA-Gene am häufigsten nachgewiesen: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Die Krankheit beginnt allmählich oder subakut und erlangt danach eine progressive, wiederkehrende oder chronische monophasische Natur. Die Art der CVD (progressiv, rezidivierend, monophasisch) bei jedem einzelnen Patienten ändert sich im Verlauf der Erkrankung nicht. Die Schwere der Symptome und der Schweregrad der Erkrankung können in verschiedenen Phasen der CVD unterschiedlich sein.

In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit sensomotorischen Störungen in den distalen Teilen der Gliedmaßen. Muskelschwäche ist das Leitsymptom. In der Folge wird eine distale oder diffuse Tetraparese gebildet, in der Regel symmetrisch. Gekennzeichnet durch diffuse Hypotension der Muskeln und das Fehlen von tiefen Reflexen an den Extremitäten. Bei längerer Durchblutung kommt es zu einer mäßigen diffusen Muskelatrophie, die sich in den distalen Teilen der Extremitäten bemerkbar macht.

Empfindliche Störungen (Parästhesie, Hyperästhesie, Hyperpathie, Hyperalgesie wie "Socken", "Handschuhe") nehmen ebenfalls mit Verschlimmerung der Erkrankung zu, treten jedoch nie in den Vordergrund der Klinik. Starkes Schmerzsyndrom tritt selten auf.

In seltenen Fällen sind die Hirnnerven betroffen (Gesichts- und Bulbusnerven sind häufiger betroffen), was immer auf die Aktivität von CVD hinweist.

Vegetative Störungen werden in den meisten Fällen von CVD bemerkt. Ein Viertel der Patienten hat einen postural-kinetischen Tremor in den Händen, der nach der Genesung verschwindet, und wenn die Krankheit wieder auftritt, kann sie wieder auftreten.

Fast die Hälfte der Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen während der Magnetresonanztomographie zeigen Demyelinisierungsherde im Gehirn, die meist asymptomatisch bleiben.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien, wie in SGB, sind Areflexie: progressive symmetrische Muskelschwäche und Protein-Zell-Dissoziation im Liquor, wobei der Proteingehalt sehr hoch sein kann. EMG beinhaltet häufig die Beteiligung von Axonen und einem oder mehreren Leitungsblöcken, und je nach Schweregrad und Dauer der Erkrankung wird ein unterschiedlicher Grad an Denervierung in den Muskeln festgestellt. Eine umfassende Untersuchung des Patienten mit Bestimmung von klinischen, biochemischen, virologischen Indikatoren (oder Markern) sowie von Antikörpern gegen Gangliosid GM1 und Myelin-assoziiertes Glykoprotein ist obligatorisch.

Prognose von CVD: In 10% der Fälle sterben Patienten, 25% bleiben an ein Bett oder einen Rollstuhl gekettet, aber etwa 60% behalten die Fähigkeit, sich fortzubewegen und zur Arbeit zurückzukehren. Rückfälle werden in 5-10% der Fälle beobachtet.

Mit adäquater Immuntherapie können 70-90% der Patienten mit CVD verbessert werden, aber das Hauptproblem der Behandlung besteht darin, die positive Wirkung aufrechtzuerhalten. Die wichtigsten therapeutischen Maßnahmen sind die Ernennung von Corti-Kosteroiden, Nicht-Steroid-Immunsuppressoren, Immunglobulin IV und Plasmapherese.

Corticosteroide sind First-Line-Medikamente in der Behandlung von CVD, vor allem mit leichten oder mittelschweren Symptomen. Die Behandlung beginnt mit Prednisolon in einer Dosierung von 1-1,5 mg / kg / Tag (normalerweise 80-100 mg / Tag) einmal täglich morgens. Nach dem Erreichen einer guten Wirkung (normalerweise dauert es ungefähr 1 Monat) wird die Dosis allmählich reduziert, wobei auf die Einnahme des Medikaments jeden zweiten Tag in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg umgeschaltet wird (dafür wird alle zwei Wochen die Dosis um 10 mg verringert). Bei weiterer Verbesserung oder Stabilisierung des Prozesses wird nach 8-10 Wochen eine nachfolgende Dosisreduktion begonnen. Ein alternatives Behandlungsregime für Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungen besteht darin, Prednisolon in der angegebenen Dosis vor der Normalisierung der Muskelkraft (bis zu 6 Monate) weiter einzunehmen. Dann wird die Dosis um 5 mg alle 2-3 Wochen reduziert, bis sie 20 mg jeden zweiten Tag erreicht, eine weitere Reduktion wird 2,5 mg alle 2-4 Wochen durchgeführt. Um ein Wiederauftreten zu vermeiden, wird die Erhaltungsdosis (5-10 mg jeden zweiten Tag) für mehrere Jahre beibehalten. Wenn es keine Wirkung gibt, werden Kortikosteroide früher abgebrochen.

Manchmal beginnt die Behandlung mit einer Pulstherapie mit Methylprednisolon in einer Dosis von 1000 mg iv Kappe. Auf 200 ml physiologische Lösung oder 5% Glukose für 3-5 Tage, dann können Sie alle 4-6 Wochen wiederholen.

Die Wirksamkeit der Plasmapherese wurde in zwei doppelblinden, placebokontrollierten Studien nachgewiesen. Gleichzeitig wird eine vorübergehende klinische Verbesserung erreicht. Zur Langzeitanwendung der Plasmapherese liegen derzeit keine Erfahrungen vor. In einer Vergleichsstudie war die Wirksamkeit der Immunglobulintherapie in / in und der Plasmapherese ungefähr gleich. Wenn es möglich ist, einen positiven Effekt zu erzielen, erfordert die Aufrechterhaltung der Plasmapheresesitzungen die Zugabe von 50 mg Prednisolon pro Tag, was den Bedarf an Plasmapherese reduzieren kann.

Die Wirksamkeit von IV-Immunglobulin bei CVDV wurde in mehreren offenen placebokontrollierten Studien nachgewiesen. Die Anfangsdosis beträgt 0,4 g / kg / Tag für 5 Tage. Wenn es eine Wirkung gibt, sollte der Patient dynamisch beobachtet werden, und eine erneute Immunglobulintherapie sollte nicht durchgeführt werden. Bei einer sekundären Verschlechterung des Zustands wird empfohlen, den Behandlungsverlauf mit / in Immunglobulin zu wiederholen, bevor der Zustand stabilisiert wird (abhängig von der Schwere der Symptome wird diese tägliche Dosis einmal alle 2-4 Wochen verabreicht). Bei häufigen Rückfällen ist es ratsam, Prednisolon 0,5 mg / kg / Tag oder Zytostatika in geringen Dosen zu verabreichen.

Zytostatika sind für langfristige CVD verschrieben und können die Verwendung von Kortikosteroiden in Gegenwart von Kontraindikationen zu ihnen vermeiden. Zytotoxika werden selten als Monotherapie eingesetzt, häufiger werden sie mit Plasmapherese und intravenösem Immunglobulin kombiniert.

Aktive Rehabilitation, einschließlich Übungen in der therapeutischen Gymnastik, Massage, orthopädische Anpassungen tragen zu einer schnelleren funktionellen Erholung der Patienten bei.

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Multifokale motorische Neuropathie

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN), die auf einer selektiven Demyelinisierung motorischer Fasern beruht, wird durch einen Autoimmunangriff auf Myelin hauptsächlich in der Ranvier-Intercept-Region verursacht. Pathomorphologisch, mit multifokaler motorischer Neuropathie, zeigen sich Zeichen der Demyelinisierung und Remyelinisierung mit Bildung von "Knollenköpfen", manchmal axonale Degeneration und Regeneration.

Die multifokale motorische Neuropathie tritt hauptsächlich bei Männern in jedem Alter auf, am häufigsten im Alter von 40 bis 45 Jahren. Sie ist klinisch durch eine progressive asymmetrische Schwäche in den Extremitäten ohne oder mit einer minimalen sensorischen Beeinträchtigung gekennzeichnet. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten äußert sich die Schwäche distal und mehr in den Händen als in den Beinen. Nur in 10% der Fälle ist die Schwäche in den proximalen oder unteren Extremitäten ausgeprägter. Atrophien der Muskeln werden oft entdeckt, können aber in den frühen Stadien der Krankheit fehlen. Faszikulationen und Krampien werden in 75% der Fälle beobachtet, Miokims sind möglich. Bei den meisten Patienten sind Sehnenreflexe mit paretischen Muskeln reduziert oder fehlen nicht, was oft zu einer Asymmetrie der Reflexe führt. Seltener bleiben die Reflexe normal oder akzentuiert, was zur Differenzierung der multifokalen motorischen Neuropathie mit lateraler amyotropher Sklerose (ALS) führt. Hirnnerven und Nerven, die die Atemmuskulatur innervieren, sind äußerst selten.

Charakteristisch ist das langsame Fortschreiten der Erkrankung mit möglichen Spontanremissionen.

Der elektrophysiologische Marker dieser Erkrankung ist das Vorhandensein von multifokalen Teilblidungsblöcken auf Motorfasern während der normalen Leitung durch sensorische. Um eine multifokale motorische Neuropathie zu diagnostizieren, ist es notwendig, einen Leitungsblock in mindestens 2 Nerven und außerhalb der Zonen einer häufigen Kompression der Nerven zu identifizieren. Konduktionsblockaden werden oft in den Nerven der Hände auf der Höhe des Unterarms, seltener - der Schulter- oder Achselgegend - festgestellt. Zusätzlich zu den Verhaltensregeln werden oft andere Anzeichen von Demyelinisierung festgestellt. Mit Nadel EMG vor dem Hintergrund der sekundären axonalen Degeneration werden Zeichen der Denervierung aufgedeckt.

In der Untersuchung von CSF wird ein leichter Anstieg des Proteins festgestellt, bei 2/3 der Patienten ist das Niveau der Kreatinphosphokinase im Blut 2-3 mal erhöht. In 40-60% der Patienten, in dem Blut durch hohe Titer von Autoantikörpern gegen IgM-gangltiozidam primär auf GM1 bestimmt, aber das für die Diagnose von multifokale motorische Neuropathie kein zuverlässiges Kriterium ist, als mäßig erhöhten Antikörpertiter bestimmt und ALS, und CIDP.

Die Medikamente der Wahl bei der Behandlung von multifokaler motorischer Neuropathie sind IV-Immunglobulin und Cyclophosphamid. Kortikosteroide und Plasmapheresen haben keine gute heilende Wirkung. Immunglobulin wird iv in einer Dosis von 0,4 g / kg für 5 Tage verabreicht, ein alternatives Schema ist 0,4 g / kg einmal wöchentlich für 6 Wochen. Ein positiver Effekt in Form von Muskelstärkesteigerungen wird auf 2-4 Wochen beobachtet, in der Zukunft wird Immunglobulin einmal monatlich mit 0,4-2 g / kg verabreicht. Eine gute Wiederherstellung der Muskelkraft wird mit einer frühen Therapie festgestellt, langfristige Paresen mit Muskelatrophien bleiben stabil.

Multifocal erworben demielini-ziruyuschaya sensomotorische Neuropathie (MPDSMN) kombiniert Funktionen sowohl multifokale motorische Neuropathie, die nicht nur den Motor, sondern auch sensible Fasern und CIDP, multifokale im Gegensatz zu ihrer Niederlage asymmetrischen Charakter. Ill meist Männer, der Prozess mit der Zerstörung der distalen oberen Extremität beginnt, ist eine lange Zeit asymmetrisch. Involvement der sensorischen Fasern ist die Entwicklung von Schmerz und Parästhesie in der Zone der Innervation der betroffenen Nerven gezeigt. Sehnenreflexe schwächen oder fallen vollständig aus, bleiben aber in nicht betroffenen Muskeln intakt].

Die Krankheit schreitet schnell über mehrere Monate fort, was zu einem signifikanten Funktionsdefekt und einer Behinderung des Patienten führt.

Wenn die EMG-Studie die Verhaltensblöcke und Zeichen der Demyelinisierung bestimmt, wird die Abwesenheit oder Abnahme der Amplitude der Potentiale sensorischer Nerven festgestellt. Bei einer Anzahl von Patienten werden Antikörper gegen Ganglioside im Blut gefunden.

Bei der Behandlung von Medikamenten der Wahl sind Kortikosteroide und iv Injektion von Immunglobulin in den gleichen Dosierungen wie bei der Behandlung von CVD. Wenn sie unwirksam sind, ist die Verwendung von Cyclophosphamid indiziert.

Assoc. O.L. Pelekhova. Kharkov Medical Academy of Postgraduate Ausbildung / / International Medical Journal - №4 - 2012

Klassifikation von idiopathischen entzündlichen Polyneuropathien

Symmetrisch:

• Akute entzündliche Polyradikuloneuropathie (Guillain-Barré-Syndrom):
  • demyelinisierende (klassische) Variante;
  • axonale Varianten; das Miller-Fisher-Syndrom.
• Akute / subakute sensorische Neuronopathie (Ganglionpathologie).
• Subakute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie:
  • chronische entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie;
  • chronisch entzündliche axonale Polyneuropathie.

Asymmetrisch:

1. Multifokale motorische Neuropathie.
2. Multifokale erworbene demyelinisierende sensomotorische Neuropathie.
3. Multifokale erworbene axonale sensomotorische Neuropathie.

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