Gesichts-Hyperkinese

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Organische Hyperkinese

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Hyperkinetische Syndrome mit primärer Beteiligung der Gesichtsmuskulatur

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Paraspasmus im Gesicht

Folgende Formen von Blepharospasmus werden unterschieden:

• primär: Blepharospasmus, oromandibuläres Dystoniesyndrom (Fazialparaspasmus, Mezha-Syndrom, Bruegel-Syndrom);
• Secondary - mit organischen Hirnerkrankungen (Parkinson-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, Multisystematrophie, multipler Sklerose, syndrome „Dystonie plus“, vaskuläre, Entzündungs-, Stoffwechsel- und toxische (einschließlich neuroleptische) Läsionen des Nervensystems;
• aus ophthalmologischen Gründen;
• andere Formen (Gesichtshemispasmus, Gesichts-Synkinese, schmerzhafter Tic und andere "periphere" Formen).

Im Paraspasmusbild des Gesichts wird ein primärer (dystonischer) Blepharospasmus beobachtet. Fazialparaspasmus ist eine besondere Form der idiopathischen (primären) Dystonie, die in der Literatur unter verschiedenen Namen beschrieben wird: Mesa-Paraspasmus, Bruegel-Syndrom, Blepharospasmus-Syndrom - oromandibuläre Dystonie, Schädeldystonie. Frauen fallen dreimal häufiger als Männer.

Die Erkrankung beginnt in der Regel mit Blepharospasmus und es handelt sich in solchen Fällen um eine fokale Dystonie mit Blepharospasmus-Syndrom. In der Regel kommt es nach einigen Jahren zu einer Dystonie der Mundmuskulatur. Letzteres wird als oromandibuläre Dystonie bezeichnet, und das gesamte Syndrom wird als segmentale Dystonie mit Blepharospasmus und oromandibulärer Dystonie bezeichnet. Das Zeitintervall zwischen dem Auftreten von Blepharospasmus und dem Auftreten von oromandibulärer Dystonie erstreckt sich jedoch manchmal über viele Jahre (bis zu 20 Jahre oder mehr), weshalb viele Patienten einfach kein generalisiertes Stadium von Paraspasmus erleben. In dieser Hinsicht kann dieses Blepharospasmus-Syndrom zu Recht sowohl als Stadium als auch als Form eines Gesichtsparaspasmus betrachtet werden. Ein isolierter Blepharospasmus wird manchmal als essentieller Blepharospasmus bezeichnet.

Viel seltener beginnt die Erkrankung in der unteren Gesichtshälfte („Lower Bruegel-Syndrom“). Normalerweise, wenn diese Debüt-Syndrom Bruegels Version weitere Verallgemeinerung der Dystonie im Gesicht auftritt, das heißt oromandibulyarnoy Dystonie und Blepharospasmus nicht dieses Syndroms beitreten bleibt ein Schwerpunkt in allen nachfolgenden Stadien der Erkrankung.

Paraspasmen im Gesicht treten am häufigsten nach 5-6 Lebensdekaden auf. Sehr selten entwickelt sich die Krankheit im Kindesalter. In typischen Fällen beginnt die Krankheit mit einem etwas erhöhten Blinzeln, das mit dem Auftreten von tonischen Krämpfen der kreisförmigen Augenmuskeln mit einer schielenden Bewegung (Blepharospasmus) allmählich häufiger wird. Zu Beginn der Erkrankung ist der Blepharospasmus in etwa 20% der Fälle einseitig oder eindeutig asymmetrisch. Sehr selten bleibt der Blepharospasmus bei langjähriger Beobachtung stabil einseitig. Im letzteren Fall wird die Differentialdiagnose des Bruegel-Syndroms und des Gesichtshemispasmus relevant. Das motorische Muster des Blepharospasmus selbst bei diesen Erkrankungen ist unterschiedlich, aber eine zuverlässigere und einfachere Technik in der Differentialdiagnose ist die Analyse der Dynamik der Hyperkinesis.

Das allmählich einsetzende Paraspasmus des Gesichts schreitet über einen Zeitraum von 2 bis 3 Jahren sehr langsam voran, wonach es einen stetigen Fluss annimmt. Gelegentlich sind bei etwa 10% der Patienten nicht sehr lange Remissionen möglich.

Schwerer Blepharospasmus äußert sich in einem extrem intensiven Durcheinander und kann von Gesichtsrötung, Atemnot, Anstrengung und Handbewegungen begleitet sein, was auf erfolglose Versuche des Patienten hinweist, den Blepharospasmus zu überwinden. Blepharospasmus ist gekennzeichnet durch korrigierende Gesten (insbesondere im Frühstadium der Krankheit) und paradoxe Kinesien, die durch große Vielfalt gekennzeichnet sind. Meistens hört der Blepharospasmus während einer oralen Aktivität (Rauchen, Bonbons lutschen, Samen essen, ausdrucksstarke Sprache usw.), emotionaler Aktivierung (zum Beispiel während eines Arztbesuchs), nach einer Nacht Schlaf, Alkohol trinken, im Dunkeln, mit Schließen eines Auges und insbesondere beim Schließen beider Augen.

Blepharospasmus hat einen ausgeprägten Stresseffekt und verursacht im Verlauf der Krankheit schwerwiegende Fehlanpassungen, da Sie Ihr Sehvermögen im Alltag nicht einsetzen können. Dies geht mit spürbaren emotional-persönlichen und dissomnischen Störungen einher. Zwei Drittel der Patienten mit schwerem Blepharospasmus werden „funktionsblind“, weil sie die an sich intakte Sehfunktion nicht nutzen können.

Wie bei jeder anderen dystonischen Hyperkinese hängt der Blepharospasmus von den Besonderheiten der posturalen Innervation ab: Es ist fast immer möglich, Augapfelpositionen zu finden, an denen der Blepharospasmus stoppt. Bei extremen Abduktionen der Augäpfel während der Nachführbewegungen lässt es normalerweise nach oder verschwindet vollständig. Patienten feiern Erleichterung mit halben Augen (Schreiben, Waschen, Stricken, Sprechen und Bewegen mit halben Augen). Die Hyperkinesis nimmt in sitzender Position häufig ab und lässt in der Regel in Bauchlage nach, was in unterschiedlichem Maße für alle Formen der Dystonie typisch ist. Die größte provokative Wirkung auf Blepharospasmus hat ein natürliches Sonnenlicht im Freien.

Die beschriebenen Phänomene sind die Hochburgen der klinischen Diagnostik der dystonischen Hyperkinese. Ihr Wert steigt mit der Identifizierung mehrerer charakteristischer Symptome, die oben bei einem Patienten erwähnt wurden.

Die Differentialdiagnose des Blepharospasmus sollte im Kreis der obigen primären und sekundären Formen des Blepharospasmus erfolgen. Diese Liste sollte nur mit dem Lid-Apraxie-Syndrom ergänzt werden, bei dem manchmal zwischen Blepharospasmus unterschieden werden muss. Wir dürfen jedoch nicht vergessen, dass Apraxie der Augenlidöffnung und Blepharospasmus häufig bei ein und demselben Patienten gleichzeitig auftreten können.

Sekundäre Formen der Dystonie Blepharospasmus, in den Bildern von verschiedenen organischen Hirnerkrankungen beobachtet (Parkinson-Krankheit, progressiver Supranuclear Lähmung, Multiple System Atrophie, multiple Sklerose, Syndrome „Dystonie plus“, vaskuläre, entzündliche, metabolische und toxische, einschließlich Neuroleptikum, Schädigung des Nervensystemes ) alle klinischen Merkmale des dystonischen Blepharospasmus aufweisen und erstens aufgrund der typischen dynamischen Eigenschaften (Korrektur) erkannt werden Gesten und paradox kinesis, nächtlichen Schlaf Effekte, Alkohol, afferentation visuelle Veränderungen et al.) und zum anderen durch eine begleitende neurologische Symptome, die manifest oben aufgeführten Krankheiten.

Blepharospasmus aufgrund ophthalmologischer Ursachen führt selten zu diagnostischen Schwierigkeiten. Diese Augenkrankheiten (Bindehautentzündung, Keratitis) gehen in der Regel mit Schmerzen einher und werden vom Augenarzt sofort aufgesucht. Der Blepharospasmus selbst besitzt keine der oben aufgeführten Eigenschaften des dystonischen Blepharospasmus. Dies gilt auch für andere "periphere" Formen des Blepharospasmus (zum Beispiel mit Hemispasmus).

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Orale Hyperkinese

Folgende Formen der oralen Hyperkinese werden unterschieden:

• Spätdyskinesie
• andere arzneimittelinduzierte orale Hyperkinese (Cerrucal, orale Kontrazeptiva, andere Medikamente),
• spontane orofaziale Dyskinesie bei älteren Menschen,
• andere Formen ("unteres" Bruegel-Syndrom, "galoppierendes" Zungensyndrom, "Kaninchen" -Syndrom, Bruxismus, "linguale" Epilepsie, Myokimii-Sprache und andere).

Die späte (späte) Dyskinesie ist eine iatrogene, schwer heilbare, recht häufige Krankheit, die eine direkte Folge der weiten Verbreitung von Neuroleptika in der medizinischen Praxis von Ärzten verschiedener Fachrichtungen ist. Heftige Bewegungen bei später Dyskinesie beginnen normalerweise in den Gesichts- und Zungenmuskeln. Die Triade der pathologischen Bewegungen ist am charakteristischsten: das sogenannte Backenzungen-Kausyndrom (Bukko-Lingvo-Masticator).

Weniger häufig sind die Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten an der Hyperkinese beteiligt.

Typischerweise unauffällig einsetzend in Form von subtilen Bewegungen der Zunge und motorischer Unruhe im perioralen Bereich. In schwereren Fällen sind unregelmäßige, aber fast konstante Bewegungen der Zunge, der Lippen und des Unterkiefers deutlich sichtbar. Diese Bewegungen nehmen häufig die Form eines motorischen Automatismus an: Lecken, Saugen, Kauen mit Kauen, Schmatzen, Kauen und Schoßbewegungen, manchmal mit labialen Spritzgeräuschen, Atmen, Stöhnen, Keuchen, Stöhnen und anderen nicht artikulierten Lauten. Gekennzeichnet durch rollende und hervorstehende Zunge sowie komplexere Grimassen vor allem in der unteren Gesichtshälfte. Diese Dyskinesien können in der Regel für kurze Zeit willkürlich unterdrückt werden. Zum Beispiel hört die orale Hyperkinesie auf, wenn der Patient Nahrung in den Mund nimmt, während er kaut, schluckt oder spricht. Manchmal wird auf dem Hintergrund der oralen Hyperkinese eine leichte Hypomimie festgestellt. In den Extremitäten betrifft Dyskinesien bevorzugt die distalen Regionen („Finger, die Klavier spielen“) und können manchmal nur von einer Seite beobachtet werden.

Die Differentialdiagnose der Spätdyskinesie erfordert vor allem den Ausschluss der sogenannten spontanen orofazialen Dyskinesie älterer Menschen, von Stereotypien und oraler Hyperkinesie bei neurologischen und somatischen Erkrankungen. Die klinischen Manifestationen der spontanen orofazialen Dyskinesie sind völlig identisch mit denen der späten Dyskinesie, was zweifellos auf die Gemeinsamkeit ihrer pathogenetischen Mechanismen hinweist. In diesem Fall spielen Neuroleptika die Rolle des wichtigsten Risikofaktors, der es ermöglicht, die Anfälligkeit für Dyskinesien in jedem Alter zu bestimmen.

Die Kriterien für die Diagnose einer Spätdyskinesie sind die folgenden Merkmale:

1. Die Symptome machen sich bemerkbar, wenn die Dosis der Neuroleptika reduziert oder aufgehoben wird.
2. Die gleichen Symptome lassen mit der Wiederaufnahme der Behandlung mit Neuroleptika oder einer Dosiserhöhung derselben nach oder verschwinden.
3. Anticholinergika helfen solchen Patienten in der Regel nicht und verschlimmern häufig die Manifestationen einer Spätdyskinesie.

In allen Stadien der Krankheit in den klinischen Manifestationen der Spätdyskinesie spielt die Sprache eine aktive Rolle: rhythmische oder ständige Protrusion, erzwungenes Auswerfen aus dem Mund; Patienten sind normalerweise nicht in der Lage, die Zunge 30 Sekunden lang aus dem Mund herausragen zu lassen.

Das Absetzen von Antipsychotika kann zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten und zum Auftreten neuer dyskinetischer Symptome führen. In einigen Fällen führt ihre Aufhebung zu einer Abnahme oder zum Verschwinden der Dyskinesie (manchmal nach einer Zeit der vorübergehenden Verstärkung der Hyperkinesie). In dieser Hinsicht wird die Spätdyskinesie in reversibel und irreversibel oder persistent unterteilt. Es wird angenommen, dass das Vorliegen von Symptomen einer Spätdyskinesie 3 Monate nach Absetzen der Neuroleptika als Kriterium für eine anhaltende Dyskinesie angesehen werden kann. Die Frage des Entzugs von Neuroleptika sollte aufgrund der Gefahr eines Rückfalls der Psychose streng individuell entschieden werden. Eine Reihe von Risikofaktoren für die Entwicklung von Spätdyskinesien prädisponieren: die Dauer der Behandlung mit Neuroleptika, Senioren Alter, Geschlecht (häufiger bei Frauen), ein längere Verwendung von Anticholinergika, die vorstehenden organischen Hirnschäden wird auch auf einen bestimmten Wert der genetischen Prädisposition zu erwarten.

Obwohl sich die Spätdyskinesie häufig im Erwachsenen- und Alteralter entwickelt, kann sie in jungen Jahren und sogar in der Kindheit auftreten. Ein wichtiger diagnostischer Faktor ist neben dem Krankheitsbild die Identifizierung des Zusammenhangs zwischen dem Auftreten von Dyskinesien und dem Einsatz von Antipsychotika. Spontane orofacial Dyskinesie älterer Menschen (oral mastikatorny Syndrom, spontan orofacial Dyskinesie) erscheint nur bei älteren Menschen (in der Regel bei Menschen älter als 70 Jahre), die nicht Neuroleptika erhalten hat. Es wurde beobachtet, dass eine spontane orale Dyskinesie bei älteren Menschen in einem hohen Prozentsatz der Fälle (bis zu 50% und mehr) mit essentiellem Tremor verbunden ist.

Die Differentialdiagnose einer Spätdyskinesie sollte auch mit einem anderen neuroleptischen Phänomen im oralen Bereich - dem Kaninchen-Syndrom - durchgeführt werden. Letzteres äußert sich in einem rhythmischen Zittern der perioralen Muskeln, hauptsächlich der Oberlippe, manchmal mit Beteiligung der Kaumuskulatur (Zittern des Unterkiefers), mit einer Frequenz von etwa 5 pro Sekunde. Die Sprache ist normalerweise nicht an der Hyperkinese beteiligt. Äußerlich ähneln heftige Bewegungen denen des Mundes eines Kaninchens. Dieses Syndrom entwickelt sich auch vor dem Hintergrund einer langfristigen neuroleptischen Behandlung, spricht jedoch im Gegensatz zu einer späten Dyskinesie auf eine anticholinerge Behandlung an.

Beim Debüt der Krankheit müssen späte Dyskinesien und spontane orale Dyskinesien bei älteren Menschen manchmal vom Beginn der Huntington-Chorea unterschieden werden.

In schweren Fällen manifestiert sich eine späte Dyskinesie in generalisierten choreischen Bewegungen, seltener in ballistischen Würfen, dystonischen Krämpfen und Körperhaltungen. Diese Fälle erfordern eine Differenzialdiagnose mit einem breiteren Spektrum von Krankheiten (Chorea Huntington, Neuroacantocytosis, Hyperthyreose, systemischer Lupus erythematodes, andere Ursachen von Chorea).

Es gibt andere, arzneimittelinduzierte oder toxische Formen der oralen Hyperkinesen (vor allem bei der Verwendung von Cerucalum, orale Kontrazeptiva, Alkohol), die sich in ihrer klinischen Manifestationen Merkmale dystone Hyperkinesie sind, aber mit der Aufnahme der oben genannten Substanzen verbunden und sind oft paroxysmale (transient) Natur.

Andere Formen umfassen orale Hyperkinesen ziemlich selten Syndrome „nieder“ Brueghel-Syndrom (oromandibulyar Nye Dystonie) Syndrom „im Galopp“ der Sprache, sagte bereits „rabbit“ Syndrom, Bruxismus und andere.

Die oromandibuläre Dystonie (oder das „untere Bruegel-Syndrom“) ist schwierig zu diagnostizieren, wenn es sich um die erste und wichtigste Manifestation des Bruegel-Syndroms handelt. Wenn es mit Blepharospasmus kombiniert wird, verursacht die Diagnose normalerweise keine Schwierigkeiten. Oromandibulyarnaya Dystonie durch Beteiligung an Hyperkinesie gekennzeichnet, nicht nur die Muskeln der oralen Pol, sondern auch die Muskeln der Zunge, Zwerchfell, Mund, Wangen, Kauen, Hals und auch die Atemmuskulatur. Die Beteiligung der Nackenmuskulatur kann mit Manifestationen von Torticollis einhergehen. Darüber hinaus sind eine Reihe von Bewegungen im Gesicht und sogar in Rumpf und Gliedmaßen bei solchen Patienten nicht pathologisch; Sie sind völlig willkürlich und spiegeln die aktiven Versuche des Patienten wider, Muskelkrämpfen entgegenzuwirken.

Die oromandibuläre Dystonie ist durch eine Vielzahl von Erscheinungsformen gekennzeichnet. In typischen Fällen hat es die Form einer von drei bekannten Optionen:

1. Muskelkrampf, der den Mund bedeckt und die Kiefer zusammenpreßt (dystonischer Trismus);
2. ein Krampf der Muskeln, die den Mund öffnen (die klassische Version im berühmten Bild von Bruegel) und
3. Anhaltender Trismus mit seitlichen ruckartigen Bewegungen des Unterkiefers, Bruxismus und sogar Hypertrophie der Kaumuskulatur.

Die untere Version des Bruegel-Syndroms geht häufig mit Schwierigkeiten beim Schlucken, Kauen und Artikulieren (spastische Dysphonie und Dysphagie) einher.

Diagnose oromandibulyarnoy Dystonie basiert auf den gleichen Prinzipien wie die Diagnose eines anderen dystone Syndroms: vor allem auf der Analyse von dynamischen Hyperkinesie (seine Verbindung mit Manifestationen von Haltungslast, Tageszeit, die Wirkung von Alkohol, korrigierende Gesten und paradox kinesis, etc.), Identifizierung ander dystonischen Syndromen, die von 30 in anderen Bereichen des Körpers (Außenseite) auftritt, in Brueghels Syndrom - 80% der Patienten.

Oft kommt es vor, dass schlecht sitzende Prothesen zu einer übermäßigen motorischen Aktivität im Mundbereich führen. Dieses Syndrom tritt häufiger bei Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren auf, die anfällig für neurotische Reaktionen sind.

Episodische repetitive Bewegungen der Zunge ( „lingual Epilepsie“) sind bei Kindern mit Epilepsie (einschließlich während des Schlafs beschrieben; bei Patienten nach Schädel-Hirn-Verletzungen (ohne irgendwelche Veränderungen im EEG) als welliges (3 pro Sekunde) Vertiefungen und Vorsprünge an der Wurzel oder rhythmisches Ausstoßen von seiner Mündung (Sorte Myoklonus) mit einem günstigen Verlauf und das Ergebnis Sprache ( „tongue-Syndrom Galopp“).

Das Lingual-Dystonie-Syndrom nach einer elektrischen Verletzung wird beschrieben. Myokimii-Sprache nach Strahlentherapie.

Bruxismus ist eine weitere häufig vorkommende Hyperkinese im Mundbereich. Sie manifestiert periodische klischee Bewegungen des Unterkiefers von Pressen und Zähneknirschen Charakteristik während des Schlafes.. Bruxismus in gesunden beobachtet (von 6 bis 20% der Gesamtbevölkerung), und ist oft mit solchen Phänomenen wie periodische Beinbewegungen im Schlaf, schläfrig Apnoe, Epilepsie, Spätdyskinesien, Schizophrenie, geistige Retardierung, posttraumatische Belastungsstörung. Äußerlich ähnliches Phänomen im Wachzustand wird in der Regel als lockjaw beschrieben.

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Hemispasmus im Gesicht

Der Hemispasmus im Gesicht ist durch stereotype klinische Manifestationen gekennzeichnet, was die Diagnose erleichtert.

Folgende Formen von Hemispasmus im Gesicht werden unterschieden:

• idiopathisch (primär);
• sekundär (Kompression des Gesichtsnervs mit einer gewundenen Arterie, seltener mit einem Tumor, noch seltener mit anderen Ursachen).

Hyperkinesis bei Hemispasmus im Gesicht ist paroxysmal. Der Paroxysmus besteht aus einer Reihe von kurzen schnellen Zuckungen, die am stärksten im kreisförmigen Muskel des Auges zu spüren sind und sich gegenseitig überlagern und in einen tonischen Krampf verwandeln, der dem Patienten einen charakteristischen Gesichtsausdruck verleiht, der mit nichts zu verwechseln ist. Es ist anzumerken, Schielen oder Schielen die Augen, Wangen und die Mundwinkel nach oben ziehen, gelegentlich Abweichung Nase zu Krampf (wenn Krampf ausgedrückt), die oft das Kinn und Platysma reduzieren. Bei sorgfältiger Untersuchung während des Paroxysmus werden große Faszikulationen und Myoklonien mit einer wahrnehmbaren tonischen Komponente beobachtet. In der Zwischenzeit zeigen sich Mikrosymptome eines erhöhten Muskeltonus in der betroffenen Gesichtshälfte: eine Erleichterung und eine tiefe Nasolabialfalte, häufig eine leichte Verkürzung der Muskeln von Lippen, Nase und Kinn auf den ipsilateralen Seiten des Gesichts. Paradoxerweise zeigen sich gleichzeitig subklinische Anzeichen einer Insuffizienz des Gesichtsnervs auf derselben Seite (eine geringere Verzögerung des Mundwinkels mit einem Grinsen, ein Symptom von „Wimpern“ mit einem willkürlichen Schließen der Augen). Paroxysmen dauern normalerweise einige Sekunden bis 1-3 Minuten. Tagsüber gibt es Hunderte von Angriffen. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit Hemispasmus im Gegensatz zu anderen Gesichtshyperkinesen (Tics, Fazialparaspismus) niemals ihre Hyperkinesen nachweisen können. Es ist nicht für eine willkürliche Kontrolle zugänglich und wird nicht von Korrekturgesten und paradoxen Kinetiken begleitet. Es gibt weniger Abhängigkeit als in vielen anderen Formen, die Abhängigkeit der Hyperkinese vom Funktionszustand des Gehirns. Willkürliches Schielen provoziert manchmal eine Hyperkinese. Am bedeutendsten ist der Zustand emotionalen Stresses, der zu einer Zunahme motorischer Anfälle führt, während er in Ruhe verschwindet, wenn auch nicht für lange. Hyperkinese-freie Perioden dauern in der Regel nicht länger als ein paar Minuten. Während des Schlafs bleibt die Hyperkinese erhalten, sie tritt jedoch viel seltener auf, was in einer nächtlichen polygraphischen Studie objektiviert wird.

Bei mehr als 90% der Patienten beginnt die Hyperkinese im kreisförmigen Augenmuskel und in den meisten Fällen in den Muskeln des unteren Augenlids. In den nächsten Monaten oder Jahren (in der Regel 1–3 Jahre) sind andere vom Gesichtsnerv innervierte Muskeln (bis zu M. Stapedius) betroffen, was zu dem charakteristischen Geräusch führt, das der Patient während eines Krampfs im Ohr fühlt, der synchron mit einem motorischen Anfall zusammenhängt. Zukünftig kommt es zu einer gewissen Stabilisierung des hyperkinetischen Syndroms. Eine spontane Genesung findet nicht statt. Ein integraler Bestandteil des klinische Bild facial Hemispasmus ist charakteristisch syndromic Umgebung, in 70 auftretenden - 90%: Bluthochdruck (in der Regel leicht von den Patienten toleriert) dissomnicheskie Störungen, emotionale Störungen, moderaten cephalgic Syndrom gemischten Charakter (Spannungskopfschmerzen, vaskuläre Kopfschmerzen und zervikogenen). Ein seltenes, aber klinisch signifikantes Syndrom ist die Trigeminusneuralgie, die laut Literatur bei etwa 5% der Patienten mit Gesichtshemispasmus auftritt. Seltene Fälle von bilateralem Hemispasmus im Gesicht werden beschrieben. Die zweite Seite des Gesichts ist normalerweise nach mehreren Monaten oder Jahren (bis zu 15 Jahren) betroffen, und in diesem Fall sind die Episoden der Hyperkinese auf der linken und rechten Seite des Gesichts niemals synchron.

Auf der Seite des Hemispasmus werden in der Regel subklinische, aber eher offensichtliche andauernde (Hintergrund-) Symptome einer Nervenschwäche des leichten Nervs VII festgestellt.

Vorwiegend ängstliche und ängstlich-depressive emotionale Störungen verschärfen in einigen Fällen die Entwicklung von psychopathologischen Störungen mit Fehlanpassung bis hin zu schweren Depressionen mit suizidalen Gedanken und Handlungen.

Obwohl die meisten Fälle von Hemispasmus im Gesicht idiopathisch sind, müssen diese Patienten sorgfältig untersucht werden, um symptomatische Formen von Hemispasmus (Kompressionsläsionen des Gesichtsnervs beim Austritt aus dem Hirnstamm) auszuschließen. Die Differentialdiagnose von Gesichtshemyspasmen mit einer anderen einseitigen Hyperkinese des Gesichts - postparalytische Kontraktur - bereitet keine besonderen Schwierigkeiten, da sich letztere nach einer Neuropathie des Gesichtsnervs entwickelt. Aber wir sollten uns daran erinnern, dass es so genannte Primär Gesichts-Kontraktur, die nicht durch Lähmung voraus, die aber dennoch von einem strukturell instabil begleitet wird, im Vergleich zu dem sehr Hyperkinesen, klinischen Zeichen des Gesichtsnervs. Diese Form ist gekennzeichnet durch eine pathologische Synkinese im Gesicht typisch für postparalitische Kontrakturen.

Beim ersten Auftreten von Hemispasmus im Gesicht muss möglicherweise zwischen Myokinia im Gesicht unterschieden werden. Dies ist häufiger ein einseitiges Syndrom, das sich in kleinen wurmförmigen Kontraktionen der perioralen oder periorbitalen Muskulatur äußert. Für ihn ein wenig charakteristisch paroxysmale, seine Manifestationen nahezu unabhängig vom Funktionszustand des Gehirns und das Vorhandensein dieses Syndroms sind, bezieht sich immer auf den aktuellen organischen Hirnstamm Läsion (oft diese multiple Sklerose oder Tumoren des Pons ist).

Seltene Fälle von Fazialparaspasmus manifestieren sich in atypischen Formen in Form eines einseitigen Blepharospasmus und sogar eines einseitigen Bruegel-Syndroms in der oberen und unteren Gesichtshälfte. Formell sieht eine solche Hyperkinesie wie ein Hemispasmus aus, da sie eine Gesichtshälfte betrifft, aber im ersten Fall weist die Hyperkinesie klinische und dynamische Zeichen auf, die für eine Dystonie charakteristisch sind, im zweiten Fall - für einen Gesichtshemispasmus.

Die Differentialdiagnose in solch schwierigen Fällen wird vorzugsweise auch mit der Pathologie des Kiefergelenks, Tetanus, partieller Epilepsie, tonischen Krämpfe bei Multipler Sklerose, gemimastikatornym Spasmus, Tetanie, Gesicht Myokymie Gubo-lingual Spasmus in Hysterie durchgeführt.

Manchmal ist es notwendig, mit Tics oder psychogenen ("hysterischen" nach der alten Terminologie) Hyperkinesen im Gesicht zu differenzieren, die sich nach der Art des Gesichtshemispasmus richten. Unter anderem ist zu beachten, dass nur die Muskeln, die vom Gesichtsnerv innerviert werden, an der Bildung des Gesichtshemispasmus beteiligt sind.

Bei erheblichen diagnostischen Schwierigkeiten kann der Nachtdruck eine entscheidende Rolle spielen. Nach unseren Daten für das Gesicht gemispazm 100% der Nacht Drucks zeigt für die Krankheit EMG Phänomene als paroxysmale pathognomonisches in der Oberflächenstufe mit hohen Amplitude nächtlicher Schlaf auftretenden (mehr als 200 Mikrovolt) Faszikulationen, in Bündeln irreguläre Dauer und Frequenz gruppiert. Es beginnt mit einem plötzlichen Anfall von maximalen Amplituden und auch endet abrupt. Er ist der EMG korreliert hyperkinetischen und spezifisch für Gesicht Hemispasmus.

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Faziale Hyperkinese kombiniert oder vor dem Hintergrund häufigerer Hyperkinese und anderer neurologischer Syndrome

• Idiopathische Tics und Tourette-Syndrom.
• Generalisierte Medikamentendyskinesie (1-Dopa, Antidepressiva und andere Medikamente).
• Choreische Hyperkinese im Gesicht (Chorea Huntington, Sydengam, gutartige erbliche Chorea usw.).
• Facial Myokimii (Hirntumoren, Multiple Sklerose, etc.).
• Gesichtscrumpy.
• Gesichts-Hyperkinese epileptischer Natur.

Es muss noch einmal betont werden, dass die Gesichtshyperkinesie bei einer Reihe von Erkrankungen nur ein Stadium oder eine Komponente eines generalisierten hyperkinetischen Syndroms unterschiedlichsten Ursprungs sein kann. So idiopathische Tics, Tourette-Krankheit, Chorea Huntington oder Chorea Sydenham, gemeinsame Krämpfe, viele medizinische Dyskinesie (z dofasoderzhaschimi behandlungsbedingten Drogen) usw. Sie können zunächst nur als Gesichtsdyskinesien auftreten. Gleichzeitig ist eine Vielzahl von Erkrankungen bekannt, bei denen im Bild des generalisierten hyperkinetischen Syndroms (myoklonisch, choreisch, dystonisch oder tikotisch) sofort eine Gesichtshyperkinese festgestellt wird. Viele dieser Erkrankungen gehen mit charakteristischen neurologischen und / oder somatischen Manifestationen einher, die die Diagnose erheblich erleichtern.

Diese Gruppe kann auch eine epileptische Hyperkinese des Gesichts umfassen (operculares Syndrom, Gesichtsanfälle, Blickabweichungen, "linguale" Epilepsie usw.). In diesem Fall sollte die Differentialdiagnose im Kontext aller klinischen und paraklinischen Manifestationen der Krankheit durchgeführt werden.

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Hyperkinetische Syndrome im Gesicht, die nicht mit der Beteiligung von Gesichtsmuskeln verbunden sind

1. Okohlirnyje die Dystonie (die dystonische Abweichung des Blickes).
2. Syndrome übermäßiger rhythmischer Aktivität in den Augenmuskeln:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" Jahrhundert
   • Bobbing-Syndrom
   • Dipping-Syndrom, e) Ping-Pong-Blick-Syndrom,
   • periodisch wechselnde Blickabweichung mit dissoziierten Kopfbewegungen,
   • periodischer alternierender nystagmus,
   • zyklische okulomotorische Paralyse mit Krämpfen,
   • periodische abwechselnde asymmetrische Abweichung,
   • Myokomie-Syndrom des oberen schrägen Augenmuskels,
   • Duane-Syndrom.
3. Kaukrampf (Trizm). Hemimastikatornyj Krampf.

Kliniker halten es für angebracht, in diesen Abschnitt die folgende (IV) Gruppe von hyperkinetischen Syndromen im Kopf- und Halsbereich der nicht-Gesichtslokalisation aufzunehmen, da dieses Problem für den Praktiker von Bedeutung ist. (Zusätzlich werden einige dieser Hyperkinesen oft mit Gesichtsdyskinesien kombiniert.)

Die okulogeale Dystonie (dystonische Blickabweichung) ist ein charakteristisches Symptom des postenzephalitischen Parkinsonismus und eines ihrer frühen und charakteristischen Anzeichen für neuroleptische Nebenwirkungen (akute Dystonie). Augenkrisen können ein isoliertes dystonisches Phänomen sein oder mit anderen dystonischen Syndromen (Zungenprotrusion, Blepharospasmus usw.) kombiniert werden. Anfälle von Blickabweichungen nach oben (seltener - nach unten, noch seltener - seitliche oder schräge Blickabweichungen) dauern einige Minuten bis einige Stunden.

Syndrome übermäßiger rhythmischer Aktivität der Augenmuskeln. Sie kombinieren mehrere charakteristische Phänomene. Opsoclonus - konstante oder periodische chaotische, unregelmäßige Sakkaden in alle Richtungen: Es gibt Bewegungen der Augäpfel mit unterschiedlicher Frequenz, unterschiedlicher Amplitude und unterschiedlichem Vektor ("tanzendes Augensyndrom"). Dies ist ein seltenes Syndrom, das auf eine organische Läsion von Stamm-Kleinhirn-Verbindungen unterschiedlicher Ätiologie hinweist. Die meisten in der Literatur beschriebenen Fälle von Opsoklonus beziehen sich auf virale Enzephalitis. Andere Ursachen: Tumoren oder Gefäßerkrankungen des Kleinhirns, Multiple Sklerose, paraneoplastisches Syndrom. Bei Kindern sind 50% aller Fälle mit einem Neuroblastom assoziiert.

"Nystagmus Jahrhundert" - ein seltenes Phänomen, das sich in einer Reihe von schnellen, rhythmischen, ruckartigen Bewegungen des Oberlids nach oben manifestiert. Es wird bei vielen Krankheiten (Multiple Sklerose, Tumoren, Schädel-Hirn-Verletzungen, Miller-Fisher-Syndrom, alkoholische Enzephalopathie usw.) beschrieben und wird durch Augenbewegungen wie Konvergenz oder beim Bewegen des Auges verursacht. "Nystagmus" gilt als Zeichen einer Beschädigung des Mittelhirnreifens.

Das Wackeln des Auges äußert sich in charakteristischen vertikalen Augenbewegungen, die manchmal als "Schwebebewegungen" bezeichnet werden: Mit einer Frequenz von 3 bis 5 pro Minute wird in den meisten Fällen eine beidseitige freundliche, schnelle Ablenkung der Augäpfel mit anschließender Rückkehr in ihre ursprüngliche Position beobachtet. Aber langsamer als die Abwärtsbewegung. Dieses "Schwingen" des Auges wird mit offenen Augen beobachtet und fehlt normalerweise, wenn die Augen geschlossen sind. Gleichzeitig kommt es zu einer bilateralen Lähmung des horizontalen Blicks. Das Syndrom ist charakteristisch für eine bilaterale Schädigung der Pons (Blutung in der Brücke, Gliom, traumatische Schädigung der Brücke; häufig beobachtet beim Syndrom "Locked Man" oder im komatösen Zustand). Bei obstruktivem Hydrozephalus, metabolischer Enzephalopathie und Kompression des Kleinhirnhämatoms wurde ein atypisches Wackeln (mit intakten horizontalen Augenbewegungen) beschrieben.

Das Eintauchsyndrom (Augentauchen) ist das Gegenteil des Bobbing-Syndroms. Das Phänomen manifestiert sich auch in charakteristischen vertikalen Augenbewegungen, jedoch im entgegengesetzten Rhythmus: Langsame Augenbewegungen werden nach unten mit einer anschließenden Verzögerung in der untersten Position und dann einer schnellen Rückkehr in die mittlere Position beobachtet. Solche Zyklen von Augenbewegungen werden mit einer Häufigkeit von mehreren Malen pro Minute beobachtet. Die letzte Phase des Anhebens der Augäpfel wird manchmal von wandernden Augenbewegungen in horizontaler Richtung begleitet. Dieses Syndrom hat keine aktuelle Bedeutung und entwickelt sich häufig während einer Hypoxie (Atemwegserkrankungen, Kohlenmonoxidvergiftung, Hängen, Status epilepticus).

Das grelle Ping-Pong-Syndrom (periodischer Blickwechsel) wird bei Patienten im Koma beobachtet und äußert sich in langsamen Bewegungen der Augäpfel von einer Extremposition zur anderen. Derartige sich wiederholende rhythmische horizontale freundliche Augenbewegungen gehen mit bilateralen hemisphärischen Läsionen (Herzinfarkten) mit relativ intaktem Hirnstamm einher.

Die periodische abwechselnde Abweichung des Blicks von dissoziierten Kopfbewegungen ist ein einzigartiges seltenes Syndrom von zyklischen Störungen der Augenbewegungen, die mit gegenläufigen Kopfbewegungen verbunden sind. Jeder Zyklus umfasst drei Phasen: 1) freundliche Abweichung der Augen zur Seite bei gleichzeitigem Drehen des Kopfes in die entgegengesetzte Richtung, die 1-2 Minuten dauert; 2) eine Periode des "Schaltens" mit einer Dauer von 10 bis 15 Sekunden, während der der Kopf und die Augen ihre ursprüngliche normale Position wiedererlangen, und 3) eine freundliche Abweichung der Augen zur anderen Seite mit kompensierender kontralateraler Gesichtsrotation, die ebenfalls 1 bis 2 Minuten dauert. Dann wiederholt sich der Zyklus immer wieder und hält nur in einem Traum an. Während des Zyklus wird eine Blicklähmung entgegen der Richtung der Augenabweichung beobachtet. In den meisten beschriebenen Fällen wird eine unspezifische Beteiligung der Strukturen der hinteren Schädelgrube postuliert.

Periodischer alternierender Nystagmus kann angeboren oder erworben sein und sich auch in drei Phasen manifestieren. In der ersten Phase werden Wiederholungen von 90 bis 100 Sekunden beobachtet. Horizontales Zittern des Nystagmus, bei dem die Augen in eine Richtung „schlagen“; eine zweite Phase von 5-10 Sekunden „Neutralität“, während des Nystagmus abwesend sein kann, oder es ist ein Pendel Nystagmus und Nystagmus nach unten und der dritten Phase, die als 90 dauert - 100 Sekunden, während die die Augen in der entgegengesetzten Richtung „schlagen“. Wenn der Patient versucht, in die schnelle Phase zu schauen, wird der Nystagmus rauer. Das Syndrom beruht vermutlich auf einer bilateralen Schädigung der retikulären Formation des Paramedians auf pontomesenzephaler Ebene.

Wechselnde Versatzentwässerung. Die schräge Abweichung oder das Hertwig-Magendiesche-Syndrom (Hertwig-Magendiesche) äußert sich in einer vertikalen Divergenz des Auges supranukleären Ursprungs. Der Grad der Divergenz kann konstant bleiben oder von der Blickrichtung abhängen. Das Syndrom wird normalerweise durch akute Läsionen im Hirnstamm verursacht. Manchmal kann dieses Zeichen intermittierend sein und dann gibt es einen periodischen Wechsel der Seite des höheren Auges. Das Syndrom ist auf pretextueller Ebene mit bilateralen Schäden verbunden (akuter Hydrozephalus, Tumor, Schlaganfall und Multiple Sklerose sind die häufigsten Ursachen).

Zyklische oculomotor palsy (zyklisches Phänomen oculomotor Spasmus und Relaxation) - Seltene-Syndrom, wobei der dritte (oculomotor) ist gekennzeichnet durch Phasen Nervenlähmung und dessen Phasenwechsel seiner Funktionen zu verbessern. Dieses Syndrom ist angeboren oder in der frühen Kindheit erworben (in den meisten, aber nicht in allen Fällen). In der ersten Phase entsteht ein Bild einer vollständigen oder fast vollständigen Lähmung des N. Oculomotorius (III) mit Ptosis. Dann für 1 Minute, und dann nimmt es entwickelt sich eine weitere Phase, in der der reduzierte obere Augenlid (Retraktion Jahrhundert), leicht Auge konvergiert, wird die Pupille verengt, und die Unterkunft Spasmus Refraktion kann für einige Dioptrien (10 Dioptrien) erhöhen. Zyklen werden in variablen Intervallen von wenigen Minuten beobachtet. Diese beiden Phasen bilden einen Zyklus, der sich sowohl im Schlaf als auch im Wachzustand periodisch wiederholt. Willkürliche Augen haben keine Wirkung auf sie. Die mutmaßliche Ursache ist eine fehlerhafte Regeneration nach einer Verletzung des 3. Nervs (Geburtsverletzung, Aneurysma).

Syndrom Myokymie oberen schrägen Muskeln des Auges (superior schräg Myokymie) durch schnelle Änderungen des Rotors Augapfel mit monokulare Oszillopsien ( „Objekte springen nach oben und unten“, „TV-Bildschirm flimmert“, „schwankend Auge“) und das Drehmoment diplopia gekennzeichnet. Diese Empfindungen sind unangenehm vor allem beim Lesen, Fernsehen, Arbeit, die genaue Beobachtung erfordert. Entdeckt die Hyperaktivität des oberen schrägen Augenmuskels. Die Ätiologie ist unbekannt. Oft hat Carbamazepin eine gute therapeutische Wirkung.

Das Duan-Syndrom ist eine erbliche Schwäche des lateralen Rektusmuskels des Auges mit Verengung der Palpebralfissur. Die Abduktionsfähigkeit des Auges ist vermindert oder fehlt; Zwang und Konvergenz sind begrenzt. Das Bringen des Augapfels wird von dessen Zurückziehen und Einengung der Palpebralfissur begleitet; während der Abduktion weitet sich die palpebrale Fissur. Syndrom oft einseitig.

Kaukrämpfe treten nicht nur bei Tetanus, sondern auch bei einigen hyperkinetischen, insbesondere dystonischen Syndromen auf. Eine bekannte Variante des "unteren" Bruegel-Syndroms, bei der sich ein den Mund bedeckender dystonischer Muskelkrampf entwickelt. Gleichzeitig ist der Grad des Trisismus manchmal so, dass Probleme bei der Ernährung des Patienten auftreten. Bei akuten dystonischen Reaktionen neuroleptischen Ursprungs ist vorübergehender Trismus möglich. Bei Polymyositis, bei der die Beteiligung der Kaumuskulatur manchmal im Frühstadium der Erkrankung beobachtet wird, muss der dystonische Trismus manchmal vom trismatischen unterschieden werden. Das Bild der Funktionsstörung des Kiefergelenks zeigt einen leichten Trismismus. Trismus ist typisch für einen epileptischen Anfall sowie für Extensor-Anfälle bei einem Patienten im Koma.

Separat wert hemimastikatornyj die Krämpfe. Dies ist ein seltenes Syndrom, das durch eine einseitige starke Kontraktion eines oder mehrerer Massetermuskeln gekennzeichnet ist. Die meisten Patienten mit hemimastikatorischem Krampf haben eine Hemiatrophie des Gesichts. Die vermutete Ursache für Hemismastikationskrämpfe bei Gesichtshemiatrophie ist mit einer Kompressionsneuropathie des motorischen Teils des Trigeminus aufgrund von Veränderungen in den Tiefengeweben bei Gesichtshemiatrophie verbunden. Klinisch äußert sich ein Hemimetomie-Krampf in kurzen Zuckungen (ähnlich einem Hemispasmus im Gesicht) oder anhaltenden Krämpfen (von einigen Sekunden bis zu mehreren Minuten wie bei Krämpfen). Krämpfe sind schmerzhaft; Während des Krampfes werden der Zungenbiss, die Luxation des Kiefergelenks und sogar das Brechen von Zähnen beschrieben. Unwillkürliche Bewegungen werden durch Kauen, Sprechen, Schließen des Mundes und andere willkürliche Bewegungen provoziert.

Ein einseitiger Krampf der Kaumuskulatur ist bei epileptischen Anfällen, Erkrankungen des Kiefergelenks, tonischem Krampf bei Multipler Sklerose und einseitiger Dystonie des Unterkiefers möglich.

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Hyperkinetische Syndrome im Kopf- und Halsbereich mit nicht gesichtsbezogener Lokalisation

Folgende Formen werden unterschieden:

1. Zittern, Tics, Chorea, Myoklonus, Dystonie.
2. Laryngospasmus, Pharyngospasmus, Ösophagospam.
3. Myoklonus des weichen Gaumens. Myorrhythmie.

Tremors, Tics, Myoklonus und Dystonie beinhalten häufig die Muskeln des Kopfes und des Halses hauptsächlich nelitsevoy Lokalisierung. Aber es gibt Ausnahmen: Getrennte Zittern des Unterkiefers oder isoliert „Tremor Lächeln“ (auch als „Zittern der Stimme“) als Optionen für essentiellem Tremor. Es sind einzelne oder mehrere Tics bekannt, die nur auf die Gesichtszone beschränkt sind. Myoklonus kann manchmal auf bestimmte Muskeln des Gesichts oder des Halses (einschließlich epileptische Myoklonus mit sternocleidomastoid Kopfbewegung) beschränkt. Ungewöhnliche und seltene dystonische Syndrome sind einseitige Dystonie Blepharospasmus, Spasmen dystonische auf einer Hälfte des Gesichts (Gesichtsmimik gemispazm), einseitige Dystonie mandibularen (seltene Variante Brueghel Syndrom) oder „dystonische Lächeln“. Klischees sind manchmal sternocleidomastoid und andere Bewegungen des Kopfes und des Halses manifestiert.

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Laryngospasmus, Pharyngospasmus, Ösophagospam

Als organische Ursachen dieser Syndrome können Dystonie (meist akute dystonische Reaktionen), Tetanus, Tetanie, einige Muskelerkrankungen (Poliomyositis), Erkrankungen mit lokaler Schleimhautreizung genannt werden. Manifestationen von extrapyramidalem (und pyramidalem) Hypertonus können zu diesen Syndromen führen, meist jedoch im Zusammenhang mit mehr oder weniger generalisierten Störungen des Muskeltonus.

Myoklonus des weichen Gaumens und Myorrhythmie

Velo-Palatine Myoklonus (Nystagmus weicher Gaumen, die weiche Gaumen Tremor, Mioritm) kann auftreten entweder isoliert als rhythmische (2-3 Sekunden) schneidet die weichen Gaumen (manchmal mit einem charakteristischen Knacken) oder in Kombination mit rauher rhythmischer Myoklonus mandibulären Muskeln, Zunge, Kehlkopf, platysma, die Membran und die distalen Abschnitte der Hände. Diese Verteilung ist sehr typisch für Myorrhythmien. Diese Myoklonus ununterscheidbar von Tremor, sondern wird durch ungewöhnlich niedrige Frequenz (50 bis 240 Schwingungen pro Minute) gekennzeichnet, die sie von selbst parkinson Tremor unterscheidet. Manchmal kann es den vertikalen Augen Myoklonus ( „swing“) synchron mit dem Fahrrad Palatine Myoklonus (oculo-Pfalz Myoklonus) beizutreten. Isolierte Myoklonus weichen Gaumens kann entweder idiopathischer oder symptomatische (Tumor Pons und Medulla, Enzephalomyelitis, Schädeltrauma) sein. Es wird bemerkt, dass idiopathische miklonus in der Regel während des Schlafes verschwindet (und während der Narkose und Koma), während symptomatische myoclonus Bole unter diesen Bedingungen stabil.

Eine generalisierte Miorhythmie ohne Beteiligung des Gaumensegels ist selten. Als häufigste Ätiologie wird eine vaskuläre Läsion des Hirnstamms und eine zerebelläre Degeneration angesehen, die mit Alkoholismus, anderen Krankheiten, die mit Malabsorption einhergehen, und Zöliakie einhergeht.

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Psychogene Hyperkinese im Gesicht

1. Krampf der Konvergenz.
2. Schwammiger Krampf.
3. Pseudoblepharospasmus.
4. Abweichungen (einschließlich "geotroper") Blick.
5. Andere Formen.

Psychogener giperkinezy nach den gleichen Kriterien wie psychogener giperkinezy nelitsevoy Lokalisation diagnostiziert (sie unterscheiden sich von organischen Hyperkinesen ungewöhnlichen Motor Muster, ungewöhnliche hyperkinetischen Verhaltens, insbesondere syndromic Umwelt und mehr).

Derzeit entwickelt Kriterien für die klinische Diagnose einer psychogenen Tremor psychogener Myoklonus, psychogener Dystonie und psychogener Parkinsonismus. Hier erwähnen wir nur das spezifische Gesicht Hyperkinesen (fast ausschließlich in der Konversionsstörung gefunden). Dazu gehören solche Phänomene als Spasmus der Konvergenz (im Gegensatz zu den organischen Spasmus der Konvergenz, die sehr selten ist, psychogener Spasmus der Konvergenz wird durch Accommodationskrampf mit der Kontraktion der Pupille begleitet), Gubo-lingual Spasmus Brissots (obwohl kürzlich beschrieben und dystonische Phänomen, vollständig das wiedergebende Syndrom, trotz der externen Identität, sie sind ganz anders in ihrer Dynamik), psevdoblefarospazm (seltenes Syndrom, das in der Abbildung von verschiedenen anderen beobachtet wird, einschließlich Gesichts-, Anzeige ativnost Manifestationen), unterschiedliche Abweichungs Sicht (Rollen die Augen, die Abweichung der Sicht in Richtung „geotropism Abweichung Auge, wenn der Patient bei jeder Änderung der Position des Kopfes (nach unten zu schauen neigt“ der Boden „) ist oft die Richtung der Abweichung im Prozess der Untersuchung des Patienten verändert ist ebenfalls möglich. Andere ( „other“) Form von psychogenen hyperkinetischen Gesicht, die in der extremen Vielfalt ihrer Manifestationen sind dafür bekannt, unterscheidet.

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Gesichtsstereotype bei psychischen Erkrankungen

Stereotypien bei psychischen Erkrankungen oder als eine Komplikation der neuroleptischen Therapie wird durch ständige Wiederholung von sinnloser Aktion oder elementarer Bewegungen manifestiert, das im Bereich des Gesichts einschließlich (Anheben der Augenbrauen, Lippenbewegungen, Sprache, „schizophrenes Lächeln“, etc.). Das Syndrom wird als eine Verhaltensstörung bei Schizophrenie, Autismus, geistiger Behinderung und im Bild des neuroleptischen Syndroms beschrieben. Im letzteren Fall wird es oft mit anderen neuroleptischen Syndromen kombiniert und als harte Stereotypie bezeichnet. Selten entwickeln sich Stereotype als Komplikation einer Therapie mit Dofas-haltigen Arzneimitteln bei der Behandlung der Parkinson-Krankheit.

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Pathologisches Lachen und Weinen

Mit bekannten Vorbehalten kann dieses bekannte klinische Phänomen als eine Variante der spezifischen „Hyperkinesis“ oder rhythmischen Aktivität bestimmter funktionsbezogener Muskeln angesehen werden.

Folgende Formen werden unterschieden:

1. Pseudobulbarparese.
2. Lachanfälle mit Hysterie.
3. Pathologisches Lachen bei psychischen Erkrankungen.
4. Anfälle von epileptischem Lachen.

Pathologisches Lachen und Weinen im Bild einer pseudobulbären Lähmung verursacht in der Regel keine diagnostischen Schwierigkeiten, da es mit charakteristischen neurologischen Symptomen und Störungen der Bulbarfunktionen (Schlucken, Phonieren, Artikulieren, Kauen und manchmal Atmen) einhergeht.

Lachanfälle mit Hysterie sind seltener. Sie sind nicht immer motiviert oder durch Ängste oder Konflikte provoziert, manchmal „ansteckend“ (es werden sogar „Epidemien“ des Lachens beschrieben), bei Menschen mit bestimmten Persönlichkeitsstörungen beobachtet und können nicht aus organischen Gründen erklärt werden.

Pathologisches Lachen bei psychischen Erkrankungen sieht oft wie ein zwanghaftes Phänomen aus, das ohne äußere Provokation auftritt und in das Bild offensichtlicher psychotischer Verhaltensstörungen passt, die oft „mit bloßem Auge“ gesehen werden (unangemessenes und seltsames Verhalten).

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Epileptische Anfälle

Epileptische Anfälle von Lachen (gelolepsiya) wurden in der frontalen und temporalen Lokalisierung von Epilepsieherden (einschließlich sapplementarnoy, limbischen Kortex und einige subkortikalen Strukturen) beschrieben worden sind, können sie durch eine Vielzahl von anderen Automatismen und epileptische Entladungen im EEG begleitet werden. Der Angriff beginnt ganz plötzlich und endet auch plötzlich. Das Bewusstsein und die Erinnerung an einen Angriff können manchmal intakt sein. Das Lachen selbst sieht äußerlich normal aus oder ähnelt einer Karikatur des Lachens und kann sich manchmal mit Weinen abwechseln, begleitet von sexueller Erregung. Beschriebene Helolepsie in Kombination mit vorzeitiger Pubertät; Es gibt Beobachtungen zur Helolepsie bei Patienten mit hypothalamischen Tumoren. Solche Patienten müssen sorgfältig untersucht werden, um die epileptische Natur von Lachattacken zu bestätigen und die zugrunde liegende Krankheit zu identifizieren.

Die übliche dystonische Hyperkinese angesichts des vorübergehenden Charakters wird als Komplikation von Windpocken beschrieben (Blick nach oben, Zungenvorsprung, Muskelkrampf, der den Mund mit Sprachunfähigkeit öffnet). Die Anfälle wurden mehrere Tage lang wiederholt, gefolgt von einer Erholung.

Seltene Formen der Hyperkinese sind Spasmus nutans (pendelartiger Nystagmus, Tortikollis und Titubation) bei Kindern im Alter zwischen 6 und 12 Monaten. Bis 2-5 Jahre. Es bezieht sich auf gutartige (vorübergehende) Störungen.

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