Behandlung des Chediak-Higashi-Syndroms
Zuletzt überprüft: 19.10.2021
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Die Behandlung des Syndroms von Chediak-Higashi vor der Entwicklung der beschleunigenden Phase wird auf eine adäquate Kontrolle von neu auftretenden Infektionen reduziert. Bei tiefen Abszessen ist neben einer Antibiotikatherapie eine chirurgische Behandlung indiziert. Die Therapie in der beschleunigten Phase wird gemäß dem für PGLH vorgesehenen Protokoll mit dem obligatorischen anschließenden allogenen TSCC von dem HLA-identischen oder haploidentischen Spender durchgeführt. Tardieu et al. Veröffentlichte die Ergebnisse von mehr als 20 Jahren Erfahrung bei der Transplantation von Patienten mit Chediak-Higashi-Syndrom, durchgeführt im Krankenhaus Necker-Enfants Matades in Paris. Fünf-Jahres-Überleben wurde bei 10 von 14 Patienten beobachtet, aber 2 von 10 überlebenden Patienten hatten neurologische Störungen in der frühen Post-Transplantation, und bei 3 weiteren Patienten debütierte sie 20 Jahre oder länger nach der Transplantation. Interessanterweise trat bei einem Patienten, der von einem inkompatiblen Spender mit 1 HLA-Antigen transplantiert wurde, diese Symptomatologie erst im Alter von 21 auf, und während dieses Zeitraums wurden nur 4% der Spenderzellen während der Zeit nach der Transplantation nachgewiesen. In Ermangelung einer Gentherapie bleibt TSCC die einzige radikale Behandlung für Patienten, die an CHS leiden.
Prognose
Die Prognose ist in Abwesenheit von TSCC ungünstig, da Kinder mit Chediak-Higashi-Syndrom in der Regel nicht bis zum Alter von zehn Jahren leben. Die Todesursachen sind in der Regel schwere Infektionen, hämorrhagisches Syndrom. Es wurden mehrere Patienten im Alter von 20 Jahren ohne TSCS beschrieben, bei diesen Patienten steigt jedoch die Lymphoproliferation und das Risiko für maligne Lymphome nimmt im Laufe der Jahre signifikant zu.