Iridokornealsyndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Iridokornealsyndrom ist eine Gruppe sekundärer Engwinkelglaukomen mit Symptomen eines Winkelblocks. Dieses Syndrom umfasst die folgenden Pathologien:

• essentielle Irisatrophie;
• Chandler-Syndrom;
• Cogan-Reese-Syndrom (Irisnävus).

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Epidemiologie des Iridokornealsyndroms

Das Iridokornealsyndrom ist selten, und seine genaue Prävalenz ist unbekannt. Typischerweise tritt die Krankheit bei Frauen mittleren Alters auf, bei denen ein Auge betroffen ist.

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Pathophysiologie des Iridokornealsyndroms

Die drei Iridokornealsyndrome haben denselben pathophysiologischen Mechanismus. Das Hornhautendothel wächst abnormal durch den vorderen Kammerwinkel und bedeckt die Oberfläche der Iris, wodurch die Iris ihre charakteristischen Merkmale erhält. Zunächst ist der vordere Kammerwinkel geöffnet, aber blockiert. Mit der Zeit zieht sich die Endothelmembran zusammen, wodurch sich der Winkel verschließt und Pupille und Iris deformiert werden.

Symptome des Iridokornealsyndroms

Im Frühstadium der Erkrankung zeigen die Patienten keine Symptome. Später bemerken sie eine Sehschwäche auf einem Auge und eine veränderte Iris. Bei steigendem Augeninnendruck klagt der Patient über Schmerzen und/oder Rötungen des Auges.

Diagnose des Iridokornealsyndroms

Biomikroskopie

Auf einem Auge sieht die Endothelschicht der Hornhaut wie eine dünne Schicht aus geschmiedetem Metall aus.

Es werden einige Anomalien der Iris festgestellt, die für jede einzelne Krankheit spezifischer sind.

• Essentielle Irisatrophie: Es sind Bereiche mit Ausdünnung sowie eine dystopische und deformierte Pupille sichtbar, die den Anschein erwecken, als würde sich die Endothelmembran, die die Iris strafft, zusammenziehen.
• Chandler-Syndrom: Die Irisveränderungen sind fast identisch mit denen bei der essentiellen Irisatrophie, allerdings liegt ein ausgeprägtes Hornhautödem vor und die Hornhautveränderungen sind deutlicher erkennbar.
• Cogan-Reese-Syndrom: Die Iris hat ein abgeflachtes Aussehen mit kleinen Knötchen im normalen Irisgewebe, die aus Öffnungen in der Endothelschicht hervorstehen und ihr ein „Pilzfleck“-Aussehen verleihen.

Gonioskopie

Im Frühstadium der Erkrankung zeigt die Gonioskopie des vorderen Kammerwinkels keine Pathologie. Später blockieren breite und ungleichmäßige periphere vordere Synechien einen Teil oder den gesamten Winkel.

Hinterer Pol

Der hintere Pol ist unverändert, abgesehen von einer gewissen glaukomatösen Exkavation der Papille mit Anstieg des Augeninnendrucks.

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Behandlung des Iridokornealsyndroms

Eine medikamentöse Kontrolle des Augeninnendrucks ist nicht möglich; ein chirurgischer Eingriff ist notwendig. Folgende Operationen werden durchgeführt: Trabekulektomie unter Einsatz eines Antimetaboliten, Drainageimplantation und zyklodestruktive Verfahren. Bei erheblichem Sehverlust aufgrund eines Hornhautödems wird eine Keratoplastik durchgeführt.