Cataplexie

Kataplexie wird durch emotionalen Stress oder beeinflussen den Zustand des plötzlichen Verschwinden des Muskeltonus verursacht - von kaum spürbar Schwächung der Muskeln des Gesichts und des Halses auf die Gesamt Kurzzeit- und der Erschlaffung deaktivieren Sie die Fähigkeit , den Körper in Position zu halten. In der klinischen Neurologie wird die Kataplexie als eines der Symptome einer solchen Erkrankung des Nervensystems wie der Rkolepsie (Gelino-Krankheit) angesehen.

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Ursachen kataplexie

Bevor wir die wichtigsten Ursachen für Kataplexie betrachten, so ist daran zu erinnern, dass nach der European Federation of Neurological Societies (EFNS), Narkolepsie und Kataplexie, oder besser gesagt, Kataplexie-Syndrom, es durchschnittlich 70-80% der Patienten mit Narkolepsie diagnostiziert wird - übermäßige Schläfrigkeit während des Tages Zeit. Und dieses Syndrom ist nicht mit der Pathologie des Muskel-Skelett-Systems verbunden, sondern steht in direktem Zusammenhang mit dem Gehirn und dem zentralen Nervensystem. Dies ist die primäre Kataplexie (oder das Levenfeld-Genneberg-Syndrom).

Wissenschaftliche Studien der letzten 15 Jahre haben gezeigt, dass die periodische Hemmung der Übertragung von Nervenimpulsen und die momentane Abnahme des Muskeltonus in dieser Pathologie auf Probleme mit dem Hypothalamus zurückzuführen sind. Angenommen aktuelle Version Ätiologie Narkolepsie und Kataplexie ist unzureichend Zerstörung oder Hypothalamus-Zellen, die hypocretin (Orexin) erzeugen - Neurotransmitter, die Prozesse der Erregung und Wachheit zu regulieren. Was genau bewirkt einen Verlust von Gehirnzellen, die Neuropeptid produziert, während es nicht möglich war, zu etablieren, aber die Wissenschaftler auf der Meinung zustimmen, die genetisch übertragen wird (eine modifizierte Form des Gens DQB1 0602) Hypophysen Pathologie von Autoimmun Natur.

Nach der zweiten Version verursacht Kataplexie keinen Hypocretinmangel, sondern einen Rezeptordefekt, der sie wahrnimmt. Im Allgemeinen derzeit die neurophysiologischen Mechanismen der Kataplexie bleibt unklar, obwohl eine gewisse Beziehung zu Fehlen dieser Neurotransmitter des Nervensystems mit verringerten Mengen wichtiger Hormone, Neurotransmitter, Histamin, Dopamin und Adrenalin gefunden. Auf dieser Grundlage könnte dieser Zustand als discephale Syndrome diskronaler Natur klassifiziert werden.

Sekundäre Kataplexie kann aufgrund der Hypothalamus Bereich der Hirnläsionen der Tumorbildung auftreten oder metastasiertem Brustkrebs, Schilddrüsenkrebs oder Lunge durch angeborene Anomalien des Gefäßsystems des Gehirns, multiple Sklerose, Schädel-Hirn-Verletzungen oder Infektionen.

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Symptome kataplexie

Typische Kataplexie Symptome werden als atonic Muskel Angriffe ausgedrückt von wenigen Sekunden bis zu mehreren Minuten Dauer, während die die Person - wegen des Verschwindens von normaler physiologischer Muskelspannung - es wird Unterkiefer schlaffen Tropfen oder wirft den Kopf zurück, angewinkelte Beine an den Kniegelenken ( „der Weg „), hängen die Hände am Körper entlang. In den meisten Fällen, wenn katapleksichesky Angriff in einer stehenden Position schnappt, kann eine Person nicht auf den Beinen bleiben und fällt.

Zur gleichen Zeit verliert die Person nicht das Bewusstsein, die Atmung hört nicht auf, aber der Herzschlag kann sich verlangsamen; das Gesicht wird rot, wirft sich in Schweiß; Sprache unartikuliert (aufgrund der Entspannung der Mimik und der Kaumuskulatur des Gesichts). Die Sehkraft verschlechtert sich ebenfalls: Doppeltsehen (Diplopie) und Probleme mit der Fokussierung. Aber Hören und Verstehen werden nicht verletzt.

Wie Fachleute bemerken, kann Atonie teilweise sein, nur die Muskeln des Gesichts und des Halses beeinflussend. Die Symptome treten am häufigsten in der Adoleszenz oder im Alter von 20 bis 30 Jahren auf, bei Kindern werden Narkolepsie und Kataplexie in weniger als 5% der Fälle diagnostiziert, die meisten Patienten sind männlich.

Darüber hinaus Tons eine Geschichte von Patienten mit einem Syndrom der Kataplexie präsentiert kurzen Verlust des Muskels direkt nach einer Nacht Schlaf - sogenannter Kataplexie Erwachen, und es gibt Verletzungen des normalen Schlaf-Musters in Form von Angst, während Halluzinationen schlafend und negative emotionale Färbung des Traumes fallen (oft träumen von allerlei Alpträumen).

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Diagnose kataplexie

Die Diagnose der Kataplexie wird von einem Neurologen durchgeführt und besteht aus:

• Untersuchung des Patienten, Behebung seiner Beschwerden und Sammeln von Anamnese;
• Ermitteln aller Krankheiten des Patienten und der von ihm eingenommenen Medikamente;
• Untersuchung der Merkmale des Nachtschlafs mit Polysomnographie;
• Festlegen des Niveaus des biologischen Schlafbedürfnisses durch Durchführung von MSLT-Tests - ein Test mit mehreren Latenzzeiten für den Schlaf (nicht später als zwei Stunden nach dem Aufwachen aus dem Schlaf);
• Erkennung von pathologischer Schläfrigkeit (Hypersomnie) durch Befragung nach der Euphord-Schläfrigkeitsskala;
• Elektroenzephalographie (EEG);
• CT oder MRI des Gehirns.

Wenn die Diagnose notwendig ist, sich strikt an die Akzeptanz der Neurologie diagnostischen Kriterien einhalten als Kataplexie Differentiation nach Ohnmacht erfordert, Krampfanfälle, fallen Angriffe (drop-Attacken), transitorische ischämische Attacken, vertebralis Syndrom, periodische hyperkaliämische Lähmung, akute intermittierende Porphyrie, die Krankheit Thomsen, syndrome Lambert-Eaton und Guillain-Barre, sowie iatrogene Vergiftungen des Körpers.

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Behandlung kataplexie

Bis heute wird die Behandlung von Kataplexie - unter Berücksichtigung des klinischen Ansatzes für die Ätiologie der Krankheit - mit Medikamenten durchgeführt, die die Manifestation von Symptomen kontrollieren. Wenn Kataplexie jedoch keine signifikanten Probleme für den Patienten verursacht, ist keine medikamentöse Behandlung erforderlich.

Trotz der fehlenden medizinischen Beweise für die Wirksamkeit von Antidepressiva bei der Behandlung dieser Pathologie, die europäischen Empfehlungen von EFNS zuweisen Antidepressiva die Hauptposition in der Taktik der Therapie von Kataplexie. Entsprechend der Ernennung von Neurologen sollten Sie Clomipramin - 10-20 mg pro Tag einnehmen. Außerdem können selektive Inhibitoren von Serotonin und Norepinephrin und Arzneimittel, die die Serotoninwiederaufnahme in Nervenenden (SSRIs) hemmen, verwendet werden. Jedoch haben alle von ihnen, besonders Antidepressiva, viele negative Nebenwirkungen.

Spezialisten der American Academy of Sleep Medicine empfehlen mit Kataplex ein Medikament auf Basis des Natriumsalzes von Gamma-Hydroxybuttersäure - Natriumoxybat oder Natriumoxybutyrat (Sirup oder Lösung zur oralen Verabreichung). Die Hauptanwendung dieses Medikaments ist Anästhesiologie (für nicht-Anästhesie), Augenheilkunde (zur Verbesserung der Sehkraft bei Glaukom) und in der Neurologie - als Beruhigungsmittel zur Verbesserung der Qualität des Nachtschlafs. Standarddosierung: ein Esslöffel Sirup oder 5% ige Lösung vor dem Schlafengehen. Die Droge unterliegt einer vollständigen biochemischen Umwandlung mit Metaboliten in Form von Wasser und Kohlendioxid, jedoch kann eine längere Einnahme einen erhöhten Kaliumspiegel im Körper verursachen.

Da Natriumoxybat zu Tagesschläfrigkeit führen kann, gleichzeitig mit ernannt stimulierenden Drogen - insbesondere Modafinil (anderen Handelsnamen - Modalert Alertek, Provigil) basierend auf dem Wirkstoff 2- (Diphenylmethyl) sulfinyl acetamid. Die Droge wird einmal täglich (in den Morgenstunden) mit diagnostizierter Narkolepsie mit häufigen Kataplexieattacken eingenommen. Dieses Mittel ist kontraindiziert für Patienten unter 18 Jahren, bei Vorliegen von Psychosen, Depressionen, Suizidgedanken oder Manie; sollte Blutdruck und Herzfrequenz überwachen.

Verhütung

Die Verhinderung der Kataplexie ist vielmehr ein allgemeiner gesundheitsverbessernder Charakter, da die Krankheit unheilbar ist. Ärzte raten dazu, Kaffee, Alkohol und alkoholhaltige Getränke aufzugeben, mit dem Rauchen aufzuhören sowie Sport zu treiben, gut zu essen und nicht zu überanstrengen.

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Prognose

Prognostizierte Kataplexie: Bei schlechtem Schlaf in der Nacht können Gedächtnis und Aufmerksamkeitskonzentration signifikant beeinträchtigt sein; Beim Fahren oder Verwalten komplexer Mechanismen kann es zu Schwierigkeiten (und gefährlichen Situationen) kommen. Darüber hinaus kann eine Person bei einem unerwarteten Sturz bei atonischen Muskelanfällen eine ernsthafte Verletzung erleiden, in erster Linie craniocerebral.

In der Regel manifestieren sich die Symptome von Narkolepsie und Kataplexie auf Lebenszeit. Manchmal jedoch - im Laufe der Zeit oder als Ergebnis der Therapie - verschwindet die Kataplexie.