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Faktor XII (Hagemann)
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Referenzwerte (Norm) der Aktivität von Faktor XII im Blutplasma sind 65-150%.
Faktor XII (Hagemann) ist ein Sialoglycoprotein, das durch Kollagen, Kontakt mit einer fremden Oberfläche, Adrenalin und eine Reihe von proteolytischen Enzymen (insbesondere Plasmin) aktiviert wird. Faktor XII initiiert die intravaskuläre Koagulation, zusätzlich wandelt Faktor XIIa Prekallikrein-Plasma in Kallikrein um. Der aktive Faktor XII dient als Aktivator der Fibrinolyse.
Mit dem Mangel an Faktor XII war der Zeitpunkt der Blutgerinnung und APTT ohne Anzeichen von Blutungen erhöht. In der klinischen Praxis wird die Bestimmung der Faktor XII-Aktivität hauptsächlich zur Feststellung ihres angeborenen Mangels verwendet. Ein Mangel an Faktor XII sollte mit einer signifikanten Verlängerung der Gerinnungszeit und APTT vermutet werden. In den meisten Fällen wird der Hageman-Defekt von einem autosomal-rezessiven Typ vererbt. Zwischen dem Grad der Gerinnungsstörung und dem Mangel an Faktor XII besteht eine strikte Übereinstimmung: bei ausgeprägter Hypokoagulation überschreitet das Aktivitätsniveau dieses Faktors im Plasma nicht 2% und häufiger unter 1%; bei einer mäßigen Gerinnungsstörung variiert sie von 3 bis 9%. Wenn die Aktivität von Faktor XII im Plasma 10% oder mehr beträgt, sind die Blutgerinnungszeit, APTT und andere Tests normal.
Erworbener Mangel an Faktor XII charakterisiert eine Koagulopathie des Konsums aufgrund von ICE.
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