Hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen

Die hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen ist eine Erkrankung der Kinder in der neonatalen Periode, manifestiert sich durch die erhöhten Blutungen aufgrund der ungenügenden Faktoren der Blutgerinnung, deren Aktivität vom Inhalt des Vitamins K abhängt.

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Epidemiologie

Die Inzidenz der Krankheit in unserem Land beträgt 0,25-1,5%. In Ländern, in denen die parenterale Verabreichung des Vitamins unmittelbar nach der Geburt in die klinische Praxis eingeführt wurde, ist die Häufigkeit von hämorrhagischen Erkrankungen stark zurückgegangen und beträgt 0,01% oder weniger.

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Was verursacht eine hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen?

Die biologische Rolle von Vitamin K - Aktivierung von gamma-Carboxylierung von Glutaminsäureresten in den Blutgerinnungsfaktoren: Prothrombin (II-Faktor), Proconvertin (Faktor VII), antihämophilen Globulin (Faktor IX) und Faktor Stewart-Prauera (X-Faktor); auch in Proteinen C und S von Plasma, die an Anti-Verdrehungsmechanismen beteiligt sind; Osteocalcin und einige andere Proteine. Der Mangel an Vitamin K werden in der Leber produziert inaktives akarboksi Faktoren II, VII, IX und X (Protein, induziert durch Vitamin K-Abwesenheit - PIVKA), das Calcium zu binden, nicht in der Lage sind und vollständig in die Blutgerinnung teilnehmen.

Vitamin K dringt sehr schwach durch die Plazenta ein. Eine primäre hämorrhagische Krankheit ist mit der Tatsache verbunden, dass der Vitamin-K-Gehalt im Fötus gering ist (nicht mehr als 50% des Erwachsenenspiegels). Nach der Geburt von Vitamin K mit Muttermilch ist wenig, und seine aktive Produktion von Darmflora beginnt mit einem 3-5-Tage-Leben des Kindes.

Faktoren, die zur primären K-Hypovitaminose bei einem Neugeborenen beitragen: Frühgeburtlichkeit; die Ernennung von schwangeren Antikoagulanzien mit indirekter Wirkung, Antikonvulsiva, Breitbandantibiotika; Gestose; Hepato- und Enteropathie, intestinale Dysbiose.

Mit der Frühgeburt ist die Synthese von Polypeptidvorläufern von Plasmafaktoren (PBPF) der Blutgerinnung in der Leber eines Kindes reduziert.

Bei sekundärer hämorrhagischer Erkrankung tritt die Synthese der PPPF-Blutgerinnung bei Lebererkrankungen (Hepatitis, Atresie der Gallenwege etc.) auf. Es ist eine zweite Variante einer sekundären hämorrhagische Krankheit - eine Verletzung der Synthese von Vitamin K durch längere parenterale Ernährung, Malabsorptionssyndrom, oder die Benennung von Vitamin-K-Antagonisten - Cumarin und neodikumarina.

Gleichzeitig werden Kinder mit einem sehr niedrigen Vitamin-K-Gehalt im Blut und Kinder mit einem hohen PIVKA-Gehalt nachgewiesen.

Pathogenese

Report Synthese SOFP und / oder Brechen Carboxylierung von Glutaminsäureresten SOFP Gerinnung führt zu einer Störung der Produktionsfaktoren II, VII, IX und X. Dies ist evident Verlängerung der Prothrombinzeit (PT) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT).

Symptome der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen

Eine frühe Form des hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen in den ersten Lebenstagen blutiges Erbrechen (Hämatemesis), Lungenblutungen, Blutungen in die Bauchorgane und Retroperitonealraums durch das Auftreten gekennzeichnet, am häufigsten in der Nebennieren, Leber, Milz. Hämorrhagische Krankheit des Neugeborenen kann auch in utero beginnen, und das Kind bei der Geburt zeigt intrakraniellen Blutungen (bei Neurosonografie), Hautblutungen.

Die klassische Form der hämorrhagischen Krankheit ist typisch für das Kind gestillt und im 3-5th Tag des Lebens blutiges Erbrechen, melena (Darmblutungen) können Hautblutungen (Ekchymosen, Petechien), Blutungen in den Abfall des Rückstands der Nabelschnur, kefalogematomy manifestiert. Bei Kindern mit schweren Hypoxie, Mangel Geburtstraumen Vitamins K kann sich in Form von intrakraniellen Blutungen unter den Faszie Blutungen und inneren Quetschungen und Blutungen.

Kinder mit Melena können eine Hyperbilirubinämie aufgrund eines erhöhten Zerfalls der Erythrozyten im Darm haben. Reason melena - die Bildung von kleinen Wunden an der Schleimhaut des Magens und des Zwölffingerdarms, bei der Genese von denen eine führende Rolle bei den Neugeborenen Überschuss Glucocorticoide gespielt (Belastung aufgrund generisch), Ischämie des Magens und des Darms. Eine bestimmte Rolle bei der Entstehung von Melena und blutigen Erbrechen spielt gastroösophagealen Reflux und Magen-Darm-Ösophagitis.

Klinische Symptome der späten hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen können sein: intrakranielle Blutung (mehr als 50%), umfangreiche Haut ecchymosis, melena, Hämatemesis, Blutungen aus der Nabelwunde, Hämaturie, cephalohematoma.

Komplikationen der hämorrhagischen Krankheit von Neugeborenen umfassen hypovolämischen Schock, der sich durch Schwäche, Blässe, oft ein Rückgang der Körpertemperatur auf subnormale Zahlen, ein Absinken des Blutdrucks manifestiert.

Klassifizierung

Isolieren Sie die primären und sekundären Formen der Krankheit. Primäre hämorrhagische Erkrankung des Neugeborenen aufgrund der Tatsache, dass der Gehalt an Vitamin K in dem Fötus klein ist und nach der Geburt seiner Ankunft in der Muttermilch leicht, und die aktive Entwicklung der Darmflora beginnen mit 3-5-ten Tag des Lebens eines Kindes. Bei sekundärer hämorrhagischer Krankheit tritt eine Verletzung der Synthese von PPP-Koagulation aufgrund von Lebererkrankung, verlängerter parenteraler Ernährung oder Malabsorptionssyndrom bei einem Neugeborenen auf.

Darüber hinaus eine frühe Form der Krankheit zuzuordnen, die durch das Auftreten von Blutungen bei 1-2 Tagen des Lebens geprägt ist, die klassische - Blutungen bei 3-5 Tagen des Lebens, und später, oft sekundärer Form, in der Blutung kann an jedem beliebigen Tag der Neugeborenenperiode auftreten.

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Diagnose der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen

Um eine hämorrhagische Erkrankung eines Neugeborenen zu diagnostizieren, untersuchen Sie zunächst den Zeitpunkt der Blutgerinnung, den Zeitpunkt der Blutung, die Anzahl der Thrombozyten. Spät oder gleichzeitig werden PV, APTTV, Thrombinzeit (TB) und die Anzahl von Erythrozyten, Hämoglobin und Hämatokrit (zum Nachweis von Anämie) bestimmt.

Bei hämorrhagischen Erkrankungen ist eine Verlängerung der Gerinnungszeit typisch, mit normaler Blutungszeit und der Anzahl der Thrombozyten. Bestätigt die Diagnose der Verlängerung von PV und APTT unter normalem Fernsehen.

Bei signifikantem Blutverlust wird eine Anämie beobachtet, die sich jedoch in 2-3 Tagen nach der Blutung voll manifestiert.

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Differenzialdiagnose

Hämatemesis und Melaena Kinder erste Lebenstag sollen „von der Blut der Mutter aufgenommen Syndrom“ unterschieden werden, die eine von drei Kindern ist, mit dem ersten Tag des Lebens des Blutes im Erbrochenen oder Kot. Verwenden Sie dazu den Apt-Test: blutiges Erbrochenes oder Kot werden mit Wasser verdünnt und eine rosa Lösung mit Hämoglobin erhalten. Nach dem Zentrifugieren werden 4 ml des Überstands mit 1 ml einer 1% igen Natriumhydroxidlösung gemischt. Ändern der Farbflüssigkeit (Auswertung nach 2 min) auf braun zeigt die Anwesenheit darin von Hämoglobin A (mütterlichem Blut) und Konservierungs pink - fetaler (alkaliresistenten), Hämoglobin F, d.h. Blut des Kindes.

Differentialdiagnose erfolgt auch mit anderen Koagulopathien (erblichen), thrombozytopenische Purpura Neugeborenen und disseminierte intravaskuläre Gerinnungssyndrom (DIC). Zu diesem Zweck werden ein entfaltetes Koagulogramm und gegebenenfalls ein Thromboelastogramm durchgeführt.

Labordaten für die häufigsten hämorrhagischen Syndrome bei Neugeborenen

Indikatoren	Die Norm für volljährige Kinder	Hämorrhagische Krankheit	Hämophilie	Thrombozytopenie	DIC- Syndrom
Gerinnungszeit (nach Burker)	Start - 4 Minuten Ende - 4 Minuten	Langgestreckt	Langgestreckt	Norm	Langgestreckt
Blutungszeit	2-4 Minuten	Norm	Norm	Langgestreckt	Langgestreckt
Anzahl der Thrombozyten	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Vermindert	Vermindert
PV	13-16 s	Langgestreckt	Norm	Norm	Langgestreckt
Fernsehen	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Langgestreckt
APTTV	45-60 s	Langgestreckt	Langgestreckt	Norm	Langgestreckt
Fibrinogen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Vermindert
Produkte des Fibrinogenabbaus auf / Fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Verbessert

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Behandlung von hämorrhagischen Erkrankungen von Neugeborenen

Zur Behandlung der hämorrhagischen Erkrankung des Neugeborenen wird Vitamin K3 (Vikasol) verwendet. Intramuskuläre Injektion von 1% Lösung wurde aus der Berechnung von 0,1-0,15 ml / kg einmal täglich für 2-3 Tage berechnet.

Bei schweren Blutungen, lebensbedrohlichen Blutungen, frisch gefrorenem Plasma 10-15 ml / kg oder einer konzentrierten Präparation des Prothrombinkomplexes (PP5B) wird gleichzeitig 15-30 U / kg intravenös Bolus injiziert.

Wenn sich ein hypovolämischer Schock entwickelt, wird zuerst eine Infusionstherapie durchgeführt (nachdem ein frisch gefrorenes Plasma in einer Dosis von 20 ml / kg transfundiert wurde) und, falls notwendig, wird die Erythrozytenmasse aus der Berechnung von 5-10 ml / kg transfundiert.

Wie wird eine hämorrhagische Erkrankung bei Neugeborenen verhindert?

Die Prävention wird nicht von allen Neugeborenen durchgeführt, sondern nur von einer Hochrisikogruppe. Dazu gehören Frühgeborene, insbesondere Frühgeborene; Kinder ohne Stillen, bei parenteraler Ernährung, erhalten Antibiotika. Darüber hinaus können Kinder, die schwere perinatale Hypoxie und Asphyxie, Geburtstrauma unterzog, um Kinder zu kümmern Sectio, die Kinder von der Schwangerschaft, die mit Präeklampsie auftreten aufgrund der schwachen Östrogensynthese, sowie Kinder von der Schwangerschaft mit Symptomen von Hepatopathie, Malabsorption, Dysbiose und Darmdysbiose in der Mutter .

Risikofaktoren umfassen auch die Einnahme der neuesten Arzneimittel für Mütter einer Reihe von Arzneimitteln (Antikonvulsiva, Antikoagulantien mit indirekter Wirkung, Breitspektrum-Antibiotika und Tuberkulose-Medikamente).

Zum Zweck der Prophylaxe wird 1% ige Lösung von Vikasol mit einer Rate von 0,1 ml / kg einmal für 1-3 Tage intramuskulär verschrieben.

In den Vereinigten Staaten wird seit 1960 auf Empfehlung der American Academy of Pediatrics jedem neugeborenen Kind Vitamin K (Phytomenadion) (1 mg) intramuskulär verabreicht.