Schallempfindungsschwerhörigkeit - Ursachen und Pathogenese

Hörschäden können erworben oder angeboren sein.

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Erworbene Ursachen für sensorineuralen Hörverlust

Zahlreiche klinische Beobachtungen und wissenschaftliche Studien haben die Rolle von Folgendem bewiesen:

• Infektionskrankheiten (Grippe und akute Virusinfektionen der Atemwege, infektiöse Mumps, Syphilis usw.);
• Gefäßerkrankungen (Hypertonie, vertebrobasiläre Dyszirkulation, zerebrale Arteriosklerose);
• Stresssituationen;
• ototoxische Wirkungen von Industrie- und Haushaltsstoffen, einer Reihe von Arzneimitteln (Aminoglykosid-Antibiotika, einige Malaria- und Diuretika, Salicylate usw.);
• Verletzungen (mechanisch und akustisch, Barotrauma).

Etwa 30 % der Fälle von sensorineuralem Hörverlust und Taubheit sind infektiösen Ursprungs. An erster Stelle stehen Virusinfektionen – Grippe, Mumps, Masern, Röteln, Herpes, gefolgt von epidemischer Meningitis, Syphilis, Scharlach und Typhus. Die Pathologie des Hörorgans bei Infektionskrankheiten ist hauptsächlich im Rezeptor des Innenohrs oder im Spiralganglion der Cochlea lokalisiert.

Auch vaskulär-rheologische Störungen können zur Entwicklung von Hörverlust führen. Veränderungen des Gefäßtonus durch direkte oder reflektorische Reizung der sympathischen Nervenendigungen großer Arterien (innere Halsschlagader, Wirbelarterien) sowie Durchblutungsstörungen im vertebrobaeilären Becken führen zu Durchblutungsstörungen im arteriellen System des Labyrinths, zur Bildung von Thromben, Blutungen in den Endo- und Perilymphatischen Räumen.

Eine der wichtigsten Ursachen für sensorineuralen Hörverlust ist nach wie vor die Intoxikation; sie macht 10–15 % der Ursachen für sensorineuralen Hörverlust aus. Unter ihnen nehmen ototoxische Medikamente den ersten Platz ein: Aminoglykosid-Antibiotika (Kanamycin, Neomycin, Monomycin, Gentamicin, Amikacin, Streptomycin), Zytostatika (Cyclophosphamid, Cisplatin usw.), Antiarrhythmika; trizyklische Antidepressiva; Diuretika (Furosemid usw.). Unter dem Einfluss ototoxischer Antibiotika treten pathologische Veränderungen im Rezeptorapparat der Cochlea und der Blutgefäße auf.

In einigen Fällen wird Hörverlust durch ein Trauma verursacht. Ein mechanisches Trauma kann zu einer Fraktur der Schädelbasis mit einem Riss in der Pyramide des Schläfenbeins führen, oft begleitet von einer Schädigung der Hörwurzel des VIII. Hirnnervs. Mögliche Ursachen sind ein Barotrauma (durchschnittlicher Druck über 400 mmHg), eine Fraktur der Steigbügelbasis mit Bildung einer perilymphatischen Fistel. Akustische und Vibrationstraumata im Bereich der maximal zulässigen Parameter führen zu Schäden an den Rezeptoren in der Cochlea. Die Kombination beider Faktoren führt 25-mal häufiger zu negativen Auswirkungen als die Auswirkungen von Lärm und Vibrationen einzeln. Hochfrequenter Impulslärm hoher Intensität verursacht in der Regel einen irreversiblen sensorineuralen Hörverlust.

Hörverlust aufgrund physiologischer Alterung wird als Presbyakusis bezeichnet. Altersbedingte Hörveränderungen sind in der Regel durch Symmetrie in beiden Ohren gekennzeichnet, sofern sie nicht mit Hörverlust anderer Ursache einhergehen. Presbyakusis ist ein vielschichtiger und vielseitiger Prozess, der alle Ebenen des Hörsystems betrifft. Er wird durch biologische Alterungsprozesse verursacht und vom sozialen Umfeld beeinflusst. Heutzutage unterscheiden verschiedene Autoren verschiedene Arten von Presbyakusis, basierend auf der Schädigung des Hörorgans: sensorische, metabolische und Presbyakusis als Folge einer Schädigung der Hörneuronen, der Cochlea und der Kortikalis.

Weitere Ursachen für sensorineuralen Hörverlust sind Neurinome des VIII. Hirnnervs, Morbus Paget, Sichelzellenanämie, Hypoparathyreoidismus, Allergien sowie lokale und allgemeine Bestrahlung mit radioaktiven Substanzen. Der meteorologische Faktor spielt eine bedeutende Rolle: Es besteht ein Zusammenhang zwischen plötzlichem sensorineuralem Hörverlust und Wetterbedingungen, zwischen Schwankungen im Spektrum atmosphärischer elektromagnetischer Wellen, dem Durchzug von Zyklonen in Form einer Warmfront mit niedrigem Druck und der Häufigkeit der pathologischen Entwicklung. Es wurde festgestellt, dass akuter sensorineuraler Hörverlust am häufigsten im zweiten Monat jeder Jahreszeit (Januar, April, Juli, Oktober) auftritt.

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Angeborene Ursachen für sensorineuralen Hörverlust

Bei angeborenen sensorineuralen Hörstörungen unterscheidet man zwischen erblichen Ursachen und pathologischen Veränderungen während der Geburt. Pathologische Veränderungen während der Geburt bedeuten in der Regel eine fetale Hypoxie, die zu Schäden des zentralen Nervensystems und des Hörorgans führt. Die erblichen Ursachen sind vielfältig. Nicht-syndromale Hörschäden sind nicht mit sichtbaren Anomalien des Außenohrs oder anderen Erkrankungen verbunden, können aber mit Anomalien des Mittel- und/oder Innenohrs assoziiert sein. Syndromale Hörschäden sind mit angeborenen Fehlbildungen des Ohrs oder anderer Organe verbunden. Mehr als 400 genetische Syndrome, einschließlich Hörverlust, wurden beschrieben. Syndromale Hörschäden machen bis zu 30 % der Fälle von Taubheit vor dem Sprechen aus, ihr Beitrag zu allen Fällen von Taubheit ist jedoch relativ gering, da die Inzidenz von Hörverlust nach dem Sprechen deutlich höher ist. Syndromale Hörschäden werden nach Vererbungsarten dargestellt. Die häufigsten Arten sind unten aufgeführt.

Autosomal-dominante syndromale Hörstörung

Das Waardenburg-Syndrom ist die häufigste Form des autosomal-dominanten syndromalen Hörverlusts. Es umfasst unterschiedlich ausgeprägten sensorineuralen Hörverlust sowie Pigmentstörungen der Haut, der Haare (weißer Streifen) und der Augen (Heterochromia iridis). Das Branchio-otorenale Syndrom umfasst einen Schallleitungs-, sensorineuralen oder kombinierten Hörverlust in Verbindung mit zystischen Bronchialspalten oder -fisteln, angeborenen Fehlbildungen der Ohrmuschel (einschließlich präaurikulärer Pünktchen) und Nierenanomalien. Das Stickler-Syndrom ist ein Symptomkomplex aus fortschreitendem sensorineuralem Hörverlust, Gaumenspalte und spondyloepiphysärer Dysplasie mit möglicher Arthrose. Neurofibromatose Typ II (NF2) ist mit einer seltenen, potenziell behandelbaren Form der Taubheit verbunden. Der Marker für NF2 ist ein Hörverlust infolge bilateraler Vestibularisneurome.

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Autosomal-rezessive syndromale Hörstörung

Das Usher-Syndrom ist die häufigste Form des autosomal-rezessiven syndromalen Hörverlusts. Dabei kommt es zu einer Schädigung zweier wichtiger Sinnessysteme.

Betroffene werden mit einem sensorineuralen Hörverlust geboren und entwickeln später eine Retinitis pigmentosa. Das Pendred-Syndrom ist durch einen angeborenen schweren sensorineuralen Hörverlust und eine euthyreote Struma gekennzeichnet. Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom geht mit angeborener Taubheit und einem verlängerten QT-Intervall im Elektrokardiogramm einher. Ein Biotinidasemangel wird durch einen Mangel an Biotin, einem wasserlöslichen Vitamin B, verursacht. Da Säugetiere Biotin nicht synthetisieren können, müssen sie es über die Nahrung und den endogenen freien Biotinumsatz aufnehmen. Wird dieser Mangel nicht erkannt und durch tägliche Biotinergänzung behoben, entwickeln Betroffene neurologische Symptome und einen sensorineuralen Hörverlust. Die Refsum-Krankheit geht mit einem schweren progressiven sensorineuralen Hörverlust und einer Retinitis pigmentosa einher, die durch Störungen im Phytansäurestoffwechsel verursacht wird.

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X-chromosomale syndromale Hörstörung

Das Alport-Syndrom umfasst einen fortschreitenden sensorineuralen Hörverlust unterschiedlicher Schwere, eine fortschreitende Glomerulonephritis, die zu einer Nierenerkrankung im Endstadium führt, und verschiedene Augenmanifestationen.

Pathogenese des sensorineuralen Hörverlusts

Bei der Entwicklung eines erworbenen sensorineuralen Hörverlusts werden mehrere aufeinanderfolgende Stadien unterschieden: Ischämie, Durchblutungsstörungen, Tod (durch Intoxikation) empfindlicher Zellen des Innenohrs und Nervenelemente des Höranalysewegs. Angeborene genetische Störungen sind die Ursache für angeborenen sensorineuralen Hörverlust.