Aufsteigende Lähmung

Neurologisches Syndrom - aufsteigende Lähmung - ist eine akute Form der post-Infektion multiplen Schädigung der peripheren Nerven. Andere Namen dieser Pathologie sind aufsteigende Landry-Paralyse oder Landry-Syndrom, aufsteigende Lähmung von Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl-Syndrom, GBS). Es gibt auch den Namen des Landry-Guillain-Barre-Syndroms.

In der Regel sind alle diese Begriffe werden verwendet, ganz klinische Heterogenität Krankheit zu beschreiben - inflammatorische demyelinisierende Polyradiculopathy (AIDP), akute Motor axonalen Neuropathie, akute Motor-sensorische Neuropathie von Axonen und Miller-Fisher-Syndrom.

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Epidemiologie

Die gesamte jährliche Statistik für aufsteigende Lähmung ist ein Fall für 55-91 Tausend Menschen. In westlichen Ländern liegt die Anzahl neuer Episoden pro Jahr zwischen 0,89 und 1,89 Fällen pro 100.000 Personen. Das Risiko, eine aufsteigende Lähmung zu entwickeln, ist in jeder Lebensdekade um 20% erhöht (Daten aus der europäischen Zeitschrift für Physikalische und Rehabilitative Medizin).

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Ursachen aufsteigende Lähmung

Die aufsteigende Lähmung von Guillain-Barre (oder Landry) entwickelt sich als Folge von Schäden an Myelinscheiden von Axonen von Nervenfasern.

Kürzlich wird angenommen, dass die Ursachen der aufsteigenden Lähmung autoimmuner Natur sind: Das Abwehrsystem des Körpers greift irrtümlich die Nervenzellen des peripheren Nervensystems und ihre Stützstrukturen an. Axone (Prozesse) von Nervenzellen, die Nervenimpulse an neuromuskuläre Verbindungen übermitteln, sind mit einer Hülle aus Myelin enthaltenden Schwann-Zellen bedeckt .

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Pathogenese

Bis heute ist die Pathogenese der aufsteigende Paralyse, die Verletzung der Myelinscheide von Nervenfasern und die Verringerung oder vollständigen Einstellung von Spezialisten mit der Aktivierung der zellulären Immunität (T-Lymphozyten und Makrophagen) und der Zustand der Entwicklung verbunden Neurologen Signale Nervs verursacht, die in den Mechanismus der Nähe der verzögerten allergische Reaktion. Es ist in der Formulierung von Antikörpern IgG, IgM und IgA gegen Zellmembranen (Ganglioside GM1, GD1a, GT1a und GQ1b) ausgedrückt.

Meistens wird die Synthese von Autoantikörpern im Körper durch eine vorherige Infektion hervorgerufen. Infektiöse Ursachen für aufsteigende Lähmung sind äußerst vielfältig. Als eines der Symptome kann eine aufsteigende Paralyse von Guillain-Barre (aufsteigende Paralyse von Landry) bei Patienten beobachtet werden mit:

• Influenza, Diphtherie, Windpocken, Röteln und Masern;
• Tollwut und Brucellose;
• Herpesvirusinfektion, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus und Hepatitis E;
• primäre infektiöse und sekundäre (postvakzinale) Enzephalitis;
• iksodovy durch Zecken übertragene Borreliose;
• respiratorische Form von Mykoplasmose und Chlamydien, die durch Mycoplasma pneumoniae und Chlamydophila pneumoniae atypische Pneumonie verursacht wird;
• lymphozytäre Choriomeningitis (die eine Virusinfektion ist, die von Mäusen getragen wird);
• akute disseminierte Enzephalomyelitis;
• systemischer Lupus erythematodes.

Eng verbunden mit akuten Infektionskrankheiten aus der Kategorie der Zoonosen, Campylobacteriose und aufsteigende Lähmung. Die Campylobacteriose wird durch das Bakterium Campylobacter jejuni verursacht, das sich im Verdauungstrakt durch die Freisetzung von Toxinen zu vermehren beginnt. Als Folge der Entzündung, Schwellung und sogar Geschwüre der Schleimhäute des Magen-Darm-Trakt, sowie die allgemeine Vergiftung des Organismus (durch Blut und Lymphe). In diesem Fall produziert der Körper Lipooligosaccharide in Campylobacter Zellmembran Antikörper IgA und IgG, die eine Entzündung und Degeneration eigene Myelinscheiden und neuronaler menschlichen Zellen verursachen.

Nach Angaben des US-amerikanischen National Institute of Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (NINDS) sind etwa ein Drittel der Fälle von aufsteigender Lähmung durch Campylobacteriose verursacht.

Unter Impfstoffen, die für den steigende Lähmung bekannt Skandal der Impfung gegen die Schweinegrippe in 1976-1977 verantwortlich sind, die A in der Anleitung auf den Impfstoff Priorix (Masern-Virus, Röteln und epidparotita) als eine der drei Dutzend möglicher Nebenwirkungen aufgelistet aufsteigende Lähmung des Guillain Barre.

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Symptome aufsteigende Lähmung

Die Ärzte stellen fest, dass bei Patienten nach offensichtlichen Anzeichen einer Infektion in Form von Halsschmerzen, Schnupfen oder Durchfall für ein bis sechs Wochen Symptome einer aufsteigenden Lähmung auftreten. Und erst danach treten die ersten Anzeichen von GBS auf: Schwäche in den Beinen und Händen. Oft wird die Schwäche von Parästhesien der Finger der Füße und Hände und Muskelschmerzen begleitet, die von den distalen Extremitäten zu den proximalen ansteigen.

Der Prozess kann beide Seiten gleichermaßen betreffen (Para- oder Tetraplegie), kann aber auch einseitig sein (Hemiplegie). Im Laufe der Zeit wird der Zustand verschlimmert. Muskelschwäche und Bewegungsstörung in Form von leichter Lähmung nehmen auf ganz unterschiedliche Weise zu: abrupt (für 7-12 Stunden) oder dosierter (bis zu zwei Wochen und länger). Bei jedem fünften Patienten entwickelt sich die Muskelschwäche für einen Monat weiter.

Nach dem Abklingen der Schwäche tritt eine Stabilisierungsphase ein, die zwischen zwei und sieben Tagen bis sechs Monaten dauern kann. Die Hauptsymptome der aufsteigenden Lähmung in diesem Stadium sind schmerzhafte Parästhesien; Schmerz in den Muskeln im Kopf, Nacken und Rücken; Reduktion oder Fehlen von Sehnenreflexen (Hypo- oder Areflexie).

Darüber hinaus fast die Hälfte der aufsteigende Lähmung des Guillain-Barre-Syndrom durch die Muskeln des Halses und des Schädels, betroffen verursachen Schwäche der Muskeln des Gesichts kann, Schwierigkeiten beim Schlucken und Kauen, und manchmal Schwäche der Augenmuskeln - ophthalmoplegia (Miller-Fisher-Syndrom).

In 8% der Fälle betrifft die Lähmung nur die unteren Extremitäten (Paraplegie oder Paraparese), und etwa ein Fünftel der Patienten ist nach sechs Monaten der Krankheit nicht in der Lage, ohne Hilfe zu gehen. Etwa ein Drittel der Patienten kann sich jedoch selbständig bewegen (mit einigen Abweichungen in der Koordination der Bewegungen).

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Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen der chronischen Lähmung werden von Muskelatrophie und vollständiger Behinderung begleitet. Vegetative Störungen - plötzliche Schwankungen des Blutdrucks, Herzrhythmusstörungen, Schwellungen, vermehrtes Schwitzen - werden bei mindestens 40% der Patienten mit aufsteigender Lähmung beobachtet. Oft erreichen Herzkomplikationen die dringende Notwendigkeit zur Stimulation der Myokardkontraktion oder der Installation eines Schrittmachertreibers.

Folgen in schweren Fällen (bis zu 25%) - Schwächung des Zwerchfells und Lähmung der Atemmuskulatur mit tödlichem Ausgang.

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Diagnose aufsteigende Lähmung

Klinische Diagnose aufsteigende Paralyse durch Lumbalpunktion im Lendenwirbelbereich der Wirbelsäule und das Studium der Cerebrospinalflüssigkeit erhalten (das Vorhandensein von Proteinmengen und Zellbestandteilen) durchgeführt. Die Diagnose wird durch die Anwesenheit der albuminozytologischen Dissoziation in der Zerebrospinalflüssigkeit bestätigt.

Es werden auch Bluttests durchgeführt - allgemein, biochemisch und immunoenzymatisch (für Antikörper gegen Bakterien). Serologische und zytologische Untersuchung von Abstrichen aus dem Rachen, Kotanalyse kann verordnet werden.

Instrumentelle Diagnostik umfasst:

• Elektromyographie (EMG), mit der die Leitfähigkeit von peripheren Nerven untersucht werden kann;
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Rückenmarks.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose von aufsteigender Paralyse, Guillain-Barre notwendig, die Kompression des Rückenmarks, die spinale Muskelatrophie auszuschließen, leykomielita, Polio epidurita, hemorrhachis, Lymphome, Multiple Sklerose, Neurosyphilis (tabes), syringomyelia und zerebrale Lähmung infolge Hirnverletzung . Darüber hinaus sollte es zwischen aufsteigende Lähmung des Guillain-Barré-Syndrom von einer akuten Myelopathie (chronische Rückenschmerzen), Porphyrie (mit Bauchschmerzen, Krämpfe und psychische Störungen), poliradikulitov bei HIV-infizierten und Patienten mit Lyme-Borreliose und die Symptome der Vergiftung durch Organophosphor unterscheiden Verbindungen, Thallium, Arsen und Hemlock.

Behandlung aufsteigende Lähmung

Die Behandlung der aufsteigenden Lähmung wird in einer neurologischen Klinik durchgeführt.

Wenn die aufsteigende Paralyse von Landry rasch fortschreitet, ist eine Notfallmedizin auf der Intensivstation erforderlich, wo Bedingungen für die Anwendung eines künstlichen Lungenbeatmungsgeräts bestehen.

Key-Behandlungen für Guillain-Barré-Syndrom - Plasmapherese oder intravenöses Immunglobulin (Immunoglobulin Mensch), dh Immuntherapie darauf abzielt, die Symptome und Komplikationen zu reduzieren Lähmung aufsteigend.

Therapeutische Plasmapherese (Blutfilterung) erfolgt aus dem Blut entfernen Nervenzellen Antikörper (fünf Behandlungen über zwei Wochen) angreifen. Ähnlich sind die Antikörper und schädlichen Entzündung Einführung in die Blut Immunglobuline IgG neutralisieren -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, etc. Sie durch Infusion verabreicht werden, wird die tägliche Dosis auf 0,4 g pro Kilogramm Körpergewicht berechnet. Die Standard Infusionsmenge ist eine für 5 Tage. Zu den möglichen Nebenwirkungen von Immunglobulinen zeigen Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, allergische Reaktionen, Entzündung der Leber. Es soll beachtet werden, dass zur Thrombusbildung bei Störungen der zerebralen oder kardialen Blutversorgung, mit Übergewicht und zu einer Abnahme des Blutvolumen (Hypovolämie) Immunglobulin führen kann. Daher gleichzeitig Medikamente gegen Thrombose (Antikoagulantien).

Laut dem Journal of Clinical Immunology sind beide Behandlungen gleich wirksam. Die Plasmapherese beschleunigt die Genesung, wenn sie innerhalb von vier Wochen nach Beginn der Symptome angewendet wird. Die Behandlung einer aufsteigenden Lähmung durch eine Kombination von Immunglobulinen mit Plasmapherese wird innerhalb von zwei Wochen nach dem Auftreten der Symptome durchgeführt und hat weniger Komplikationen. Westliche Ärzte kamen zu dem Schluss, dass der Einsatz von Glucocorticoiden bei der Therapie dieses Syndroms nicht dazu beiträgt, die Genesung zu beschleunigen und möglicherweise sogar zu verschieben. In der häuslichen klinischen Praxis werden jedoch an einigen Stellen weiterhin Corticosteroidhormone verwendet (zum Beispiel intravenös verabreichtes Prednisolon).

Auch werden Drogen - Suprastin oder Tavegil (auf einer Tablette dreimal täglich) verwendet, aber unter den Nebenwirkungen von Antihistaminika gibt es allgemeine Schwäche (außer erhöhter Schläfrigkeit) und eine Abnahme des Blutdruckes.

Verwendetes inhibitorisches Cholinesterase- und impulsverstärkendes Arzneimittel Ipidacrin (Neuromidin), welches subkutan (0,2 g pro Tag) verabreicht wird. Die Verwendung dieses Medikaments kann Dyspepsie, Durchfall, Schwindel, Hautreaktionen, sowie eine Abnahme der Herzfrequenz und Krampf der Bronchien und der Gebärmuttermuskulatur verursachen. Es wird nicht bei Patienten mit Angina, Asthma bronchiale und Gleichgewichtsstörungen des Vestibularapparates angewendet.

Bei der Behandlung von aufsteigender Lähmung ist zusätzlich die Einnahme von B-Vitaminen notwendig.

In der Erholungsphase wird die physiotherapeutische Behandlung gezeigt: Hydrotherapie, Elektrophorese, Iontophorese, UV-Bestrahlung, Akupunktur, therapeutische Massage.

Prognose

Die Rate und der Grad der Erholung nach aufsteigender Lähmung sind unterschiedlich. Und die Prognose des Guillain-Barré-Syndroms wird unter Berücksichtigung des Alters bestimmt: Bei Patienten über 40 Jahren können die Behandlungsergebnisse niedriger sein als bei jüngeren Patienten.

Fast 85% der Patienten erholen sich innerhalb eines Jahres nach der Krankheit; 5-10% nach der Behandlung haben Probleme mit der Bewegung. Aufgrund der Komplikationen und der anfänglichen Schwere der Symptome enden etwa 5% der Fälle tödlich.

Die aufsteigende Lähmung von Guillain-Barre kann Rückfälle verursachen (2-3% der Fälle), besonders wenn die übertragenen Infektionen schwere systemische Komplikationen verursachten.

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