Chronische Granulomatose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die chronische granulomatöse Erkrankung ist durch die Unfähigkeit von Leukozyten gekennzeichnet, aktive Formen von Sauerstoff zu produzieren und Mikroorganismen nicht phagozytieren zu können. Zu den Manifestationen gehören wiederkehrende Infektionen; multiple granulomatöse Veränderungen in Lunge, Leber, Lymphknoten, Magen-Darm- und Urogenitaltrakt; Abszesse; Lymphadenitis; Hypergammaglobulinämie; erhöhte ESR; Anämie. Die Diagnose basiert auf einer Analyse der Fähigkeit von Leukozyten, Sauerstoffradikale durch Durchflusszytometrie von Atmungswaschungen zu erzeugen. Die Behandlung umfasst Antibiotika-Therapie, Antimykotika, Interferon y; kann eine Granulozytentransfusion gezeigt werden.
Mehr als 50% der Fälle von chronischer Granulomatose (CGD - chronische granulomatöse Erkrankung, CGD - chronische granulomatöse Erkrankung) ist eine vererbte Krankheit, an das X-Chromosom eingehalten, und bei Männern so verbreitet; Die übrigen Fälle werden autosomal-rezessiv vererbt. Bei der chronischen granulomatösen Erkrankung Leukozyten erzeugt keine Superoxid und Wasserstoffperoxid und andere Komponenten von aktivem Sauerstoff aufgrund eines Defekts Nicotinamidadenindinucleotid Phosphorylase (NADP). In diesem Zusammenhang wird eine Verletzung der Phagozytose von Mikroorganismen durch phagozytische Zellen festgestellt, so dass Bakterien und Pilze nicht vollständig zerstört werden, wie bei normaler Phagozytose.
[Symptome einer chronischen granulomatösen Erkrankung
Eine chronische granulomatöse Erkrankung manifestiert sich in der Regel in der frühen Kindheit als rezidivierende Abszesse, bei einigen Patienten kann sie sich jedoch später, in der frühen Adoleszenz manifestieren. Typische Erreger sind Katalase-produzierende Organismen (z. B. Staphylococcus aureus , Escherichia coli , Serratia , Klebsiella , Pseudomonas sp., Pilze). Aspergillus- Pilze können zum Tod führen.
Multiple granulomatöse Läsionen sind in den Lungen, der Leber, den Lymphknoten, dem Magen-Darm-Trakt und dem Urogenitaltrakt nachweisbar (was zu Obstruktion führt). Oft gibt es eitrige Lymphadenitis, Hepatosplenomegalie, Pneumonie, es gibt hämatologische Anzeichen von chronischen Infektionen. Es gibt auch Abszesse der Haut, Lymphknoten, Lungen, Leber, Perianalabszesse; Stomatitis; Osteomyelitis. Wachstum kann verletzt werden. Es gibt Hypergammaglobulinämie und Anämie, ESR ist erhöht.
Diagnose und Behandlung von chronischer granulomatöser Erkrankung
Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Durchflusszytometrie von bronchoalveolären Flushs zur Bestimmung der Produktion von Sauerstoffradikalen. Dieser Test hilft auch, bei Frauen Träger von X-chromosomaler X-chromosomaler Granulomatose zu bestimmen.
Antibiotikum durch Trimethoprim-sulfametaksazolom 160/180 mg oral zweimal täglich, einmal oder Cephalexin 500 mg oral alle 8 Stunden. Orale Antimykotika werden als Primärprävention verschrieben oder hinzugefügt, wenn die Pilzinfektion mindestens einmal aufgetreten ist; meist alle 12 Stunden (100 mg für Patienten , die jünger als 13 Jahre alt, 200 mg für Patienten älter als 13 Jahre oder ein Gewicht von> 50 kg) verwendete Itraconazol oral und Voriconazol oral alle 12 Stunden (100 mg für das Wiegen Patienten <40 kg, 200 mg für Patienten mit einem Gewicht von 40 kg). Interferon (IF-y) wird helfen, die Schwere oder Häufigkeit von Infektionen zu reduzieren, wahrscheinlich aufgrund einer Zunahme der antimikrobiellen Aktivität des Nicht-Oxidans. In der Regel vorgeschriebene Dosis von 50 mg / m 2 subkutan 3 mal pro Woche. Transfusion von Granulozyten wird in schweren infektiösen Prozessen speichern. Eine erfolgreiche Knochenmarktransplantation von HLA-identischen Geschwistern nach einer vor der Transplantation durchgeführten Chemotherapie kann ebenfalls eine wirksame Gentherapie sein.