Gymmelanose
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Hypomelanose ist eine Pathologie der Bildung von Pigmentierung der Haut auf dem Hintergrund einer Krankheit. Die Entwicklung der Hypomelanose beruht auf einer Verletzung der Melaninproduktion durch Melanozyten in der Dicke der Haut. Dieser pathologische Zustand kann sich in Form von Leukoderma, einer reduzierten Menge an Melanin, sowie in seiner vollständigen Abwesenheit äußern.
Ausgangspunkt der Entwicklung der Hypomelanose ist die Schädigung einer oder mehrerer Verbindungen bei der Produktion und Umwandlung von Melanin. Dies kann das Fehlen von Melanozyten in der Haut sein, eine Verletzung der Bildung vollwertiger Melanome und deren Transport zu Keratinozyten.
Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Pathologie sind weiße Flecken, die als Folge einer Erkrankung mit oberflächlicher Dyschromie der Haut auftreten. Häufig beobachtete Hypomelanose bei Kleinkindern, die in naher Zukunft nach der Krankheit auftreten.
Die Histologie wird oft verwendet, um die richtige Diagnose zu stellen. Schließlich kann man in seiner Abwesenheit die Hypomelanose überspringen, was zu einer Entwicklungsverzögerung in der Kindheit führt. Therapeutische Ziele für die Pathologie sind auf Peeling-Verfahren und die Verwendung von Retinoiden gerichtet.
[Ursachen von Hypomelanose
Das Auftreten von weißen Flecken kann in den ersten Tagen des Lebens eines Babys auftreten, weil die Ursachen der Hypomelanose auf der genetischen Ebene liegen. Die Synthese von Melanin - einem speziellen Pigment, das für die Hautfärbung verantwortlich ist - ist gescheitert.
Die Produktion von Melanin beginnt mit der Wirkung eines speziellen Enzyms - der Tyrosinase, nach der viele Kettenreaktionen auf molekularer Ebene ausgelöst werden. Dieser komplexe Prozess wird durch eine spezielle Kombination von Genen reguliert, unter denen es einen Zusammenbruch gibt.
Daher sollten die Ursachen der Hypomelanose im genetischen Apparat gesucht werden. Darüber hinaus ist die Übertragung der Pathologie durch einen rezessiven Typ gekennzeichnet, insbesondere bei verwandten Ehen. Der Genträger kann exponiert werden, indem er einen Abschnitt aus grauem Haar mit klaren Grenzen, Sommersprossen und weißen Flecken auf der Haut aufweist.
Aufgrund der Tatsache, dass die genauen Ursachen der Hypomelanose nicht geklärt sind und genetische Schäden noch nicht beeinflusst werden können, gibt es keine pathogenetische Behandlung. Dank der Forschung konnten Methoden und Präparationen gefunden werden, die die Melaninsynthese teilweise normalisieren können.
Symptome der Hypomelanose
In Anbetracht der Tatsache, dass dieser pathologische Zustand genetische Ursachen für eine Störung der Melaninproduktion hat, können die ersten klinischen Manifestationen der Hypomelanose bereits von der Geburt des Babys an beobachtet werden.
Die Symptome der Hypomelanose äußern sich in der Bildung eines weißen Hautareals mit klaren Grenzen, der sich vom Rest der Haut unterscheidet. Die Anzahl und Größe solcher Spots kann variieren und mit der Zeit zunehmen.
Wenn das Baby blasse oder weiße Haut hat, können die Symptome der Hypomelanose nicht sofort bemerkt werden. Für eine genauere Visualisierung ist die Verwendung einer Wood-Lampe erforderlich, um eine Stelle ohne Pigmentierung in einem dunklen Raum zu untersuchen.
Dank dieser Lampe wird der Kontrast zwischen der üblichen Färbung der Haut und der Hypomelanose verstärkt. Im Falle von gipomelanoza Ito möglich außer kutanen Manifestationen des Nervensystems Pathologie mit neurologischen Erkrankungen wie psychische Störungen und erhöhte convulsive Bereitschaft sowie Anomalien des Skelettsystems.
Hypomelanose beim Kind
Unzureichende Mengen an Pigmenten, die bei Säuglingen produziert werden, können auf das Vardenburg-Syndrom hinweisen, das genetisch von einem dominanten Typ übertragen wird. Seine wichtigsten klinischen Manifestationen sind weiße Haarsträhnen, Flecken von Hypopigmentierung auf der Haut, verschiedene Farben der Iris und der Augenhöhe, sowie eine breite Nase und angeborene Taubheit.
Zusätzlich gipomelanoz das Kind ist für tumoroznom Sklerose beobachtet, die durch das Auftreten von weißen Flecken von bis zu 3 cm und die Lokalisierung auf dem Stamm und Knoten gekennzeichnet ist - auf der Stirn, Hände und Füße. Neben Hauterscheinungen geistige Retardierung beobachtet, Epilepsie, Phakomatosen Retina cystiform Bildung in den Nieren, Lungen, Knochen und Herz Rhabdomyome.
Hypomelanose bei einem Kind wird mit Ito-Hypomelanose mit dem Auftreten von hypopigmentierten Hautstellen verschiedener Formen in Form von Wellen und Bändern festgestellt. Ähnliche Symptome können mit dem Alter verschwinden.
Vitiligo ist auch ein Defekt in der Synthese von Pigment, die durch das Auftreten von weißen Hautbereichen mit einem deutlichen Umriss gekennzeichnet ist. Lokalisierung ist möglich im Gesicht, Genitalien, Füßen, Händen, im Bereich der Gelenke.
Teardrop Hypomelanose
Diese Form der Pathologie kann am häufigsten bei Frauen die Hälfte der Bevölkerung im Alter von 35-55 Jahren beobachtet werden. Am anfälligsten für Frauen mit Hypomelanose, die eine helle Hautfarbe haben und auch lange Zeit unter direkter Sonneneinstrahlung verbringen.
Als Ergebnis wird eine Abnahme der Anzahl von Melanozyten fast zweimal in den Läsionen beobachtet. Darüber hinaus gibt es Meinungen, dass Teardrop Hypomelanose mit HLA-DR8 assoziiert ist.
Genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle in der Entwicklung dieser Krankheit, besonders wenn sie in nahen Verwandten beobachtet wird.
Klinische Manifestationen von Hypomelanose sind durch das Auftreten von Flecken auf der Haut von weißer Farbe und gerundeter Form gekennzeichnet. Der Durchmesser solcher veränderten Bereiche reicht bis zu 1 cm.
Die tropfenförmige Hypomelanose erscheint zuerst auf dem Schienbein (Extensorenoberfläche) und breitet sich dann auf die Unterarme, den oberen Rücken und den Brustkorb aus. Für diesen pathologischen Zustand ist keine Schädigung der Gesichtshaut charakteristisch.
Das Fortschreiten des Prozesses wird sowohl mit zunehmendem Alter als auch mit übermäßiger direkter Sonneneinstrahlung beobachtet.
Gypomelanoz Ito
Die Pathologie wird bei Männern und besonders bei Frauen beobachtet und steht nach Prävalenz nur an zweiter Stelle der Neurofibromatose und der tuberösen Sklerose. Die Hypomelanose ist das Ergebnis sporadischer Erkrankungen, aber die Vererbung durch den rezessiven und dominanten Typ ist nicht ausgeschlossen.
Im Zentrum der Entwicklung der Pathologie steht das Versagen der Zellmigration aus dem Neuralrohr in der pränatalen Phase, was zu einer abnormalen Lage der grauen Substanz im Gehirn sowie zu einer unzureichenden Anzahl von Melanozyten in der Dicke der Haut führt.
Migration mit Melanoblasten tritt im zweiten bis dritten Schwangerschaftstrimester auf. Gleichzeitig wird die Bewegung von Neuronen beobachtet, wodurch die Hypomelanose des Otho klinische Manifestationen von Pigmentstörungen und Hirnpathologie einschließt.
Die Hautsymptome äußern sich in den Bereichen der Hypopigmentierung der unregelmäßigen Form (Locken, Zickzack, Wellen). Die meisten dieser Herde befinden sich in der Nähe der Blaschko-Linien, und ihr Aussehen kann bereits in den ersten Tagen oder Monaten des Lebens des Babys beobachtet werden, aber vor der Adoleszenz können sie weniger auffallen oder sogar ganz verschwinden.
Neurologische Symptome sind gekennzeichnet durch psychische Störungen, epileptische Anfälle, die sich durch ihre Resistenz gegen antikonvulsive Therapie auszeichnen. Oft leiden Kinder an Autismus, Muskelhypotonie und motorischer Enthemmung. In einem Viertel der Fälle wird Makrozephalie bemerkt.
Darüber hinaus wird häufig die Pathologie anderer Organe beobachtet, beispielsweise Herzerkrankungen, Anomalie der Struktur der Geschlechtsorgane, Gesicht, Deformitäten der Wirbelsäule, Stopp, Augensymptome sowie Störungen der Struktur und des Wachstums von Zähnen und Haaren.
Idiopathische Gemmelanose
Das Herz der Entwicklung der Hypomelanose ist eine Verletzung der Stadien der Melaninsynthese aufgrund der Abwesenheit von Melanozyten, ein Versagen bei der Bildung von ausgewachsenen Melanomen und deren Migration.
Melanozyten stammen aus Ektomesenchym. Ihre Differenzierung durchläuft 4 Phasen. Die erste ist das Auftreten von Vorläufern von Melanozyten in der Neuralmuschel, die zweite ist die Migration von Melanozyten in der Dicke der Dermis in Richtung der Basalmembran der Epidermis. Ferner wird ihre Bewegung in der Epidermis und schließlich das Stadium der Bildung der Prozesse (dendritisch) notiert, wenn die Zelle ihre Positionen in der Epidermis einnimmt.
Idiopathischer gipomelanoz bei Bruch einer dieser Schritte der Entwicklung, in Melanozyten resultiert, kann es in einer ungewöhnlichen Lage befindet, weil von denen ein bestimmte Bereich der Haut bleibt „farblos“, wie Pigmentsynthese fehlt.
Es kann bei Kleinkindern oder mit dem Alter auftreten. Bei Bestrahlung mit ultravioletten Strahlen ist außerdem das Fortschreiten dieser Pathologie möglich.
Der Hauptgrund für die Entwicklung der Krankheit ist schwer zu identifizieren, da fast 100% der Fälle - es ist ein genetischer Zusammenbruch. Idiopathische Teardrop-Hypomelanose kann unmittelbar nach der Geburt oder während der Adoleszenz auftreten. Meistens hat die Pathologie eine chronische Art von Fluss mit periodischen Rückfällen.
Klinische Manifestationen der Erkrankung sind Hypopigmentierungsherde unterschiedlicher Lokalisation (Schienbein, Unterarm, Rücken) und einem Durchmesser von bis zu 1 cm. Die Lokalisationen liegen getrennt voneinander und sind nicht zur Fusion befähigt.
Die häufigste idiopathische guttate Hypomelanose wird bei Frauen beobachtet, die einen leichten Hautton haben, insbesondere diejenigen, die in einem Bereich mit erhöhter Sonneneinstrahlung leben. Beim ersten Erscheinen des Fokus auf das Schienbein, wird dann unter dem Einfluss der Einstrahlung der Depigmentierungsstellen mehr und mehr.
Eine pathogenetische Therapie, die auf die Beseitigung des verursachenden Faktors abzielt, existiert nicht, und deshalb wird die symptomatische Behandlung verwendet, um die Intensität der Erscheinungsformen der Pathologie zu verringern.
Diagnose von Hypomelanose
Die Verletzung der Prozesse der Pigmentierung kann sich in verschiedenen Formen manifestieren. Für die Überprüfung der Pathologie ist neben einer visuellen Untersuchung eine Untersuchung mit der Wood-Lampe erforderlich. Besonders oft wird es in Gegenwart von heller Haut und unbestimmt manifestierter Pathologie verwendet.
Die Diagnose der Hypomelanose basiert auf der Identifizierung klarer Grenzen des hypopigmentierten Fokus beim Glühen der Lampe in einem abgedunkelten Raum. Dank ihr wird es möglich, die Website zu lokalisieren und zu verifizieren.
Diagnose gipomelanoza Ito ferner Computertomographie des Gehirns halten, wo die erfasste Erhöhung in den dritten und der lateralen Ventrikel, verschwommene Grenze zwischen der Substanz des Gehirns sowie Atrophie der Frontallappen.
Die histologische Untersuchung bellt die Möglichkeit, eine unzureichende Menge an Melanozyten auf der Hypopigmentierungsstelle aufzudecken. Darüber hinaus kann Hypomelanoid Ito andere Merkmale im Ausbruch haben, zum Beispiel vaskuläre Nävusse, Kakaoflecken, Nävus Ott oder mongoloide blaue Flecken.
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Behandlung von Hypomelanose
Dieser pathologische Prozess ist durch seine Ausbreitung auf der genetischen Ebene gekennzeichnet, in Verbindung mit der noch keine pathogenetische Behandlung existiert. Es wird eine symptomatische Therapie angewandt, deren Hauptrichtung darin besteht, die Generalisierung der Pathologie zu stoppen und ihre klinischen Manifestationen zu reduzieren.
Die Behandlung von Hypomelanose beinhaltet die Verwendung von Kortikosteroiden, deren Einführung in den Herd durchgeführt wird. Darüber hinaus haben verschiedene Studien gezeigt, die Wirksamkeit der Verwendung von lokalen Retinoiden, Pimecrolimus (Elidel), sowie Cryomassage der betroffenen Gebiete.
Hypomelanose kann auch mit Phototherapie behandelt werden, dank derer die Aktivierung der Melaninproduktion durch Pigmentzellen bemerkt wird. Außerdem wird eine Substitutionstherapie mit Melagenin empfohlen. Seine Wirkung zielt darauf ab, Melanozyten zu stimulieren, um das Pigment zu synthetisieren.
Was die Bioresonanztherapie betrifft, so zielt es darauf ab, das normale Funktionieren des Nervensystems wiederherzustellen und das Niveau der Immunkräfte des Körpers zu erhöhen.
Alternative Behandlung ist auch mit dieser Art von Pathologie möglich, aber bevor Sie es verwenden, konsultieren Sie einen Arzt.
Prävention von Hypomelanose
Eine spezifische Prävention von Hypomelanose existiert nicht, da die Pathologie eine genetische Art der Vererbung aufweist. Es gibt jedoch immer noch Methoden, die das Risiko einer Hypomelanose oder das Auftreten eines Rückfalls reduzieren können.
Der Hauptfaktor für die Verallgemeinerung und den Fortschritt des Prozesses ist eine übermäßige Sonneneinstrahlung. Daher ist es notwendig, die Bevölkerung über ihre negativen Auswirkungen nicht nur auf die Hypomelanose, sondern auch auf die Wahrscheinlichkeit, Krebs zu entwickeln, zu informieren.
Prävention gipomelanoza ist direkte Sonneneinstrahlung auf exponierten Haut, vor allem in der Zeit von 11,00 bis 16,00 zu vermeiden, ist die Verwendung von Sonnenschutzkosmetik in heißem Wetter, wie UV-Strahlen können von den umgebenden Objekten und der Erde reflektiert werden, geht durch Wolken und Kleidung. Aus diesem Grund ist es nicht empfehlenswert, tagsüber ohne akute Notwendigkeit auf der Straße zu sein. Dies gilt auch für Sonnenliegen im Solarium. Um die Haut zu schützen, müssen Sie eine spezielle Creme, einen Hut und Kleidung tragen, die Hypomelanosebereiche abdecken.
Prognose der Hypomelanose
An sich hypopigmentierte Bereiche in Form von weißen Flecken stellen keine Gefahr für die Gesundheit dar. Wenn jedoch die ersten klinischen Symptome auftreten, sollten Sie einen Spezialisten zur weiteren Diagnose und Behandlung aufsuchen. Je früher die Pathologie erkannt wird, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, den Prozess zu stoppen und die Entstehung von Rückfällen zu verhindern.
Die Prognose der Hypomelanose ist günstig, aber bei übermäßiger Sonneneinstrahlung kann sie sich auf gesundes Gewebe ausbreiten, da eine übermäßige Sonneneinstrahlung dazu beiträgt, die Menge an Melanosomen und Pigment zu reduzieren.
Es ist unmöglich, nicht vor der Möglichkeit zu warnen, unter dem Einfluss von Sonnenlicht einen krebserzeugenden Prozess zu entwickeln. Dies ist auf eine bösartige Zelldegeneration aufgrund von Verletzungen der Genexpression zurückzuführen. Außerdem hat jeder Mensch Muttermale, die sich auch unter dem Einfluss der Sonne verändern können.
Also, Hypomelanose ist keine schreckliche Pathologie, aber erfordert immer noch einen besonderen Ansatz und die Einhaltung spezifischer Maßnahmen, um den Beginn und den Rückfall im chronischen Verlauf zu verhindern.