Landau-Kleffner-Syndrom.

Das Landau-Kleffner-Syndrom ist durch eine Regression der Sprachfähigkeiten nach einer Phase normaler Sprachentwicklung vor dem Hintergrund epileptischer Veränderungen im EEG und epileptischer Anfälle gekennzeichnet.

ICD-10-Code

P80.3. Erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

Die Häufigkeit der Störung ist nicht bekannt.

Was verursacht das Landau-Kleffner-Syndrom?

Die Entstehung und die Ursachen des Landau-Kleffner-Syndroms sind unbekannt. Klinische Daten deuten auf einen möglichen enzephalitischen Prozess hin. Bei 12 % der Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom finden sich Fälle von Epilepsie in der Familienanamnese. Hirnbiopsien und serologische Untersuchungen liefern unklare Ergebnisse und erlauben keinen Nachweis einer spezifischen Enzephalopathie.

Wie äußert sich das Landau-Kleffner-Syndrom?

Der Krankheitsbeginn geht stets mit paroxysmalen Pathologien im EEG und in den meisten Fällen (bis zu 70 %) mit epileptischen Anfällen einher. Die ersten Anzeichen treten im Alter von 3–7 Jahren auf. In etwa einem Viertel der Fälle geht die Sprachfähigkeit allmählich über Monate verloren, häufiger jedoch abrupt über mehrere Tage oder Wochen. Oft kommt es zu einem vollständigen Sprachverlust. Die operative Seite des Denkens bleibt erhalten. Die Hälfte der Kinder leidet unter Verhaltensstörungen, hauptsächlich vom Typ des hyperkinetischen Syndroms. Mit zunehmendem Alter verschwinden die epileptischen Anfälle; im Alter von 15–16 Jahren bemerken alle Patienten eine gewisse Verbesserung der Sprache.

Wie erkennt man das Landau-Kleffner-Syndrom?

Diagnosealgorithmus (gemäß ICD-10)

• Erheblicher Verlust der expressiven und rezeptiven Sprache über einen Zeitraum von höchstens 6 Monaten.
• Bisherige normale Sprachentwicklung.
• Paroxysmale EEG-Anomalien, die einen oder beide Temporallappen betreffen und zwei Jahre vor und zwei Jahre nach dem ersten Sprachverlust festgestellt wurden.
• Das Gehör liegt im normalen Bereich.
• Aufrechterhaltung des Niveaus der nonverbalen Intelligenz innerhalb normaler Grenzen.
• Keine diagnostizierbaren neurologischen Erkrankungen außer EEG-Anomalien und epileptischen Anfällen.
• Es wurde keine tiefgreifende Entwicklungsstörung festgestellt.

Differentialdiagnostik

• Die Unterscheidung von einer spezifischen rezeptiven Sprachstörung basiert auf der Identifizierung einer Phase normaler Sprachentwicklung vor der Manifestation der Krankheit, dem Nachweis paroxysmaler EEG-Anomalien in einem oder beiden Temporallappen, die zwei Jahre vor dem ersten Sprachverlust auftreten.
• Da die meisten Kinder aufgrund eines hyperdynamischen Syndroms von Psychiatern beobachtet werden, besteht nach dem Ende der Anfälle die Notwendigkeit einer Differentialdiagnose mit hyperkinetischen Störungen auf der Grundlage anamnestischer Daten (Merkmale des Krankheitsbeginns, Dynamik, Verlauf) sowie Daten aus der klinischen und instrumentellen Untersuchung von Patienten (Schwere der rezeptiven Sprachstörungen bei Kindern mit Landau-Kleffner-Syndrom, Vorhandensein von paroxysmalen EEG-Anomalien).

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Behandlung

Zu Beginn der Erkrankung ist eine positive Wirkung der Einnahme von Glukokortikoiden möglich. Während der gesamten Erkrankung werden Antikonvulsiva empfohlen. Die Medikamente der ersten Wahl sind Carbamazepine, die zweite Lamotrigin. Logopädie und Familienpsychotherapie werden während der gesamten Erkrankung empfohlen.

Wie ist die Prognose beim Landau-Kleffner-Syndrom?

Die Möglichkeit einer Sprachwiederherstellung hängt vom Manifestationsalter, dem Zeitpunkt des Beginns der antiepileptischen Therapie und der Sprachtherapie ab. Bei 2/3 der Kinder bleibt ein mehr oder weniger schwerwiegender Defekt der rezeptiven Sprache bestehen.