Landau-Kleffner-Syndrom

Das Landau-Kleffner-Syndrom zeichnet sich durch eine Regression der Sprachfähigkeit nach einer normalen Sprachentwicklung vor dem Hintergrund epileptischer Veränderungen des EEG und epileptischer Anfälle aus.

ICD-10-Code

P80.3. Erworbene Aphasie mit Epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

Die Häufigkeit der Störung ist nicht erwiesen.

Was verursacht das Landau-Kleffner-Syndrom?

Wie sich die Ursachen des Landau-Kleffner-Syndroms entwickeln, ist unbekannt. Klinische Daten weisen auf die Möglichkeit eines enzephalitischen Prozesses hin. 12% der Kinder mit Landau-Kleffner-Syndrom haben eine familiäre Epilepsie. Hirnbiopsie und serologische Tests ergeben gemischte Ergebnisse und bestätigen das Vorliegen einer spezifischen Enzephalopathie nicht.

Wie manifestiert sich das Landau-Kleffner-Syndrom?

Der Beginn der Erkrankung ist immer mit einer paroxysmalen Pathologie des EEG und in den meisten Fällen (bis zu 70%) mit epileptischen Anfällen verbunden. Die ersten Anzeichen treten im Alter von 3-7 Jahren auf. Ungefähr in einem Viertel der Fälle gehen die Sprachfähigkeiten im Laufe der Monate allmählich verloren, aber häufiger tritt ihr Verlust abrupt auf, innerhalb weniger Tage oder Wochen. Oft beobachtet vollständiger Sprachverlust. Die operative Seite des Denkens bleibt erhalten. Bei der Hälfte der Kinder finden sich Verhaltensstörungen, vor allem durch die Art des hyperkinetischen Syndroms. Mit dem Alter verschwinden epileptische Anfälle, im Alter von 15-16 Jahren haben alle Patienten eine leichte Verbesserung der Sprache festgestellt.

Wie erkennt man das Landau-Kleffner-Syndrom?

Diagnosealgorithmus (ICD-10)

• Ein signifikanter Verlust an expressiver und rezeptiver Rede während der Periode, die 6 Monate nicht überschreitet.
• Vorherige normale Entwicklung der Sprache.
• Paroxysmale Anomalien des EEG, die mit einem oder beiden Temporallappen zusammenhängen, werden zwei Jahre vor und zwei Jahre nach dem anfänglichen Sprachverlust festgestellt.
• Die Anhörung ist innerhalb der normalen Grenzen.
• Die Erhaltung der nonverbalen Intellektualität gehört zur Norm.
• Das Fehlen eines diagnostizierten neurologischen Zustands, wenn man die Anomalien des EEG und epileptische Anfälle nicht berücksichtigt.
• Zeigen Sie keine allgemeine Entwicklungsstörung.

Differenzialdiagnose

• Die Differenzierung der spezifischen Erkrankung empfänglich Sprache auf den Aussagen der Periode der normalen Sprachentwicklung Krankheitsmanifestation basiert, die Detektion von paroxysmalem EEG-Anomalien, im Zusammenhang mit einem oder beiden Schläfen in den zwei Jahren erscheinen Lappen vor einem anfänglichen Verlust der Sprache.
• Da die Mehrheit der Kinder unter der Aufsicht von Psychiatern im Zusammenhang mit hyperdyname Syndrom ist nach den Anfällen gibt es einen Bedarf in der Differentialdiagnose einer hyperkinetischen Störung auf der Grundlage der Krankengeschichte (vor allem des Beginn der Krankheit, Dynamik, Ergebnisse), sowie die Daten der klinischen und instrumentelle Untersuchung von Patienten (Schweregrad der Erkrankungen rezeptive Sprache bei Kindern mit Landau-Kleffner-Syndrom, paroxysmale Anwesenheit von EEG-Anomalien).

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Behandlung

Zu Beginn der Erkrankung ist eine positive Wirkung der Einnahme von Glukokortikoiden möglich. Während der gesamten Krankheit werden Antikonvulsiva empfohlen. Die Medikamente der ersten Wahl sind Carbamazepine, die zweite - Lamotrigin. Während der gesamten Erkrankung wird eine Sprachtherapie und eine Familienpsychotherapie empfohlen.

Welche Prognose hat das Landau-Kleffner-Syndrom?

Die Fähigkeit, Sprache wiederherzustellen, hängt vom Alter der Manifestation, dem Zeitpunkt des Beginns der antiepileptischen Therapie und der Sprachtherapie ab. Bei 2/3 der Kinder besteht ein mehr oder weniger schwerwiegender Mangel an rezeptiver Sprache.