Hyperkinesien im Gesicht

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Hyperkinese organischen Ursprungs

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Hyperkinetische Syndrome mit überwiegender Beteiligung der Gesichtsmuskulatur

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Gesichtsparaspasmus

Man unterscheidet folgende Formen des Blepharospasmus:

• primär: Blepharospasmus-oromandibuläre Dystonie-Syndrom (Gesichtsparaspasmus, Mezha-Syndrom, Bruegel-Syndrom);
• sekundär - bei organischen Erkrankungen des Gehirns (Parkinson-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie, Multiple Sklerose, „Dystonie plus“-Syndrome, vaskuläre, entzündliche, metabolische und toxische (einschließlich neuroleptische) Läsionen des Nervensystems;
• ophthalmologische Ursachen haben;
• andere Formen (Gesichtshemispasmus, Gesichtssynkinese, schmerzhafte Tics und andere „periphere“ Formen).

Ein primärer (dystonischer) Blepharospasmus wird im Bild eines Fazialisparaspasmus beobachtet. Der Fazialisparaspasmus ist eine spezifische Form der idiopathischen (primären) Dystonie, die in der Literatur unter verschiedenen Namen beschrieben wird: Mezh-Paraspasmus, Bruegel-Syndrom, Blepharospasmus-oromandibuläres Dystonie-Syndrom, kraniale Dystonie. Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer.

In der Regel beginnt die Krankheit mit einem Blepharospasmus. In solchen Fällen spricht man vom Syndrom der fokalen Dystonie mit Blepharospasmus. Normalerweise kommt nach einigen Jahren eine Dystonie der Mundmuskulatur hinzu. Letztere wird als oromandibuläre Dystonie bezeichnet, und das gesamte Syndrom wird als segmentale Dystonie mit Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie bezeichnet. Allerdings beträgt das Zeitintervall zwischen dem Auftreten des Blepharospasmus und dem Ausbruch der oromandibulären Dystonie manchmal viele Jahre (bis zu 20 Jahre oder mehr), sodass viele Patienten das generalisierte Stadium des Paraspasmus einfach nicht erleben. In dieser Hinsicht kann dieses Blepharospasmus-Syndrom zu Recht sowohl als Stadium als auch als Form des Gesichtsparaspasmus betrachtet werden. In diesem Fall wird ein isolierter Blepharospasmus manchmal als essentieller Blepharospasmus bezeichnet.

Wesentlich seltener beginnt die Erkrankung in der unteren Gesichtshälfte („unteres Bruegel-Syndrom“). In der Regel breitet sich die Dystonie bei dieser Art des Bruegel-Syndroms nicht im gesamten Gesicht aus, d. h., es kommt nicht zu einem Blepharospasmus, der sich mit der oromandibulären Dystonie verbindet, und in allen nachfolgenden Stadien der Erkrankung bleibt dieses Syndrom fokal.

Ein Fazialispasmus tritt am häufigsten im 5.–6. Lebensjahrzehnt auf. Die Krankheit entwickelt sich äußerst selten im Kindesalter. In typischen Fällen beginnt die Krankheit mit leicht vermehrtem Blinzeln, dessen Häufigkeit allmählich zunimmt, gefolgt vom Auftreten tonischer Krämpfe des Musculus orbicularis oculi mit Schielen (Blepharospasmus). Zu Beginn der Krankheit ist der Blepharospasmus in etwa 20 % der Fälle einseitig oder deutlich asymmetrisch. Es ist äußerst selten, dass ein Blepharospasmus nach langfristiger Beobachtung anhaltend einseitig bleibt. Im letzteren Fall wird die Differentialdiagnose des Bruegel-Syndroms und des Fazialispasmus relevant. Das motorische Muster des Blepharospasmus selbst ist bei diesen Krankheiten unterschiedlich, aber eine zuverlässigere und einfachere Methode in der Differentialdiagnose ist die Analyse der Dynamik der Hyperkinese.

Der Gesichtsparaspasmus beginnt allmählich und schreitet dann sehr langsam über 2–3 Jahre fort, bevor er zum Stillstand kommt. In seltenen Fällen, bei etwa 10 % der Patienten, sind kurzfristige Remissionen möglich.

Schwerer Blepharospasmus äußert sich in extrem intensivem Blinzeln und kann von Gesichtshyperämie, Dyspnoe, Anstrengung und Handbewegungen begleitet sein, was auf erfolglose Versuche des Patienten hinweist, den Blepharospasmus zu überwinden. Blepharospasmus ist gekennzeichnet durch korrigierende Gesten (insbesondere in den frühen Stadien der Erkrankung) und paradoxe Kinesien, die sich durch eine große Vielfalt auszeichnen. Am häufigsten verschwindet der Blepharospasmus bei oralen Aktivitäten (Rauchen, Bonbons lutschen, Sonnenblumenkerne essen, ausdrucksstarke Sprache usw.), emotionaler Aktivierung (z. B. während eines Arztbesuchs), nach einer Nacht Schlaf, Alkoholkonsum, im Dunkeln, beim Schließen eines Auges und insbesondere beim Schließen beider Augen.

Blepharospasmus hat eine ausgeprägte stresserzeugende Wirkung und führt im weiteren Krankheitsverlauf zu schwerwiegenden Fehlanpassungen, da das Sehvermögen im Alltag nicht mehr genutzt werden kann. Dies geht mit spürbaren emotional-persönlichen und dissomnischen Störungen einher. Zwei Drittel der Patienten mit schwerem Blepharospasmus erblinden funktionell, da sie die an sich erhaltene Sehfunktion nicht mehr nutzen können.

Wie jede andere dystonische Hyperkinese hängt auch der Blepharospasmus von den Eigenschaften der posturalen Innervation ab: Fast immer lassen sich Positionen der Augäpfel finden, in denen der Blepharospasmus aufhört. Er nimmt in der Regel bei extremer Abduktion der Augäpfel während der Bewegungsverfolgung ab oder verschwindet vollständig. Patienten bemerken eine Linderung bei halb gesenkten Augenlidern (Schreiben, Waschen, Stricken, Kommunizieren und Bewegen mit halb gesenkten Augen). Die Hyperkinese nimmt häufig im Sitzen ab und klingt in der Regel im Liegen ab, was in unterschiedlichem Ausmaß für alle Formen der Dystonie typisch ist. Die größte provozierende Wirkung auf den Blepharospasmus hat natürliches Sonnenlicht im Freien.

Die beschriebenen Phänomene bilden die Grundlage der klinischen Diagnostik der dystonen Hyperkinese. Ihr Stellenwert steigt, wenn beim Patienten mehrere der oben genannten charakteristischen Symptome festgestellt werden.

Die Differentialdiagnose des Blepharospasmus sollte im Rahmen der oben genannten primären und sekundären Formen des Blepharospasmus erfolgen. Diese Liste sollte lediglich durch das Syndrom der Lidöffnungsapraxie ergänzt werden, von dem der Blepharospasmus manchmal abgegrenzt werden muss. Es sollte jedoch nicht vergessen werden, dass Lidöffnungsapraxie und Blepharospasmus häufig bei demselben Patienten gleichzeitig auftreten können.

Sekundäre Formen des dystonischen Blepharospasmus, die im Bild verschiedener organischer Erkrankungen des Gehirns beobachtet werden (Parkinson-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie, Multiple Sklerose, „Dystonie plus“-Syndrome, vaskuläre, entzündliche, metabolische und toxische, einschließlich neuroleptische, Läsionen des Nervensystems), tragen alle klinischen Merkmale des dystonischen Blepharospasmus und werden zum einen an typischen dynamischen Merkmalen (Korrekturgesten und paradoxe Kinesie, Auswirkungen von Nachtschlaf, Alkohol, Veränderungen der visuellen Afferenzen usw.) und zum anderen an den begleitenden neurologischen Symptomen erkannt, die die oben aufgeführten Erkrankungen manifestieren.

Ein ophthalmologischer Blepharospasmus bereitet selten diagnostische Schwierigkeiten. Diese Augenerkrankungen (Konjunktivitis, Keratitis) gehen meist mit Schmerzen einher, und solche Patienten sollten umgehend einen Augenarzt aufsuchen. Der Blepharospasmus selbst weist keine der oben genannten Eigenschaften des dystonen Blepharospasmus auf. Gleiches gilt für andere „periphere“ Formen des Blepharospasmus (z. B. Hemispasmus).

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Orale Hyperkinese

Man unterscheidet folgende Formen der oralen Hyperkinese:

• Spätdyskinesie,
• andere durch Arzneimittel induzierte orale Hyperkinesien (Cerucal, orale Kontrazeptiva, andere Arzneimittel),
• spontane orofaziale Dyskinesien älterer Menschen,
• andere Formen (unteres Bruegel-Syndrom, galoppierendes Zungensyndrom, Rabbit-Syndrom, Bruxismus, Zungenepilepsie, Myokymie der Zunge und andere).

Spätdyskinesien sind eine iatrogene, schlecht behandelbare und relativ häufige Erkrankung, die eine direkte Folge des weit verbreiteten Einsatzes von Neuroleptika in der medizinischen Praxis von Ärzten verschiedener Fachrichtungen ist. Heftige Bewegungen bei Spätdyskinesien beginnen meist in den Gesichts- und Zungenmuskeln. Die charakteristischste Trias pathologischer Bewegungen ist das sogenannte bukko-lingual-kauende (bucco-lingual-kauende) Syndrom.

Seltener sind bei der Hyperkinese auch die Rumpf- und Gliedmaßenmuskeln beteiligt.

Typischerweise beginnt die Dyskinesie subtil, mit kaum wahrnehmbaren Zungenbewegungen und motorischer Unruhe im perioralen Bereich. In schwereren Fällen sind unregelmäßige, aber nahezu konstante Bewegungen der Zunge, der Lippen und des Unterkiefers deutlich sichtbar. Diese Bewegungen nehmen oft die Form motorischer Automatismen wie Lecken, Saugen, Kauen mit Schmatzen, Schmatzen, Kauen und Schleckbewegungen an, manchmal mit Schmatzgeräuschen, Atmen, Grunzen, Schnaufen, Stöhnen und anderen unartikulierten Lautäußerungen. Charakteristisch sind das Rollen und Herausstrecken der Zunge sowie komplexere Grimassen, vor allem in der unteren Gesichtshälfte. Diese Dyskinesien lassen sich meist für kurze Zeit willentlich unterdrücken. Beispielsweise hört die orale Hyperkinese auf, wenn der Patient beim Kauen, Schlucken oder Sprechen Nahrung zum Mund führt. Vor dem Hintergrund einer oralen Hyperkinese lässt sich manchmal eine leichte Hypomimie feststellen. An den Extremitäten sind Dyskinesien überwiegend in den distalen Anteilen („Klavierfinger“) ausgeprägt und können manchmal auch nur einseitig auftreten.

Die Differentialdiagnose der Spätdyskinesie erfordert zunächst den Ausschluss der sogenannten spontanen orofazialen Dyskinesie älterer Menschen, Stereotypie und oraler Hyperkinesien bei neurologischen und somatischen Erkrankungen. Die klinischen Manifestationen der spontanen orofazialen Dyskinesie sind völlig identisch mit denen der Spätdyskinesie, was zweifellos auf die Gemeinsamkeit ihrer pathogenetischen Mechanismen hinweist. In diesem Fall wird Neuroleptika die Rolle des wichtigsten Risikofaktors zugewiesen, wodurch eine Prädisposition für Dyskinesien in jedem Alter identifiziert werden kann.

Die diagnostischen Kriterien für Spätdyskinesien sind die folgenden Merkmale:

1. seine Symptome werden nach einer Verringerung oder einem Absetzen der Neuroleptika-Dosis bemerkbar;
2. dieselben Symptome verringern sich oder verschwinden, wenn die Behandlung mit Neuroleptika wieder aufgenommen oder deren Dosis erhöht wird;
3. Anticholinergika helfen solchen Patienten in der Regel nicht und verschlimmern oft die Manifestationen der Spätdyskinesie.

In allen Stadien der Erkrankung spielt die Zunge eine sehr aktive Rolle bei den klinischen Manifestationen der Spätdyskinesie: rhythmisches oder ständiges Herausstrecken der Zunge, erzwungenes Herausziehen der Zunge aus dem Mund; die Patienten sind normalerweise nicht in der Lage, die Zunge 30 Sekunden lang aus dem Mund zu halten.

Das Absetzen von Antipsychotika kann zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten und zum Auftreten neuer dyskinetischer Symptome führen. In einigen Fällen führt ihr Absetzen zu einer Abnahme oder zum Verschwinden der Dyskinesie (manchmal nach einer Phase vorübergehender Zunahme der Hyperkinesie). Dabei wird die Spätdyskinesie in reversible und irreversible bzw. persistierende Formen unterteilt. Es wird angenommen, dass das Auftreten von Symptomen einer Spätdyskinesie 3 Monate nach Absetzen von Neuroleptika als Kriterium für eine persistierende Dyskinesie angesehen werden kann. Über das Absetzen von Neuroleptika sollte aufgrund des Risikos eines Psychoserückfalls streng individuell entschieden werden. Es wurden eine Reihe von Risikofaktoren identifiziert, die die Entwicklung einer Spätdyskinesie begünstigen: Dauer der Behandlung mit Neuroleptika, höheres Alter, Geschlecht (Frauen sind häufiger betroffen), langfristige Einnahme von Anticholinergika, frühere organische Hirnschäden, eine gewisse Rolle der genetischen Veranlagung wird ebenfalls angenommen.

Obwohl Spätdyskinesien meist im Erwachsenen- und höheren Alter auftreten, können sie auch schon in der Jugend und sogar im Kindesalter auftreten. Neben dem klinischen Bild ist ein wichtiger diagnostischer Faktor die Identifizierung eines Zusammenhangs zwischen dem Auftreten von Dyskinesien und der Einnahme eines Neuroleptikums. Spontane orofaziale Dyskinesien älterer Menschen (orales Kausyndrom älterer Menschen, spontane orofaziale Dyskinesien) treten nur bei älteren Menschen (meist über 70 Jahren) auf, die keine Neuroleptika erhalten haben. Es wurde festgestellt, dass spontane orale Dyskinesien bei älteren Menschen in einem hohen Prozentsatz der Fälle (bis zu 50 % und mehr) mit essentiellem Tremor einhergehen.

Die Differentialdiagnose der Spätdyskinesie sollte auch mit einem anderen neuroleptischen Phänomen im oralen Bereich gestellt werden - dem "Kaninchen"-Syndrom. Letzteres manifestiert sich durch rhythmisches Zittern der perioralen Muskeln, hauptsächlich der Oberlippe, manchmal unter Beteiligung der Kaumuskulatur (Tremor des Unterkiefers), mit einer Frequenz von etwa 5 pro Sekunde. Die Zunge ist normalerweise nicht an der Hyperkinese beteiligt. Äußerlich ähneln die heftigen Bewegungen den Bewegungen des Mauls eines Kaninchens. Dieses Syndrom entwickelt sich auch vor dem Hintergrund einer Langzeitbehandlung mit Neuroleptika, reagiert aber im Gegensatz zur Spätdyskinesie auf die Behandlung mit Anticholinergika.

Zu Beginn der Erkrankung müssen manchmal Spätdyskinesien und spontane orale Dyskinesien bei älteren Menschen vom Beginn der Huntington-Chorea unterschieden werden.

In schweren Fällen manifestiert sich die Spätdyskinesie in generalisierten choreatischen Bewegungen, seltener in ballistischen Würfen, dystonischen Krämpfen und Körperhaltungen. Diese Fälle erfordern eine Differentialdiagnose mit einem breiteren Spektrum von Erkrankungen (Huntington-Chorea, Neuroakanthozytose, Hyperthyreose, systemischer Lupus erythematodes, andere Chorea-Ursachen).

Darüber hinaus gibt es weitere, medikamenteninduzierte oder toxische Formen der oralen Hyperkinese (insbesondere bei Einnahme von Cerucal, oralen Kontrazeptiva, Alkohol), die in ihrer klinischen Erscheinungsform Merkmale einer dystonischen Hyperkinese aufweisen, jedoch mit der Einnahme der oben genannten Substanzen verbunden sind und oft paroxysmaler (vorübergehender) Natur sind.

Zu den weiteren Formen der oralen Hyperkinese zählen eher seltene Syndrome: das „untere“ Bruegel-Syndrom (oromandibuläre Dystonie), das „galoppierende“ Zungensyndrom, das bereits erwähnte „Kaninchen“-Syndrom, Bruxismus usw.

Eine oromandibuläre Dystonie (oder „unteres Bruegel-Syndrom“) ist schwierig zu diagnostizieren, wenn sie die erste und wichtigste Manifestation des Bruegel-Syndroms ist. Tritt gleichzeitig ein Blepharospasmus auf, ist die Diagnose in der Regel unkompliziert. Charakteristisch für die oromandibuläre Dystonie ist die Beteiligung nicht nur der Mundpolmuskulatur an der Hyperkinese, sondern auch der Zungen-, Zwerchfell-, Wangen-, Kau-, Hals- und sogar Atemmuskulatur. Eine Beteiligung der Halsmuskulatur kann mit Schiefhals einhergehen. Zudem sind zahlreiche Bewegungen des Gesichts und sogar des Rumpfes und der Gliedmaßen bei solchen Patienten nicht pathologisch, sondern völlig willkürlich und spiegeln die aktiven Versuche des Patienten wider, den Muskelkrämpfen entgegenzuwirken.

Die oromandibuläre Dystonie ist durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen gekennzeichnet. Typischerweise tritt sie in einer von drei bekannten Varianten auf:

1. Krampf der Muskeln, die den Mund schließen und die Kiefer zusammenpressen (dystonischer Trismus);
2. Krampf der Muskeln, die den Mund öffnen (die klassische Version, dargestellt im berühmten Gemälde von Bruegel) und
3. ständiger Kieferklemme mit seitlichen ruckartigen Bewegungen des Unterkiefers, Bruxismus bis hin zur Hypertrophie der Kaumuskulatur.

Die untere Variante des Bruegel-Syndroms geht häufig mit Schwierigkeiten beim Schlucken, Kauen und Artikulieren (spastische Dysphonie und Dysphagie) einher.

Die Diagnose einer oromandibulären Dystonie basiert auf denselben Prinzipien wie die Diagnose jedes anderen dystonischen Syndroms: hauptsächlich auf der Analyse der Dynamik der Hyperkinese (der Beziehung ihrer Manifestationen zu Haltungsbelastungen, Tageszeit, Alkoholeinfluss, Korrekturgesten und paradoxen Kinesien usw.), der Identifizierung anderer dystonischer Syndrome, die beim Bruegel-Syndrom bei 30 – 80 % der Patienten in anderen Körperteilen (außerhalb des Gesichts) auftreten.

Es kommt häufig vor, dass schlecht sitzende Zahnprothesen zu übermäßiger motorischer Aktivität im Mundbereich führen. Dieses Syndrom tritt häufiger bei Frauen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf, die zu neurotischen Reaktionen neigen.

Episodisch wiederkehrende Bewegungen der Zunge („Lingualepilepsie“) wurden bei Kindern mit Epilepsie (auch im Schlaf; bei Patienten nach Schädel-Hirn-Trauma (ohne Veränderungen im EEG) in Form von wellenförmigen (3 pro Sekunde) Vertiefungen und Vorwölbungen an der Zungenwurzel („Galoppierende-Zunge-Syndrom“) oder rhythmischem Herausschieben der Zunge aus dem Mund (eine Art Myoklonus) mit günstigem Verlauf und Ausgang beschrieben.

Es wird das Syndrom der lingualen Dystonie nach einem elektrischen Trauma und der Myokymie der Zunge nach einer Strahlentherapie beschrieben.

Bruxismus ist eine weitere häufige orale Hyperkinese. Er äußert sich in periodischen, stereotypen Bewegungen des Unterkiefers mit Pressen und charakteristischem Zähneknirschen im Schlaf. Bruxismus tritt bei gesunden Personen (6 bis 20 % der Gesamtbevölkerung) auf und ist häufig mit Phänomenen wie periodischen Gliedmaßenbewegungen im Schlaf, Schlafapnoe, Epilepsie, Spätdyskinesie, Schizophrenie, geistiger Behinderung und posttraumatischer Belastungsstörung verbunden. Ein äußerlich ähnliches Phänomen im Wachzustand wird üblicherweise als Trismus bezeichnet.

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Gesichtshemispasmus

Der Gesichtshemispasmus ist durch stereotype klinische Manifestationen gekennzeichnet, was seine Diagnose erleichtert.

Man unterscheidet folgende Formen des Gesichtshemispasmus:

• idiopathisch (primär);
• sekundär (Kompression des Gesichtsnervs durch eine gewundene Arterie, seltener durch einen Tumor und noch seltener durch andere Ursachen).

Hyperkinesis bei Gesichtshemispasmus ist paroxysmal. Der Paroxysmus besteht aus einer Reihe kurzer, schneller Zuckungen, die am deutlichsten im Musculus orbicularis oculi zu spüren sind und sich, überlagert, in einen tonischen Krampf verwandeln, der dem Patienten einen charakteristischen Gesichtsausdruck verleiht, der mit nichts anderem verwechselt werden kann. In diesem Fall kommt es zu einem Schielen oder Blinzeln des Auges, einem Hochziehen der Wange und des Mundwinkels, manchmal (bei ausgeprägtem Krampf) einer Abweichung der Nasenspitze in Richtung des Krampfes, oft einer Kontraktion der Kinn- und Platysmamuskulatur. Bei genauer Untersuchung während des Paroxysmus sind große Faszikulationen und Myoklonien mit einer spürbaren tonischen Komponente sichtbar. In der interiktalen Phase zeigen sich Mikrosymptome eines erhöhten Muskeltonus in der betroffenen Gesichtshälfte: eine ausgeprägte und vertiefte Nasolabialfalte, häufig eine leichte Verkürzung der Lippen-, Nasen- und Kinnmuskulatur auf der ipsilateralen Gesichtshälfte. Paradoxerweise zeigen sich gleichzeitig subklinische Anzeichen einer Fazialisinsuffizienz auf derselben Seite (geringeres Zurückziehen des Mundwinkels beim Grinsen, das „Wimpern“-Symptom beim willentlichen Schielen). Die Anfälle dauern in der Regel einige Sekunden bis 1–3 Minuten. Hunderte von Anfällen werden tagsüber beobachtet. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit einem Fazialispasmus im Gegensatz zu anderen Fazialishyperkinesen (Tics, Fazialisparaspasmus) ihre Hyperkinese nie demonstrieren können. Sie unterliegt keiner willentlichen Kontrolle und wird nicht von korrigierenden Gesten und paradoxen Kinesien begleitet. Der Schweregrad der Hyperkinese ist weniger vom Funktionszustand des Gehirns abhängig als bei vielen anderen Formen. Willkürliches Schielen führt manchmal zu Hyperkinese. Am bedeutsamsten ist der Zustand emotionalen Stresses, der zu einer Zunahme der motorischen Anfälle führt, während er in Ruhe, wenn auch nicht lange, verschwindet. Hyperkinesefreie Phasen dauern in der Regel nicht länger als wenige Minuten. Im Schlaf bleibt die Hyperkinese bestehen, tritt aber deutlich seltener auf, was durch eine nächtliche polygraphische Untersuchung objektiviert wird.

Bei mehr als 90 % der Patienten beginnt die Hyperkinese im Musculus orbicularis oculi und in den allermeisten Fällen in den Muskeln des Unterlids. In den nächsten Monaten oder Jahren (normalerweise 1–3 Jahre) sind andere vom Gesichtsnerv innervierte Muskeln beteiligt (bis zum M. stapedius, der zu einem charakteristischen Geräusch führt, das der Patient bei einem Krampf im Ohr spürt) und die synchron an einem motorischen Paroxysmus beteiligt sind. Anschließend ist eine gewisse Stabilisierung des hyperkinetischen Syndroms zu beobachten. Eine spontane Genesung tritt nicht ein. Ein integraler Bestandteil des klinischen Bildes eines Gesichtshemispasmus ist ein charakteristisches syndromales Umfeld, das in 70–90 % der Fälle auftritt: arterielle Hypertonie (normalerweise vom Patienten gut toleriert), Schlaflosigkeit, emotionale Störungen, mittelschweres zephalgisches Syndrom gemischter Natur (Spannungskopfschmerzen, vaskuläre und zervikogene Kopfschmerzen). Ein seltenes, aber klinisch bedeutsames Syndrom ist die Trigeminusneuralgie, die laut Literatur bei etwa 5 % der Patienten mit Gesichtshemispasmus auftritt. Seltene Fälle von bilateralem Gesichtshemispasmus wurden beschrieben. Die zweite Gesichtshälfte ist meist nach mehreren Monaten oder Jahren (bis zu 15 Jahren) betroffen, wobei die Anfälle von Hyperkinese in der linken und rechten Gesichtshälfte nie synchron auftreten.

Auf der Seite des Hemispasmus werden in der Regel subklinische, aber ziemlich offensichtliche konstante (Hintergrund-)Symptome einer leichten Insuffizienz des VII. Nervs festgestellt.

Emotionale Störungen, vorwiegend ängstlicher und ängstlich-depressiver Natur, neigen dazu, sich zu verschlechtern, wobei sich in einigen Fällen maladaptive psychopathologische Störungen entwickeln, bis hin zu schweren Depressionen mit Selbstmordgedanken und -handlungen.

Obwohl die meisten Fälle von Gesichtshemispasmus idiopathisch sind, müssen diese Patienten sorgfältig untersucht werden, um symptomatische Formen von Hemispasmus (Kompressionsläsionen des Gesichtsnervs am Austritt aus dem Hirnstamm) auszuschließen. Die Differentialdiagnose eines Gesichtshemispasmus mit einer anderen einseitigen Hyperkinese des Gesichts - einer postparalytischen Kontraktur - bereitet keine besonderen Schwierigkeiten, da sich letztere nach einer Neuropathie des Gesichtsnervs entwickelt. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass es eine sogenannte primäre Gesichtskontraktur gibt, der keine Lähmung vorausgeht, die aber dennoch von leichten, im Vergleich zur Hyperkinese selbst, klinischen Anzeichen einer Gesichtsnervenschädigung begleitet wird. Diese Form ist durch eine für postparalytische Kontrakturen typische pathologische Synkinese im Gesicht gekennzeichnet.

Zu Beginn eines Gesichtshemispasmus kann eine Differenzierung von einer Gesichtsmyokymie notwendig sein. Dies ist meist ein einseitiges Syndrom, das sich durch kleine wurmförmige Kontraktionen der Muskeln der perioralen oder periorbitalen Lokalisation manifestiert. Paroxysmalität ist dafür nicht sehr charakteristisch, ihre Manifestationen hängen praktisch nicht vom Funktionszustand des Gehirns ab, und das Vorhandensein dieses Syndroms weist immer auf eine aktuelle organische Läsion des Hirnstamms hin (meistens Multiple Sklerose oder einen Pons-Tumor).

Seltene Fälle von Gesichtsparaspasmus manifestieren sich in atypischen Formen wie einseitigem Blepharospasmus und sogar einseitigem Bruegel-Syndrom in der oberen und unteren Gesichtshälfte. Formal ähnelt eine solche Hyperkinesis einem Hemispasmus, da sie eine Gesichtshälfte betrifft. Im ersten Fall weist die Hyperkinesis jedoch klinische und dynamische Anzeichen auf, die für eine Dystonie charakteristisch sind, im zweiten Fall für einen Gesichtshemispasmus.

In solchen schwierigen Fällen wird empfohlen, in die Differentialdiagnose auch Erkrankungen des Kiefergelenks, Tetanus, partielle Epilepsie, tonische Spasmen bei Multipler Sklerose, Hemimastizierungsspasmen, Tetanie, Gesichtsmyokymie und Labiolingualspasmen bei Hysterie einzubeziehen.

Manchmal ist es notwendig, von Tics oder psychogener ("hysterischer" in der alten Terminologie) Hyperkinese im Gesicht zu unterscheiden, die als eine Art Gesichtshemispasmus auftritt. Unter anderem ist es nützlich zu bedenken, dass nur die Muskeln, die vom Gesichtsnerv innerviert werden, an der Entstehung eines Gesichtshemispasmus beteiligt sind.

Bei erheblichen diagnostischen Schwierigkeiten kann die nächtliche Polygraphie eine entscheidende Rolle spielen. Unseren Daten zufolge zeigt die nächtliche Polygraphie in 100 % der Fälle von Gesichtshemispasmus ein pathognomonisches EMG-Phänomen für diese Erkrankung in Form von paroxysmalen Faszikulationen mit hoher Amplitude (über 200 μV), die in den oberflächlichen Phasen des Nachtschlafs auftreten und in Schüben unregelmäßiger Dauer und Frequenz gruppiert sind. Der Paroxysmus beginnt plötzlich mit maximalen Amplituden und endet ebenso abrupt. Er ist ein EMG-Korrelat der Hyperkinese und spezifisch für Gesichtshemispasmus.

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Gesichtshyperkinese, kombiniert mit oder auftretend vor dem Hintergrund einer weiter verbreiteten Hyperkinese und anderer neurologischer Syndrome

• Idiopathische Tics und Tourette-Syndrom.
• Generalisierte medikamenteninduzierte Dyskinesie (1-Dopa, Antidepressiva und andere Medikamente).
• Choreische Hyperkinese des Gesichts (Huntington-Chorea, Sydenham-Chorea, benigne hereditäre Chorea usw.).
• Gesichtsmyokymie (Hirnstammtumoren, Multiple Sklerose usw.).
• Das Gesicht verzieht sich.
• Gesichtshyperkinese epileptischer Natur.

Es muss noch einmal betont werden, dass die Gesichtshyperkinese bei einer Reihe von Erkrankungen nur ein Stadium oder eine Komponente eines generalisierten hyperkinetischen Syndroms unterschiedlicher Genese sein kann. So können sich idiopathische Tics, Morbus Tourette, Chorea Huntington oder Chorea Sydenham, ausgedehnte Krämpfe, viele medikamenteninduzierte Dyskinesien (z. B. im Zusammenhang mit der Behandlung mit dopahaltigen Arzneimitteln) usw. zunächst nur als Gesichtsdyskinesien manifestieren. Gleichzeitig ist eine breite Palette von Erkrankungen bekannt, bei denen sich eine Gesichtshyperkinese sofort im Bild eines generalisierten hyperkinetischen Syndroms (myoklonisch, choreatisch, dyston oder Tic) zeigt. Viele dieser Erkrankungen gehen mit charakteristischen neurologischen und (oder) somatischen Manifestationen einher, die die Diagnose erheblich erleichtern.

Zu dieser Gruppe gehört auch die Gesichtshyperkinese epileptischer Natur (Opercularsyndrom, Gesichtskrämpfe, Blickabweichungen, „linguale“ Epilepsie usw.). In diesem Fall sollte die Differentialdiagnose im Kontext aller klinischen und paraklinischen Manifestationen der Krankheit durchgeführt werden.

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Hyperkinetische Syndrome im Gesichtsbereich, die nicht mit der Beteiligung der Gesichtsmuskulatur verbunden sind

1. Okulogyrische Dystonie (dystonische Blickabweichung).
2. Syndrome übermäßiger rhythmischer Aktivität der Okulomotorikmuskulatur:
   • Opsoklonus,
   • „Nystagmus“ der Augenlider,
   • Bobbing-Syndrom,
   • d) Blick-"Ping-Pong"-Syndrom,
   • periodische abwechselnde Blickabweichung mit dissoziierten Kopfbewegungen,
   • periodischer alternierender Nystagmus,
   • zyklische Okulomotoriuslähmung mit Spasmen,
   • periodisch alternierende asymmetrische Abweichung,
   • Myokymie-Syndrom des oberen schrägen Bauchmuskels,
   • Duan-Syndrom.
3. Kaukrampf (Trismus). Hemimastikatorischer Krampf.

Kliniker halten es für angebracht, in diesem Abschnitt die folgende (IV) Gruppe hyperkinetischer Syndrome im Kopf-Hals-Bereich mit nicht-fazialer Lokalisation aufgrund der Bedeutung dieses Problems für den praktizierenden Arzt aufzunehmen. (Darüber hinaus sind einige dieser Hyperkinesien häufig mit Dyskinesien im Gesicht kombiniert.)

Die okulogyrische Dystonie (dystonische Blickabweichung) ist ein charakteristisches Symptom des postenzephalitischen Parkinsonismus und eines der frühen und charakteristischen Anzeichen neuroleptischer Nebenwirkungen (akute Dystonie). Okulogyrische Krisen können isoliert auftreten oder mit anderen dystonischen Syndromen (Zungenprotrusion, Blepharospasmus usw.) kombiniert sein. Anfälle von Blickabweichung nach oben (seltener nach unten, noch seltener seitlich oder schräg) dauern einige Minuten bis mehrere Stunden.

Syndrome übermäßiger rhythmischer Aktivität der Okulomotorikmuskulatur. Sie vereinen mehrere charakteristische Phänomene. Opsoklonus – ständige oder periodische chaotische, unregelmäßige Sakkaden in alle Richtungen: Es werden Bewegungen der Augäpfel mit unterschiedlichen Frequenzen, Amplituden und Vektoren beobachtet („Dancing-Eyes-Syndrom“). Dies ist ein seltenes Syndrom, das auf eine organische Schädigung der Hirnstamm-Kleinhirn-Verbindungen unterschiedlicher Ätiologie hinweist. Die meisten in der Literatur beschriebenen Fälle von Opsoklonus stehen im Zusammenhang mit einer viralen Enzephalitis. Weitere Ursachen: Tumoren oder Gefäßerkrankungen des Kleinhirns, Multiple Sklerose, paraneoplastisches Syndrom. Bei Kindern sind 50 % aller Fälle mit einem Neuroblastom assoziiert.

„Nystagmus der Augenlider“ ist ein seltenes Phänomen, das sich durch eine Reihe schneller, rhythmischer, ruckartiger Aufwärtsbewegungen des oberen Augenlids manifestiert. Es wird bei vielen Krankheiten beschrieben (Multiple Sklerose, Tumoren, Schädel-Hirn-Trauma, Miller-Fisher-Syndrom, alkoholische Enzephalopathie usw.) und wird durch Augenbewegungen wie Konvergenz oder Blickwechsel verursacht. „Nystagmus der Augenlider“ gilt als Zeichen einer Schädigung des Tegmentums des Mittelhirns.

Das okuläre Schwingungssyndrom ist durch charakteristische vertikale Augenbewegungen gekennzeichnet, die manchmal als „Schwebebewegungen“ bezeichnet werden: Bei einer Frequenz von 3–5 pro Minute kommt es meist zu beidseitigen, gleichzeitigen, schnellen Abwärtsabweichungen der Augäpfel, gefolgt von ihrer Rückkehr in die Ausgangsposition, jedoch langsamer als die Abwärtsbewegungen. Dieses okuläre „Schwingen“ wird bei geöffneten Augen beobachtet und fehlt meist bei geschlossenen Augen. Es wird eine beidseitige horizontale Blicklähmung beobachtet. Das Syndrom ist charakteristisch für beidseitige Ponsverletzungen (Blutung in die Pons, Gliom, traumatische Ponsverletzung; häufig beobachtet beim Locked-in-Syndrom oder Koma). Atypisches Schwingen (mit erhaltenen horizontalen Augenbewegungen) wurde bei obstruktivem Hydrozephalus, metabolischer Enzephalopathie und Kompression der Pons durch ein Kleinhirnhämatom beschrieben.

Das Ocular-Dipping-Syndrom ist das Gegenteil des Bobbing-Syndroms. Auch dieses Phänomen manifestiert sich in charakteristischen vertikalen Augenbewegungen, jedoch im umgekehrten Rhythmus: Es werden langsame Abwärtsbewegungen der Augen beobachtet, gefolgt von einer Pause in der äußersten unteren Position und anschließender schneller Rückkehr in die mittlere Position. Solche Zyklen von Augenbewegungen werden mehrmals pro Minute beobachtet. Die letzte Phase des Anhebens der Augäpfel wird manchmal von wandernden Augenbewegungen in horizontaler Richtung begleitet. Dieses Syndrom hat keine aktuelle Bedeutung und entwickelt sich häufig bei Hypoxie (Atemwegserkrankungen, Kohlenmonoxidvergiftung, Hängen, epileptischer Status).

Das Blicksyndrom „Ping-Pong“ (periodischer Wechselblick) wird bei Patienten im komatösen Zustand beobachtet und äußert sich in langsamen Wanderbewegungen der Augäpfel von einer Extremposition zur anderen. Solche repetitiven rhythmischen horizontalen, freundlichen Augenbewegungen sind mit bilateralen Hemisphärenschäden (Infarkten) bei relativer Intaktheit des Hirnstamms verbunden.

Die periodische alternierende Blickabweichung mit dissoziierten Kopfbewegungen ist ein einzigartiges seltenes Syndrom zyklischer Augenbewegungsstörungen in Kombination mit kontraversiven Kopfbewegungen. Jeder Zyklus umfasst drei Phasen: 1) gleichzeitige Abweichung der Augen zur Seite mit gleichzeitiger Drehung des Kopfes in die entgegengesetzte Richtung, die 1–2 Minuten dauert; 2) eine „Umschaltphase“ von 10 bis 15 Sekunden, in der Kopf und Augen wieder ihre normale Ausgangsposition einnehmen, und 3) gleichzeitige Abweichung der Augen zur anderen Seite mit kompensatorischer kontralateraler Drehung des Gesichts, die ebenfalls 1–2 Minuten dauert. Dann wiederholt sich der Zyklus ständig und stoppt nur im Schlaf. Während des Zyklus wird eine Lähmung des Blicks in die entgegengesetzte Richtung zur Richtung der Augenabweichung beobachtet. In den meisten der beschriebenen Fälle wird eine unspezifische Beteiligung der hinteren Schädelgrubenstrukturen postuliert.

Der periodische alternierende Nystagmus kann angeboren oder erworben sein und manifestiert sich ebenfalls in drei Phasen. Die erste Phase ist durch horizontale Nystagmusimpulse gekennzeichnet, die sich 90–100 Sekunden lang wiederholen und bei denen die Augen in eine Richtung „schlagen“. Die zweite Phase ist eine 5–10 Sekunden dauernde „Neutralitätsphase“, in der der Nystagmus fehlen oder ein pendelartiger oder abwärts gerichteter Nystagmus auftreten kann. Die dritte Phase dauert ebenfalls 90–100 Sekunden und die Augen „schlagen“ in die entgegengesetzte Richtung. Versucht der Patient, in die Richtung der schnellen Phase zu blicken, verstärkt sich der Nystagmus. Das Syndrom beruht vermutlich auf einer beidseitigen Schädigung der paramedianen Formatio reticularis auf pontomesencephaler Ebene.

Abwechselnde Schrägabweichung. Die Schrägabweichung oder das Hertwig-Magendiesche-Syndrom ist durch eine vertikale Divergenz der Augen supranukleären Ursprungs gekennzeichnet. Der Grad der Divergenz kann konstant bleiben oder von der Blickrichtung abhängen. Das Syndrom wird meist durch eine akute Schädigung des Hirnstamms verursacht. Manchmal tritt dieses Symptom intermittierend auf, und dann kommt es zu einem periodischen Seitenwechsel des oberen Auges. Das Syndrom ist mit einer bilateralen Schädigung auf prätektaler Ebene verbunden (akuter Hydrozephalus, Tumor, Schlaganfall und Multiple Sklerose sind die häufigsten Ursachen).

Die zyklische Oculomotoriusparese (ein Phänomen zyklischer Oculomotoriusspasmen und -erschlaffung) ist ein seltenes Syndrom, bei dem der dritte (Oculomotorius-)Nerv durch abwechselnde Phasen der Lähmung und Phasen gesteigerter Funktion gekennzeichnet ist. Dieses Syndrom kann angeboren oder in der frühen Kindheit erworben sein (in den meisten, aber nicht allen Fällen). Die erste Phase ist durch eine vollständige oder fast vollständige Lähmung des Oculomotorius (III) mit Ptosis gekennzeichnet. Sie lässt dann innerhalb 1 Minute nach und es entwickelt sich eine weitere Phase, in der sich das obere Augenlid zusammenzieht (Lidretraktion), das Auge leicht konvergiert, die Pupille sich verengt und ein Akkommodationsspasmus die Brechung um mehrere Dioptrien (bis zu 10 Dioptrien) erhöhen kann. Die Zyklen werden in variablen Abständen innerhalb weniger Minuten beobachtet. Die beiden Phasen bilden einen Zyklus, der sich sowohl im Schlaf als auch im Wachzustand periodisch wiederholt. Der willkürliche Blick hat darauf keinen Einfluss. Die wahrscheinliche Ursache ist eine anomale Regeneration nach einer Schädigung des dritten Nervs (Geburtsverletzung, Aneurysma).

Das Myokymie-Syndrom des oberen schrägen Augenmuskels ist durch schnelle Rotationsschwingungen eines Augapfels mit monokularer Oszillopsie („Objekte springen auf und ab“, „Fernsehbildschirm flimmert“, „Augenschwanken“) und Torsionsdiplopie gekennzeichnet. Die oben genannten Empfindungen sind besonders unangenehm beim Lesen, Fernsehen oder bei Arbeiten, die genaue Beobachtung erfordern. Es zeigt sich eine Hyperaktivität des oberen schrägen Augenmuskels. Die Ätiologie ist unbekannt. Carbamazepin hat oft eine gute therapeutische Wirkung.

Das Duane-Syndrom ist eine erbliche Schwäche des M. rectus lateralis des Auges mit Verengung der Lidspalte. Die Abduktionsfähigkeit des Auges ist eingeschränkt oder fehlt; Adduktion und Konvergenz sind eingeschränkt. Die Adduktion des Augapfels geht mit seiner Retraktion und Verengung der Lidspalte einher; bei der Abduktion weitet sich die Lidspalte. Das Syndrom tritt meist einseitig auf.

Kaukrampf tritt nicht nur bei Tetanus, sondern auch bei einigen hyperkinetischen, insbesondere dystonen Syndromen auf. Bekannt ist eine Variante des „unteren“ Bruegel-Syndroms, bei der sich ein dystoner Krampf der Mundschließmuskulatur entwickelt. Manchmal ist der Trismus so stark ausgeprägt, dass Probleme beim Füttern auftreten. Ein vorübergehender Trismus ist bei akuten dystonen Reaktionen neuroleptischen Ursprungs möglich. Dystonischer Trismus muss manchmal von Trismus bei Polymyositis unterschieden werden, bei der die Kaumuskulatur manchmal schon im Frühstadium der Erkrankung betroffen ist. Ein leichter Trismus wird bei Funktionsstörungen des Kiefergelenks beobachtet. Trismus ist typisch für einen epileptischen Anfall sowie für Streckanfälle bei einem Patienten im Koma.

Der Hemimastikatorische Spasmus ist eine Besonderheit. Dieses seltene Syndrom ist durch eine einseitige, starke Kontraktion eines oder mehrerer Kaumuskeln gekennzeichnet. Die meisten Patienten mit Hemimastikatorischem Spasmus leiden an einer Fazialishämiatrophie. Die vermutete Ursache des Hemimastikatorischen Spasmus bei Fazialishämiatrophie ist eine Kompressionsneuropathie des motorischen Anteils des Trigeminusnervs aufgrund von Veränderungen im tiefen Gewebe der Fazialishämiatrophie. Klinisch manifestiert sich der Hemimastikatorische Spasmus in kurzen Zuckungen (ähnlich einem Fazialishämiatrophie) oder anhaltenden Spasmen (von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten, wie bei Krämpfen). Die Spasmen sind schmerzhaft; Zungenbeißen, Kiefergelenksverrenkung und sogar Zahnbrüche wurden während des Spasmus beschrieben. Unwillkürliche Bewegungen werden durch Kauen, Sprechen, Mundschließen und andere willkürliche Bewegungen hervorgerufen.

Möglich sind einseitige Krämpfe der Kaumuskulatur im Rahmen eines epileptischen Anfalls, Erkrankungen des Kiefergelenks, tonischen Krämpfen bei Multipler Sklerose und einseitiger Dystonie des Unterkiefers.

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Hyperkinetische Syndrome im Kopf-Hals-Bereich nicht-fazialer Lokalisation

Man unterscheidet folgende Formen:

1. Tremor, Tics, Chorea, Myoklonus, Dystonie.
2. Laryngospasmus, Pharyngospasmus, Ösophagospasmus.
3. Myoklonus des weichen Gaumens. Myorhythmie.

Tremor, Tics, Myoklonus und Dystonie betreffen am häufigsten die Kopf- und Halsmuskulatur, vor allem außerhalb des Gesichtsbereichs. Es gibt jedoch Ausnahmen: isolierter Unterkiefertremor oder isolierter „Lächeltremor“ (sowie „Stimmtremor“) als Varianten des essentiellen Tremors. Es sind einzelne oder mehrere Tics bekannt, die auf den Gesichtsbereich beschränkt sind. Myoklonus kann manchmal auf einzelne Gesichts- oder Halsmuskeln beschränkt sein (einschließlich epileptischer Myoklonus mit Nickbewegungen des Kopfes). Ungewöhnliche und seltene dystonische Syndrome sind einseitiger dystoner Blepharospasmus, dystonische Spasmen einer Gesichtshälfte (die einen Gesichtshemispasmus imitieren), einseitige Dystonie des Unterkiefers (eine seltene Variante des Bruegel-Syndroms) oder „dystonisches Lächeln“. Stereotype manifestieren sich manchmal durch Nicken und andere Bewegungen im Kopf-Hals-Bereich.

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Laryngospasmus, Pharyngospasmus, Ösophagospasmus

Organische Ursachen der oben genannten Syndrome können Dystonie (meist akute dystonische Reaktionen), Tetanus, Tetanus, einige Muskelerkrankungen (Poliomyositis) und Erkrankungen sein, die mit lokaler Reizung der Schleimhaut einhergehen. Manifestationen einer extrapyramidalen (und pyramidalen) Hypertonie können zu diesen Syndromen führen, meist jedoch im Rahmen mehr oder weniger generalisierter Muskeltonusstörungen.

Myoklonus und Myorhythmie des weichen Gaumens

Velo-palatiner Myoklonus (Nystagmus des weichen Gaumens, Tremor des weichen Gaumens, Myorhythmie) kann entweder isoliert als rhythmische (2-3 pro Sekunde) Kontraktionen des weichen Gaumens (manchmal mit einem charakteristischen Klickgeräusch) oder in Kombination mit einem groben rhythmischen Myoklonus der Muskeln des Unterkiefers, der Zunge, des Kehlkopfes, des Platysmas, des Zwerchfells und der distalen Teile der Hände beobachtet werden. Eine solche Verteilung ist sehr typisch für Myorhythmie. Dieser Myoklonus ist von Tremor nicht zu unterscheiden, zeichnet sich jedoch durch eine ungewöhnlich niedrige Frequenz (von 50 bis 240 Schwingungen pro Minute) aus, die ihn sogar vom Parkinson-Tremor unterscheidet. Manchmal kann sich ein vertikaler okulärer Myoklonus ("Schwingen") synchron mit dem velo-palatinen Myoklonus (okulopalatiner Myoklonus) anschließen. Isolierte Myoklonien des weichen Gaumens können idiopathisch oder symptomatisch sein (Pons- und Medullatumoren, Enzephalomyelitis, Schädel-Hirn-Trauma). Es wurde festgestellt, dass idiopathische Myoklonien häufig im Schlaf (sowie während der Narkose und im komatösen Zustand) verschwinden, während symptomatische Myoklonien in diesen Zuständen länger anhalten.

Generalisierte Myorhythmien ohne Beteiligung des weichen Gaumens sind selten. Als häufigste Ursache gelten Gefäßschäden am Hirnstamm und Kleinhirndegeneration im Zusammenhang mit Alkoholismus, anderen Erkrankungen mit Malabsorption und Zöliakie.

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Psychogene Hyperkinese im Gesichtsbereich

1. Konvergenzkrampf.
2. Labiolingualer Krampf.
3. Pseudoblepharospasmus.
4. Abweichungen (einschließlich „geotropisch“) des Blicks.
5. Andere Formen.

Die Diagnose einer psychogenen Hyperkinese erfolgt nach den gleichen Kriterien wie bei einer psychogenen Hyperkinese außerhalb des Gesichtsbereichs (sie unterscheidet sich von einer organischen Hyperkinese durch ein ungewöhnliches Bewegungsmuster, eine ungewöhnliche Dynamik der Hyperkinese sowie Merkmale des syndromischen Umfelds und Verlaufs).

Derzeit wurden Kriterien für die klinische Diagnostik von psychogenem Tremor, psychogenem Myoklonus, psychogener Dystonie und psychogenem Parkinsonismus entwickelt. Hier werden wir nur die spezifische (fast ausschließlich bei Konversionsstörungen auftretende) Gesichtshyperkinese erwähnen. Dazu gehören Phänomene wie Konvergenzkrampf (im Gegensatz zum sehr seltenen organischen Konvergenzkrampf geht der psychogene Konvergenzkrampf mit Akkommodationskrampf und Pupillenverengung einher), Brissots labiolingualer Krampf (obwohl kürzlich ein dystonisches Phänomen beschrieben wurde, das dieses Syndrom vollständig reproduziert; trotz ihrer äußeren Identität unterscheiden sie sich in ihrer Dynamik völlig), Pseudoblepharospasmus (ein seltenes Syndrom, das im Bild ausgeprägter anderer Manifestationen, einschließlich mimischer, demonstrativer, beobachtet wird), verschiedene Blickabweichungen (Augenrollen, Blickabweichung zur Seite, „geotrope Blickabweichung“, wenn der Patient dazu neigt, bei jeder Änderung der Kopfposition nach unten („auf den Boden“) zu schauen; die Abweichungsrichtung ändert sich oft während einer Untersuchung des Patienten. Auch andere („andere“) Formen der psychogenen Gesichtshyperkinese sind möglich, die sich bekanntlich durch eine extreme Vielfalt ihrer Erscheinungsformen auszeichnen.

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Gesichtsstereotype bei psychischen Erkrankungen

Stereotype bei psychischen Erkrankungen oder als Komplikation einer neuroleptischen Therapie äußern sich in der ständigen Wiederholung sinnloser Handlungen oder elementarer Bewegungen, auch im Gesichtsbereich (Hochziehen der Augenbrauen, Bewegungen der Lippen, Zunge, „schizophrenes Lächeln“ etc.). Das Syndrom wird als Verhaltensstörung bei Schizophrenie, Autismus, verzögerter geistiger Reifung und im Bild des neuroleptischen Syndroms beschrieben. Im letzteren Fall wird es oft mit anderen neuroleptischen Syndromen kombiniert und als tardive Stereotypien bezeichnet. Stereotype entwickeln sich selten als Komplikation einer Therapie mit dopahaltigen Medikamenten bei der Behandlung der Parkinson-Krankheit.

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Pathologisches Lachen und Weinen

Dieses bekannte klinische Phänomen kann mit gewissen Vorbehalten als eine Variante einer spezifischen „Hyperkinese“ oder rhythmischen Aktivität bestimmter funktionell verbundener Muskeln betrachtet werden.

Man unterscheidet folgende Formen:

1. Pseudobulbärparese.
2. Lachanfälle bei Hysterie.
3. Pathologisches Lachen bei psychischen Erkrankungen.
4. Epileptische Lachanfälle.

Pathologisches Lachen und Weinen im Rahmen einer Pseudobulbärlähmung bereitet in der Regel keine diagnostischen Schwierigkeiten, da es von charakteristischen neurologischen Symptomen und Störungen der Bulbusfunktionen (Schlucken, Phonation, Artikulation, Kauen und manchmal Atmung) begleitet wird.

Lachanfälle bei Hysterie sind heutzutage seltener. Sie sind nicht immer motiviert oder werden durch Angst oder Konflikte ausgelöst, sind manchmal „ansteckend“ (es wurden sogar „Lachepidemien“ beschrieben), treten bei Menschen mit bestimmten Persönlichkeitsstörungen auf und lassen sich nicht durch organische Ursachen erklären.

Pathologisches Lachen bei psychischen Erkrankungen erscheint oft als zwanghaftes Phänomen, das ohne äußere Provokation auftritt und in das Bild offensichtlicher psychotischer Verhaltensstörungen passt, die oft mit dem „bloßen Auge“ erkennbar sind (unangemessenes und seltsames Verhalten).

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Lachanfälle epileptischer Natur

Epileptische Lachanfälle (Gelolepsie) werden mit frontaler und temporaler Lokalisation epileptischer Herde (mit Beteiligung des supplementär-limbischen Kortex und einiger subkortikaler Strukturen) beschrieben und können von unterschiedlichsten anderen Automatismen und epileptischen Entladungen im EEG begleitet sein. Der Anfall beginnt völlig plötzlich und endet ebenso plötzlich. Bewusstsein und Erinnerung an den Anfall können manchmal erhalten bleiben. Das Lachen selbst sieht normal aus oder ähnelt einer Karikatur und kann sich manchmal mit Weinen abwechseln, begleitet von sexueller Erregung. Gelolepsie wird in Kombination mit vorzeitiger Pubertät beschrieben; es gibt Beobachtungen von Gelolepsie bei Patienten mit einem Hypothalamustumor. Solche Patienten benötigen eine gründliche Untersuchung, um den epileptischen Charakter der Lachanfälle zu bestätigen und die zugrunde liegende Erkrankung zu identifizieren.

Eine häufige dystonische Hyperkinese beim Menschen mit vorübergehender Natur wird als Komplikation von Windpocken beschrieben (Abweichung des Blicks nach oben, Herausstrecken der Zunge, Krampf der Mundöffnungsmuskulatur mit Sprachunfähigkeit). Die Anfälle wiederholten sich mehrere Tage lang mit anschließender Erholung.

Zu den seltenen Formen der Hyperkinese gehört der Spasmus nutans (pendelförmiger Nystagmus, Schiefhals und Titubation) bei Kindern im Alter von 6–12 Monaten bis 2–5 Jahren. Er wird als gutartige (vorübergehende) Erkrankung eingestuft.

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