Kalman-Syndrom

In diesem Artikel wird eine der Formen der hypotonadrophischen Ovarialunterfunktion betrachtet - Kalman-Syndrom.

Hypogonadotropen Amenorrhoe Hypothalamus Ursprungs entwickelt sich auf dem Hintergrund von angeborenen oder erworbenen Mangel Synthese von GnRH durch den Hypothalamus, Hypophyse Insuffizienz ist gemischtes Hypothalamus-Hypophysen Genese und ist ein führender Symptom der Hypogonadotroper Hypogonadismus.

Hypogonadotroper Amenorrhoe hypophysären Ursprungs kann als Folge der erworbenen Mangel an Gonadotropin als Folge der Operation, Trauma, Blutungen, ZNS, Rausch, infektiösen Läsionen entwickeln. In der klinischen Praxis wird die meisten Ärzte mit pathologischen Zuständen, wie das Syndrom der „leere“ sella konfrontiert, entwickelt Skien Syndrom als Folge der letzten nekrotischen Veränderungen in der Hypophyse, die sie in seiner Vorderlappens nach oder bakteriellen Schocks während der Geburt und Abtreibung Blutungen.

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Epidemiologie

Das Kalman-Syndrom (olaktogenitale Dysplasie) tritt bei Frauen mit einer Häufigkeit von 1: 50.000 auf.

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Was verursacht das Kalman-Syndrom?

Angeborene Insuffizienz GnRH - Kalman-Syndrom (olaktogenitale Dysplasie) - eine Verletzung der Entwicklung des Hypothalamus, die sich durch einen Mangel an GnRH und damit Gonadotropinen manifestiert. Begleiterscheinungen der Erkrankung sind eine Verletzung des Geruchssinns - Hyposmose oder Anosmie durch partielle oder komplette Agenesie der Riechkolben.

Wie manifestiert sich das Kalman-Syndrom?

Neben Hypoxie werden primäre Amenorrhoe und damit primäre Infertilität beobachtet. Bei der Konstitution der Eunuchoid-Arten kommt es selten zu einer leichten Entwicklung der Milchdrüsen. Bei der gynäkologischen Untersuchung sind die äußeren Genitalien hypoplastisch, sekundäre Geschlechtsmerkmale entwickeln sich nicht, Uterus und Eierstöcke sind leicht reduziert, was auf einen sexuellen Infantilismus hindeutet.

Wie erkennt man das Kalman-Syndrom?

Wenn hormonelle Studien einen niedrigen Gehalt an LH, FSH und Östradiol zeigen, ist das normale Niveau von Prolaktin

Kriterien für die Diagnose des Kalman-Syndroms:

• hypogonadotroper Hypogonadismus;
• Anosomie / Gyosomiasis;
• Atrophie der Riechkolben, bestimmt durch MRT;
• positiver Test mit GnRH-Agonisten.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit anderen Formen der hypogonadotropen Ovarialunterfunktion durchgeführt.

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Behandlung

Die Ernennung einer Hormonersatztherapie ist angezeigt.

Die Wiederherstellung der Fertilität wird mit Hilfe von Gonadotropinen und GnRH-Agonisten durchgeführt:

Menotropine intramuskulär zur gleichen Zeit 75-150 ME. 1 einmal pro Tag ab dem 3. Tag des Menstruationszyklus bis zum dominanten Follikel Durchmesser von 18 mm oder Follitropin alfa subkutan zugleich 75-150 ME 1 einmal pro Tag ab dem 3. Tag des Menstruationszyklus bis zum dominanten Follikel Durchmesser 18 mm

+ (nach dem Kurs)

Gonadotropin Chorion intramuskulär 10 000 ME einmal.

Wenn>> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskulär 3,75 mg einmal am 21. Tag des Menstruationszyklus

+ (nach dem Kurs)

Folitropin alfa subkutan gleichzeitig 75-150 IE einmal täglich vom 3. Tag des Menstruationszyklus bis der dominante Follikel einen Durchmesser von 18 mm erreicht

+ (nach dem Kurs)

Chorionisches Ganadotropin intramuskulär 5000 - 10 000 IE einmal. Die Angemessenheit der Dosis von Menotropinen und Follitropin alfa wird durch die Dynamik des Follikelwachstums (in Norm - 2 mm / Tag) geschätzt. Bei langsamem Wachstum der Follikel erhöht sich die Dosis um 75 ME, bei zu schnellem Wachstum - um 75 ME.

Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung

Die Wirksamkeit der Behandlung wird durch die Entwicklung der Menstruationsblutung und die Wiederherstellung der Fruchtbarkeit beurteilt.

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