Diagnose der chronischen Glomerulonephritis

Die klinische Diagnose basiert auf einem typischen klinischen Bild (nephrotisches Syndrom, Proteinurie, Hämaturie, arterielle Hypertonie), Labordaten, die es erlauben, die Aktivität der Glomerulonephritis festzustellen und den Funktionszustand der Nieren zu beurteilen. Nur durch eine histologische Untersuchung des Nierengewebes kann eine morphologische Variante der Glomerulonephritis festgestellt werden. Gleichzeitig ist es notwendig, das Vorliegen von Indikationen für eine Nierenbiopsie zu evaluieren, deren Ergebnisse die Wahl der weiteren Behandlungstaktik und die Prognose der Erkrankung bestimmen können.

Indikationen für die Nierenbiopsie bei Kindern mit chronischer Glomerulonephritis

Klinisches Syndrom oder Krankheit		Indikationen für die Nierenbiopsie
Nephrotisches Syndrom		SRNS NA im ersten Lebensjahr Zweite Nationalversammlung
Proteinurie		Persistente Proteinurie> 1 g täglich Verringerte Nierenfunktion Verdacht auf systemische oder familiäre Pathologie
Akutes nephritisches Syndrom		Progression der Erkrankung nach 6-8 Wochen nach Manifestation (Anstieg der Proteinurie, persistierende arterielle Hypertonie, verminderte Nierenfunktion)
Chronisches Nierenversagen		Um die Art der Nierenschädigung zu klären, um die Prognose der Krankheit nach der Ersatztherapie zu klären (im Anfangsstadium der chronischen Niereninsuffizienz und in Abwesenheit von abnehmenden Größen beider Nieren)
BPGN		In allen Fällen
Systemische Erkrankungen: Vaskulitis, Lupusnephritis		Um die Diagnose zu klären Verringerte Nierenfunktion
Gematurie		Verdacht auf hereditäre Pathologie der Nieren Langfristige glomeruläre Hämaturie Proteinurie> 1g für die Brust

Das morphologische Substrat minimaler Veränderungen ist eine Störung der Struktur und Funktion der Podozyten, die mit EM-Nephrobiopsie detektiert werden, was zu einem Verlust der Ladungsselektivität von GBM und dem Auftreten von Proteinurie führt. Es gibt keine Ablagerungen von Immunglobulinen in Glomeruli. Bei einigen Patienten mit NSMY wird der Prozess in FSGS umgewandelt.

Morphologische Eigenschaften von FSSS:

• fokale Veränderungen - Sklerose einzelner Glomeruli;
• segmentale Sklerose - Multiple Sklerose Sklerose;
• globale Sklerose - komplette Niederlage des Glomerulus.

Mit EM Nephrobioptat wird ein diffuser Verlust von "kleinen" Prozessen von Podozyten aufgedeckt. Immunfluoreszenz in 40% der Fälle zeigt die Lumineszenz von segmentalem IgM in den betroffenen Glomeruli. Nun zuzuteilen 5 morphologische Varianten von FSGS (in Abhängigkeit von der aktuellen Höhe der Zerstörung des Glomeruli): Ein typische (unspezifisch), vaskuläre (in dem Pedikel-Bereich), zellulär, rohrförmigen (rohrförmigen Seiten Glomerulus), zusammenzuzubrechen.

Ein charakteristisches Merkmal der membranösen Nephropathie ist die diffuse Verdickung der Wände der glomerulären Kapillaren, verbunden mit der subepithelialen Ablagerung von Immunkomplexen, der Spaltung und Verdopplung der GBM.

MPGN repräsentiert immune Glomerulopathie, gekennzeichnet durch die Proliferation von Mesangiumzellen und mesangiale Expansion, Verdickungs- und Aufspalten (Bypass-Verhältnis) aufgrund der Kapillarwände darin Zwischen mesangiale. Bei der histologischen Untersuchung mit EM werden 3 morphologische Typen von PGMN isoliert, wobei bisher die Interpretation der morphologischen Merkmale von IGPN diskutiert wurde.

• Typ I MGNH ist charakterisiert durch normale Lamina densa in GBM und die vorherrschende Anwesenheit von subendothelialen Ablagerungen von Immunkomplexen.
• II-Typ von IGOS (eine Krankheit von "dichten" Ablagerungen) wird durch dichte homogene Ablagerungen in der GBM dargestellt.
• Im Fall von III-Typ von MPGN (wenn Silber durch ultradünne Schnitte gefärbt wird), werden Brüche von Lamina densa in GBM bestimmt und die Ansammlung einer neuen membranartigen Substanz in Schichten angeordnet. Häufiger ist die gemischte Natur der subendothelialen, subepithelialen und mesangiumhaltigen Ablagerungen.

MzPGN durch die Proliferation von Mesangialzellen gekennzeichnet, mesangiale Expansion, Ablagerung von Immunkomplexen in den mesangium und subendothelialen wird IgA-Nephropathie Diagnose auf dem klinischen Präsentation basiert (Mikro- oder Makrohämaturie, häufig während oder nach der SARS), Familiengeschichte von Daten und vor allem morphologischen Studien Nierengewebe. Die Art und Schwere klinisch-laboratorischer Manifestationen der Erkrankung sind nur von relativer Bedeutung für die Diagnose der IgA-Nephropathie.

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Laborforschung

Der IgA-Gehalt im Blut hat keinen hohen diagnostischen Wert, da er bei 30-50% der erwachsenen Patienten und nur bei 8-16% der Kinder erhöht ist. Der Titer von ASLO im Blut ist nur bei einer kleinen Anzahl von Patienten erhöht. Die Konzentration von C ₃ -Fraktion des Komplements im Blut wird nicht verringert. Hautbiopsie hat keine hohe Spezifität und Sensitivität für die Diagnose von IgA-Nephropathie.

Die histologische Untersuchung von Nierengewebe von Patienten mit IgA-Nephropathie-detect Vorrang Fixations granuläre IgA-Ablagerungen in den Glomeruli mesangialen (oft in Verbindung mit Ablagerungen von IgM und (y, beachten oft die Expansion aufgrund der Mesangialzellen hyperproliferative. In EM, 40-50% der Kinder und 15 40% der Erwachsenen Veränderungen der GBM als subendothelialen Ablagerungen feststellen kann, dessen Vorhandensein anzeigt, eine schlechte Prognose.

In der Immunfluoreszenzstudie an Nierengewebe werden 5 Arten von PTCA unterschieden:

• I - lineare Lumineszenz von Immunglobulinen, keine ANCA;
• II - granuläre Lumineszenz von Immunglobulinen, kein Anti-GBM und ANCA;
• III - es gibt kein Leuchten der Immunglobuline, ANCA +;
• IV - lineares Leuchten von Anti-GBM, ANCA +;
• V - kein Anti-GBM und ANCA.

Differenzialdiagnose

Häufig ist die Differenzialdiagnose zwischen akuten und chronischen Formen der Glomerulonephritis schwierig. Es ist wichtig, den Zeitraum vom Beginn der Infektionskrankheit bis zum Auftreten klinischer Manifestationen der Glomerulonephritis zu klären. Bei akuter Glomerulonephritis beträgt diese Periode 2-4 Wochen, und bei chronischer Glomerulonephritis kann es nur wenige Tage oder öfter vorkommen, dass die Verbindung mit den übertragenen Erkrankungen nicht feststellbar ist. Das Harndrangsyndrom kann gleich ausgeprägt sein, aber eine anhaltende Abnahme der relativen Dichte des Urins unter 1015 und eine Abnahme der Filtrationsfunktion der Nieren sind charakteristischer für einen chronischen Prozess. Außerdem ist die akute poststreptokokkale Glomerulonephritis durch eine geringe Konzentration von C ₃ -Fraktionskomplement im Blut bei einem normalen C ₄ -Gehalt gekennzeichnet .

Meistens besteht die Notwendigkeit einer Differentialdiagnose zwischen verschiedenen morphologischen Varianten der chronischen Glomerulonephritis.

Während MPGN in einigen Fällen können die Symptome IgA-Nephropathie ähneln, aber in der Regel durch mehr schwere Proteinurie und Bluthochdruck begleitet ist , gekennzeichnet durch die Konzentration des reduzierenden C ₃ in Blutfraktion von Komplement, oft in Kombination mit verminderten Konzentration an C ₄. Die Diagnose wird nur mit Nephrobiopsie bestätigt.

Die Differentialdiagnose mit IgA-Nephropathie ist nur auf der Grundlage einer Studie der Nierenbiopsie mit der Durchführung der Immunofluoreszenz-Studie und der Identifizierung der überwiegend körnigen Ablagerung von IgA-Ablagerungen in Mesangium möglich.

Darüber hinaus wird die Differentialdiagnose bei Krankheiten mit torpiden Hämaturie durchgeführt.

• Hereditäre Nephritis (Alport-Syndrom) manifestiert sich durch persistierende Hämaturie unterschiedlicher Schwere, oft in Kombination mit Proteinurie. Der familiäre Charakter der Nierenpathologie, chronisches Nierenversagen bei Verwandten ist typisch, und neurosensorischer Hörverlust wird oft festgestellt. Die häufigste Art der Vererbung ist die X-chromosomal-dominant, selten autosomal-rezessiv und autosomal-dominant.
• Krankheit der dünnen Basalmembranen. Neben der oft familiären, mit EM-Nierengewebe einhergehenden torpiden Hämaturie ist eine diffuse gleichmäßige Ausdünnung der GBM (<200-250 nm in mehr als 50% der glomerulären Kapillaren) zu beobachten. Es gibt keine IgA-Nephropathie Ablagerungen von IgA-Ablagerungen in Mesangium und eine Erweiterung der mesangialen Matrix.
• Nephritis hämorrhagische Vaskulitis (Purpura Schönlein-Purpura Krankheit), im Gegensatz zu dem IgA-Nephropathie, begleitet extrarenale klinische Manifestationen in einem symmetrischen hämorrhagischen Ausschlag überwiegend an den Beinen, oft in Verbindung mit Bauch- und articular Syndrom. Histopathologische Veränderungen in Form von festen nefrobioptatah IgA-Ablagerungen in der mesangium des Glomeruli sind identisch mit denen von IgA-Nephropathie. Oft ist es notwendig, Nierenbeteiligung bei systemischer Bindegewebserkrankungen auszuschließen :. Lupus, Periarteriitis nodosa, mikroskopischer polyangiitis, Syndrom, Wegener usw. Um die Diagnose zu klären, müssen in den Blutmarker von systemischen Pathologien bestimmt werden: ANF, Antikörper zu DNA, ANCA (perinukleären und zytoplasmatische), rheumatoide Faktor, Konzentration von Komplementfraktionen, LE-Zellen, Kryopräzipitine im Blut. Die Untersuchung von Antikörpern gegen GBM und ANCA wird durchgeführt, um die Natur der PGNS und die Gründe für die Therapie zu klären.

Demonstration von Lupus Nephritis in klinischem Bild kann mit IgA-Nephropathie, aber in der Zukunft ähnlich sein, in der Regel ist systemischen extrarenale klinische Manifestationen Punkt Anstieg des Antikörpertiter an die DNA und Verringerung der Konzentration von Komplement-Komponenten im Blut verbunden, Lupus-Antikoagulans-Antikörper erkennt M gegen Cardiolipin und G, erkennen LE-Zellen weniger häufig.

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