Behandlung der von-Willebrand-Krankheit

Wie bei jeder Erbkrankheit können Sie die Willebrand-Krankheit nicht heilen; Nur Behandlung oder Prävention von Manifestationen der Krankheit ist möglich.

Spezifische hämostatische Wirkungen (von Willebrand-Faktor-Konzentrate, Desmopressin).

VWF-Präparate sind für Typ 3 und schwere Verlaufsformen anderer Formen der Willebrand-Krankheit indiziert.

Einleitung FFP bei von Willebrand-Krankheit mit hämostatischen Zweck ist nicht rational wegen der relativ niedrigen Konzentration von von Willebrand-Faktor in ihm. Der Blutgerinnungsfaktor VIII (Kryopräzipitat) enthält das 10-fache des von Willebrand-Faktors pro Volumeneinheit. Seine Unzulänglichkeiten sind ein hohes Infektionsrisiko durch Bluttransfusionen und der Gehalt einer großen Anzahl von Ballaststoffen, einschließlich solcher mit ausgeprägter immunogener Aktivität. Daher ist der Gebrauch trotz des niedrigen Preises irrational.

Die effektivste Verwendung von gereinigten virusinaktivierten Konzentraten (Faktor der Blutgerinnung VIII + von Willebrand-Faktor).

Desmopressin

Synthetisches Analogon des antidiuretischen Hormon Vasopressin - 1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin (Desmopressin) stimuliert die Freisetzung von vWF aus dem Depot, zu einer Erhöhung des Konzentrationsfaktors im Blutplasma führt. Die effektivste Verwendung von Desmopressin bei Typ-1-von-Willebrand-Krankheit, aber die Wirkung ist auch mit Typ 2A möglich. Das Medikament 1 Mal pro Tag in einer Dosis von 0,3 mcg intravenös verabreicht wird / kg pro 50-100 ml isotonischer Natriumchlorid-Lösung für 20-30 Minuten oder subkutan in derselben Dosis ohne Verdünnung. Es gibt dosierte Sprays, die hochkonzentriertes Desmopressin für die intranasale Verabreichung in einer Dosis von 150-300 & mgr; g enthalten. Längerer Gebrauch (für mehrere Tage hintereinander) führt zur Tachyphylaxie durch Depletion des von Willebrand-Faktors im Depot. Ich empfehle nicht für Kinder unter 3 Jahren.

Antifibrinolytika

Aminocapronsäure wird intravenös tropfenweise aus der Berechnung von 100 mg / kg für die erste Stunde, dann 30 mg / kg pro Stunde verabreicht. Die maximale Tagesdosis beträgt 18 g. Sie können es innen nehmen. Tranexamsäure kann oral oder intravenös in einer Dosis von 20-25 mg / kg alle 8-12 Stunden Indikationen :. Uterusblutungen genommen werden, der Schleimhäute der Mundhöhle Blutungen, nasal und gastrointestinalen Blutungen. Tranexamsäure wird in der Regel in Kombination mit einer spezifischen hämostatischen Behandlung verwendet, in leichten Fällen jedoch - dem Hauptwirkstoff.

Bei Blutungen aus den Harnwegen ist der Einsatz von antifibrinolytischen Arzneimitteln wegen des Risikos einer Obturation mit Blutgerinnseln der Harnwege grundsätzlich kontraindiziert.

Lokale blutstillende Präparate

Lokale blutstillende Präparate, - Fibrinkleber, Aminomethylbenzoesäure (hämostatischer Schwamm mit Amben) und andere, werden in der operativen Behandlung und in der Zahnarztpraxis gezeigt. Etamsylat (Dicinon) wird als zusätzliches hämostatisches Medikament zur Linderung von Blutungen verschiedener Ätiologien verwendet, die häufig zur Vorbeugung von Nasenbluten wirksam sind. Das Arzneimittel wird parenteral in einer Dosis von 3 bis 5 mg / kg 3-mal täglich verabreicht. Bei enteraler Gabe kann die Dosis um den Faktor 1,5-2 erhöht werden.

Komplikationen der Behandlung von von Willebrand-Krankheit

Die Einführung des von Willebrand-Faktors zur Hämostase bei Patienten mit Typ-3-Willebrand-Krankheit führt in 10-15% der Fälle zur Bildung eines Inhibitors (blockierende Antikörper). Mit einem Inhibitor ist die Einführung von von-Willebrand-Faktor-Konzentraten wegen des Risikos postinfusionsbedingter anaphylaktischer Reaktionen kontraindiziert.

Zur Hämostase ist es möglich, rekombinantes aktiviertes Faktor-VII-Konzentrat (epactog alpha-aktiviert, NovoSeven) mit einer durchschnittlichen Dosis von 90 mcg / kg alle 2-4 h zu verwenden, bis die Blutung aufhört. Die Verwendung antifibrinolytischer Mittel und Wirkungen, die auf die Eliminierung des Inhibitors abzielen (Verwendung von Hormonen, Plasmapherese, intravenösem Immunglobulin usw.), werden gezeigt.

Behandlung der erworbenen von Willebrand-Krankheit

Symptomatische Effekte und / oder Vorbeugung von Blutungen. In einigen Fällen ist die Verwendung von Desmopressin und Konzentrat Faktor VIII + von Willebrand-Faktor (Gerinnungsfaktor VIII + von Willebrand-Faktor) wirksam. Es ist möglich, einen anti-inhibitorischen Gerinnungskomplex (Feiba Tim 4 Immuno) und Eptacog (alpha-aktiviert) (NovoSeven) zu verwenden. Die pathogenetische Behandlung beinhaltet die Beeinflussung der Grunderkrankung.

Empfohlene Dosen von von Willebrand Faktor Präparaten für einige klinische Situationen bei Kindern

Blutendes Muster	Dosis, ME / kg	Anzahl der Einträge	Erforderliches Niveau im Blutplasma
Große Operation, adenotonzillotomii (Verhinderung der Blutung)	50-70	Einmal am Tag	> 50% vor Beginn der Reparatur
Kleine chirurgische Eingriffe (Blutungsprophylaxe)	30-60	Einmal am Tag	> 30-50% vor Beginn der Reparatur
Kleine chirurgische Eingriffe (Blutungsprophylaxe)	30-60	Einmal am Tag	> 30-50% 2-3 Tage
Gebärmutterblutungen	50-80	Einmal am Tag	> 50% vor Kündigung
Nasenbluten	30-60	Einmal	> 30-50%