Antiphospholipid-Syndrom - Symptome

Die Symptome des Antiphospholipid-Syndroms ermöglichen die Diagnose der Krankheit auf der Grundlage der Diagnosekriterien, die auf dem 8. Kongress über Antiphospholipid-Antikörper 1998 in Sapporo (Japan) verabschiedet wurden.

Sie umfassen klinische und Laborkriterien.

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Klinische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

• Gefäßthrombose: eine oder mehrere klinische Episoden einer venösen, arteriellen Thrombose oder Thrombose kleiner Gefäße jeglicher Lokalisation, bestätigt durch Doppler-Daten oder histologische Untersuchung, und bei der histologischen Untersuchung sollte die Thrombose nicht von Anzeichen einer Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) begleitet sein.
• Pathologie der Schwangerschaft:
  • ein oder mehrere ungeklärte vorgeburtliche Todesfälle eines morphologisch normalen Fötus (bestätigt durch Ultraschall oder pathomorphologische Untersuchung) nach 10 Schwangerschaftswochen;
  • eine oder mehrere Frühgeburten eines morphologisch normalen Fötus vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund schwerer Präeklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz;
  • drei oder mehr ungeklärte spontane Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche nach Ausschluss anatomischer Anomalien, hormoneller Störungen bei der Mutter und Chromosomenpathologien bei den Eltern.

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Laborkriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

• Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern der Klasse G Immunglobuline (IgG) und/oder der Klasse M Immunglobuline (IgM) im Blut in mittleren oder hohen Titern (mindestens zweifacher Anstieg) im Abstand von 6 Wochen mittels eines standardisierten Enzymimmunoassay-Verfahrens zur Messung von (32-Glykoprotein-abhängigen Antikörpern gegen Cardiolipin (ACL).
• Bestimmung des Lupus-Antikoagulans im Plasma (mindestens zweifacher Anstieg) in Abständen von mindestens 6 Wochen unter Verwendung der von der International Society of Thrombosis and Hemostasis empfohlenen Methoden, einschließlich der folgenden Schritte:
  • Feststellung der Verlängerung der phospholipidabhängigen Phase der Plasmagerinnung anhand der Ergebnisse von Screeningtests wie aktivierter partieller Thromboplastinzeit (APTT), Kaolinzeit, Russell-Test mit Verdünnung, Prothrombinzeit mit Verdünnung;
  • Unfähigkeit, verlängerte Screening-Testzeiten durch Mischen mit normalem plättchenfreiem Plasma zu korrigieren;
  • Verkürzung oder Normalisierung der Screening-Testzeit nach Zugabe von Phospholipiden zum zu testenden Plasma und Ausschluss anderer Koagulopathien, wie z. B. das Vorhandensein eines Faktor-VIII-Hemmers oder Heparins. Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms ist zuverlässig, wenn mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium vorliegen.

Ein Antiphospholipid-Syndrom kann bei Autoimmunerkrankungen, habituellen Fehlgeburten, der frühen Entwicklung einer Gestose, insbesondere ihrer schweren Formen, einer Plazentainsuffizienz, einer fetalen Unterernährung während früherer Schwangerschaften, einer Thrombozytopenie unbekannter Ätiologie und falsch-positiven Wasserman-Reaktionen vermutet werden.

Weitere Symptome des Antiphospholipid-Syndroms sind:

• Hautmanifestationen (Livedo reticularis, Akrozyanose, chronische Beingeschwüre, Lichtempfindlichkeit, diskoider Ausschlag, Kapillarerkrankung);
• neurologische Manifestationen (Migräne, Chorea, Epilepsie);
• Endokarditis;
• Serositis (Pleuritis, Perikarditis);
• aseptische Nekrose des Femurkopfes;
• Nierenfunktionsstörung (Proteinurie, Zylindrurie);
• Autoimmunthrombozytopenie (petechialer Ausschlag).