Bösartige Neubildung der Orbita
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Tumore der Augenhöhle machen 23-25% aller Neoplasien des Sehorgans aus. In ihm entwickeln sich praktisch alle Tumoren, die beim Menschen auftreten. Die Inzidenz von Primärtumoren beträgt 94,5%, sekundäre und metastasierende Tumoren - 5,5 %.
Die primären bösartigen Geschwülste der Umlaufbahn bilden nicht mehr als 0,1% aller bösartigen Geschwülste der Person, gleichzeitig in der Gruppe aller primären Geschwülste - 20-28%. Sie entwickeln sich praktisch mit der gleichen Häufigkeit in allen Altersgruppen. Männer und Frauen werden auf die gleiche Weise krank. Maligne Tumoren der Orbita, sowie gutartige, sind in der Histogenese polymorph, der Grad ihrer Malignität ist variabel. Häufige Sarkome und Krebs. Die häufigen klinischen Symptome von malignen Tumoren der Augenhöhle sind früh auftretende Diplopien und Ödeme der Augenlider, ursprünglich vorübergehend, die am Morgen auftreten und dann in einen stationären übergehen. Diese Tumoren zeichnen sich durch ein konstantes Schmerzsyndrom aus, Exophthalmus tritt früh auf und wächst schnell genug (innerhalb weniger Wochen oder Monate). Durch Kompression des neurovaskulären Bündels wachsenden Tumor, die Augenbelastung und große exophthalmos Schutzfunktion Jahrhundert gebrochen: Bei diesen Patienten schnell dystrophischen Veränderungen in der Hornhaut zunimmt, das vollständige Schmelzen endet.
Krebs in der Umlaufbahn in der überwiegenden Mehrheit der Fälle entwickelt sich in der Tränendrüse, seltener ist es durch heterotope Krebs oder fetalen infantilen Karzinom dargestellt.
[Primärer Krebs der Orbita
Primärer Krebs der Orbita ist selten. Männer sind öfter krank. Primäre Krebs der Umlaufbahn wird in der Regel als Folge der malignen Transformation von Epithelzellen in dem dystopischen Weichgewebe der Bahn angesehen. Der Tumor wächst langsam, ohne Kapsel. Das klinische Bild hängt von seiner anfänglichen Lokalisierung ab. Wenn der Tumor in den vorderen Teil der Bahn lokalisiert wird, ist das erste Symptom der Augen Verschiebung in der Richtung entgegengesetzt zu der Tumorstelle, stark seine Mobilität begrenzt ist, langsam exophthalmos wächst, die nie den hohen Grad erreicht, aber neu positionieren das Auge nicht möglich ist. Ein dichter, infiltrativ wachsender Tumor drückt die venösen Bahnen der Orbita zusammen, was zu einer Stagnation in den episkleralen Venen, einem Anstieg des Ophthalmotonus, führt. Augen, als ob walled Tumor in der Umlaufbahn, der knochige Rand seiner „geglättete“ um den Tumor und nicht zugänglich ist Palpation. Visuelle Funktionen bleiben trotz sekundärer intraokulärer Hypertonie lange Zeit bestehen.
Das anfängliche Wachstum des Tumors an der Spitze der Augenhöhle manifestiert sich durch frühe Schmerzen in der entsprechenden Kopfhälfte und Diplopie. Wenn der Tumor wächst, tritt eine vollständige Ophthalmoplegie auf. Die primäre Atrophie der Papille mit einer schnellen Abnahme der Sehfunktionen ist charakteristisch. Der Exophthalmus ist spät bemerkt, gewöhnlich erreicht er die hohen Grade nicht.
Die Merkmale des klinischen Bildes und die Ergebnisse der Ultraschalluntersuchung erlauben uns, die infiltrative Ausbreitung des pathologischen Prozesses zu bestimmen, ohne seine Natur zu offenbaren. Die Computertomographie zeigt einen dichten infiltrativ wachsenden Tumor, seine Beziehung zu den umgebenden Weichteil- und Knochenstrukturen der Orbita. Die Ergebnisse der Radionuklidszintigraphie und Thermographie belegen die bösartige Natur des Tumorwachstums. Eine Feinnadelaspirationsbiopsie mit einer zytologischen Untersuchung des erhaltenen Materials ist möglich, wenn der Tumor im vorderen Teil der Augenhöhle lokalisiert ist. Befindet es sich an der Orbitalspitze, führt die Aspiration zur Gefahr der Schädigung des Auges.
Chirurgische Behandlung (subarachnoide Exenteration der Orbita) ist mit anteriorer Lokalisation des Prozesses indiziert. Die Behandlung tiefer gelegener Tumoren ist schwierig, da sie früh in die Schädelhöhle keimen. Die Strahlentherapie ist unwirksam, da der primäre heterotope Krebs refraktär gegenüber Bestrahlung ist. Die Prognose ist schlecht. Am vorderen Ort metastasiert der Tumor in die regionalen Lymphknoten. Fälle von hämatogener Metastasierung sind unbekannt, aber mit der frühen Keimung des Tumors in die darunter liegende Knochen- und Schädelhöhle wird der Prozess nahezu unkontrollierbar.
Sarkome sind die häufigste Ursache für malignes primäres Wachstum im Orbit. Sie machen 11-26% aller bösartigen Tumoren der Orbita aus. Die Quelle der Entwicklung des Sarkoms im Orbit kann fast jedes Gewebe sein, aber die Häufigkeit des Auftretens seiner individuellen Spezies ist unterschiedlich. Alter der Patienten von 3-4 Wochen bis 75 Jahren.
Rhabdomyosarkom der Orbita
Rhabdomyosarkom der Orbita - ein extrem aggressiver Tumor der Orbita, ist die häufigste Ursache für malignes Wachstum in der Augenhöhle bei Kindern. Jungen sind fast 2 mal häufiger krank. Die Quelle des Wachstums von Rhabdomyosarkom sind Skelettmuskelzellen. Drei Arten von Tumoren werden unterschieden: embryonal, alveolar und pleomorph oder differenziert. Der letztere Typ ist selten. Bei Kindern unter 5 Jahren entwickelt sich der embryonale Tumortyp nach 5 Jahren - der Alveolartyp. In der Regel besteht das Rhabdomyosarkom aus verschiedenen Arten von Elementen (gemischte Version). Eine genaue Diagnose kann nur auf der Grundlage der Ergebnisse der Elektronenmikroskopie festgestellt werden.
In den letzten Jahren wurden immunhistochemische Anzeichen von Rhabdomyosarkomen untersucht. Der Nachweis von Myoglobin-Antikörpern gegen Muskelproteine, desmin-muskelspezifische und vimetin-mesenchymale Intermediärfilamente erleichtert die Diagnose und erlaubt es, die Prognose der Erkrankung zu verfeinern. Es wurde gezeigt, dass Myoblobin-haltige Rhabdomyosarkome empfindlicher auf Chemotherapie reagieren als Desmin-haltige.
Der bevorzugte Ort des Tumors ist der obere Quadrant der Orbita, so dass der Muskel, der das obere Augenlid und den oberen Rektusmuskel hebt, früh in den Prozess involviert ist. Ptosis, Einschränkung der Augenbewegungen, Verlagerung nach unten und nach unten sind die ersten Anzeichen, die von den Patienten selbst und von den umliegenden Menschen wahrgenommen werden. Bei Kindern entwickelt sich innerhalb weniger Wochen ein Exophthalmus oder eine Augenverlagerung, wenn der Tumor im vorderen Teil der Augenhöhle lokalisiert ist. Bei Erwachsenen wächst der Tumor für mehrere Monate langsamer. Die rasche Zunahme des Exophthalmus wird von stagnierenden Veränderungen in den episkleralen Venen begleitet, die Augenlücke schließt nicht vollständig, infiltriert die Hornhaut und ihre Ulzeration wird bemerkt. Auf dem Fundus befindet sich eine stagnierende Scheibe des Sehnervs. Der Tumor, der sich in der Nähe der oberen inneren Wand der Orbita entwickelt, zerstört schnell die angrenzende dünne Knochenwand, sproßt in die Nasenhöhle und verursacht Nasenbluten. Ultraschalluntersuchung, Computertomophage, Thermophagen- und Feinnadelaspirationsbiopsie ist der optimale diagnostische Komplex von instrumentellen Untersuchungsmethoden für das Rhabdomyosarkom. Behandlung kombiniert. Das Behandlungsprotokoll sieht eine vorläufige Polychemotherapie für 2 Wochen vor, nach der eine externe Bestrahlung der Augenhöhle durchgeführt wird. Nach einer kombinierten Behandlung von mehr als 3 Jahren leben 71% der Patienten.
Bösartiges Orbitallymphom
Malignes Lymphom (Non-Hodgkin) in der Häufigkeit in den letzten Jahren ist einer der ersten Plätze unter primären bösartigen Tumoren der Umlaufbahn. Im Orbit entwickelt sich der Tumor häufig vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen oder Immundefizienzzuständen. Männer sind 2,5 Mal häufiger krank. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 55 Jahre. Gegenwärtig wird das maligne Non-Hodgkin-Lymphom als ein Neoplasma des Immunsystems angesehen. Der Prozess beinhaltet hauptsächlich lymphoide Elemente der T- und B-Zell-Identität sowie Elemente von Null-Populationen. Bei der morphologischen Forschung in der Umlaufbahn diagnostizieren das B-Zelllymphom des niedrigen Grades der Malignität öfter, in die sich genügend reife Tumor- und Plasmazellen befinden. In der Regel ist eine Bahn betroffen. Gekennzeichnet durch das plötzliche Auftreten von schmerzlosem Exophthalmus, häufiger mit einer Verschiebung des Auges zur Seite und Schwellung der periorbitalen Gewebe. Exophthalmus kann mit Ptosis kombiniert werden. Der Prozess schreitet lokal stetig voran, die rote Chemose entwickelt sich, die Reposition des Auges wird unmöglich, Veränderungen treten am Fundus auf, häufiger die stagnierende Scheibe des Sehnervs. Scharf reduzierte Sicht. Während dieser Zeit können Schmerzen in der betroffenen Augenhöhle auftreten.
Die Diagnose eines malignen Lymphoms der Orbita ist schwierig. Aus instrumentellen Methoden der Forschung, Ultraschalluntersuchung, Computertomographie und Feinnadelaspiration Biopsie mit zytologischen Untersuchung sind informativer. Es ist notwendig, den Hämatologen zu untersuchen, um systemische Schäden auszuschließen.
Die externe Bestrahlung der Augenhöhle ist praktisch eine nicht-alternative hochwirksame Methode zur Behandlung von malignen Lymphomen der Augenhöhle. Die Polychemotherapie wird bei systemischen Läsionen eingesetzt. Die Wirkung der Behandlung manifestiert sich in der Regression der Symptome des pathologischen Prozesses in der Augenhöhle und der Wiederherstellung verlorener Sehkraft. Die Prognose für primäre maligne Lymphome für das Leben und Sehen ist günstig (83% der Patienten erleben eine 5-Jahres-Periode).
Die Lebensprognose verschlechtert sich bei disseminierten Formen stark, aber die Orbitalschädigung beträgt bei letzteren nur etwas mehr als 5%.