Fußdeformitäten bei systemischen Erkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fußdeformitäten sind charakteristische Manifestationen systemischer Erkrankungen des Bewegungsapparates (SZODA).

ICD-10-Codes

• Q77.5 Dystrophische Dysplasie.
• Q77.7 Spondyloproliferative Dysplasie.
• Q77.8 Andere Osteochondrodysplasie mit Wachstumsdefekten der Röhrenknochen und der Wirbelsäule.
• Q77.9 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsdefekten der Röhrenknochen und der Wirbelsäule, nicht näher bezeichnet.
• Q79.6 Ehlers-Danlos-Syndrom.

Bei multipler epiphysärer Dysplasie, Pseudoahondroplasie, spondyloepiphysischer Dysplasie, sind angeborene funktionell signifikante Deformitäten selten.

Mit zunehmendem Alter nehmen Kontrakturen aufgrund deformierender Arthrose der Sprung- und Fußgelenke zu, Valgus- oder Supinationsdeformierungen werden gebildet, die Epiphysen glätten sich. Konservative Behandlung umfasst Massage, Bewegungstherapie, Physiotherapie, medizinische Arthrosetherapie, orthopädische Verlegung, Orthesen, orthopädische Schuhe. Bei hartnäckigen Fehlbildungen, die Funktionsstörungen verursachen, ist eine chirurgische Behandlung indiziert.

Wenn Ehlers-Danlos-Syndrom, Larsen spondiloepimetafizarnoy angeborene Dysplasie, angeborene Dysplasie spondiloepifizarnoy, beobachtet dystrophischen Dysplasie angeborenen Fußdeformitäten bei den meisten Patienten. Sie sind meist steif und stärker ausgeprägt als bei einer isolierten orthopädischen Pathologie. Gemeinsam für sie - progressive Knochendeformitäten. Hohe Häufigkeit von Dislokationen und Subluxationen in den Fußgelenken mit epiphysärer Dysplasie - Abflachung der Epiphysen. Typische akute Osteoporose, degenerative-dystrophische Veränderungen, rasches Wachstum während der Ruhigstellung, Verwendung des Ilizarov-Apparates. Atypische Befestigung der Sehne des Tibialis anterior-Muskel zu der Diaphyse I Knochen Mittelfuß, Rückfall nach vorn Abteilung bringen zu provozieren, wurde in 30% oder mehr der Patienten beobachtet. Der phänotypische Polymorphismus von SZODA ist jedoch extrem groß, es gibt Kinder mit minimalen klinischen Manifestationen und im Allgemeinen ohne Fehlbildungen der Füße. Deformationen mit unterschiedlichen DSM unterscheiden sich nicht nur signifikant von nicht-systemischen, sondern auch voneinander und erfordern einen anderen Behandlungsansatz. In diesem Fall wird nicht auf die Wiederherstellung der gestörten anatomischen Verhältnisse und Funktionen geachtet, sondern auf die Wiederherstellung der Fußstütze.

Klumpfuß bei dystrophischer Dysplasie

Charakteristische Zeichen.

• Unterentwicklung der Sprunggelenkgabel, Diskrepanz ihrer Größe mit den Abmessungen des Talusknochens (Abb. 110-9).
• Anteriore Subluxation (Dislokation) im Sprunggelenk.
• Zusätzliche keilförmige Knochen, zusätzliche Kerne für ihre Ossifikation; eine Zunahme der Größe und Deformation des I Keilbeines.
• Dislokation im I-Cuneat-Metatarsal-Gelenk (bis zu 30%).
• Varus stop, verursacht nicht nur durch Subluxationen in den Gelenken von Chopar und Lisfranc, sondern auch durch die fortschreitende Varusdeformität der Metacarpalschäfte mit ihrer Verdünnung.
• Deltoid Deformität von I Metatarsus, Verdickung der Hauptphalanx des 1. Fingers.
• Brachyphalangie, Syphaganismus, Klinodaktyla.
• Mit dem Alter erscheinen Subluxationen und Dislokationen in den Metatarsophalangealgelenken und im Fortschritt.

Behandlung

Konservative Behandlung schwerer Deformitäten ist unwirksam. Um den Talusknochen in der Knöchelgabel zu halten, ist es nicht möglich, die Dislokation im I-Metatarsal-Keil-Gelenk zu fixieren. Bei Verwendung von graduell gegossenem Gips ist häufig eine aseptische Nekrose des Talus zu beobachten.

Bei relativ frühen Lungen Verformungen tenoligamentokapsulotomiya obligatorische Reduzierung der Versetzungs gezeigt in I gemeinsame Simulation abgeschrägte Resektion der Gelenkfläche metatarsophalangeal I des Keilbeins, Sehnen Verschiebung Tibialis anterior-Muskel. In schwereren Verformungen tenoligamentokapsulotomiyu müssen bei der Verwendung des Ilizarov Apparat zusammengeführt werden, was die Möglichkeit ihrer Umsetzung bis zum Alter von 2-2,5 Jahre entfernt. Ausgeprägte Knochendeformitäten zwingen zu frühzeitigen Resektionen der Fußknochen. Die Immobilisierung nach der Operation verwirklicht sich in der Lage der Hyperkorrektion um 15-20 °. Bei anteriorer Dislokation im Sprunggelenk und Deformitäten des Talus ist die Operation der Wahl eine frühe Astragalektomie. Um Rezidive zu verhindern, wird in allen Fällen eine korrigierende Lavasanoplastik der Bänder entlang der äußeren Oberfläche des Fußes gezeigt. Ab dem Alter von 9-10 Jahren ist es ratsam, frühe Arthrodese des Subtalargelenkes und des Gelenks von Chopar zu verwenden.

Klumpfuß mit Larsen-Syndrom

Charakteristische Zeichen.

• Die Fusion von zwei Kernen, aus denen der Fersenknochen in der postnatalen Periode mit dem Ergebnis in seiner moderaten Verformung gebildet wird.
• Zusätzliche Knochen sind Tarsus und Punkte ihrer Ossifikation.
• Subluxationen und Dislokationen in skaphoid-keilförmigen und interklinischen Gelenken, Lisfranc-Gelenk, nicht charakteristisch für andere SZODA. Die Bildung einer Cavus Deformation erfolgt aufgrund einer Dislokation im Gelenk von Lisfranc.
• Lopatoide Deformation der distalen Phalanx des 1. Fingers.
• Verrenkungen in den Metatarsophalangealgelenken.

Behandlung

Frühe konservative Behandlung ist wirksam in milden Formen, ohne Versetzungen in den Mittelfußgelenken, aber erhöhtem Risiko für sekundäre Deformitäten und aseptische Nekrose der Knochen. Bei einer abnormalen Anheftung des M. Tibialis anterior (Detektion mit Ultraschall) und Dislokationen ist in schweren Fällen - mit dem Ilizarov-Apparat - eine chirurgische Behandlung indiziert. Um Rezidive zu verhindern, die für das Larsen-Syndrom nach Reposition typisch sind, ist eine Stabilisierung der Gelenke unter Bildung künstlicher Bänder erforderlich.

Kongenitale spondyloepiphysische Dysplasie, kongenitale spondyloepimetaphysäre Dysplasie

Bei VSED und VSEMD, schweren und steifen Klumpfüssen, sind angeborene, mit zunehmendem Alter schnell voranschreitende, grobe Knochendeformitäten möglich. Charakteristische Veränderungen in der Metaphyse von kurzen Röhrenknochen des Fußes. Im Allgemeinen sind jedoch die distalen Teile des Skeletts weniger von diesen Erkrankungen betroffen als die proximalen. Bei einigen Formen (Pseudo-Morkio-Syndrom) kommt es zu einer sehr starken Verkürzung der Mittelfußknochen und Zehenglieder der Finger, die Füße werden quadratisch.

Behandlung

Konservative Behandlung von groben Fehlbildungen der Fußknochen ist nicht wirksam. Bei der chirurgischen Behandlung kombiniert TLCT, Ilisarov Gerät, modellierende Knochenresektion und Transplantation des vorderen Schienbeinmuskels. Die Stabilisierung des erreichten Ergebnisses zeigt sich in der Bildung künstlicher Bänder mit Deformitäten des Talusknochens - der Astragalektomie. Leichtere, funktionell kleinere Deformationen der Füße erfordern keine chirurgische Korrektur.

Klumpfuß im Ehlers-Danlos-Syndrom

Ein charakteristisches Merkmal ist die Kombination von starren Deformationen in einigen Gelenken des Fußes und Hypermobilität in anderen. Bei multiplen Gelenkläsionen ähnelt der Klumpfuß arthrogryptisch.

Behandlung

Schritt Gipsabgüsse sollten ab den ersten Lebenswochen verwendet werden. Gleichzeitig besteht jedoch ein hohes Risiko, einen sekundären Schwingfuß zu entwickeln, der sich ohne Behandlung auf dem Hintergrund einer statischen Belastung mit ungestörter Verformung entwickeln kann. Als Ergebnis wurde ein Verputzen nach der Ponseti-Technik mit chirurgischer Korrektur der Spitzfußkomponente gezeigt. Die ersten Anzeichen der Bildung von sekundären Deformationen erfordern die Beendigung der konservativen Therapie und die Durchführung der chirurgischen Behandlung. Mit ausgeprägter Hypermobilität zur Verlängerung der Sehnen werden sie dosiert, in einigen Fällen werden die Kapsulotomien abgewiesen, und die postoperative Ruhigstellung erfolgt ausschließlich in der mittleren Position des Fußes. Aufgrund der Minderwertigkeit des Bindegewebes ist das Risiko einer Posturtikaria-Neuropathie, postoperativem Hämatom, erhöht.

Fuß-Schaukelstuhl mit Syndrom Zelosa-Danlos

Der ausholende Fuß erliegt der konservativen Therapie praktisch nicht. Gipsbinden im Stadium (ab dem ersten Lebensmonat) erlauben es, den Rückzug und die hintere Flexion des Vorfußes teilweise zu korrigieren, die Spannung der Weichteile und das Risiko ihrer Nekrose im Verlauf der frühen chirurgischen Behandlung zu reduzieren. Es wird entweder eine einzeitige offene Korrektur des Talusknochens gezeigt, oder mit den schwersten Verformungen die Verwendung von Ilizarovs Apparat. Das Risiko, sekundäre Deformitäten mit einer ausgeprägten Fersenkomponente zu entwickeln, ist erhöht, was eine dispensierende Beobachtung des Patienten mit einer Untersuchung mindestens einmal alle 3 Monate und eine Korrektur orthopädischer Schuhe erfordert.

Gestoppter Fuß

Die Deformation wird hauptsächlich in den leichtesten subklinischen Varianten von SZODA erreicht. Die konservative Behandlung zeigt sich in Abwesenheit von Dislokationen in den Gelenken des Tarsus, atypischer Anheftung der Muskeln und grober Knochendeformation. In anderen Fällen ist eine frühzeitige chirurgische Behandlung indiziert.

Unter Berücksichtigung der relativen Seltenheit des gegebenen Fußes in SZODA, sowie seiner Komplexität und Originalität, die chirurgische Korrektur erfordern, wird die Behandlung in spezialisierten Institutionen durchgeführt, die Erfahrung in der Behandlung solcher Patienten haben. Alle Patienten vor und nach der Operation sind medikamentöse Behandlung von Osteoporose, Verwendung von Chondroprotektoren, Angioprotektoren, Medikamente, die den Stoffwechsel des Gewebes verbessern. Nach dem Ende der Gipsimmobilisierung und vor dem Ende des Fußwachstums werden orthopädische Schuhe, regelmäßige Massagebehandlungen, Bewegungstherapie, Physiotherapie und Kurbehandlung gezeigt.

Klinische Follow-up wird mit häufigen Untersuchungen durchgeführt - mindestens 1 Mal in 6 Monaten. Dies ist besonders wichtig bei hypermobilen Syndromen. Bei der Lösung des Problems der chirurgischen Behandlung von Rückfällen wird zunächst die Verbindung der funktionellen Insuffizienz des Patienten mit Verformungen anderer Teile des Bewegungsapparates berücksichtigt. Moderate Rückfälle, die keine wesentlichen Bewegungsschwierigkeiten verursachen, unterliegen in der Regel keiner prompten Korrektur. Es ist völlig unmöglich, einen Patienten mit SZODA zu heilen. Eine adäquate Behandlung kann jedoch die bestehenden Missbildungen weitgehend korrigieren und die Lebensqualität des Patienten verbessern.

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