Echinokokkose

Echinokokkose ist eine Erkrankung, die mit dem Eindringen des Bandwurms Echinococcus granulosus in den menschlichen Körper und der Entwicklung des Larvenstadiums verbunden ist.

ICD-10-Code

B-67. Echinokokkose

Was ist Echinokokkose?

Der geschlechtsreife Echinococcus-Wurm parasitiert im Darm des Endwirts, eines Hundes. Die Zahl der Würmer im Körper des Endwirts kann mehrere Tausend erreichen. Der Wurm besteht aus einem Kopf mit vier Saugnäpfen und Haken sowie zwei oder drei Segmenten, von denen das letzte eine mit Parasiteneiern gefüllte Gebärmutter enthält. Die Zahl der Eier erreicht 400. Jedes Ei hat eine dichte Chitinschale und enthält eine Larve. Echinococcus gibt Eier in die Umwelt ab, wo sie von Zwischenwirten (Schafen, Kühen, Schweinen und Kamelen) gefressen werden. In ihrem Körper entwickelt sich ein Zwischenstadium des Parasiten - das Zystenstadium. Nach dem Tod oder der Schlachtung der Zwischenwirte werden die erkrankten Organe der Tiere von Hunden gefressen, in deren Körper sich dann geschlechtsreife Würmer entwickeln. Damit schließt sich der Zyklus der Echinococcus-Entwicklung.

Eine Infektion mit Echinokokken erfolgt durch versehentlichen Verzehr der Eier des Parasiten. Nachdem die Echinokokken-Eier in den menschlichen Körper gelangt sind, löst sich ihre Schale unter dem Einfluss von Magensaft auf, und die freigesetzte Larve dringt durch die Magen- oder Darmwand in den Blutkreislauf ein und gelangt in die Leberkapillaren. Bei 80 % der infizierten Patienten bleibt sie dort hängen und beginnt sich zu entwickeln. Umgeht die Larve die Leberkapillaren, gelangt sie über den Blutkreislauf in die Lungenkapillaren, wo sie ebenfalls verweilen und Lungenschäden verursachen kann. Eine ähnliche Situation wird in etwa 15 % der Fälle beobachtet. Umgeht die Larve die Lungenkapillaren oder dringt durch das offene ovale Fenster in den Körperkreislauf ein, kann sie in jedes Organ oder Gewebe des Körpers (Milz, Nieren, Gehirn, Unterhautgewebe usw.) gelangen.

In der Leber wächst die Larve des Parasiten aktiv und verwandelt sich nach einem Monat in eine Blase mit einem Durchmesser von bis zu 1 mm. Nach fünf Monaten kann die Blase 55 mm erreichen. Die Echinokokkenblase wächst aufgrund der Nährstoffe des Wirtes ständig und kann schließlich ein Volumen von 10–20 oder sogar 30 Litern erreichen. Die Echinokokkenzyste hat eine charakteristische Struktur und zeigt ein appositionelles Wachstum, wobei sie das umgebende Gewebe beiseite schiebt, aber nicht durch es hindurchwächst. Sie ist mit einer transparenten, Bernsteinsäure enthaltenden Flüssigkeit gefüllt. Von innen ist die Formation mit einem einschichtigen kubischen Epithel (Keimschicht) ausgekleidet. Außen befindet sich eine dichte Chitinschale – ein Produkt der lebenswichtigen Aktivität des Parasiten. Sie ist weiß und ähnelt in ihrem Aussehen dem Eiweiß eines gekochten Eies. Von außen ist die zystische Formation von einer dichten Bindegewebskapsel umgeben, die aus dem Körpergewebe des Wirtes besteht und sie vom Parasiten abschirmt. Wenn die Zyste lange existiert, kann die Fasermembran eine Dicke von bis zu 1 cm oder mehr erreichen. Innerhalb der Echinokokkenzyste knospen Tochterbläschen aus der Keimschicht ab, aus denen wiederum Enkelbläschen abknospen usw. Darüber hinaus enthält sie viele Parasitenembryonen (Echinokokkensand), die in der Flüssigkeit schwimmen.

Epidemiologie

Echinokokkose ist vor allem in Ländern mit entwickelter Viehzucht weit verbreitet. Erkrankt sind Menschen, die beruflich mit der Betreuung von Haustieren beschäftigt sind – Hirten, Melkerinnen sowie Menschen, die Kontakt zu Hunden haben, insbesondere Kinder, die mit ihnen spielen und ihren Haustieren erlauben, ihr Gesicht zu lecken und an Lebensmitteln zu schnüffeln.

Echinokokkose tritt am häufigsten in lateinamerikanischen Ländern auf, wo jährlich bis zu 7,5 Fälle pro 100.000 Einwohner registriert werden. Sie kommt auch in Zentralasien, Australien, Neuseeland und Europa vor. In den europäischen Ländern ist die Krankheit in Italien, Bulgarien und Island verbreitet. In Russland tritt sie vor allem im Kaukasus, entlang des Mittel- und Unterlaufs der Wolga, in Westsibirien, Jakutien (Sacha) und Tschukotka auf. Erkrankt sind vor allem junge Menschen im erwerbsfähigen Alter, aber auch Kleinkinder und ältere Menschen kommen vor. In letzter Zeit wurde die Krankheit auch außerhalb endemischer Herde registriert, was mit einer zunehmenden Bevölkerungsmigration einhergeht.

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Wie äußert sich eine Echinokokkose?

Die Echinokokkose und ihre Erscheinungsformen hängen von der Lage und Größe der Zysten ab.

In der ersten Phase der Krankheit (im asymptomatischen Stadium) können Patienten durch allergische Reaktionen des Körpers auf den eingeschleppten Parasiten gestört werden: Juckreiz, Urtikaria und das Auftreten von Papeln auf der Haut. Diese Symptome sind charakteristisch für jeden Helminthenbefall und treten besonders bei Kindern auf. Bei einer körperlichen Untersuchung des Patienten in diesem Stadium lassen sich in der Regel keine Auffälligkeiten feststellen. Nur spezielle Labor- und Instrumentenuntersuchungen können bei der Diagnose helfen.

Im unkomplizierten Stadium der Erkrankung klagen Patienten mit Echinokokkose über dumpfe, anhaltende Schmerzen und ein Schweregefühl im rechten Hypochondrium, dyspeptische Symptome und ein Völlegefühl im Magen nach dem Essen. Bei einer objektiven Untersuchung wird bei einigen Patienten eine runde, dichte, elastische und beim Abtasten leicht schmerzhafte Formation in der Leber festgestellt.

Im Stadium ausgeprägter klinischer Manifestationen und Komplikationen ist das Krankheitsbild recht ausgeprägt. Patienten mit Echinokokkose leiden unter ständigen dumpfen Schmerzen und einem Schweregefühl im rechten Hypochondrium. Beim Abtasten der Leber lässt sich ein runder, dichter, elastischer Tumor erkennen, der manchmal große Ausmaße erreicht. Selten ist oberhalb des Tumors ein „Hydatiden-Tremor“ zu beobachten. Bei Kindern mit großen Zysten kommt es häufig zu einer Deformation des Brustkorbs – einem „Echinokokken-Höcker“. Weitere Manifestationen hängen von der Art der aufgetretenen Komplikationen ab.

Bei einer Echinokokkose der Leber kann es zu einer aseptischen Nekrose mit anschließender Verkalkung kommen. In diesem Fall bildet sich in der Leber ein steiniger Knoten, der durch Palpation und spezielle Untersuchungsmethoden nachgewiesen werden kann. Der Allgemeinzustand der Patienten leidet wenig, und das klinische Bild beschränkt sich auf Schmerzen, ein Schweregefühl im rechten Hypochondrium und Appetitstörungen mit fortschreitendem Gewichtsverlust. Im Falle einer Eiterung der Zyste entsprechen die Symptome den Manifestationen eines Leberabszesses: schwerer Zustand des Patienten, hohes Fieber mit Anzeichen einer Entzündungsreaktion im Bluttest, starke, anhaltende Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Eine wachsende zystische Formation kann die Gallengänge komprimieren. In einer solchen Situation wird eine mechanische Gelbsucht mit gelblicher Verfärbung der Haut und Sklera, Juckreiz, Verfärbung des Stuhls und Verdunkelung des Urins diagnostiziert. Die Patienten werden lethargisch und adynamisch. Bei Kompression der Venen in den Lebertoren treten Symptome einer portalen Hypertonie mit Aszites, Splenomegalie, Ösophagus- und Hämorrhoidenblutungen auf.

Durch ein kleineres Trauma kann eine große Zystenformation in die freie Bauch- oder Pleurahöhle und sogar in die Perikardhöhle sowie in die Gallengänge durchbrechen. Ein Zystendurchbruch ist durch die Entwicklung eines schweren allergischen Schocks gekennzeichnet, der tödlich sein kann. Wenn ein Patient mit Echinokokkose überlebt, entwickelt er eine Echinokokken-Peritonitis, Pleuritis oder Perikarditis. In diesem Fall werden die in die Höhle eingedrungenen Tochterbläschen und Skolexe des Parasiten am Peritoneum und der Pleura fixiert, wo sie beginnen, fortzuschreiten und sich zu entwickeln. Die Anzahl solcher Zysten in der Bauchhöhle kann mehrere Dutzend erreichen. Wenn nach einem anaphylaktischen Schock eine Zyste in die Gallengänge eindringt, entwickeln sich eine heftige Cholangitis und eine mechanische Obstruktion der Gallenwege mit der Entwicklung einer mechanischen Gelbsucht.

In etwa 5–7 % der Fälle, wenn sich die Zyste auf der Zwerchfelloberfläche der Leber befindet, verschmilzt die Lunge mit dem Zwerchfell. Wenn die Zyste platzt, entsteht eine Verbindung zwischen ihrer Höhle und dem Bronchialbaum. Es bildet sich eine Gallen-Bronchialfistel. Das klinische Bild dieser Komplikation ist recht typisch. Beschwerden über Husten mit Auswurf großer Mengen transparenten Auswurfs und Filmen – Fetzen der Chitinhülle der Zyste. Später wird der Auswurf gallig. Seine Menge steigt nach dem Essen und im Liegen an, was die Patienten zum Schlafen im Sitzen zwingt.

Eine Echinokokkose der Lunge äußert sich in Brustschmerzen und Atemnot. Bei einer Eiterung der Blase ist ein Lungenabszess möglich; bei einem Einbruch der Blase in die Bronchien treten plötzlich schmerzhafter Husten und Hämoptyse auf, der Inhalt der Echinokokkenblase – Membranfragmente und Skolexen – wird aus den Bronchien freigesetzt.

Bei Echinokokkose anderer Lokalisation dominieren die Symptome einer ausgedehnten Organschädigung.

Aufgrund der späten Diagnose einer Echinokokkose ist die Komplikationsrate bei Patienten hoch und beträgt in der Regel 10–15 %.

Einstufung

Es gibt drei klinische Stadien der Echinokokkose:

• asymptomatisches Stadium;
• unkomplizierte Phase;
• Stadium der Komplikationen.

Nach ihrem Durchmesser werden Zysten wie folgt unterteilt:

• klein (bis 5 cm);
• mittel (5-10 cm);
• groß (11-20 cm);
• Riese (21 cm und mehr).

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Screening

Screening-Studien sind bei Echinokokkose-Herden bei den anfälligsten Bevölkerungsgruppen (Viehzüchter, Hirten, Landarbeiter) möglich und ratsam. Sie führen eine Untersuchung durch, führen immunologische Reaktionen und Ultraschall durch.

Wie erkennt man eine Echinokokkose?

Labor- und Instrumentenstudien

Bei Vorhandensein einer lebenden Echinokokkenzyste werden im Blut Veränderungen beobachtet, die für eine Helmintheninvasion charakteristisch sind (Eosinophilie und erhöhte BSG). Mit der Entwicklung eines Leberversagens nimmt die Aktivität der Transaminasen (Aspartataminotransferase und Alaninaminotransferase) zu. Bei mechanischer Gelbsucht steigt die Konzentration von direktem Serumbilirubin und Urinurobilin an.

Immunologische Reaktionen nehmen in der Echinokokkose-Diagnostik eine besondere Stellung ein. 1911 schlug Tomaso Casoni eine Reaktion vor, die später seinen Namen erhielt. Er injizierte dem Patienten 0,1 ml Echinokokkenflüssigkeit intradermal und eine isotonische Natriumchloridlösung in den gegenüberliegenden Unterarm. Auf der Injektionsseite traten Rötungen auf, und es bildete sich eine Papel. Seitdem wird diese Reaktion häufig zur Diagnose von Echinokokkose eingesetzt.

Die Casoni-Reaktion ist bei etwa 90 % der Patienten positiv, ihre Spezifität ist jedoch zu gering. In diesem Zusammenhang wurden eine Reihe weiterer immunologischer Reaktionen (Hämagglutination, Komplementbindung usw.) zur Verbesserung der Diagnostik vorgeschlagen. Die Möglichkeit eines anaphylaktischen Schocks, insbesondere bei wiederholten immunologischen Reaktionen, schränkt deren Anwendung im klinischen Alltag erheblich ein. Mit der Einführung neuer instrumenteller Diagnosemethoden in die Praxis haben diese Reaktionen ihre ursprüngliche Bedeutung verloren.

Ultraschall gilt derzeit als „Goldstandard“ in der Echinokokkose-Diagnostik. Aufgrund seiner Nichtinvasivität, Verfügbarkeit und Wirksamkeit ist er sehr komfortabel und reicht in der Regel für eine genaue Diagnose aus. Er kann das Vorhandensein von Zysten in der Leber, deren Größe, Lage und das Vorhandensein von Tochterbläschen erkennen und mittels Doppler-Bildgebung die Art des Blutflusses im Zystenbereich bestimmen.

Bei einer Verkalkung der Zyste zeigt die Röntgenaufnahme einen runden, manchmal randständigen Schatten in der Leber. Die CT hat einen hohen diagnostischen Wert und hilft bei der Lösung vieler behandlungstaktischer Fragen.

Mit der Einführung von Ultraschall und CT in die weite klinische Praxis haben invasive Methoden zur Diagnose von Echinokokkose wie Zöliakie, Portohepatographie, Laparoskopie und Radioisotopenuntersuchung der Leber an Bedeutung verloren.

Differentialdiagnostik

Echinokokkose erfordert in der Regel eine Differentialdiagnose mit anderen fokalen Organläsionen - Zysten, gutartigen und bösartigen Neubildungen und Alveokokkose. Im Falle einer Eiterung sollte die Zyste von einem bakteriellen Abszess und im Falle einer mechanischen Gelbsucht von anderen Ursachen unterschieden werden. Die entscheidende Bedeutung in der Differentialdiagnose sollte der Anamnese und modernen instrumentellen Forschungsmethoden beigemessen werden.

Eine genauere Diagnose ist durch die epidemiologische Vorgeschichte (Wohnort, Art der Tätigkeit, Kontakt mit Hunden), das Vorliegen einer Eosinophilie und die Identifizierung fokaler Läsionen der Leber, Lunge oder anderer Organe möglich.

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Beispiel für die Formulierung einer Diagnose

Echinokokkose der Leber (unkompliziert oder kompliziert) mit Hinweis auf Komplikationen (Verkalkung, Eiterung, Durchbrüche in Körperhöhlen, Bronchialbaum, portale Hypertonie, mechanischer Ikterus).

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Wie wird Echinokokkose behandelt?

Behandlungsziele

Ziel der Behandlung ist es, parasitäre Zysten aus Leber, Lunge und anderen Organen zu entfernen und Bedingungen zu schaffen, die einen Rückfall der Krankheit verhindern. Alle Patienten mit Echinokokkose benötigen eine Behandlung in einem chirurgischen Krankenhaus.

Chirurgische Behandlung

Indikationen

Das Vorliegen einer Echinokokkose der inneren Organe ist eine absolute Indikation für einen chirurgischen Eingriff.

Kontraindikationen

Nur das Vorliegen schwerer Begleiterkrankungen und einer Operationsunverträglichkeit lässt von einer Operation absehen. Volumen und Art hängen von der Größe der Echinokokkenzyste, ihrer Topographie und dem Vorliegen von Komplikationen ab.

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Chirurgische Behandlungsmethoden

Bei Leberoperationen wird meist ein zwei-subkostaler Zugang gewählt, der die Untersuchung aller Leberanteile und den Eingriff ermöglicht. Viele Chirurgen beschränken sich auf eine Mittellinienlaparotomie oder eine schräge Inzision im rechten Hypochondrium.

Die radikalste Operation ist die Leberresektion im gesunden Gewebe. Indikationen für die Durchführung sind:

• multiple Echinokokkose mit Zysten, die in einem Lappen oder einer Hälfte der Leber lokalisiert sind;
• Randlage der Zyste;
• rezidivierende Echinokokkose.

Bei der Perizystektomie handelt es sich um eine Operation zur Entfernung einer Zyste zusammen mit einer Bindegewebskapsel mit minimaler Schädigung des Lebergewebes. Der Eingriff ist sehr radikal und kann mit erheblichem Blutverlust einhergehen, daher müssen moderne Methoden der Blutstillung angewendet werden.

Die häufigste und für den Patienten relativ sichere Operation ist die Echinokokkektomie. Bei dieser Art von chirurgischem Eingriff wird zunächst die Zyste punktiert und ein Antiparasitikum, beispielsweise Jodtinktur, in ihr Lumen injiziert. Anschließend wird die Zyste geöffnet und der Inhalt (Tochterblasen, Flüssigkeit und Echinokokkensand) zusammen mit der Chitinmembran entfernt. Anschließend werden die Wände der Faserkapsel mit Glycerin, Formalin oder Jodtinktur behandelt und der verbleibende Hohlraum durch Nähen (Kapitonage), Kleben oder Tamponade mit einem Omentum am Bein verschlossen. In den letzten Jahren gab es Berichte, dass relativ häufige Rückfälle nach einem solchen Eingriff mit dem Eindringen der Skolexe des Parasiten in die Risse der Faserkapsel verbunden sind. Um die Ergebnisse der Echinokokkektomie zu verbessern, wurde vorgeschlagen, die Wände der Faserkapsel teilweise zu entfernen und das verbleibende Gewebe mit Glycerin, einem Laserstrahl oder einem Kryodestrukteur zu behandeln (Abb. 34-8). Heutzutage wird bei einem Teil der Patienten die Echinokokkektomie laparoskopisch durchgeführt.

Eine perkutane Punktion der Zyste mit Entfernung ihres Inhalts und Einführung von Sklerosierungsmitteln ist in Ausnahmefällen zulässig, wenn die zystische Formation einzeln, marginal und ohne Tochterbläschen ist. Dieser Eingriff ist mit der Entwicklung eines anaphylaktischen Schocks und einer Generalisierung des Prozesses verbunden, wenn Echinokokkenflüssigkeit in die Bauchhöhle gelangt.

Mögliche postoperative Komplikationen

Die schwerwiegendsten Komplikationen nach Operationen bei Echinokokkose sind Leberversagen sowie Blut- und Gallenaustritt in die Bauchhöhle. Nach Operationen bei subdiaphragmatischen Zysten tritt häufig eine reaktive basale Pleuritis auf.

Konservative Behandlung

In den letzten Jahren wurden Albendazol und seine Derivate zur Behandlung von Echinokokkose eingesetzt. Das Medikament wird in Dosierungen von 10–20 mg pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag verschrieben. Die Behandlung dauert 30 Tage. Nach 15 Tagen wird der Kurs wiederholt. Zur Heilung des Patienten sind 3–5 solcher Kurse erforderlich. Die medikamentöse Behandlung wird häufig ergänzend zur chirurgischen Behandlung eingesetzt, um Rückfällen der Krankheit vorzubeugen, und bei Patienten, die sich aufgrund der Schwere der Begleiterkrankungen keiner Operation unterziehen können. Die Wirksamkeit der Albendazol-Behandlung der hydrativen Echinokokkose der Leber und Lunge beträgt 40–70 %.

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Weiteres Management

Nach radikalen Eingriffen bei einer Krankheit wie Echinokokkose benötigen Patienten eine zweiwöchige stationäre Behandlung. In Fällen, in denen die Resthöhle durch sekundäre Intention lange Zeit heilt, wird die stationäre Behandlung auf einen Monat oder länger verlängert. Bei einem günstigen postoperativen Verlauf kann der Patient einen Monat nach der Operation wieder seiner Arbeit nachgehen, die nicht mit körperlicher Aktivität verbunden ist. Letzteres ist 3-6 Monate nach der Genesung des Patienten zulässig.

Allen Patienten nach Echinokokkose-Eingriffen wird aufgrund des relativ hohen Rückfallrisikos (10–30 %) eine Behandlung mit Albendazol und anschließende ambulante Beobachtung empfohlen. 3–6 Monate nach der Operation sollte eine Kontroll-Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um einen möglichen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Nach radikalen Echinokokkose-Eingriffen und medikamentösen Behandlungen sind die Patienten in der Regel nahezu gesund und arbeitsfähig. Bei Rückfällen ist eine erneute Intervention erforderlich.

Wie kann man einer Echinokokkose vorbeugen?

Die Hauptrolle bei der Infektion mit dem Parasiten spielt die Nichtbeachtung von Hygienevorschriften. Maßnahmen zur Krankheitsprävention sind gut entwickelt und umfassen staatliche und persönliche Prävention. Staatliche Prävention besteht in der Anordnung eines Verbots der Hinterhofschlachtung von Nutztieren. Nutztiere sollten ausschließlich in Schlachtereien oder speziellen Veterinärbereichen geschlachtet werden, wobei die von Echinokokkose befallenen Organe gekeult und vernichtet werden. Maßnahmen gegen Echinokokkose bei Endwirten in endemischen Herden umfassen die Tötung streunender Hunde und die zweimal jährliche Entwurmung von Dienst- und Haushunden. Persönliche Prävention – strikte Einhaltung der persönlichen Hygienevorschriften, insbesondere nach Kontakt mit Tieren.