Klinische Syndrome des Thymus (Thymus)

Das klinische Äquivalent des Wasting-Syndroms kann als Manifestation einer kongenitalen Aplasie des Thymus angesehen werden. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die durch Lymphopenie und Agammaglobulinämie gekennzeichnet ist. In der Regel tritt es nach einem drei Monate alten schweren Durchfall auf, der einer Behandlung nicht zugänglich ist. Entwickeln Kachexie, anhaltender Husten, steifer Nacken und Masernausschlag ähnlich. Serum fehlt vollständig spezifische Antikörper und Isoagglutinine. Die Prognose ist äußerst ungünstig, obwohl Daten über die positiven Wirkungen von Thymusextrakten vorliegen. Bei der Autopsie wird ein unterentwickelter Thymus gefunden, der den Körper von Hassal nicht enthält, aber reich an Mastzellen ist. Das gesamte lymphatische Gewebe ist hypotropher und wird fast ausschließlich durch die retikulären Zellen ohne Lymphozyten und Plasmazellen repräsentiert.

Ein Beispiel für Syndrome mit Hypertrophie der Thymusdrüse verbunden ist, kann als eine hämolytische Anämie Autoimmun Natur dienen, sowie die bereits erwähnte Myasthenia gravis. Medulla des Thymus Hypertrophie enthält Keimzentren - In 15% der Patienten mit dieser Krankheit sind wahre thymoma und eine weitere 60-70% gefunden. Plasmazellen sind im perivaskulären Bindegewebe der Thymusdrüse vorhanden. Einführung einer Autoimmun Natur bestätigte häufig auftretende Erkrankung mit anderen Autoimmunprozessen (disseminierten Lupus erythematodes), sowie das Vorhandensein von Serum-Antikörpern zu anderen Geweben (Schilddrüse), Rheumafaktor, und so weiter. N. Serum von Patienten enthält spezifische Antikörper nicht nur an Acetylcholin-Rezeptoren Muskeln, aber auch intrazelluläre Muskelantigene. Die Entfernung des Thymus in der frühen Periode nach dem Ausbruch der Krankheit führt oft zu einer Heilung.

Morphologische Veränderungen im Thymus (das Auftreten von Keimzentren und Plasmazellen darin) werden bei anderen Autoimmunerkrankungen beobachtet.

Tumortumoren sind selten (5-10% aller Mediastinaltumoren). Meist handelt es sich um epitheliale oder lymphoepitheliale Thymome mit charakteristischen Lichtzellen. Manchmal sind diese Tumore von einer Verletzung der Synthese von Serumglobulinen (Hypo- oder Hypergammaglobulinämie) und verschiedenen Anämien (Panzytopenie, Erythropenie, Thrombopenie usw.) begleitet. Eine Beziehung zwischen kleinzelligen epithelialen Thymomen und dem Auftreten des Cushing-Syndroms wird beschrieben. Die Entfernung des Thymus in solchen Fällen (besonders bei hämatologischen Veränderungen) wirkt sich positiv aus. Thymustumoren können bösartig sein, in das umgebende Gewebe keimen und in die Organe des Brustkorbs metastasieren. Lymphoepitheliale Thymome finden sich bei granulomatöser Myokarditis und Myositis. Es gibt Daten (meist experimentell) über die Rolle der Thymuspathologie bei der Entstehung der lymphatischen Leukämie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]